Rakovina týmusu - prečo sa tymóm vyvíja a je spojený s ochoreniami

Tymóm je zriedkavý nádor, ktorý ovplyvňuje týmus a je spojený s ochoreniami, ako je myasténia. Často sme benígni a priazniví, ale môžu byť malígni, ak je príliš neskoro na to, aby sme to dokázali.

Nanešťastie je ťažké diagnostikovať, pretože vo väčšine prípadov je úplne asymptomatická a ak sú príznaky, sú nešpecifické: kašeľ, nádcha, únava svalov atď.

Čo je to tymóm

Thymóm je novotvar, to znamená nádor postihujúci týmus (brzlík), malý orgán, ktorý sa nachádza na úrovni predného mediastina (hrudníková časť). Thymóm je tvorený z epitelových buniek týmusu.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, ale často spojená s inými ochoreniami, ako je napríklad myasténia gravis, ktorá sa zvyčajne prejavuje vo veku od 30 do 70 rokov.

To je zvyčajne benígny nádor, ale môže prevziať charakter malígneho novotvaru a ovplyvniť iné štruktúry, ktoré sú umiestnené okolo týmusu, ako sú pľúca, hrudná kosť, perikard a krvné cievy.

Fázy rakoviny týmusu

Pre správnu prognózu pre pacienta je dôležité získať úplné informácie o stave tkanív v okolí nádoru a jeho invazívnosti.

Na základe kritérií Masaoka sa rozlišujú nasledujúce fázy vývoja tymómu:

  • Stupeň 1Nádor má zapuzdrený vzhľad a nepozoruje sa šírenie do susedných štruktúr. Prognóza je dobrá, nádor sa zriedkavo opakuje a miera prežitia v priebehu 5 rokov presahuje 90%.
  • Stupeň 2nastane invázia pohrudnice (v tomto prípade sa nádor dostane do kontaktu s perikardom) alebo okolitým tukovým tkanivom.
  • Fáza 3Nádor rastie do okolitých štruktúr (napríklad pľúca, hrudná kosť, perikard, krvné cievy). V tomto štádiu je stále možný chirurgický zákrok na odstránenie primárneho nádoru, čo zlepšuje prognózu a poskytuje vyššiu mieru prežitia počas 5 rokov (približne 83%).
  • Fáza 4a: nádor sa šíri vo vnútri perikardu alebo pleury.
  • Stupeň 4b: nádor poskytuje vzdialené metastázy v dôsledku difúzie do lymfy alebo krvi.

Choroby spojené s tymómom - budenie

Typicky, tymóm je spojený s inými ochoreniami, medzi najčastejšie ochorenia spojené s tymómom máme:

  • myastheniaIde o patológiu, pri ktorej je prenos nervových impulzov do svalov narušený nedostatkom acetylcholínu, ktorý spôsobuje svalovú slabosť, najmä vo svaloch očí a očných viečok, ale aj vo svaloch tváre a zapojených do procesu prehĺtania.
  • Systémový lupus erythematosusChoroba charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok, ktoré napadajú telo, čo spôsobuje silné zápalové reakcie.
  • Aplázia červených krviniekTáto patológia je charakterizovaná znížením alebo absenciou syntézy červených krviniek na úrovni kostnej drene, pravdepodobne v dôsledku prítomnosti autoprotilátok, čo vedie k stavu závažnej anémie.
  • hypogamaglobulinémiaToto je patológia, pri ktorej dochádza k nedostatku gama globulínov, triedy protilátok a následne k vyššej citlivosti subjektu na infekcie.

Symptómy tymómu - len v 50% prípadov

Tymóm, najmä v počiatočných štádiách, sa často (v 50% prípadov) vyvíja úplne asymptomaticky. Ak sú príznaky prítomné, sú veľmi nešpecifické, ako je kašeľ, svalová slabosť, pocit bolesti na hrudníku a ťažkosti s dýchaním.

Z tohto dôvodu je dôležitá preventívna diagnóza, ktorá sa vykonáva pomocou:

  • RTG hrudníka: Spravidla to stačí na diagnostikovanie tymómu.
  • Počítačová tomografia: uskutočnené po röntgenovom vyšetrení, aby sa zistil vplyv nádoru na susedné orgány a tkanivá. Používa sa aj na identifikáciu malých nádorov, ktoré neboli viditeľné na rádiografe. Okrem toho je na správne vykonanie biopsie potrebná počítačová tomografia, pretože poskytuje obraz o presnej polohe tymómu.

Liečba tymómu voľby - chirurgia

Chirurgické odstránenie tymómu sa používa u všetkých pacientov, ktorí nemajú vzdialené metastázy, je účinný aj v prípade invázie okolitých tkanív, ako sú pľúca, cievy a perikard.

Existujú rôzne typy operácií vykonávaných v celkovej anestézii zameranej na odstránenie nádoru:

  • Klasická tymektómiaZahŕňa rezanie na úrovni hrudnej kosti (sternotómia) na dosiahnutie a odstránenie brzlíka. Táto metóda umožňuje nielen odstránenie brzlíka, ale aj vizuálne vyšetrenie mediastina a orgánov, aby sa identifikovali skoré štádiá sekundárnych lézií. Bohužiaľ. má poruchu - zanecháva zjavnú jazvu.
  • Thorakoskopická tymektómiaTáto metóda je menej invazívna a používa sa v prípade timu s malou veľkosťou alebo shell. Operácia sa vykonáva cez 3-4 otvory na jednej strane hrudníka. Použité nástroje sú tuhé a nepohodlné a neumožňujú optimálne zobrazenie chirurgického poľa.
  • Robotická technológia: kombinuje výhody oboch predchádzajúcich metód - to znamená, že je menej invazívny a poskytuje vynikajúce výsledky.

Iné spôsoby liečby tymómu bez chirurgického zákroku

Spolu s chirurgickou liečbou sa môžu použiť ďalšie tri typy liečby tymómu: t

  • chemoterapia: to znamená zavedenie liečiva, aby sa zničili nádorové bunky alebo zmenšila veľkosť nádoru (napríklad pred operáciou). V súčasnosti sa používajú chemoterapeutiká ako cisplatina v kombinácii s etopozidom.
  • Radiačná terapiaZahŕňa použitie vysokofrekvenčného žiarenia, ktoré je poslané na miesto lokalizácie nádoru, aby sa zničili rakovinové bunky alebo zmenšila veľkosť nádoru.
  • Hormonálna terapiaTento typ liečby zahŕňa zavedenie hormónov (steroidy alebo syntetické hormóny), aby sa zabránilo rastu a reprodukcii rakovinových buniek.

Ako si vybrať liečebné metódy závisí od štádia rakoviny.

Voľba typu terapie tymómom - chirurgická, rádioterapia alebo chemoterapia - závisí vo veľkej miere od štádia vývoja tymómu.

Môžeme namietať, že:

  • Pre tymóm štádia 1 bude zvolenou metódou chirurgické odstránenie celej žľazy týmusu. Alebo ak operácia nie je možná, chemoterapia alebo rádioterapia.
  • Pre tymóm 2. stupňa je tiež možné chirurgické odstránenie týmusu so sprievodnou rádioterapiou.
  • V prípade tymómu 3. alebo 4. stupňa sa ako prvá použije chemoterapia, po ktorej nasleduje chirurgické odstránenie štítnej žľazy a prípadne ďalšie chemoterapie alebo rádioterapie.
  • V poslednom štádiu tymómu, to znamená v štádiu 4b, operácia nedáva zmysel, ale používajú sa metódy chemoterapie a rádioterapie, ktoré zlepšujú symptómy, ale neprinášajú hojenie.
  • Ak dôjde k relapsu tymómu, vyžaduje sa okamžitý chirurgický zákrok pri rádioterapii alebo chemoterapii v závislosti od prípadu.

tymomu

Tymóm je typ nádorovej lézie s prevažujúcou lokalizáciou v brzlíku, s benígnym priebehom a tendenciou k malignite. V súvislosti so zvláštnosťou lokalizácie nádorovej lézie je táto patológia v onkologickej klasifikácii tiež formulovaná ako „mediastinálny tymóm“.

V patogenetických mechanizmoch výskytu tejto patológie nezáleží na faktore pohlavia a veku pacienta, avšak podľa svetovej štatistiky patrí tymóm u detí do kategórie zriedkavých patológií. Rizikovú skupinu pre toto ochorenie tvoria starší ľudia trpiaci myasténiou.

V situácii, keď substrát nádoru obsahuje nielen prvky týmusovej žľazy, ale aj tukové tkanivo, sú vytvorené podmienky na vývoj lipotymómu, ktorý je charakterizovaný asymptomatickým priebehom.

Príčiny tymómu

Tymóm štítnej žľazy je spravidla volumetrický novotvar so všetkými znakmi dobra, to znamená, že má relatívne malé parametre, je obklopený hustou membránou z okolitých tkanív a vyznačuje sa pomalým prúdením.

V niektorých prípadoch, tymómy získavajú príznaky malignity, to znamená „malígne“, s ich rýchlym infiltratívnym rastom, schopnosťou odfiltrovať vzdialené metastázy a dokonca sa opakovať po radikálnom chirurgickom odstránení.

Patologickými znakmi tohto typu nádoru sú prítomnosť viacnásobných ohnísk nekrózy a krvácania, ktoré sa následne riešia tvorbou cystických štruktúr so sklerotickou zložkou.

Symptómy tymómu

Táto patológia patrí do kategórie polysimptomatických ochorení, pretože aj pri rovnakých podmienkach jej výskytu je možné pozorovať individuálny klinický obraz u rôznych pacientov. V období rýchleho vývoja technológií v oblasti diagnostických štúdií rôznych ochorení sa vytvárajú podmienky na včasnú detekciu tymómu, ktorý v počiatočných štádiách vývoja nemá žiadne jasné špecifické príznaky.

Typické sťažnosti sa vyskytujú u pacienta trpiaceho na tymóm, po dosiahnutí veľkej veľkosti nádoru, čím sa vyvinie tlak na iné štruktúry horného mediastína. V tomto období si pacient môže všimnúť nepohodlie v hrudnej kosti, ktorá je trvalá a nemá nič spoločné s bolesťou.

Keď sú tracheálne štruktúry chrupavky rozdrvené, má pacient respiračnú poruchu rôzneho stupňa intenzity, až kým nedôjde k apnoe. Počas primárneho objektívneho vyšetrenia pacienta s tymómom, pozornosť zaujme určitá cyanóza kože, pasta hornej polovice tela a opuch venóznych ciev v oblasti krku.

V niektorých prípadoch môže tymóm prejavovať netypické symptómy vyplývajúce z jeho vývoja v porovnaní s inými ochoreniami, ako je myasténia, agamaglobulinémia a Itsenko-Cushingov syndróm.

Všetky morfologické typy tymiánu majú jeden variant priebehu ochorenia, ktorý je rozdelený na dve fázy: asymptomatickú a fázu výrazných klinických a morfologických prejavov.

Trvanie latentného obdobia, počas ktorého pacient necíti zmeny v jeho zdravotnom stave a vo väčšine prípadov ani nevie o prítomnosti tymómu, je ovplyvnené množstvom faktorov, a to: lokalizačnými a metrickými parametrami novotvaru, intenzitou proliferácie nádorového substrátu, pozičnými vzťahmi s inými štruktúrami súvisiace s touto sekciou mediastina.

Všetky klinické prejavy tymómu možno pripísať konkrétnemu syndrómu:

- syndróm kompresie mediastinálnych štruktúr;

- komplex špecifických symptómov, charakteristický pre neoplazmy rôznej lokalizácie;

- nešpecifické spoločné prejavy rakoviny.

Najčastejšou sťažnosťou pacientov s príznakmi tymómu je pocit nepohodlia a niekedy výrazný syndróm bolesti spôsobený klíčením nádorového substrátu do okolitých tkanív nervovými zakončeniami. Pocity bolesti často nemajú jasné miesto a sú náchylné na ožarovanie krku a hornej končatiny na postihnutej strane. Malígny tymóm so znakmi kostných metastáz môže byť sprevádzaný pomerne intenzívnou bolesťou kostí.

Vzhľadom na úzku anatomickú polohu nádoru so štruktúrami vagosympatického kmeňa, s jeho kompresiou, sa charakteristické príznaky objavujú vo forme jednostrannej ptózy hornej časti očného viečka, dilatovaného zornice so súčasnými enftalmami, lokálnych teplotných rozdielov kože a výrazného dermografizmu.

Kompresia kompresie nervu, ktorý inervuje hrtan a hlasivky, vyvoláva u pacienta chrapot a porážka nervového nervu je sprevádzaná jednostranným zdvihnutím membrány membrány.

V projekcii horného poschodia mediastina, kde je zvyčajne lokalizovaný tymóm, je množstvo štruktúr a ciev, preto, keď sa tlak aplikuje na steny veľkých žilových ciev, vyskytne sa komplex symptómov narušeného odtoku krvi z venóznych kolektorov hornej polovice tela. Pacient si všimne pretrvávajúce bolesti hlavy pri stlačení a pulzujúcej povahe, závraty, zhoršenie pri náhlom pohybe, pastách mäkkých tkanív hlavy a krku.

V niektorých situáciách je pacient nútený vyhľadať lekársku pomoc, pokiaľ ide o ťažkosti s prehĺtaním tuhých aj tekutých potravín, čo je výsledkom masívneho rastu nádorového substrátu tymómu, ktorý stláča lumen pažeráka.

Symptómy, ktoré sú pozorované u všetkých pacientov s nádorovými nádormi jednej alebo druhej lokalizácie, sú: silná slabosť a prudký pokles schopnosti pracovať, krátkodobá horúčka, ktorá nemôže byť kontrolovaná antipyretikami, a progresívny úbytok hmotnosti. V terminálnom štádiu tymómu sa zvyšujú príznaky pacienta súvisiace so syndrómom intoxikácie, a to: arytmie, artralgia, infekčné a zápalové komplikácie s lokalizáciou v koži a kĺboch.

Vzhľadom na to, že týmus je jedným z najdôležitejších štruktúr-regulátorov imunity, najmenšie zmeny v tejto žľaze vedú k zníženiu ochranných vlastností tela a zvýšeniu náchylnosti na výskyt infekčných ochorení v ťažkej forme.

Napriek rôznorodosti klinických prejavov, ktoré charakterizujú poškodenie týmusu, vo väčšine prípadov ich nešpecifickosť neumožňuje stanoviť diagnózu v počiatočnom štádiu ochorenia, preto majú v tejto situácii dôležitú úlohu metódy radiačnej diagnostiky.

Stupne tymómu

V onkologickej praxi sa na určenie požadovaného množstva terapeutických opatrení používa klasifikácia tymómu a podľa tohto rozdelenia existujú štyri hlavné štádiá.

Prvý (1) stupeň tymómu je nádorový substrát uzavretý v hustej kapsule zo všetkých strán a tento objemový nádor je malý. Tymóm sa v skorom štádiu vývoja úspešne lieči metódou aplikácie kortikosteroidnej terapie a operatívnymi prínosmi.

V situácii, keď sa elementy nádorového substrátu určujú v okolitom tukovom tkanive a pericapsulárnej oblasti, mali by sme hovoriť o druhom (2) štádiu tymómu. Jedinými účinnými spôsobmi liečby neoplaziem v štádiu rozvinutých symptómov sú chirurgická resekcia a odmeraná radiačná terapia.

Ďalší priebeh ochorenia s klíčením nádorových elementov v blízkych štruktúrach horného predného mediastína indikuje progresiu tymómu do tretieho (3) štádia ochorenia. Hlavným vhodným spôsobom liečby tohto stupňa je chirurgická resekcia s predbežnou prípravou pacienta s priebehom chemoterapie.

Štvrtý (4) štádium tymómu je sprevádzané šírením nádorových substrátových buniek lymfou a prietokom krvi, to znamená, že sa objavujú vzdialené metastázy. Terapeutické opatrenia sú v tomto prípade obmedzené na spôsoby chemoradiačnej terapie.

Medzi diagnostickými opatreniami, ktoré umožňujú určiť nielen prítomnosť tymómu, ale aj indikovať veľkosť neoplazmu, jeho štruktúru a stupeň malignity, sú najvýraznejšie metódy inštrumentálne metódy výskumu. Vo väčšine prípadov vám štandardná fluoroskopia umožňuje diagnostikovať veľkú veľkosť nádoru a nádory malej veľkosti sa zobrazia len počas počítačovej tomografie.

Liečba tymómu

Pri určovaní taktiky riadenia pacienta a aplikácie vhodného spôsobu terapie by mal ošetrujúci lekár vychádzať zo všeobecného stavu pacienta, prítomnosti kontraindikácií konkrétneho spôsobu liečby, stupňa prevalencie nádorového procesu.

Chirurgická liečba sa považuje za najefektívnejší spôsob eliminácie nádorovej lézie, ale pozitívne výsledky by sa mali očakávať len v skorých štádiách tymómu. V tomto prípade je možné úplne odstrániť hromadný nádor, pretože má jasne definované hranice. Operačný manuál je realizovaný cez mediánový sternálny prístup a popri radikálnom odstránení tymómu sa odporúča rezortná resekcia okolitých štruktúr horného mediastína, aby sa zabránilo opakovaniu rastu nádoru.

Ak sú príznaky infiltračného rastu nádoru s poškodením blízkych orgánov, resekcia tymómu sa považuje za nevhodnú. Substrát nádoru vybraný operatívnym prístupom je nevyhnutne podrobený histologickej metóde na určenie príznakov malignity nádorového procesu a po potvrdení malignity v pooperačnom období sa u pacienta zistí, že sa podrobuje ožarovaniu alebo chemoterapii.

Včasná pooperačná fáza je nebezpečná, pretože počas tohto obdobia sa u pacienta môžu vyskytnúť príznaky myastenickej krízy, ktorá vyžaduje použitie núdzových opatrení (tracheotómia, dlhodobá umelá ventilácia pľúc, detoxikačná liečba).

Radiačné metódy pre tymóm sa používajú nielen ako diagnostické, ale aj terapeutické opatrenia. Na odstránenie rakovinových buniek sa používa vysokoenergetické röntgenové ionizujúce žiarenie. Metódy radiačnej terapie sa používajú ako doplnok chirurgickej liečby v pooperačnom období a sú účinnejšie v kombinácii s chemoterapeutikami. Treba mať na pamäti, že tento spôsob liečby nepatrí do kategórie šetrenia pre zdravie pacienta av niektorých prípadoch môže byť jeho použitie sprevádzané vývojom nežiaducich reakcií vo forme porúch fungovania orgánov tráviaceho traktu, únavy a kožných reakcií. Vo väčšine prípadov nežiaduce reakcie nevyžadujú použitie špecifickej liečby a po zastavení rádioterapie sú samonivelované. Prípady tymómu u starších pacientov sa považujú za výhradne na rádioterapiu za predpokladu, že existujú kontraindikácie operácie.

Lieky zo skupiny inhibítorov cholínesterázy (1% roztok Galantamínu 1 ml, 0,05% roztok Proserínu 1 ml subkutánne) sa používajú ako paliatívne lekárske opatrenia pre tymóm.

V prevažnej väčšine prípadov subkapsulárneho tymómu poskytuje kombinácia chirurgickej a cytostatickej liečby 90% pozitívnych výsledkov vďaka použitiu najnovších chirurgicky minimálne invazívnych technológií. Fotodynamická terapia sa však považuje za nedostatočne študovanú, avšak s výrazným pozitívnym účinkom na prevenciu recidívy nádorového procesu.

tymomu

Tymóm je extrémne heterogénna skupina epitelových nádorov týmusu, vyskytujúca sa vo všetkých vekových skupinách s maximálnym výskytom 40-60 rokov. Napriek tomu, že tymómy sú pomerne zriedkavé nádory s pomalým rastom, sú najčastejšími novotvarmi predného mediastína. V 90% prípadov sa tymóm nachádza v prednom mediastíne. Ďalšia lokalizácia (krk, stredný a zadný mediastinum) sa vyskytuje v 5-10% prípadov a je s najväčšou pravdepodobnosťou spojená s pomocným lalokom štítnej žľazy. Príčiny vzniku nie sú úplne pochopené, predpokladá sa, že vývoj tohto ochorenia je spojený so zhoršenými imunitnými procesmi, najmä s autoimunitnými systémovými ochoreniami, existujú informácie o vplyve vírusu Epstein-Barrovej a ožarovaní mediastína.

Našťastie dnes môže byť väčšina času úspešne vyliečená, za predpokladu, že ošetrenie je pôvodne vykonávané kvalifikovaným odborníkom v tejto oblasti. Väčšina pacientov sa môže plne zotaviť a plne sa vrátiť k svojmu obvyklému spôsobu života. Výnimku tvoria situácie, keď sa na začiatku detegujú alebo rastú viaceré metastázy v iných orgánoch, veľké cievy. Ale aj v takýchto prípadoch, s nemožnosťou úplného vyliečenia, pacienti môžu predĺžiť dĺžku života a zmierniť symptómy ochorenia.

Liečba s časom tim nie je jedinou odbornou úlohou. V závislosti od konkrétnej situácie sa na klinike vyžaduje vysoko kvalifikovaný hrudný chirurg, chemoterapeut, špecialista na rádioterapiu, patológ, terapeut, anestéziológ a resuscitológ. V onkológii NMIC. NNBlokhina individuálne pristupuje k liečbe každého pacienta, je vypracovaný liečebný plán a prerokovaný na konzultácii pred hospitalizáciou, sú zapojení všetci potrební odborníci s nižším stupňom vzdelania než kandidát lekárskych vied.

Ako sa prejavuje tymóm? Symptómy tymómu

Väčšina tymómov je zvyčajne asymptomatická a často sú náhodným nálezom počas röntgenového vyšetrenia hrudných orgánov. Trvanie ochorenia od času prvých sťažností až po klinickú manifestáciu nádoru sa môže líšiť od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Vzhľadom na špecifickosť ich lokalizácie sú tymómy charakterizované potenciálnou hrozbou rastu a / alebo kompresie srdca, pľúc, veľkých ciev a nervových kmeňov. Pri stlačení hrudníka sú bolesti za hrudnou kosťou, kašeľ, dýchavičnosť, chrapot, vzhľad tekutín v pleurálnych dutinách, opuch tváre, opuch horných končatín, opuch žíl na krku. U 30-40% tymómu možno kombinovať s množstvom systémových syndrómov, najmä myasténiou gravis. Myasthenia gravis alebo Erba - Goldflam - Jolieho choroba, autoimunitné neuromuskulárne ochorenie, ktoré sa klinicky prejavuje patologickou slabosťou a únavnosťou priečne pruhovaných svalov. Symptómy myasténie sa podobajú podmienkam vyplývajúcim z vystavenia toxínom živočíšneho a rastlinného pôvodu: vynechaniu horného viečka, dvojitému videniu, zvýšenej produkcii slín, poruchám reči, únave, zvýšeniu svalovej slabosti, ťažkostiam pri prehĺtaní jedla atď. Po odstránení tymómu pri myasténii po jednom alebo dvoch rokoch sa dá očakávať, že prejavy svalovej slabosti zmiznú.

V prípade podozrenia na prítomnosť tvorby nádoru v prednom mediastíne by mala byť konečná diagnóza a komplex liečebných opatrení vykonaný v špecializovanej onkologickej inštitúcii, ktorá má rozsiahle skúsenosti s diagnostikou a liečbou nádorov hrudníka, najmä s časom.

Diagnóza Tim. Aké testy sa majú vykonať, keď sa pred začiatkom liečby zistí tymóm?

Najčastejšie sa ochorenie zistí počas rutinného röntgenového vyšetrenia alebo keď nádor dosiahne dostatočnú veľkosť na ovplyvnenie susedných orgánov. Hlavnými diagnostickými metódami sú: rádiografia, počítačová tomografia hrudníka, ultrazvuk supraclavikulárnych oblastí. Rádiografia vám umožňuje detekovať patologický tieň v obraze, určiť lokalizáciu nádoru, jeho tvar a veľkosť. Presnejšie informácie poskytujú počítačovú tomografiu. Pomáha určiť kontúry malígnej formácie, jej vzťahu k susedným orgánom, štruktúre, mobilite. Podľa ultrazvuku supraclavikulárnych oblastí je možné detegovať zmenené lymfatické uzliny a je možné vykonať ich biopsiu. Diagnóza tymómu je tradične založená na kumulatívnej analýze klinického obrazu, metódach rádiologického zobrazovania. V prípade malej veľkosti nádoru je možné jeho úplné odstránenie bez predchádzajúcej biopsie na histologické vyšetrenie. Na stanovenie diagnózy sa vykoná biopsia nádoru. Je možné odobrať biopsiu nádoru punkciou, ktorá sa vykonáva v lokálnej anestézii pod vizualizáciou pomocou CT skenera. Ide o komplexný diagnostický postup, ktorý si vyžaduje veľa skúseností. Lekári Vedeckého poradenstva a hrudných oddelení NMIC pre onkológiu. NN Blokhin má potrebnú kvalifikáciu na vykonávanie takýchto postupov. Biopsia je tiež možná počas diagnostickej torakoskopie. Thorakoskopia umožňuje podrobnú vizualizáciu mediastinálneho tumoru, jeho prevalenciu, spojenie s okolitými orgánmi a tkanivami, cielenú biopsiu a stanovenie diagnózy vo viac ako 90% štúdií.

Po stanovení diagnózy sa vykoná objasňujúca diagnóza. Vykonáva sa s cieľom vyriešiť niekoľko problémov:

  1. Vyhodnotenie lokalizácie nádoru hrudníka vo vzťahu k priľahlým orgánom a štruktúram.
  2. Eliminácia metastáz do iných orgánov. Tymómy najčastejšie metastázujú do lymfatických uzlín, tukového tkaniva predného mediastína, do pľúc a pohrudnice. Je žiaduce uskutočniť ultrazvuk supraclavikulárnych oblastí a počítačovú tomografiu hrudníka s intravenóznym kontrastom.
  3. Posúdenie celkového stavu pacienta, stupeň rizika operácie. Tieto vyšetrenia sú predpísané individuálne a zvyčajne zahŕňajú EKG, terapeutickú konzultáciu, echokardiografiu, spirometriu, anesteziológa, resuscitačného špecialistu, endokrinologickú konzultáciu.
  4. Imunohistochemické štúdie na stanovenie podtypu nádoru zahŕňajú testy nádorového tkaniva na stanovenie proliferačnej aktivity nádoru Ki-67, expresiu proteínu p53, expresiu bcl2. Tieto faktory môžu ovplyvniť prognózu ochorenia a určiť rizikové skupiny.

Ako vzniká štádium tymómu?

U pacientov s nádorom brzlíka sa štádium ochorenia nakoniec stanoví až po chirurgickom zákroku a dôkladnom morfologickom výskume odstráneného lieku a lymfatických uzlín, ktoré ho obklopujú. Na základe údajov z prieskumu môže lekár rozdeliť pacientov do troch veľkých skupín, aby si vybral správnu taktiku liečby: „Thymusový nádor malej veľkosti, bez metastáz“, „Thymusový nádor s vrastaním do iných orgánov“, „Thymusový nádor s metastázami do iných orgánov“ ".

Patologická klasifikácia histologického typu, ktorú navrhol výbor WHO v roku 1999, sa doteraz používa v patoatomickej klasifikácii.

Charakterizovaný pomalým rastom môže byť dlhodobo asymptomatický, hormonálne neaktívny.

Podľa klinických prejavov je nerozoznateľný od času typu A. Nádor môže dosiahnuť gigantické veľkosti. Tymóm typu A a AB sú častejšie u starších pacientov.

Až 70-80% času. Častejšie u mladých.

Spravidla hormonálne aktívny. Charakterizovaný rýchlejším rastom ako tymóm typu A a AB.

Rakovina týmusu („typ C“) je skupina zhubných nádorov týmusu. Viac agresívne a častejšie metastázovať.

Dnes je najvhodnejšia klasifikácia tumorov týmusu podľa štádií považovaná za klasifikáciu navrhnutú Akirou Masaoka v roku 1981 a následne upravenú Kasui Koga. v roku 1994.

Tabuľka 1. Klasifikácia Masaoka / Koga (1994)

nádor nezačne kapsulu

IIa. klíčenie kapsuly je viditeľné len pod mikroskopom

IIb. klíčenie kapsuly je viditeľné pre oko

Nádor sa šíri do susedných orgánov

IIIa. Rastie do veľkých nádob

IIIb. Nerastie do veľkých nádob

IVa. Rastie do pohrudnice a perikardu

IVb. Vzdialené metastázy (lymfatické - v lymfatických uzlinách) T1-4N1-2M0;

(hematogénne - krvou) T1-4N0-2M1.

Tento stagingový systém bol schválený na praktické použitie poprednými organizáciami, ako sú: Medzinárodná organizácia Timo (ITMIG), Japonská asociácia pre výskum tymusov (JART), Európska asociácia chirurgov hrudníkov (EACTS), Národný onkologický register (NCCN), Čínska aliancia čas štúdie (ChART).

Paralelne s klasifikáciou Masaoka je vo všeobecnosti akceptované TNM usporiadanie Svetovej zdravotníckej organizácie, vyvinuté v roku 1999, s následnými dodatkami v rokoch 2004 a 2015, ktoré upravil William Travis.

Timová liečba. Čo potrebujete vedieť pred prijatím liečby?

Existujú 3 najbežnejšie situácie, ktoré vyžadujú rôzne terapeutické prístupy:

Nádor žliaz brzlíka malej veľkosti, bez rastu do susedných orgánov. Táto situácia je zriedkavá, hlavne u pacientov, ktorí sa podrobujú profylaktickému vyšetreniu. Takéto formy tim nemajú žiadne symptómy. Optimálna liečba takýchto foriem ochorenia je chirurgická. Doteraz sa v mediastinálnej chirurgii objavili dve oblasti: „otvorené“ a „minimálne invazívne“ operatívne prístupy (prostredníctvom vpichov pomocou malého rezu len na odstránenie nádoru). Voľba chirurgického prístupu je určená veľkosťou nádoru a štádia. V počiatočných štádiách je možné vykonať "minimálne invazívne" torakoskopické odstránenie nádoru. V niektorých ohľadoch je nepochybná výhoda torakoskopickej chirurgie považovaná za rýchlejšiu regeneráciu, ako aj lepší kozmetický efekt. Takýto postup však nemôže vykonávať žiadny hrudný onkológ. V ideálnom prípade by mal mať lekár možnosť vykonávať endoskopickú aj otvorenú operáciu. Špecialisti oddelenia hrudníka NICC onkológie. NN Blokhin vám môže poradiť o výhodách tejto techniky a mať rozsiahle klinické skúsenosti s vykonávaním takýchto operácií. Objem a kvalita operácie nezávisí od použitého otvoreného alebo torakoskopického prístupu. Operácie v onkológii NMIC. NNBlokhina vykonáva pomocou najmodernejších zariadení, vrátane moderného elektrického náradia, ultrazvukového skalpelu, zošívačky. Použitie tohto zariadenia umožňuje znížiť straty krvi počas väčšiny štandardných operácií na minimum. Pri torakoskopických operáciách sa používa kamera, ktorá umožňuje získať trojrozmerný obraz hrudnej dutiny pre čo najpresnejšie a dôkladné vykonanie akýchkoľvek manipulácií. Predpokladom na odstránenie tymómu je úplná excízia zvyškov brzlíka a okolitého tkaniva lymfatickými uzlinami, pričom sa nájde „noha“ nádoru, ktorá často prechádza do krku. Lymfatické uzliny a tukové tkanivo mediastína by sa mali odstrániť profylakticky, bez ohľadu na údaje o vyšetreniach ich porážky. Po odstránení musí byť nádor odoslaný do morfologickej štúdie. V záverečnej morfologickej štúdii možno identifikovať ďalšie rizikové faktory vrátane otázky potreby ďalšej liečby. U väčšiny pacientov nemá odstránenie brzlíka dlhodobé následky a pacienti sa môžu plne vrátiť k svojmu normálnemu životnému štýlu. Po operácii môže byť v závislosti od výsledkov morfologickej štúdie, profylaktickej (alebo adjuvantnej) chemoterapie a / alebo rádioterapie predpísané. Vymenovanie takejto liečby neznamená, že prejavy ochorenia zostávajú v tele. Takáto liečba je predpísaná, ak počas hĺbkovej imunohistochemickej štúdie odstránených tkanív morfológ identifikoval určité rizikové faktory pre agresívnejší priebeh ochorenia. Najčastejšie sa to deje pri identifikácii metastáz vo vzdialených lymfatických uzlinách. V tomto prípade môže profylaktická liečba znížiť riziko návratu ochorenia.

Nádor s vidličkou žľazy s rastom do susedných orgánov, ale bez metastáz. Ak je to možné, úplné odstránenie nádoru, liečba začína chirurgickým zákrokom. Ak sa nádor nedá úplne odstrániť, pacient by mal pred liečbou podstúpiť konzultáciu chemoterapie a radiačného terapeuta. V tomto prípade by liečba mala začať chemoterapiou a / alebo rádioterapiou. Ak sa dosiahne objektívny pozitívny efekt, otázka chirurgického zákroku sa vyrieši. Operácie v týchto prípadoch sú spojené s mnohými technickými charakteristikami v dôsledku cikarktických a sklerotických zmien v okolitých tkanivách, avšak úplné odstránenie nádoru umožňuje úplné obnovenie. Prítomnosť predoperačnej liečby nie je zárukou na určenie ďalšej liečby po operácii, to všetko závisí aj od výsledkov histologických a imunohistochemických štúdií vzdialeného nádoru.

Nádor brzlíka s metastázami do iných orgánov. Každé z metastatických ložísk tymómu je nezávislé a ak nie je možné odstrániť všetky prejavy ochorenia, odstránenie jednotlivých metastáz alebo primárneho nádoru nemusí byť vhodné. V onkológii NMIC. NNBlokhina využíva individuálny prístup k liečbe pacientov s metastatickým ochorením. Všetci potrební odborníci sú zapojení do diskusie o liečebnom pláne. K dispozícii je široká škála procedúr. Hlavnou metódou liečby pre väčšinu pacientov s metastatickým procesom je chemoterapia a / alebo radiačná terapia. V onkológii NMIC. NNBlokhina využíva všetky moderné režimy chemoterapie, existuje možnosť ožarovania nádoru na najnovších lineárnych urýchľovačoch najnovšej generácie. Okrem toho klinika priebežne vykonáva národné a medzinárodné klinické štúdie, v ktorých pacienti môžu byť liečení najnovším vedeckým vývojom. O účasti na klinických štúdiách sa môžete dozvedieť konzultáciou s onkológom na klinike alebo chemoterapeutom.

Pozorovanie po liečbe

Charakteristickým znakom timu je bohužiaľ vysoká miera recidívy napriek radikálnej liečbe, ktorá sa podľa lekárskej literatúry pohybuje od 10 do 50%. Je známe, že tieto neoplazmy majú sklon k neskorému návratu dokonca aj v počiatočných štádiách. Správna kontrola po ukončení hlavného štádia liečby je kľúčom k úspechu v boji proti tymómu. Monitorovanie po liečbe sa vykonáva u pacientov na klinike NMIC onkológie. NN Blokhin o jednotlivých programoch. Následné návštevy po operácii sa zvyčajne vykonávajú najmenej 1 krát za 6 mesiacov a nie viac ako 1 krát za 3 mesiace. Pri každom vyšetrení sa vykonáva chirurg - onkológ, krvné testy, RTG hrudníka. Aspoň raz ročne sa môže vykonať počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) tomografia hrudníka s IV kontrastom.

Timoma: čo to je, metódy liečby a prognóza

Keď sa ľudia stretávajú s tymómami, iba kvalifikovaný lekár im ich môže plne vysvetliť. Tieto nádory sú tvorené z epiteliálneho tkaniva týmusovej žľazy. Symptomatológia tohto ochorenia sa nemusí prejaviť nejakú dobu a môže byť naopak vyjadrená všeobecnou intoxikáciou alebo silnou bolesťou alebo poruchou srdcového rytmu.

Klinické prejavy sú rôzne. Thymómy sa často vyskytujú pri myasténii a menej často pri iných endokrinných a autoimunitných syndrómoch. Pre úplné pochopenie podstaty tejto choroby je potrebné oboznámiť sa s príčinami jej vzniku, metódami liečby a možnými komplikáciami.

Čo je to tymóm

V onkológii je tymóm nádor oragnosšpecifického mediastína, ktorý vyrastá z mozgových buniek a žľazy horného mediastína známeho ako brzlík (týmus). Thymus patrí do orgánov predného mediastina, produkuje endokrinné hormóny. Takéto formácie v hrudnej oblasti majú sklon k infiltračnému rastu a metastázam. Zo všetkých typov nádorových útvarov v mediastinálnom priestore sa tymómy nachádzajú v 10 až 20% prípadov.

Väčšina prípadov je charakterizovaná benígnym vývojom nádoru. U 30% pacientov s týmto ochorením môže byť rast nádoru invazívny, s možnou klíčivosťou v oblasti pľúc, perikardu a pohrudnice. Súčasne budú na röntgenovom žiarení prítomné tiene a rovnomerná stmavovacia štruktúra a pri počúvaní pacientov s pľúcami sa objaví šum. Metastázy sa detegujú len u 5% prípadov tymómu. Ľudia vo veku od 40 do 60 rokov sú vystavení zvýšenému riziku a choroba je častejšia u ženskej polovice populácie.

Príčiny ochorenia

Napriek neustálemu výskumu ešte nebolo možné identifikovať presné príčiny neoplaziem brzlíka (tim), ale existujú náznaky, že tieto nádory môžu byť embryonálneho pôvodu alebo sa objavujú v dôsledku syntézy imunitnej homeostázy alebo tymopoetínu. Medzi faktory, ktoré môžu vyvolať rast nádorov, patria:

  • infekčné ochorenia;
  • zranenia mediastina;
  • ožiarenia.

Štatistiky ukazujú, že tymómy sa často vyskytujú s prítomnosťou autoimunitných syndrómov, ako je myasténia, menej často s gamaglobulinémiou a sú regeneratívne.

klasifikácia

Timoma mediastinum v onkológii má 3 hlavné skupiny:

  1. benígne;
  2. Malígne tymómy 1. typu;
  3. Malígne tymómy druhého typu.

Benígne - v 70% prípadov sa jedná o tumory týmusu, majú vzhľad uzla s priemerom nepresahujúcim 5 cm.

  • Typ A je medulárny tymóm tymómu, ktorý sa vyskytuje v 7% prípadov benígnych tymických nádorov. Nádor má takmer vždy kapsulu. Na základe štruktúry je tuhá a vretenovitá bunka-makrocelulárna. U pacientov s týmto nádorom je prognóza relatívne priaznivá - v takmer 100% prípadov sa pozoruje päťročné prežitie.
  • Typ AB je kortiko-medulárny tymóm, ktorý je diagnostikovaný u 34% pacientov. Môže mať ohniská medulárnej a kortikálnej diferenciácie. Prognóza pacientov je vo väčšine prípadov priaznivá - v 90% prípadov sa pozoruje päťročné prežitie.
  • Tim B1 - zvyčajne ide o kortikálny tymóm B1, pozorovaný v 20% prípadov. Charakterizované ťažkou infiltráciou do lymfatického systému. V polovici prípadov v kombinácii s myastenickým syndrómom. Päťročná miera prežitia až 90% pacientov.


Malígny tymóm 1. typu je diagnostikovaný v 25% prípadov. Navonok, nádorové formácie môžu byť buď jednotlivé alebo viacnásobné uzly, ktoré nemajú kapsulu. Veľkosť novotvarov dosahuje maximálne 5 cm, ale niekedy existujú výnimky, keď existujú impozantné veľkosti nádoru.

Typ B2 je kortikálny nádor pozorovaný u 36% ochorení štítnej žľazy. Môže to byť temná bunka, číra bunka, vodná bunka atď. Častejšie v kombinácii s myasténiou. Prognóza pre pacientov je 60% s 5-ročnou mierou prežitia.

Typ B3 - epiteliálny tymóm, diagnostikovaný u 14% pacientov. Je charakterizovaná hormonálnou aktivitou. Pre iba 40% pacientov, päťročné prežitie.

Malígny tymóm typu 2 je tymóm typu C (rakovina týmusu). Ochorenie je pozorované len u 5% pacientov. Je charakterizovaná invazívnym rastom so sklonom k ​​metastázovaniu. Metastázy zvyčajne postihujú pľúca, pohrudnice, nadobličky, pečeň a kosti.

štádium

Na základe stupňa invazívnosti majú tymómy 4 štádiá:

  1. Štádium I - nádor neklíčí v celom tukovom tkanive predného mediastína;
  2. Stupeň II - prvky nádoru 2. stupňa rastú do mediálnej celulózy;
  3. Fáza III - dochádza k invázii veľkých ciev, ako aj perikardu, pohrudnice a pľúc;
  4. Štádium IV - je vytvorená implantácia, hematogénna alebo lymfatická metastáza.

Liečba takýchto nádorov závisí priamo od štádia vývoja, skupiny a typu neoplazmy. Čím skôr sa stanovili presné diagnózy, tým väčšia je pravdepodobnosť priaznivej prognózy pre pacientov.

príznaky

Vývoj a klinické príznaky tymómu úplne závisia od jeho typu, veľkosti nádoru a jeho hormonálnej aktivity. Najčastejšie je latentná novotvar, keď sa nádor vyvíja asymptomaticky a je detegovaný počas profylaktických vyšetrení pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka.

S rozvojom invazívneho timu sa príznaky dospelých a detí nelíšia. Často sa tvorí mediastinálny syndróm s charakteristickou bolesťou v tkanivách pľúc, bránice a hrudníka. V prípade poškodenia orgánov predného mediastina s výrazným stláčaním sa objavuje zlyhanie dýchania, cyanóza a stridor. V prípade prejavu kompresného syndrómu hornej dutej žily u pacientov sa pozoruje opuch tváre, horná polovica tela sa modro sfarbí a žily sa zväčšia okolo krku. Tiež sa vyznačuje zhoršeným potením.

Ak rastúci nádor spôsobuje stláčanie veľkých nervových ganglií, u pacientov je možné pozorovať chrapot a eleváciu membránovej membrány. Vzhľadom na tlak na pažerák, je pre pacientov ťažké prehltnúť potravu, dochádza k dysfágii. Štúdia pažeráka a röntgenového žiarenia dáva predstavu o stave nervov.

Prejavy tymómu sú charakterizované zvýšenou únavou, slabosťou svalového tkaniva, zhoršeným hlasom, bolesťou v krku a dvojitým videním. V prípade zanedbávanej formy tymómu sa u pacientov vyvinú príznaky, ktoré sú charakteristické pre malígny nádor:

  • nechutenstvo;
  • zníženie celkovej telesnej hmotnosti;
  • horúčka.

Často sa spolu s tymómom často vyskytujú hematologické poruchy a poruchy imunitnej nedostatočnosti, ako je aplastická anémia, hypogamaglobulinémia alebo trombocytopenická purpura. Tieto porušenia môžu byť príčinou smrti bez liečby, preto ak sú zistené akékoľvek podobné príznaky, je nutná neodkladná konzultácia s lekárom.

diagnostika

Na vykonanie presnej diagnostiky tymómu je potrebné prilákať rôznych špecialistov v úzkych oblastiach:

  • hrudných chirurgov;
  • rádiológovia;
  • endokrinológa;
  • neurológovia;
  • onkológovia.

Počas vyšetrenia pacienta môže lekár zistiť:

  • kŕčové žily v hrudníku;
  • vydutie hrudnej kosti;
  • zväčšené lymfatické uzliny na krku, ako aj supraclavikulárne a subklavické oblasti;
  • príznaky myasthenia gravis a kompresia vena cava.

Tiež odborník počas fyzického vyšetrenia môže odhaliť zvýšenie hraníc mediastina, sipot a tachykardiu, pretože patológia často spôsobuje komplikácie v pľúcach a srdci.

Pacientovi môže byť ponúknutých niekoľko ďalších vyšetrovacích metód:

  • Röntgenový obraz - na röntgenových snímkach tymómu vyzerá ako objemová formácia s nepravidelným tvarom, ktorý sa nachádza v strede mediastina.
  • počítačová tomografia (CT) - umožňuje získať viac informácií o štruktúre nádoru a urobiť morfologickú diagnózu;
  • biopsia - môže byť určená na vizuálne vyšetrenie oblasti mediastina;
  • elektromyografia - potrebná na potvrdenie myasthenia syndrómu.

V prípade podozrenia na kompresiu vena cava, na potvrdenie syndrómu, zmerajte centrálny venózny tlak. Liečba tymómu závisí do značnej miery od jeho typu, povahy, veľkosti nádoru, štádia rastu a vzťahov s mediastinálnymi orgánmi.

Metódy spracovania

Pri diagnostike tymómu sa používa komplex terapií, vrátane moderných metód detoxikácie. Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Všetky manipulácie počas liečby sa vykonávajú výlučne na oddeleniach onkológie a hrudnej chirurgie. Hlavnou liečbou tymómu je chirurgický zákrok. Pretože len prostredníctvom tymetektómie je možné dosiahnuť priaznivé dlhodobé výsledky.

Ak sa zistí benígny nádor štítnej žľazy, operácia zahŕňa odstránenie nádoru spolu s brzlíkom, tukovým tkanivom, lymfatickými uzlinami a inými mediastinálnymi hmotnosťami. Excízia takéhoto objemu tkaniva sa vysvetľuje vysokou pravdepodobnosťou recidívy novotvaru a myasténie. Operácia sa vykonáva len zo stredného sternotomického prístupu.

Počas operácie v prípade malígneho tymómu sa môže uskutočniť resekcia pľúc a iných štruktúr umiestnených v tesnej blízkosti nádoru. Radiačná terapia po chirurgickom zákroku sa predpisuje v prípade štádií II a III tumoru tymómu a počas štádia liečby IV tohto ochorenia.

Stupeň vývoja ochorenia nie vždy umožňuje chirurgickú liečbu. V tomto prípade sa liečba začína neoadjuvantnou chemoterapiou, až po resekcii novotvaru a vykonaní radiačnej terapie. Pooperačné obdobie môže byť charakterizované myastenickou krízou, kedy pacient potrebuje intenzívnu liečbu anticholínesterázami.

Predikcia a prežitie

Ak má pacient benígny tymómový nádor, prognóza prežitia tymómu je priaznivá a predstavuje 90% prípadov. Po chirurgickom zákroku sa pacienti zotavujú.

Malígne tymómy sú prístupné iba radikálnej liečbe, a to výlučne v ranom štádiu vývoja. V tomto prípade možno pozorovať 5-ročné prežitie u 80% pacientov s tiomami po ich odstránení.

Najnepriaznivejšia prognóza pre pacientov s diagnózou neoperovateľných foriem nádoru. V tomto prípade 90% pacientov zomiera na metastázy.

Timoma mediastinum: liečba a prognóza

obsah:

Čo je to tymóm

Thymus je miesto, kde T-bunky dozrievajú, predtým ako idú do lymfatických uzlín v celom tele. Tieto T bunky sú veľmi dôležité pre schopnosť tela prispôsobiť sa a bojovať proti novým chorobám baktérií, vírusov a plesňových infekcií.
Tymus dosahuje plnú zrelosť počas puberty. Po tomto štádiu orgán pomaly začína byť nahradený tukovým tkanivom podľa veku pacienta.

Týmus sa nachádza tesne pod krkom. Po uvoľnení z týmusu sa lymfocyty presunú do lymfatických uzlín, kde pomáhajú v boji proti infekciám. Termín tymóm tradične označuje neinvazívne, lokalizované (len u týmusu) rakovinu.

Tymómy vznikajú z tymínových epitelových buniek, ktoré tvoria povrchovú vrstvu týmusu. Tymómy často obsahujú lymfocyty, ktoré nie sú rakovinové. Tymómy sú klasifikované ako neinvazívne (predtým nazývané benígne) alebo invazívne (predtým nazývané malígne):

  1. Neinvazívne tymómy sú tie, v ktorých je nádor zapuzdrený a ľahko odstrániteľný.
  2. Invazívne tymómy sa rozšírili do okolitých štruktúr (ako sú pľúca) a ťažko sa odstraňujú. Približne 30% až 40% tymómov je invazívnych.

Napriek tomu, že tento typ rakoviny je považovaný za malígny, väčšina tymómov rastie pomaly a má tendenciu sa šíriť iba lokálne, „siatím“ buniek do okolitých tkanív, napríklad do pleurálneho priestoru (obklopujúceho každé pľúca).

Rakovina brzlíka je zriedkavá, ktorá je približne 0,2% až 1,5% všetkých typov rakoviny a môže byť ťažké diagnostikovať.

V minulosti bol tymóm považovaný za lekársku komunitu, buď benígnu (nerakovinovú) alebo malígnu (rakovinovú). Ale teraz je táto choroba pripisovaná výlučne malígnym.

Symptómy tymómu

Príčina tymómu nie je známa. Rakovina nastáva, keď sú narušené normálne mechanizmy, ktoré kontrolujú rast buniek, čo spôsobuje, že bunky rastú kontinuálne, bez zastavenia. To je spôsobené poškodením DNA v bunke.

Približne 40% pacientov s diagnózou tymómu nemá žiadne príznaky. Symptómy u zvyšných 60% pacientov sú spôsobené tlakom dilatovaného týmusu na dýchacie trubice (priedušnice) alebo krvných ciev alebo paraneoplastických syndrómov.

Paraneoplastické syndrómy sú kombináciou symptómov u pacientov s rakovinou, ktoré nie je možné vysvetliť nádorom. Sedemdesiat percent tymiánu je spojené s paraneoplastickými syndrómami.

Symptómy tymómu a karcinómu týmusu sa budú líšiť od pacienta k pacientovi v závislosti od závažnosti stavu a od toho, či sa nádor rozšíril do iných častí tela. V skorých štádiách ochorenia pacienti vo všeobecnosti nezaznamenali žiadne príznaky. Ak sú prítomné príznaky, môžu zahŕňať:

  1. Zmätené dýchanie
  2. Kašeľ, ktorý môže obsahovať krv
  3. Bolesť na hrudníku
  4. Problémy prehĺtanie
  5. Strata chuti do jedla
  6. Úbytok hmotnosti

Ak nádor ovplyvňuje hlavnú cievu medzi hlavou a srdcom, známym ako superior vena cava, môže sa vyvinúť syndróm nadradenej vény cava. Symptómy tohto syndrómu môžu zahŕňať:

  1. Opuch tváre, krku, niekedy s modrastou farbou,
  2. Opuch viditeľných žíl v tejto časti tela,
  3. bolesti hlavy
  4. Pocit závratov.

Tymóm a karcinóm týmusu môžu spôsobiť sekundárne stavy, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku nádoru. Tieto sekundárne stavy často zahŕňajú autoimunitné poruchy, ktoré spôsobujú, že telo samo zaútočí.
Najčastejšie syndrómy spojené s tymómom sú:

  1. aplázie čistých červených krviniek (s abnormálne nízkou hladinou červených krviniek), t
  2. myasténia gravis (svalová porucha)
  3. hypogamaglobulinémia (s abnormálne nízkymi hladinami protilátok).

Tieto stavy sú autoimunitné ochorenia, pri ktorých telo útočí na určité normálne bunky v tele. Tak ako v prípade myasténie, aj u 15% pacientov s týmto syndrómom sú prítomné tymómy.
Okrem toho 50% pacientov s tymómami má myasthenia gravis.

Vzťah medzi týmito dvoma objektmi nie je jasne pochopený, hoci sa predpokladá, že týmus môže dávať nesprávne inštrukcie na produkciu protilátok proti receptorom acetylcholínu, čím sa vytvorí stav chybného neuromuskulárneho prenosu. Potvrdená prítomnosť tymómu alebo myasténie by mala spôsobiť vyšetrenie iného stavu.
Niektoré ďalšie autoimunitné ochorenia spojené s tymómom zahŕňajú:

  • lupus,
  • polymyozitídy,
  • ulcerózna kolitída
  • reumatoidná artritída,
  • Sjogrenov syndróm
  • sarkoidóza a sklerodermia.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina tymómu nie je známa. Rizikové faktory nie sú definované. Choroba je diagnostikovaná rovnako u mužov a žien a najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 50-60 rokov. V tomto prípade môžu mať pacienti iné ochorenia imunitného systému:

  • Získaná čistá aplázia červených krviniek,
  • Syndróm deficitu protilátok
  • polymyozitídy,
  • Lupus erythematosus
  • Reumatoidná artritída,
  • thyroiditis,
  • Sjogrenov syndróm.

Riziko vzniku tohto stavu sa zvyšuje s vekom a väčšina pacientov je v čase odchodu do dôchodku v čase diagnostiky.

Fázy a postup ochorenia

Po zistení ochorenia sa vyžaduje viac testov, aby sa zistilo, koľko a ako sa nádor rozšíril, a na základe toho odporučiť vhodnú liečbu. Stupeň šírenia nádoru sa nazýva "štádium".

    Stupeň 1: neinvazívny nádor, ktorý sa nerozšíri do vonkajšej vrstvy (kapsuly) týmusu. Mikroskopicky a mikroskopicky úplne zapuzdrené.

Stupeň 2: tymóm preniká mimo vonkajšej hranice týmusu a do susedného tkaniva alebo pohrudnice, ale nerozšíri sa do susedných lymfatických uzlín alebo vzdialených miest.

2A: Nádor rastie vo vonkajšej vrstve tkaniva týmusu. Transkapsulárna invázia do mikrokapsie.

2B: Nádor rástol cez vonkajšiu vrstvu týmusu a prenikol do priľahlého tukového tkaniva, mediastinálnej pleury alebo perikardu.

Fáza 3A: Nádor rastie do okolitých tkanív a orgánov v krku a hornej časti hrudníka, vrátane perikardu, pľúc a / alebo aorty, ciev, ktoré prenášajú krv do pľúc alebo z pľúc, hlavných krvných ciev, ktoré odoberajú krv zo srdca (horná vena cava ) alebo nervového nervu (nerv, ktorý reguluje membránu a dýchanie), ale nerozšíri sa do susedných lymfatických uzlín alebo vzdialených orgánov.

3B: Rakovina rastie v okolitých tkanivách alebo orgánoch, vrátane priedušnice (trubice), pažeráka (kŕmnej trubice) alebo hlavných krvných ciev, ktoré odoberajú krv zo srdca. Nešíri sa do susedných lymfatických uzlín alebo vzdialených miest (M0).

Stupeň 4A: Nádor sa rozšíril široko do pohrudnice a / alebo perikardu.

  • Stupeň 4B: nádor sa rozšíril do vzdialených orgánov.

    • Okrem toho Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vyvinula systém klasifikácie tymómu. Tento systém identifikuje 6 typov tymómu na základe buniek, ktoré tvoria nádor. Histologický typ sa používa v kombinácii s inými faktormi na stanovenie metód stagingu a liečby.

    Vretenovité alebo oválne epiteliálne bunky, ktoré vyzerajú úplne normálne.

    17% prípadov môže byť spojených s myasténiou

    Bunky sú ako v type A, ale tiež zahŕňajú neoplastické lymfocyty.

    Približne 16% prípadov môže byť spojených s myasthenia gravis.

    Bunky v nádore vykazujú mnoho lymfocytov, ale bunky týmusu vyzerajú zdravo.

    Približne 57% prípadov môže súvisieť s myasténiou

    Charakterizovaný prítomnosťou mnohých lymfocytov a abnormálnych buniek týmusu

    Približne 71% prípadov môže byť spojených s myasthenia gravis.

    Bunky obsahujú málo lymfocytov a abnormálne bunky týmusu.

    Približne 46% prípadov môže byť spojených s myasthenia gravis.

    diagnostika

    Diagnóza tymómu a karcinómu týmusu sa môže neúmyselne vyskytnúť počas röntgenového vyšetrenia hrudníka alebo počítačovej tomografie z iného dôvodu.

    Diagnóza zvyčajne začína fyzikálnym vyšetrením a preskúmaním anamnézy a symptómov pacienta. Jediný spôsob, ako pozitívne diagnostikovať tymóm, je biopsia postihnutého tkaniva. Na lepšie pochopenie stavu je možné vykonať ďalšie diagnostické testy.
    Počas procesu biopsie sa môže odobrať vzorka tkaniva na analýzu buď ihlou alebo počas chirurgického zákroku. Toto tkanivo sa potom vyšetrí pod mikroskopom, aby sa zistilo, či je rakovina prítomná.

    Röntgen hrudníka, počítačová kontrola, magnetická rezonancia (MRI) alebo pozitrónová emisná tomografia (PET) sa môžu použiť na poskytnutie obrazu toho, čo sa deje v tele, a často sa používajú na počiatočnú diagnózu a lepšie pochopenie stavu pacienta.
    Ak tieto zobrazovacie testy indikujú prítomnosť tymómu alebo iných typov rakoviny, vykoná sa biopsia.
    Krvné testy môžu byť tiež uskutočnené na kontrolu markerov, ktoré indikujú, či je prítomná rakovina alebo autoimunitná porucha.

    liečba

    Výhodnou terapiou týchto nádorov je kompletná chirurgická resekcia. Ak sa tymóm nedá úplne vyrezať, postoperačná radiačná terapia môže poskytnúť uspokojivé výsledky pri kontrole nádoru. U pacientov s pokročilým tymómom, ktorí boli liečení len rádioterapiou, boli hlásené signifikantné 5 až 10-ročné miery prežitia.

    Chemoterapiu možno použiť u pacientov s nefunkčným tymómom, ale výsledky sú menej sľubné ako pri rádioterapii.

    Kombinácia rádioterapie a chemoterapie, ktorá sa používa v prípadoch s nefunkčným tymómom, poskytla povzbudivé výsledky.

    Po liečbe sa má pokračovať v pozorovaní pacientov s tymómom, pretože u významného počtu pacientov možno očakávať neskorý relaps (viac ako 5 rokov po počiatočnej liečbe).
    Agresívna terapia neskorého relapsu, vrátane resekcie nových nádorových masok a pleurálnych metastáz, poskytovala konzistentné intervaly bez relapsov, ktoré potvrdili pretrvávajúcu liečbu.

    chirurgia

    Chirurgické odstránenie nádoru je hlavnou liečbou tymómu / karcinómu týmusu. Prvým krokom je zistiť, či je možné nádor chirurgicky odstrániť (nazývaný resekcia), ktorý závisí od viacerých faktorov. Ak sa nádor rozšíril do susedných tkanív a orgánov, nemožno ho resekovať. Okrem toho niekedy pacient nemôže podstúpiť operáciu vo svetle iných už existujúcich ochorení.

    Pacienti by mali byť vyšetrení s použitím úplnej mediánovej sternotómie s odstránením celého brzlíka a mediastinálneho tuku z frenického nervu do frenického nervu a z bránice do brachiocefalickej žily.

    Odstránenie brzlíka - tymektómia je najčastejším typom chirurgického zákroku používaného pri liečbe rakoviny týmusu. Niekedy môže byť chemoterapia alebo ožarovanie použité v týchto prípadoch pred chirurgickým zákrokom, v nádeji, že sa zmenší veľkosť nádoru na pomoc pri jeho odstránení.

    Hoci tradičný chirurgický prístup je stále potrebný pre mnoho zložitých hrudných prípadov, teraz je možné pristupovať k diagnostickým a chirurgickým postupom pomocou malých rezov a použitím menej invazívnych metód založených na video a robotických technológiách.
    Bolo zistené, že tieto postupy sú presné, účinné a bezpečné počas mnohých rokov technologického vývoja a skúseností. Sú špecificky indikované pre malé nádory menšie ako 5 cm:

    1. Resekcia - odstraňuje časť alebo celý nádor v mediastíne.
    2. Tymektómia - chirurgické odstránenie brzlíka.
    3. Thorakotómia alebo torakoskopia - prístup do hrudnej dutiny cez rez na boku, za alebo medzi rebrami.
    4. Operatívna hrudná chirurgia s použitím videa (VATS) je minimálne invazívna procedúra, ktorá zahŕňa vloženie torakoskopu (malého fotoaparátu) a chirurgických nástrojov do malých rezov. Kamera sa používa na pomoc pri pitve citlivých ciev. Výsledkom je menšia bolesť a rýchlejšie zotavenie.
    5. Robotická mediastinálna resekcia nádoru využíva počítačové zariadenie, ktoré sa pohybuje, umiestňuje a manipuluje s chirurgickými nástrojmi na základe pohybov chirurga. BWH používa chirurgický systém Da Vinci na odstránenie hmoty v mediastine s lepšou ovládateľnosťou, vizualizáciou a kontrolou a drobné rezy vedú k zníženiu pooperačnej bolesti a zjazvenia.
    6. Núdzová pleurálna pneumonektómia - lekári sa špecializujú na prácu s pacientmi, u ktorých sa vyvinie relaps karcinómu týmusu. Typicky sa takéto rekurentné nádory vyskytujú v pohrudnici, na výstelke hrudníka a vyžadujú resekciu celého nádoru, často s okolitými tkanivami, aby sa znížilo riziko recidívy. V niektorých prípadoch sa pridáva intraplexová vyhrievaná chemoterapia, aby sa usmrtili akékoľvek nádorové bunky, ktoré sa môžu šíriť, ale nedajú sa vizualizovať voľným okom.
    7. Keď nie je možné úplné odstránenie nádoru, chirurg odstráni čo najviac (chirurgický zákrok na odstránenie, subtotálnu resekciu). V týchto prípadoch, ak sa nádor rozšíril, operácia môže zahŕňať odstránenie iných tkanív, ako je napríklad pleura, perikard, krvné cievy srdca, pľúc a nervov.
    8. Veľké nádory stále vyžadujú otvorenú operáciu, aby sa znížilo riziko šírenia.

    Niekedy lekári poradia chirurgiu, napriek tomu, že nádor nie je vhodný na úplné odstránenie, ako je to v prípade mnohých tymómov v štádiu 3 a vo väčšine štádia tymómu 4. V tomto prípade sa lekár pokúsi odstrániť čo najviac nádorov (tzv. Debulkovanie) a potom bude potrebná ďalšia liečba rádiom a / alebo chemoterapiou.

      Pre ľudí s resekovateľnými rakovinami (takmer všetky rakoviny týmusu v štádiu I a II, väčšina štádií III rakoviny a malé množstvo štádií IV rakoviny), chirurgický zákrok poskytuje najlepšie šance na dlhodobé prežitie. Chirurgický zákrok zahŕňa odstránenie celého týmusu a v závislosti od rozsahu ochorenia možno aj časť susediacich orgánov alebo krvných ciev.

    Skoré štádiá tymómu (napríklad štádiá 1 a 2) zvyčajne nevyžadujú ďalšiu liečbu po operácii, ak je nádor úplne odstránený. V niektorých prípadoch sa po odstránení odporúča radiačná terapia.

  • Pacienti s neskoršími štádiami tymómu (3 a 4) často musia podstúpiť ďalšiu operáciu po operácii, aj keď bol celý nádor odstránený. Ak sa nádor nedá úplne odstrániť, po operácii sa predpisuje radiačná terapia a / alebo chemoterapia.
    Karcinómy týmusu sa po liečbe častejšie vracajú ako tymómy.

    • Schopnosť vykonávať mikroskopicky kompletnú resekciu sa líši v závislosti od štádia tymómu. Pravdepodobnosť úspešného výsledku:

    • je veľmi vysoká u pacientov s tymómami štádia 1, t
    • pomerne vysoký vo väčšine prípadov s tymómami 2. stupňa,
    • približne polovica prípadov so štádiom 3 a len približne štvrtina s nádormi štádia 4 môže byť úplne vyrezaná.

    Existujú však významné rozdiely v mierach selektivity medzi štúdiami u pacientov s vyššími tymómami (od 43 do 100% pre štádium 2, od 0 do 89% pre štádium 3 a od 0 do 78% pre štádium 4).

    Neoperačná liečba

    Radiačná terapia využíva vysokoenergetické lúče na zničenie alebo redukciu rakovinových buniek. Rádioterapia sa často používa v kombinácii s chemoterapiou pred operáciou na zníženie opuchu alebo po liečbe okraja oblasti na resekciu.

    Rádioterapia (ožarovanie)

    Tymómy sa považujú za citlivé na radiačnú terapiu (použitie vysokoenergetických röntgenových lúčov zameraných na nádor alebo oblasť, z ktorej bol nádor odstránený):

    1. Nie je potrebné používať žiarenie pre úplne vzdialené neinvazívne tumory tymómu (štádium 1).
    2. Žiarenie sa takmer vždy používa v nádoroch štádií 3 a 4 po úplnom alebo čiastočnom chirurgickom odstránení nádoru.
    3. Či je ožarovanie nevyhnutné po úplnom chirurgickom odstránení nádorov štádia 2, je nejasné a často závisí od pacienta a charakteristík nádoru.
    4. Často sa odporúča rádioterapia, aby sa znížila pravdepodobnosť, že sa nádor vráti a zároveň sa môže použiť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia, kde je technicky nemožné vykonať bezpečnú a kompletnú operáciu.

    chemoterapia

    Chemoterapia môže byť predpísaná pred chirurgickým zákrokom, aby sa zmenšila veľkosť nádoru, čo ho robí operabilnejším a umožní, aby sa počas operácie čo najviac odstránili. Často sa však odporúča používať po operácii alebo namiesto nej.
    Zvýšené používanie chemoterapie v pokročilých štádiách:

      Medzi najčastejšie používané chemoterapeutiká patria: cisplatina, doxorubicín, karboplatina, cyklofosfamid, Pacitylaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabín a Ifosfamid.

    Kortikosteroidy nie sú chemoterapeutické liečivá, ktoré sa tiež niekedy používajú pri liečbe tymómu.

    Lieky sa často používajú v kombinácii. Dve bežné kombinácie chemoterapie: PAC (cisplatina, doxorubicín a cyklofosfamid) alebo karboplatina s paklitaxelom.

    V niektorých prípadoch poskytuje Octreotid dobré výsledky u pacientov s pokročilým tymómom.

  • Niektoré typy rakoviny týmusu sa môžu liečiť cielenými liečbami, ktoré sa zameriavajú na špecifické génové mutácie alebo proteíny prítomné v tomto nádore. Cielená liečba, ktorá môže byť užitočná pri liečbe tymómu, zahŕňa Sunitinib a Serphenib.

    • Hormonálna terapia

    Hormonálna terapia odstraňuje hormóny alebo blokuje ich činnosť a zastavuje rast rakovinových buniek.
    Môžete použiť kortikosteroidné lieky.

    Neuskutočniteľný tymóm

    Neošetriteľné rakoviny sú tie, ktoré sa nedajú chirurgicky odstrániť.Táto skupina zahŕňa rakoviny, ktoré sú príliš blízko k životne dôležitým štruktúram (napríklad nervy a krvné cievy) alebo ktoré sa príliš rozširujú na úplné odstránenie (čo zahŕňa mnoho prípadov a najviac 4). Okrem toho existuje skupina ľudí, ktorí sú príliš chorí na operáciu:

      V niektorých prípadoch môžu lekári poradiť, aby sa chémia najprv pokúsili zmeniť nádor. Ak je dostatočne stlačený, operácia sa vykoná. Potom nasleduje ďalšia chemoterapia alebo rádioterapia.

  • Pre pacientov, u ktorých nie je indikovaný chirurgický zákrok kvôli rozšíreniu metastáz alebo kvôli ďalším ochoreniam, sú hlavnými liečebnými možnosťami chemoterapia a rádioterapia.

    • výhľad

    Prognóza prežitia po liečbe rakoviny týmusu vo veľkej miere závisí od jeho štádia. Dôležité sú však aj iné funkcie, ako je typ rakoviny týmusu a schopnosť odstrániť celý nádor (čisté hrany).
    Priemerná dĺžka života je založená na systéme Masaoka a koreluje s celkovou mierou prežitia 5 rokov:

    1. Štádium - 94-100% prežitie
    2. Štádium - miera prežitia 86-95%
    3. Štádium - prežitie 56-69%
    4. Fáza - prežitie o 11-50%

    Karcinómy tymínu sa zvyčajne opakujú a tymóm sa môže po dlhom čase opakovať. Existuje tiež zvýšené riziko výskytu iného typu rakoviny po prítomnosti tymómu. Z týchto dôvodov sa vyžaduje nepretržité pozorovanie.

    Štúdie, ktoré uvádzajú mieru úmrtnosti podľa jednotlivých štádií, vykazujú konzistentnú mieru úmrtnosti na tymómy.

    • 1% (rozsah 0-2%) u pacientov so štádiom 1,
    • 8% (rozpätie, 3-12%) pre osoby so štádiom 2,
    • 23% 10-36%) pre osoby s etapou 3,
    • 50% (rozsah 36 - 67%) pre osoby so 4. stupňom.

    Okrem toho mortalita na tymóm je:

    • 5% (rozsah 5-6%) u pacientov, ktorí podstúpili úplnú resekciu, t
    • 38% (rozsah 31-44%) pre subtotálnu resekciu,
    • 67% (rozsah, 50–83%) pacientov, ktorí podstúpili iba biopsiu.