Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov charakterizovaný výskytom peptických vredov žalúdka a dvanástnika, sprevádzaných pravidelnou hnačkou. Táto choroba bola pomenovaná po lekároch, ktorí v roku 1955 objavili vzťah medzi tajomstvom pankreasu, vysokou tvorbou žalúdočnej šťavy a tvorbou peptických vredov. Na rozdiel od klasického klinického obrazu so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je protivredová terapia neúčinná. Ďalej zvažujeme, čo spôsobuje ochorenie a aký druh liečby vyžaduje.

Gastrinóm - Zollingerov-Ellisonov syndróm

V súčasnosti známy faktor spôsobujúci Zollingerov-Ellisonov syndróm je tumor produkujúci gastrín (gastrinóm), ktorý je charakterizovaný klinickou triádou: hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej, rekurentnými peptickými vredmi, nádorom pankreasu (opísali americkí lekári R. Zollinger a E. Allison).

Nádor, ktorý spôsobuje symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, je v 15% prípadov lokalizovaný v žalúdku, v iných zaznamenaných príkladoch - v hlave alebo chvoste pankreasu. V tomto ohľade zvýšená produkcia žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, ktoré spoločne vedú k vzniku peptických vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe. Väčšina pacientov má dvanástnikové vredy, ale často v žalúdku a jejunume a spravidla sú patologické formácie viacnásobné.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Z vonkajšieho hľadiska sa príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu podobajú spoločnému peptickému vredu, to znamená, že v epigastriu je výrazná bolesť pri pohmate, lokálna bolesť vredov, ale na rozdiel od dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu nie je toto ochorenie prístupné bežnej liečbe.

Hlavnými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú bolesť v hornej časti brucha. Ak sú vredy lokalizované v žalúdku - potom sa nepohodlie zvýši o pol hodiny po jedle, ak je v dvanástniku - potom sa prejaví na prázdnom žalúdku a po jedle sa upokojí. Ako bolo uvedené vyššie, ani predĺžená symptomatická liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu (protivredová liečba) nemá žiadny účinok. Súčasne je možné pozorovať zápal sliznice pažeráka, v dôsledku čoho sa jeho lumen zužuje.

Okrem toho charakteristickým príznakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúce pálenie záhy a kyslé svrbenie. Prebytočná kyselina chlorovodíková sa dostáva do tenkého čreva, zvyšuje pohyblivosť a spomaľuje absorpciu, v dôsledku čoho sa stolica stáva bohatou, vodnatou s veľkým množstvom tuku a pacient rýchlo stráca váhu počas krátkeho obdobia.

V prípade malígneho priebehu ochorenia sa v pečeni môžu objaviť nádorové formácie, čo je dôvod, prečo sa tento orgán výrazne zväčšuje.

Diagnóza syndrómu

Keďže vonkajšie symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú veľmi podobné peptickému vredu, úlohou diferenciálnej diagnostiky je potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť nádoru. X-lúče a endoskopia odhalia prítomnosť vredov, ale nie nádor, ktorý je príčinou. Zollingerov-Ellisonov syndróm je indikovaný zvýšenou hladinou gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml pri peptickom vrede). Ďalším charakteristickým znakom je kyslosť hlavného tajomstva viac ako 100 mmol / h. V diagnóze stojí za to strážiť, ak je vred viacnásobný, alebo ak sa vredy nachádzajú skôr nezvyčajné.

Ak máte tieto príznaky, môžete priradiť štúdiu pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a najmä selektívnej abdominálnej angiografie, ktorá vizualizuje nádor.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Gastrinóm so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je potenciálne malígna tvorba a na jeho odstránenie môže byť predpísaná radikálna alebo konzervatívna liečba. V prvom prípade sa uskutoční kompletná excízia gastrinómu s ďalším vyšetrením vnútorných orgánov na metastázy. Spravidla sú v čase operácie už celkom bežné a len v 30% operácií to vedie k úplnému vyliečeniu. Pretože sa vredy rýchlo vracajú, je resekcia žalúdka neúčinná. Konzervatívne metódy liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú lieky, ktoré potláčajú produkciu kyseliny chlorovodíkovej, ktoré sa vzhľadom na pravdepodobný opakovaný výskyt vredov prijímajú vo vysokých dávkach a spravidla sa predpisujú na celý život.

Ak je diagnostikovaná malígna nefunkčná povaha gastrómu u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, predpisuje sa chemoterapia. Ale pretože nádor rastie pomerne pomaly, prognóza je lepšia ako u iných malígnych nádorov. Letálny výsledok nie je spôsobený samotným nádorom, ale kvôli komplikáciám rozsiahlych vredov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinómy). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadbytočnom množstve produkuje hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekára na včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu.

Gastrinóm je pankreatický adenóm, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrínu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Je ťažké liečiť liekmi a sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách v blízkosti žľazy. Čo sa týka morfológie, nádor má štruktúru uzlov, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú textúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje od 1 do 3 mm až 1 až 3 cm v priemere. Väčšina gastrómu je malígny novotvar. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a priľahlých orgánov.

Gastrinómy sú rozdelené na jednotlivé a množné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavmi viacpočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela.

Po prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. U pacientov sa zistili ťažké vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu, vysoká kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor inzulínového aparátu pankreasu. Vedci identifikovali úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa tiež nazýva ulcerogénny syndróm ulceróznej diatézy. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Diagnóza patológie spočíva v identifikácii gastrinémie, vykonávaní provokatívnych testov, endoskopii, transhepatickej angiografii, röntgenovom vyšetrení, ultrazvuku, tomografii. Pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom podstúpia chirurgickú a protidrogovú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Sú to predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollingerov-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečná choroba. Neskorá diagnostika a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Bezprostrednou príčinou ochorenia je nádor pankreasu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo v rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom viacnásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej je choroba zdedená z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje acidifikáciu obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, lipómu obličiek, karcinoidu, pažeráka. Produkcia veľkého množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou tvorby žalúdočných vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe vredov.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

• skúsených fajčiarov
• starších ľudí
• pacientov s cukrovkou alebo chronickou pankreatitídou, t
• osoby s nadváhou
• nedodržiavanie potravinového režimu, t
• s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa v počiatočných štádiách prakticky neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

1. Syndróm bolesti Pri vzniku vredov sa silné bolesti objavujú na úplne netypických miestach, ktoré sú liekmi ťažko zastavené. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi perzistentná a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na lačno alebo po jedle. Bolesť hypochondrie často vyžaruje dozadu.
2. Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie na hrudi, stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie obsahu žalúdka vo výške syndrómu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Hnačka je spôsobená prehltnutím prebytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšením jeho motoriky a oslabením funkcie odsávania. Stolička je bohatá, napoly tvarovaná, vodnatá, s fragmentmi nestráveného jedla a tukových inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov av 20% je to jediný znak ochorenia.
4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným poklesom telesnej hmotnosti až do vyčerpania tela, krvácaním z gastrointestinálneho traktu, porušením rovnováhy medzi kyselinou a bázou a vodou a elektrolytmi.
5. U mnohých pacientov sa vyvinuli príznaky ezofagitídy.
6. Je možná zväčšená pečeň.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa ochorenie prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravej hypochondriu, mastnými stolicami, meteorizmom. Príznaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, viacnásobné a ťažko reagujú na liečbu vredov.

Časté komplikácie patológie sú:

• perforácia vredu a peritonitídy,
• krvácanie z tráviaceho traktu,
• spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
• zúženie tela jazvy
• recidíva vredov po operácii,
• vyčerpania tela
• srdcovej dysfunkcie
• metastázové gastrinómy.

diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnemu charakteru vredov na liečbu vredov, ich multiplicite, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, neprítomnosti infekcie Helicobacter pylori a asociácii s užívaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, počas ktorého odhaľuje bledosť kože alebo jej žltnutie. Počas palpácie vykazujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože symptómy ochorenia sú nešpecifické a podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, je potrebné podrobiť sa špeciálnym vyšetreniam na správnu diagnózu. Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. V krvi sa určuje koncentrácia hormónu gastrín av žalúdočnej šťave úroveň kyslosti. S touto patológiou sa zvýšia obidva indikátory. Na rozlíšenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a žalúdočného vredu je potrebné stanoviť prítomnosť škodlivej baktérie Helicobacter pylori v ľudskom tele. Na tento účel vykonajte krvný test, výkaly, dýchacie testy, cytológiu. Obsahy fekálií sa skúmajú z hľadiska programových ukazovateľov.

Medzi inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie patria: esophagogastroduodenoscopy, X-ray žalúdka, CT a MRI, selektívna angiografia. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva rádiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s rádioaktívnymi izotopovo značenými analógmi somatostatínu a skenovanie rádioizotopovej kosti.

CT CT

liečba

Osoby so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa liečia na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jesť by mal byť zlomok až 6 krát denne. Potraviny by mali byť dusené, varené, pečené a konzumované v ošumelej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, znižovanie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všetky tieto liečivá patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jeden účinok - proti vredom a antiproliferatívnemu účinku. Keďže riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané na celý život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po chirurgickom zákroku sa materiál odošle do histológie, čím sa objasní dobrá kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že ju nemožno dosiahnuť, je možné odstránenie časti alebo celého orgánu. Pacienti indikovali odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrin neovplyvňuje orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

1. Enucleation - odstránenie gastrinómu bez narezania jeho škrupiny.
2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
3. Distálna resekcia pankreasu.
4. Subtotálna resekcia pankreasu.
5. Selektívna embolizácia gastrolinómov.
6. Resekcia žalúdka.
7. Celková gastrektómia.
8. Laparoskopia je bežný fenomén, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, nezanecháva jazvy, znižuje riziko krvácania a komplikácií.
9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa uskutočňuje resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne vápnikové doplnky.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, keď už sú vo vnútorných orgánoch metastázy. V takýchto prípadoch sa môže úplná liečba po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádoru. Ani takéto zaobchádzanie však nie je zárukou priaznivého výsledku. Pacientom sa predpisuje kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho umiestnenia a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, aplikovanej metódy liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrteľný výsledok nastáva s výskytom závažných ulceróznych lézií.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať tieto pravidlá:

• jesť správne
• pravidelne navštevovať gastroenterológa,
• raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie zažívacieho traktu,
• bojovať proti zlým návykom
• vyhnúť sa stresu a konfliktným situáciám.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

. alebo: Ulcerogénny adenóm pankreasu, gastrinóm

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú bežné príznaky typické pre bežný peptický vred žalúdka a / alebo dvanástnika.

Zo všetkých symptómov je niekoľko špecifických.

• Pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha. Ukazuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u mužov. Vyskytujú sa po jedle (typické pre žalúdočný vred - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov v žalúdočnej stene) alebo na lačný žalúdok / niekoľko hodín po jedle (charakteristické pre dvanástnikové vredy - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov v steny dvanástnika).
• Hnačka (voľná stolica). Vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u žien. Často je jediným príznakom. Stolička je bohatá, vodnatá, s malým množstvom nestráveného jedla a tuku.
• Kombinácia uvedených dvoch symptómov sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov.
• Horenie za hrudnou kosťou, popraskanie, pálenie záhy, ktoré sa často mýlia s gastroezofageálnou refluxnou chorobou (pravidelné, často opakované hádzanie kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, čo vedie k poškodeniu jeho spodnej časti).
• Iné, zriedkavejšie príznaky:
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • úbytok hmotnosti (zvyčajne pri predĺženej stolici).

tvar

Podľa lokalizácie (lokalizácie) sú 3 typy gastrinómu.

• Gastrinóm pankreasu:
  • head;
  • telo;
  • chvost.

• Gastrinóm žalúdka.
• Gastrinóm dvanástnika.

Gastrinóm je najčastejšie benígny (zachováva si schopnosť diferencovať sa (typ nádorových buniek je rovnaký ako typ buniek orgánu, z ktorého bol vytvorený), ale niekedy môže byť malígny (degenerovaný na malígny (čiastočne alebo úplne stratená diferenciácia buniek) nádoru).

dôvody

Príčiny, primárne spôsobujúce výskyt gastrinómu, neboli stanovené. Možno existuje súvislosť s prenosom choroby dedičstvom z matky na deti.

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť súčasťou ochorenia nazývaného „viacpočetná endokrinná neoplázia typu 1“ (dedičná kombinácia endokrinnej adenomatózy (početné malé tumory bez jasného umiestnenia v orgáne) a peptický (spôsobený nadbytkom vredov kyseliny a enzýmov) tenkého čreva ( vrátane dvanástnika a jejuna)).

Terapeut pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (keď (ako dlho) pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, voľná stolica (hnačka), pálenie, bolesť za hrudnou kosťou, svrbenie s kyslým obsahom, s ktorým pacient spája výskyt príznakov, ako choroba postupovala).
• Analýza životnej anamnézy pacienta (pacient má dlhotrvajúce vredy, rezistentné na užívanie liekov proti vredom, iné predchádzajúce ochorenia, zlé návyky (konzumácia alkoholu, fajčenie)).
• Analýza rodinnej anamnézy (prítomnosť príbuzných ochorení gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu)).
• Údaje o objektívnom vyšetrení:
  • bledosť kože;
  • krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
  • žltačka (ikterické zafarbenie kože a očných proteínov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu červených krviniek)). Vyskytuje sa vtedy, ak nádor stláča spoločný žlčovod (cievu, ktorou žlč prúdi z pečene a žlčníka);
  • erózia (povrchová chyba) zubov.

• Prístrojové a laboratórne údaje.
  • Stanovenie gastrínu (biologicky aktívnej látky, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) v krvi nalačno (v predvečer štúdie pacienti nemajú užívať potraviny a lieky, ktoré menia produkciu kyseliny žalúdkom).
  • Test na produkciu kyseliny žalúdkom (ak je kyslosť (pH) žalúdka nižšia ako 2,0, spolu s veľkým objemom meraného materiálu (> 140 ml), je dôvodom na podozrenie na toto ochorenie).
  • Test s sekretínom (látka, ktorá stimuluje tvorbu biologicky aktívnych látok pankreasom, rozdeľuje komplexné zložky potravín na jednoduchšie, ktoré sa potom vstrebávajú do tela). Na prázdny žalúdok sa injikuje sekretín a potom sa sleduje hladina gastrínu v krvi. Zvýšenie jeho hladiny> 200 ks / ml je pozitívnym výsledkom testu.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika pomocou špeciálneho optického nástroja (endoskopu)) s povinnou biopsiou (odoberaním fragmentu orgánu na určenie štruktúry jeho tkaniva a buniek).
  • Impedancia pH-metria (postup založený na meraní odporu striedavého prúdu medzi niekoľkými elektródami zavedenými do pažeráka na meranie kyslosti média).
  • Vyšetrenie materiálu žalúdočnej a / alebo respiračnej diagnózy na prítomnosť Helicobacter pylori (baktéria, ktorá poškodzuje steny žalúdka a dvanástnika v priebehu jeho vitálnej aktivity).
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha na zistenie prítomnosti nádoru pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Selektívna abdominálna angiografia (diagnostická metóda s nízkym dopadom, počas ktorej sa krv odoberá z pankreatických žíl prostredníctvom kožného röntgenového vyšetrenia) pomocou špeciálnych nástrojov pri röntgenovej kontrole a určuje gastrín (biologicky aktívna látka, ktorá má regulačný účinok na vylučovanie žalúdočnej šťavy a na fyziologické funkcie žalúdka) )).
  • Počítačová tomografia (CT) na detekciu nádorov pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je presnejšia diagnostická metóda ako počítačová tomografia. Vykonáva sa na detekciu nádorov pankreasu, steny žalúdka alebo dvanástnika.

• Možné sú aj konzultácie s gastroenterológom a chirurgom.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa znižuje na nasledujúce štádiá liečby:

• maximálne zníženie uvoľňovania kyseliny chlorovodíkovej a žalúdočnej šťavy pomocou moderných liekov proti vredom zo skupiny inhibítorov protónovej pumpy;
• v prípade zlyhania konzervatívnej (nechirurgickej) liečby av prípade podozrenia na malígny gastrinóm (nádor, ktorý vylučuje biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka) je nutná chirurgická resekcia nádoru (odstránenie nádoru operáciou).

Komplikácie a následky

• Perforácia vredu (tvorba diery v stene žalúdka alebo čriev) s rozvojom peritonitídy (ťažký zápal brušných orgánov).
• Prísne (významné zníženie alebo zúženie lúmenu) dolného pažeráka konštantným poškodzujúcim účinkom kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.
• Výskyt gastrointestinálneho krvácania (krvácanie z vredov gastrointestinálneho traktu).
• Významný úbytok hmotnosti až po kachexiu (vyčerpanie).
• Zlyhanie srdca (s pretrvávajúcou hnačkou (tekutá stolica), je signifikantná strata draslíka (stopový prvok zodpovedný za normálne fungovanie srdca)).
• Metastázy (tvorba nádorových ložísk v iných orgánoch, najmä v pečeni) gastrinómy (nádory, ktoré uvoľňujú biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka).
• Kompresia žlčových ciest nádorom, čo vedie k žltačke (ikterické farbenie kože a očných proteínov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu rozpadu červených krviniek) a gastrointestinálnych porúch.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme sú rezistentné na štandardnú protivredovú terapiu a sú náchylné na komplikácie, vrátane pacientov ohrozujúcich život. V tomto prípade je nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru (príčina ochorenia).

Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. odporúčané:

• dodržiavať zásady správnej výživy (obmedziť príjem vyprážaných, mastných, korenených a údených potravín, rýchle občerstvenie, nápoje sýtené oxidom uhličitým, kávu);
• včasné vyšetrenie gastroenterológom, vrátane endoskopie (diagnostický postup, počas ktorého lekár vyšetruje a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika špeciálnym optickým prístrojom (endoskopom)) - prednostne raz ročne;
• eliminovať zlé návyky (nadmerné pitie, fajčenie).
• vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu.

dodatočne

• zdroje

• Klinická chirurgia: Národné vedenie: 3 t Ed. VS Savelyev, A.I. Kirijenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Normy pre diagnostiku a liečbu vnútorných ochorení: Shulutko BI, SV Makarenko. 4. vydanie doplnené a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Čo robiť so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Zaobchádzajte s lekárom
• Dodržujte všetky odporúčania

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex príznakov spôsobený prítomnosťou gastrin-produkujúcich nádorov pankreasu alebo dvanástnika, hyperhypersekrécie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a jej ulcerogénneho účinku na sliznicu gastrointestinálneho traktu. Ochorenie sa prejavuje príznakmi vredu: bolesť, hnačka, pálenie záhy, krvácanie a gastrointestinálne krvácanie. Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je založená na stanovení úrovne bazálneho gastrínu, údajov endoskopických a röntgenových štúdií, ultrazvuku, CT, selektívnej angiografie. Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže zahŕňať odstránenie gastrinómu, kompletnú gastrektómiu, vagotómiu, užívanie H2-blokátorov, m-cholinolytík, inhibítorov protónovej pumpy, chemoterapiu.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je spôsobený rozvojom hormonálne aktívneho nádoru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje nadbytočné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii kyseliny v žalúdku a vzniku peptických a duodenálnych ulcerácií.

Nádory produkujúce gastrín (gastrinómy) patria k adenómom endokrinných buniek APUD systému a sú reprezentované jedným alebo viacerými uzlinami tmavočervenej farby s okrúhlym (vajcovitým) tvarom, hustou konzistenciou, malou veľkosťou (zvyčajne od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú gastrinómy prevažne lokalizované v tele alebo chvoste pankreasu, asi tretina v dvanástnikovom alebo peripankreatických lymfatických uzlinách (zriedkavo v žalúdku, slezine, pečeni). Dve tretiny gastrómu sú malígne nádory, pomaly rastú, metastázujú hlavne v regionálnych a supraclavikulárnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne, pobrušnici a koži.

Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, prítomnosť viacnásobných vredov atypickej lokalizácie horného gastrointestinálneho traktu (napríklad v distálnej časti dvanástnika, v jejunume), s dlhou dráhou a častými recidívami. Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavá patológia v gastroenterológii (asi 4 prípady na 1 milión ľudí), vyskytuje sa hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

dôvody

Hlavnou príčinou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúca nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená prítomnosťou nádorov produkujúcich gastrín pankreasu alebo dvanástnika. Takmer štvrtina pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom vykazuje mnohopočetnú endokrinnú adenomatózu typu I s poškodením nielen pankreasu, ale aj hypofýzy, štítnej žľazy a prištítnych teliesok a nadobličiek.

Niekedy môže byť Zollingerov-Ellisonov syndróm spojený s hyperpláziou G-buniek produkujúcich gastrín antra. Normálne je sekrécia gastrínu G-bunkami regulovaná negatívnym mechanizmom spätnej väzby (inhibítor je uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej). Produkcia gastrinového tumoru v Zollinger-Ellisonovom syndróme nie je vôbec regulovaná, čo vedie k nekontrolovanej hypergastrinémii.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollingerovom-Ellisonovom syndróme sa môže atypická lokalizácia, tolerantná na protivredovú terapiu, zistiť vredom žalúdka a dvanástnikovým vredom. Klinickými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú pretrvávajúca, intenzívna bolesť v hornej časti brucha, hojná, čiastočne tvarovaná alebo vodnatá stolica obsahujúca veľké množstvo tuku (hnačka a steatorea), predĺžené pálenie záhy a svrbenie, ezofagitída, striktúra pažeráka. Hnačka je spôsobená okyslením obsahu jejuna, zvýšenou peristaltikou, rozvojom zápalu a zhoršenou absorpciou.

Malígny charakter Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže naznačovať významné zníženie telesnej hmotnosti. U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu existuje tendencia vyvíjať deštruktívne procesy a komplikácie (perforácia a gastrointestinálne krvácanie).

diagnostika

Problémy včasnej diagnózy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú spojené s prítomnosťou symptómov podobných bežnému peptickému vredu. Palpácia odhalila silnú bolesť v epigastriu, lokálnu bolesť vredu (pozitívny symptóm Mendela).

Diferenciálna diagnostická hodnota v Zollinger-Ellisonovom syndróme má štúdiu úrovne bazálneho gastrínu v sére a indikátorov sekrécie žalúdka s vykonaním funkčných testov so štandardizovaným stravovacím zaťažením alebo intravenóznym podávaním sekretínu, glukagónu, vápenatých solí. Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, na rozdiel od zvyčajného peptického vredu, je charakteristické významné zvýšenie hladiny gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml alebo viac) a rýchlosť prúdenia voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10-krát). Špecifický pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je test so sekretínom, ktorého zavedenie do / z jeho zavedenia vedie k zvýšeniu hladiny gastrínu u väčšiny pacientov (s normálnymi dvanástnikovými vredmi, jeho koncentrácia klesá). Podobný účinok je spôsobený záťažovým testom s glukagónom a glukonátom vápenatým.

Diagnózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu dopĺňajú inštrumentálne metódy vyšetrovania. Podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobené prítomnosťou viacnásobných ulceróznych lézií a neobvyklým umiestnením vredov, ktoré sa zistili pomocou röntgenového vyšetrenia žalúdka a FGDS. Ultrasonografia brušnej dutiny a CT umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu a v prípade malígneho gastrinómu je možné aj výrazné zväčšenie pečene a prítomnosť tvorby nádoru. Najviac informatívna, ale technicky zložitejšia metóda diagnostiky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je selektívna abdominálna angiografia s určením hladiny gastrínu v pankreatických žilách.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je diferencovaný s ťažkou cikatrizáciou a často sa opakujúcimi vredmi horného GI traktu, celiakiou, nádormi tenkého čreva, hypergastrinémiou s hypertyreózou, gastritídou, stenózou pyloru, anémiou s deficitom B12.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Radikálna metóda na liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je úplné odstránenie gastrómu pomocou vodivej optickej diafanoskopie dvanástnika a laterálnej duodenotómie s dôkladnou revíziou sliznice. Často v čase operácie sa v rôznych orgánoch detegujú gastrinómové metastázy, takže úplná liečba po takejto operácii je možná len u 30% pacientov.

Účinnosť resekcie žalúdka s proximálnou selektívnou vagotómiou alebo pyloroplastikou pri Zollingerovom-Ellisonovom syndróme je nízka, pretože vredy sa môžu veľmi rýchlo opakovať. Doteraz široko používaná celková gastrektómia je v súčasnosti indikovaná len v neprítomnosti výsledku konzervatívnej liečby a komplikovaného priebehu vredového procesu.

Lieky, ktoré znižujú uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej, sa používajú ako konzervatívna lekárska prax v Zollinger-Ellisonovom syndróme: blokátory receptora histamínu H2 (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnymi m-cholinolytikami (platifilín, pirenzepín), inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol, lansoprazol). ). Lieky sa môžu predpisovať na celý život kvôli vysokému riziku opätovného výskytu vredu, ich dávky sú vyššie ako pri liečbe konvenčného peptického vredu a závisia od úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Pri malígnych a nefunkčných gastrinómoch sa používa chemoterapia (kombinácia streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu).

výhľad

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov a je spojená s jeho pomerne pomalým rastom: 5-ročné prežitie aj v prítomnosti pečeňových metastáz je po radikálnych operáciách 50-80%, po 70-80%. Smrť môže byť spôsobená nie samotným nádorom, ale komplikáciami závažných ulceróznych lézií.

Čo je syndróm Zollinger Ellison, jeho príznaky a liečba

Zollingerov Ellisonov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených rozvojom hormonálne aktívneho novotvaru v pankrease alebo dvanástniku. Táto rakovina, ktorej vývoj vedie k produkcii gastrínu, je charakterizovaná prítomnosťou viacnásobných vredov na slinivke pankreasu alebo dvanástnikovej sliznici. Ak sa tento syndróm vyskytuje u pacientov:

• bolesť;
• hnačka;
• pálenie záhy;
• gastrointestinálne krvácanie;
• porušenie zákona o odcudzení;
• konštantné popraskanie.

Často patológia prebieha so symptomatológiou nešpecifickej povahy, čo značne komplikuje diagnózu ochorenia. Táto patológia sa dá ľahko zameniť s výskytom bežného vredového procesu v žalúdku alebo dvanástniku. Liečba tohto ochorenia sa vykonáva v komplexe, pričom sa kombinujú chirurgické manipulácie s konzervatívnou terapiou prostredníctvom použitia špeciálnych prípravkov. Bez operácie môžete len mierne zlepšiť stav pacienta.

Čo je syndróm Zollinger Ellison

Zollingerov syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1955, keď dvaja pacienti mali vredový vývoj v hornej časti tráviaceho traktu. Tento stav je spôsobený rozvojom hormonálne aktívneho nádoru v oblasti pankreasu - gastrinómu. Povaha gastrinómu je veľmi agresívna, produkuje nadmerné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii žalúdočnej kyseliny a vzniku žalúdočných vredov.

Gastrinómy sú skupinou adenómov s endokrinnými bunkami. Významná časť (sedemdesiatpäť percent) gastrómu má malígny charakter a vyznačuje sa pomalým rastom s metastázami na:

• pečene;
• sleziny;
• lymfatické uzliny;
• mediastinum;
• pobrušnice;
• pleť.

Externe sú nádory jedno alebo viac tmavých červených uzlín s hustou konzistenciou a zaobleným tvarom, častejšie nemajú veľkú veľkosť a dosahujú iba 0,2 - 2 cm, najčastejšie sa počas tohto syndrómu lokalizuje tvorba útvarov v chvoste a tele pankreasu. U jednej tretiny pacientov s gastrinómom je lokalizačným miestom peripankreatické lymfatické uzliny alebo tenké črevo. Niekedy je možné vznik nádorov v slezine, pečeňových tkanivách a žalúdku. Vývoj tejto patológie je zriedkavý, len štyri prípady na milión obyvateľov. Viac často muži podstúpia chorobu od dvadsiatich rokov do päťdesiatich rokov.

príčiny

Doteraz nie sú úplne známe príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Hlavným faktorom vzniku tohto ochorenia je prítomnosť nádoru v pankrease alebo dvanástniku, ktorý nepretržite a nekontrolovateľne produkuje gastrín. Približne u dvadsiatich piatich percent pacientov počas syndrómového poškodenia štítnej žľazy, ako aj nadobličiek a hypofýzy mozgu.

Niekedy je Zollingerov syndróm spojený s hyperpláziou buniek, ktoré produkujú gastrín v žalúdku. Sekrécia hormónu je regulovaná uvoľňovaním kyseliny chlorovodíkovej, ale keď ho novo vytvorený nádor produkuje, tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k hypergastrinémii orgánu, v ktorom sa onkologický proces vyvinul.

klasifikácia

V Zollingerovom syndróme sú gastrinómové tumory klasifikované v závislosti od toho, koľko novotvarov sa vytvorilo:

• solitárne (solitárne) - vyskytujú sa u približne 70% pacientov s týmto ochorením;
• viacnásobne diagnostikovaných v 25% prípadov gastrinu produkujúcich nádorov.

V závislosti od oblasti lokalizácie sa tieto typy gastrínu izolujú:

• gastroproduktívny nádor pankreasu - najbežnejší nádor, ktorý ovplyvňuje telo, hlavu a chvost tohto orgánu;
• duodenálny karcinóm žalúdka;
• gastrinóm žalúdka.

V zriedkavých prípadoch môže byť miestom gastrinómu pečeň alebo slezina.

Aby bolo možné okamžite vyhľadať lekársku pomoc, stojí za to sa vopred oboznámiť s možnými príznakmi tohto ochorenia.

príznaky

V prípade Zollingerovho Ellisonovho syndrómu sa príznaky javia nešpecifické, čo môže sťažiť ďalšiu diagnostiku. S týmto syndrómom majú identifikované dvanástnikové a žalúdočné ochorenia atypické ložiská ulcerácie, ktoré nie sú prístupné štandardným metódam liečby. Klinický obraz sa skladá z nasledujúcich hlavných znakov:

• Bolesť v hornej časti brucha, vznikajúce bez ohľadu na to, či osoba vzala jedlo alebo nie. Tento symptóm je častejší u mužských pacientov.
• Porušenia zákona defekácie, zatiaľ čo sú výkaly kvapalnej konzistencie. Zvyčajne ide o jediný prejav gastrinómu, ktorý sa často vyskytuje u žien.
• Horenie a nepohodlie v retrosternálnom regióne.
• Belching s nepríjemným zápachom z tekutín a pálením záhy;
• Gastrointestinálne krvácanie - zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Niekedy existujú aj iné príznaky, ktoré poukazujú na prítomnosť gastrinómu:

• nevoľnosť so zvracaním;
• svetlá farba pleti;
• zníženie celkovej telesnej hmotnosti;
• povrchové namáhanie zubov;
• tvorba štruktúr zužujúcich pažerák.

Keď sa Zollignerov syndróm vyskytuje u detí, príznaky sú intenzívnejšie ako u dospelých pacientov.

Diagnostické metódy

Presná diagnostika Zollingerovho syndrómu je ťažká, pretože klinický obraz ochorenia sa zbieha s bežnou léziou žalúdka alebo dvanástnikového vredu. Pre presnú diagnózu je potrebné vykonať komplex rôznych výskumných metód. Predbežné konzultácie a výskum vykonáva gastroenterológ, počas ktorého lekár vyšetruje pacienta, vykonáva palpáciu prednej steny brušnej dutiny, skúma jeho zdravotnú anamnézu a pripravuje anamnézu. Diagnostika v gastroenterológii zahŕňa nasledujúce laboratórne testy:

• úplný krvný obraz - umožňuje identifikovať možnú anémiu, ktorá je dôsledkom krvácania v zažívacom trakte;
• biochemický krvný test je nevyhnutný na štúdium hladiny gastrínu v krvi, ktorá pri tomto ochorení môže dosiahnuť 1000 pg / ml v krvi a viac;
• test, ktorý určuje množstvo vytvorenej žalúdočnej kyseliny a iný obsah;
• test s sekretínom - látka sa vstrekne pacientovi na prázdny žalúdok na kontrolu hladiny bazálneho gastrínu, ktorý sa s týmto syndrómom znižuje (znižuje sa pri bežných dvanástnikových ulceráciách).

Pacientom môžu byť pridelené nasledujúce inštrumentálne štúdie: t

• EFGDS - s biopsiou na určenie štruktúry buniek a tkanív nádoru;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• MRI a CT gastrointestinálneho traktu - je určený na stanovenie presnej lokalizácie tumoru produkujúceho gastrín.

Pri diagnostikovaní tohto syndrómu je potrebné rozlišovať ochorenie od iných možných ochorení s podobným klinickým obrazom.

liečba

Liečba Zollingerovho Ellisonovho syndrómu sa vykonáva radikálnym spôsobom, to znamená, že lekár úplne odstráni nádor a vykoná optickú optickú diaphanoskopiu dvanástnika a laterálnej duodenotómie. Často, pred operáciou, sa nachádzajú gastrinómové metastázy v odľahlých oblastiach, čo spôsobuje úplné vyliečenie len u troch percent pacientov.

K konzervatívnym liečebným metódam patrí použitie liečiv, ktorých účinok je zameraný na zníženie sekrécie kyslých solí:

Tieto lieky vo veľkom množstve môžu byť priradené pacientovi na celý život.

Na základe lokalizácie nádoru je možné vykonávať chirurgické zákroky pomocou rôznych metód:

• laterálna duodenotómia s odstránením duodenálnej sliznice;
• diafanoskopia optického vlákna dvanástnika;
• proximálna selektívna vagotómia;
• čiastočná alebo úplná resekcia žalúdka;
• celková gastrektómia;
• pyloroplastiky.

Ak je operácia kontraindikovaná, potom sa vykoná radiačná a chemická terapia. Účinnosť všetkých vyššie uvedených metód s takouto patológiou je malá, pretože sa môžu opakovať ulcerácie.

komplikácie

Možné komplikácie s:

• zúženie ezofageálneho lúmenu;
• krvácanie v gastrointestinálnom trakte a následnú anémiu;
• perforácia ulcerácií;
• silná strata hmotnosti;
• porušenie srdca;
• stláčanie žlčovodu nádorom;
• malignity a ďalšie metastázy nádoru.

Príčinou komplikácií je zvyčajne zanedbanie klinických príznakov alebo nedostatočná liečba. Preto by sa pri prvých príznakoch indikujúcich Zollingerov syndróm mal bezodkladne podrobiť lekárskemu vyšetreniu a ďalšej liečbe.

Prevencia a prognóza

Pre prevenciu vzniku a recidív by mal gastrinóm dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel:

• vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia a zneužívania alkoholu;
• dodržiavať zdravú výživu a poradenstvo pre dietológov;
• snažte sa vyhnúť chronickému stresu;
• čas na liečbu ochorení gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému;
• pravidelne podrobovať lekárskej prehliadke.

Prognóza u pacientov s týmto syndrómom je často priaznivá, pretože nádory sa vyznačujú pomalým vývojom. Dokonca aj v prípade metastáz je päťročné prežitie pozorované u približne 50-80% pacientov. Po radikálnych operatívnych manipuláciách nie je pravdepodobnosť relapsu vyššia ako 30%.

Symptómy a liečba Zollingerovho Ellisonovho syndrómu

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavý stav, pri ktorom sa v pankrease alebo hornej časti tenkého čreva (dvanástnika) tvorí jeden alebo viac nádorov. Tieto nádory, nazývané gastrinómy, vylučujú veľké množstvo hormónu gastrín, ktorý spôsobuje, že žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny. Prebytočná kyselina potom vedie k peptickým vredom, ako aj hnačke a iným symptómom.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (ZES) je zriedkavý. Ochorenie sa môže vyskytnúť kedykoľvek počas života, ale ľudia sú zvyčajne diagnostikovaní vo veku 20 až 50 rokov. Lieky na zníženie hladiny kyseliny v žalúdku a liečenia vredov sú obvyklou liečbou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

príznaky

Príznaky a symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môžu zahŕňať:

• Bolesť brucha
• hnačka
• Horenie, bolesť, hlodanie alebo nepohodlie v hornej časti brucha
• Acid Reflux a pálenie záhy
• Nevoľnosť a zvracanie
• Krvácanie v zažívacom trakte
• Neplánovaný úbytok hmotnosti
• Znížená chuť do jedla

Kedy navštíviť lekára

Ak máte perzistentnú, pálivú, bolestivú alebo hlodavú bolesť v hornej časti brucha, navštívte svojho lekára, najmä ak sa u Vás vyskytne aj nevoľnosť, vracanie a hnačka.

Povedzte svojmu lekárovi, ak ste užívali voľne predajné lieky znižujúce kyselinu, ako je omeprazol (Prilosec), cimetidín (tagamet), famotidín (pepside) alebo ranitidín (Zantac). Tieto lieky môžu maskovať vaše príznaky, ktoré môžu oddialiť Vašu diagnózu.

dôvody

pankreas

Presná príčina Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zostáva neznáma. Ale postupnosť udalostí, ktoré sa vyskytujú pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, je pochopiteľná. Syndróm začína, keď sa vo Vašej pankrease, dvanástniku alebo lymfatických uzlinách v blízkosti pankreasu vytvára nádor (gastrinóm) alebo nádory.

Vaša pankreas sedí za a pod žalúdkom. Produkuje enzýmy, ktoré sú potrebné na trávenie potravy. Pankreas tiež produkuje niekoľko hormónov, vrátane inzulínu, hormónu, ktorý pomáha kontrolovať hladiny glukózy v krvi.

Tráviace šťavy z pankreasu, pečene a žlčníka sú zmiešané v dvanástniku, časti tenkého čreva v blízkosti žalúdka. Toto je miesto, kde trávenie dosiahne svoj vrchol.

Nádory vyplývajúce zo Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa skladajú z buniek, ktoré vylučujú veľké množstvo gastrínu, čo zase spôsobuje príliš veľa kyseliny v žalúdku. Nadbytok kyseliny potom vedie k peptickému vredovému ochoreniu a niekedy k hnačke.

Okrem vzniku nadmernej produkcie kyseliny sú nádory malígne (malígne). Hoci nádory majú tendenciu pomaly rásť, rakovina sa môže šíriť inde - najčastejšie do susedných lymfatických uzlín alebo do pečene.

Asociácia s MEN 1

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený dedičným ochorením nazývaným mnohopočetná endokrinná neoplázia, typ 1 (MEN 1). Ľudia s MEN 1 majú tiež nádory v prištítnych telieskach a môžu mať nádory v hypofýze.

Asi 25 percent ľudí, ktorí majú gastrinómy, ich má ako súčasť MEN 1. Môžu mať aj nádory v pankrease a ďalších orgánoch.

Rizikové faktory

Ak máte príbuzného s krvou, napríklad brata alebo rodiča, u človeka 1, je pravdepodobnejšie, že budete mať Zollingerov-Ellisonov syndróm.

diagnostika

Váš lekár založí diagnózu na nasledujúcich skutočnostiach: t

• Prípadová štúdia. Váš lekár sa spýta na vaše príznaky a príznaky a preskúma vašu anamnézu.
• Krvný test Analyzuje sa vzorka krvi, aby ste zistili, či máte zvýšenú hladinu gastrínu. Hoci zvýšený gastrín môže indikovať nádory v pankrease alebo dvanástniku, môže byť tiež spôsobený inými stavmi. Napríklad gastrín môže byť tiež zvýšený, ak váš žalúdok nevytvára kyselinu alebo užívate liek znižujúci kyselinu, ako sú inhibítory protónovej pumpy.

Potrebujete rýchlo pred týmto testom, a možno budete musieť prestať užívať akékoľvek lieky znižujúce kyselinu, aby ste získali čo najpresnejšie meranie hladín gastrínu. Keďže hladiny gastrínu môžu kolísať, tento test sa môže niekoľkokrát opakovať.

Váš lekár môže tiež vykonať test na stimuláciu sekrécie. Pri tomto teste lekár meria hladinu gastrínu, podáva injekciu sekretárskeho hormónu a opäť meria hladinu gastrínu. Ak máte Zollinger-Allison, vaše hladiny gastrínu budú rásť ešte viac.

Horná gastrointestinálna endoskopia. Potom, čo ste sa upokojili, váš lekár vloží tenký flexibilný nástroj so svetlom a videokamerou (endoskop) dole do hrdla a do žalúdka a dvanástnika, aby zistil vredy. Prostredníctvom endoskopu môže lekár odstrániť vzorku tkaniva (biopsiu) z dvanástnika, aby sa zistila prítomnosť nádorov produkujúcich gastrín. Váš lekár vás požiada, aby ste po polnoci v predvečer testu nepožívali nič.

Endoskopický ultrazvuk. V tomto postupe lekár vyšetrí Váš žalúdok, dvanástnik a pankreas pomocou endoskopu s ultrazvukovou sondou. Sonda umožňuje dôkladnejšie vyšetrenie, ktoré uľahčuje detekciu nádorov.

Je tiež možné odstrániť vzorku tkaniva cez endoskop. Budete musieť rýchlo po polnoci v predvečer tohto testu, a počas testu budete uistený.

Testovanie obrazu. Váš lekár môže použiť zobrazovacie techniky, ako napríklad jadrový sken nazývaný scintigrafia somatostatínového receptora. Tento test využíva rádioaktívne indikátory, ktoré pomáhajú identifikovať nádory. Ďalšie užitočné diagnostické testy zahŕňajú ultrazvuk, počítačovú tomografiu (CT), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

liečba

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu označuje nádory vylučujúce hormóny, ako aj vredy, ktoré spôsobujú.

Liečba nádorov

Chirurgický zákrok na odstránenie nádorov, ktoré sa vyskytujú v Zollinger-Ellison, vyžaduje kvalifikovaného chirurga, pretože nádory sú často malé a ťažko zistiteľné. Ak máte len jeden nádor, Váš lekár ho môže chirurgicky odstrániť, ale operácia nemusí byť voľbou, ak máte niekoľko nádorov alebo nádorov, ktoré sa rozšírili do pečene. Na druhú stranu, aj keď máte veľa nádorov, váš lekár môže ešte odporučiť odstránenie jedného veľkého nádoru.

V niektorých prípadoch lekári odporúčajú inú liečbu na kontrolu rastu nádoru, vrátane:

• Odstránenie čo najviac nádorov pečene (debulation)
• Pokus o zničenie nádoru prerušením dodávky krvi (embolizácia) alebo použitím tepla na zničenie rakovinových buniek (rádiofrekvenčná ablácia)
• Injekcia liekov do nádoru na zmiernenie symptómov rakoviny
• Použitie chemoterapie na spomalenie rastu nádoru
• Transplantácia pečene

Prebytok kyseliny

Nadmerná produkcia kyseliny môže byť takmer vždy kontrolovaná. Lieky známe ako inhibítory protónovej pumpy sú prvou líniou liečby. Sú to účinné liečivá na redukciu tvorby kyselín v Zollinger-Ellisonovom syndróme.

Inhibítory protónovej pumpy sú účinné lieky, ktoré znižujú kyselinu tým, že blokujú pôsobenie malých „púmp“ v bunkách vylučujúcich kyselinu. Bežne predpisované lieky zahŕňajú lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a esomeprazol (Nexium).

V súlade s Úradom pre potraviny a liečivá je dlhodobé používanie inhibítorov protónovej pumpy, najmä u ľudí vo veku 50 rokov a starších, spojené so zvýšeným rizikom zlomenín bedra, zápästia a chrbtice. Toto riziko je malé a malo by sa porovnať s prínosmi týchto liekov.

Oktreotid, hormón podobný liek na somatostatín, môže pôsobiť proti účinkom gastrínu a byť užitočný pre niektorých ľudí.

Príprava na stretnutie

Hoci vaše príznaky vás môžu nabádať k návšteve lekára primárnej starostlivosti, s najväčšou pravdepodobnosťou sa obrátite na lekára, ktorý sa špecializuje na ochorenia tráviaceho systému (gastroenterológa) na diagnostikovanie a liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Môžete sa tiež obrátiť na onkológa, lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu rakoviny.

Tu je niekoľko informácií, ktoré vám pomôžu pripraviť sa na schôdzku a zistiť, čo očakávať od svojho lekára.

Čo môžete urobiť

• Pamätajte na všetky predchádzajúce obmedzenia. Ak sa rozhodnete pre schôdzku, povedzte to svojmu lekárovi, ak užívate nejaké lieky. Niektoré lieky znižujúce kyselinu, ako sú inhibítory protónovej pumpy alebo antagonisti H2, môžu zmeniť výsledky niektorých testov používaných na diagnostiku Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Tieto lieky však neprestávajte užívať bez konzultácie so svojím lekárom.
• Zaznamenajte akékoľvek príznaky, ktoré sa u vás vyskytnú, vrátane tých, ktoré sa môžu zdať nepotvrdené.
• Zaznamenávajte kľúčové osobné informácie vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien v živote. Tiež si zapíšte, čo viete o anamnéze vašej rodiny.
• Urobte si zoznam všetkých liekov, vitamínov alebo doplnkov, ktoré užívate.
• Zapíšte si otázky a opýtajte sa svojho lekára.

Otázky pre svojho lekára

Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, niektoré základné otázky, ktoré treba položiť, zahŕňajú:

• Aká je najpravdepodobnejšia príčina mojich symptómov?
• Existujú nejaké ďalšie vysvetlenia pre moje príznaky?
• Aké testy sú potrebné na potvrdenie diagnózy? Ako sa pripravím na tieto testy?
• Aké liečby sú dostupné pre Zollingerov-Ellisonov syndróm a ktoré z nich pre mňa odporúčate?
• Musím dodržiavať diétne obmedzenia?
• Ako často sa musím vrátiť na ďalšie stretnutia?
• Aká je moja predpoveď?
• Musím vidieť špecialistu?
• Existuje spoločná alternatíva lieku, ktorý mi predpíšete?
• Existujú miesta, ktoré by ste sa mali naučiť viac o Zollinger-Ellisonovom syndróme?
• Existujú nejaké iné zdravotné problémy, pretože mám Zollingerov-Ellisonov syndróm?

Čo môžete očakávať od svojho lekára

Váš lekár sa vás môže opýtať na niekoľko otázok, vrátane:

• Kedy ste začali zažívať príznaky?
• Máte príznaky po celú dobu, alebo prichádzajú a odchádzajú?
• Aké závažné sú vaše príznaky?
• Čokoľvek na zlepšenie vašich príznakov?
• Všimli ste si niečo, čo zhoršuje vaše príznaky?
• Bolo vám niekedy povedané, že máte žalúdočný vred? Ako bol diagnostikovaný?
• Boli ste niekedy alebo niekto vo vašej rodine diagnostikovaný s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou, typ 1?
• Boli vy alebo niekto vo vašej rodine diagnostikovaní problémy s príštítnou telieskou, štítnou žľazou alebo hypofýzou?
• Bolo vám niekedy povedané, že máte vysokú hladinu vápnika v krvi?