Pľúcna sarkoidóza

Pľúcna sarkoidóza je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov), ​​s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou výskytu.

Najviac chorá veková skupina 20 - 45 rokov, väčšina - ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy zapadá do rámca - 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov v EÚ). Najmenej prevláda východná Ázia, s výnimkou Indie, kde je počet pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej často sa vyskytuje u detí a starších ľudí.

Najbežnejšie patogénne granulomy sú v pľúcach jednotlivých etnických skupín, napríklad afrických Američanov, írskych, nemeckých, ázijských a Puerto Ricans. V Rusku, frekvencia distribúcie 3 na 100.000 ľudí.

Čo je to?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť postihnuté mnoho orgánov a systémov (najmä pľúca), charakterizované tvorbou granulomov v postihnutých tkanivách (toto je jeden z diagnostických príznakov ochorenia, ktorý je odhalený mikroskopickým vyšetrením; obmedzené ohniská zápalu, ktoré majú podobu tesného uzla rôznych veľkostí), Najčastejšie postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, očné orgány, atď.

Príčiny vývoja

Napodiv, skutočné príčiny sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci považujú chorobu za genetickú, iní, že sarkoidóza pľúc vzniká v dôsledku zhoršeného fungovania ľudského imunitného systému. Existujú aj návrhy, že príčinou vzniku sarkoidózy je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci nie jediná pokročilá teória potvrdzuje povahu ochorenia.

Vedci, ktorí študujú infekčné ochorenia, naznačujú, že prvoky, histoplazma, spirochety, plesne, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu spôsobiť rozvoj ochorenia. Dnes sa teda predpokladá, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným ochorením a genetickým aspektom.

U jednotlivcov sa vyskytujú určité špeciality: hasiči (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanici, námorníci, mlynári, poľnohospodári, poštoví pracovníci, chemickí pracovníci a zdravotnícki pracovníci. Tiež sa pozoruje pľúcna sarkoidóza u jedincov so závislosťou od tabaku. Prítomnosť alergickej reakcie na určité látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Kaskáda cytokínov spôsobuje sarkoidný granulóm. Môžu byť tvorené v rôznych orgánoch a tiež pozostávajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa predpokladalo, že pľúcna sarkoidóza je forma tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

klasifikácia

Na základe röntgenových údajov získaných počas pľúcnej sarkoidózy existujú tri štádiá a zodpovedajúce formy.

  • Štádium I (korešponduje s počiatočnou formou intrathorakálnej lymfocytózy sarkoidózy) je obojstranný, častejšie asymetrický nárast bronchopulmonárnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
  • Štádium II (zodpovedá mediastinálnej-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliary, fokálna), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín.
  • Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pľúcna fibróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, chýba intrathorakálne lymfatické uzliny. Ako proces postupuje, na pozadí narastajúcej pneumosklerózy a emfyzému dochádza k tvorbe konfluentných konglomerátov.

Podľa zistených klinických röntgenových foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:

  • Intrathorakálne lymfatické uzliny (VLHU)
  • Pľúca a VLU
  • Lymfatické uzliny
  • svetlý
  • Respiračný systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
  • Generalizované s viacnásobnými léziami orgánov

Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo akútna fáza), fáza stabilizácie a reverzná fáza vývoja (regresia, remisia procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, zhutňovaním a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulomov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať abortívny, oneskorený, progresívny alebo chronický charakter vývoja sarkoidózy. Dôsledky sarkoidózy po stabilizácii alebo vyliečení môžu zahŕňať: pneumosklerózu, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhéznu pleurózu, radikálnu fibrózu s kalcifikáciou alebo nedostatok kalcifikácie intrathorakálnych lymfatických uzlín.

Príznaky a prvé príznaky

Pre rozvoj pľúcnej sarkoidózy sú charakteristické príznaky nešpecifického typu. Tieto zahŕňajú najmä:

  1. malátnosť;
  2. úzkosť;
  3. únava;
  4. Všeobecná slabosť;
  5. Chudnutie;
  6. Strata chuti do jedla;
  7. horúčka;
  8. Poruchy spánku;
  9. Nočné potenie.

Intrakraniálna (lymfocytárna) forma ochorenia je charakterizovaná pre polovicu pacientov v dôsledku absencie akýchkoľvek symptómov. Medzitým druhá polovica má tendenciu zdôrazňovať nasledujúce príznaky:

  1. slabosť;
  2. Bolestivé pocity v hrudi;
  3. Bolesť kĺbov;
  4. Dýchavičnosť;
  5. sipot;
  6. kašeľ;
  7. Zvýšenie teploty;
  8. Výskyt erytému nodosum (zápal podkožného tuku a ciev);
  9. Perkusie (štúdium pľúc vo forme perkusie) určuje obojstranne zvýšenie koreňov pľúc.

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy ako mediastrálno-pľúcnej formy, je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

  1. kašeľ;
  2. Dýchavičnosť;
  3. Bolesť na hrudníku;
  4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť crepitusu (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké ralesky.
  5. Prítomnosť extrapulmonálnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), lézií slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu).

komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcneho srdca, pľúcneho emfyzému (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčného syndrómu.

V dôsledku tvorby granulómov v sarkoidóze je na časti orgánov, na ktorých sa objavujú, patológia (ak granulóm ovplyvňuje príštitné telieska, metabolizmus vápnika je v tele narušený, vzniká hyperparatyroidizmus, z ktorého pacienti zomierajú). Na pozadí oslabenej imunity sa môžu pripojiť ďalšie infekčné ochorenia (tuberkulóza).

diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jednoznačne klasifikovať ochorenie ako sarkoidózu.

Veľa príznakov robí túto chorobu podobnú tuberkulóze, takže pre diagnózu je potrebná starostlivá diagnóza.

  1. Anketa - znížená pracovná kapacita, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesť kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
  2. Auskultácia - tvrdé dýchanie, suché rales. arytmie;
  3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
  4. Rádiografia a CT - určované symptómom „matné sklo“, syndrómom pľúcneho šírenia, fibrózou, induráciou pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj iné zariadenia. Za účinný sa považuje bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká, ohybná trubica a je vložený do pľúc na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva. Kvôli určitým okolnostiam môže byť biopsia použitá na analýzu tkanív na bunkovej úrovni. Procedúra sa vykonáva za pôsobenia anestetika, preto je pre pacienta prakticky nepostrehnuteľná. Tenká ihla odtrhne kus zapáleného tkaniva pre následnú diagnózu.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych prípravkov kortikosteroidov. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

  • oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
  • prekážkou rozvoja nových granulómov;
  • antishock akcie.

Stále neexistuje zhoda v používaní kortikosteroidov pri sarkoidóze pľúc:

  • kedy začať liečbu;
  • ako dlho stráviť terapiu;
  • aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac alebo menej preukázaným lekárskym názorom na podávanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne prípravky sa môžu predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch sa ochorenie môže vrátiť (obrátiť vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto, na základe stavu konkrétneho pacienta, sa môžeme obmedziť na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína menovaním prednizónu. Potom kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózne podávanie. Dlhodobá liečba - napríklad inhalované kortikosteroidy môžu byť predpísané do 15 mesiacov. Vyskytli sa prípady, keď boli inhalované kortikosteroidy účinné vo fázach 1 - 3, a to aj bez intravenóznych kortikosteroidov, a to tak klinickými prejavmi ochorenia, ako aj patologickými zmenami v röntgenovom žiarení.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť sa musí riadiť aj lekárskymi stretnutiami.

Okrem hormonálnych prípravkov je predpísaná iná liečba:

  • širokospektrálne antibiotiká - na prevenciu a okamžitú hrozbu sekundárnej pneumónie spôsobenej infekciou;
  • keď sa potvrdila vírusová povaha sekundárnej lézie pľúc pri sarkoidóze, antivírusové lieky;
  • s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - liekov, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká, atď.);
  • posilňujúce látky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
  • kyslíková terapia pri rozvoji respiračného zlyhania.

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na slnenie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže sarkoidóza pľúc sa často kombinuje s rovnakou léziou iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a vymenovanie susediacich špecialistov.

Prevencia komplikácií ochorenia

Prevencia komplikácií ochorenia zahŕňa obmedzenie kontaktu s faktormi, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. V prvom rade hovoríme o environmentálnych faktoroch, ktoré sa môžu dostať do tela s vdychovaným vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a robiť mokré čistenie, aby sa zabránilo oprašovaniu vzduchu a tvorbe plesní. Okrem toho sa odporúča, aby sa zabránilo dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a intenzifikácii rastu granulómov.

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj predchádzanie podchladeniu, pretože to môže prispieť k dodržiavaniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie a oslabením imunitného systému ako celku. Ak je v tele už prítomná chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy je nevyhnutné, aby ste navštívili lekára, aby ste zistili, ako môžete infekciu čo najúčinnejšie obsiahnuť.

Ľudové recepty

Ohlasy pacientov svedčia o ich prínosoch až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými liekmi:

  • Vezmite 20 g propolisu na pol pohára vodky, trvajte na tom, aby fľaša s tmavým sklom trvala 2 týždne. Pite 15-20 kvapiek tinktúry na pol pohára teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
  • Take pred jedlom trikrát denne 1 polievková lyžica. lyžica slnečnicového oleja (nerafinovaný), zmiešaná s 1 polievkovou lyžičkou. s lyžičkou vodky. Držať tri 10-dňový kurz, pričom prestávky 5 dní, potom opakovať.
  • Každý deň, ráno a popoludní, pite 20-25 kvapiek tinktúry ženšenu alebo Rhodiola rosea 15-20 dní.

jedlo

Je potrebné vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky, syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Je potrebná diéta s prevahou proteínových jedál vo varenej a dusenej forme. Výživa pre sarkoidózu pľúc by mala byť častá, malé porcie. Je vhodné zahrnúť do ponuky:

  • fazuľa;
  • morský kale;
  • orechy;
  • med;
  • čierne ríbezle;
  • rakytník;
  • granáty.

výhľad

Vo všeobecnosti je prognóza sarkoidózy priaznivo priaznivá. Smrť z komplikácií alebo ireverzibilných zmien v orgánoch je zaznamenávaná len u 3 - 5% pacientov (s neurosarkoidózou približne 10 - 12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Indikátory nepriaznivej prognózy s vážnymi následkami sú nasledovné:

  • Afroamerický pacient;
  • nepriaznivá ekologická situácia;
  • dlhodobé zvýšenie teploty (viac ako mesiac) pri nástupe ochorenia;
  • porážka viacerých orgánov a systémov súčasne (zovšeobecnená forma);
  • relapsu (návrat akútnych symptómov) po ukončení liečby kortikosteroidmi.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov, ľudia, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, by mali navštíviť lekára aspoň raz ročne.

Existuje šanca na vyliečenie sarkoidózy pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín?

Sarkoidóza je mnohopočetné orgánové ochorenie autoimunitnej povahy.

Lekári vysvetľujú túto patológiu zvláštnou reakciou imunitného systému na doteraz neznáme dráždivé látky, ktoré makrofágy, obranné bunky, mylne vnímajú ako mimozemského agenta.

Priebeh ochorenia je chronický as častými recidívami. Pri sarkoidóze pľúc a granulomov VLHU (masívne abnormálne akumulácie makrofágov a leukocytov) vznikajú v pľúcnych tkanivách a lymfatických uzlinách.

Symptómy sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín - VLHU

Je veľmi ťažké diagnostikovať túto chorobu v ranom štádiu.

Charakteristickým znakom sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín v relatívne zdravom stave pacienta s extrémne nepriaznivým obrazom v pľúcach.

Kompletná vonkajšia symptomatológia na začiatku ochorenia významne komplikuje liečbu sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín v budúcnosti. Viac ako 30% pacientov deteguje sarkoidózu intrathorakálnych lymfatických uzlín úplne náhodne po voliteľnom röntgenovom žiarení.

V klinickej symptomatológii sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín sú len dva stavy s najvýraznejšími príznakmi patológie. Toto je Lefgrenov syndróm a Heerfordov syndróm. Pacienti so sarkoidózou v týchto prípadoch majú: bilaterálnu lymfadenopatiu, uveitídu, horúčku, parotitídu a erytém nodosum.

Postihnutie lymfoidného tkaniva: čo to je

Toto je počiatočná forma všeobecného poškodenia. Klinické príznaky okrem zväčšených lymfatických uzlín mediastina sú buď neprítomné alebo úplne nešpecifické.

Na RTG sú jasne viditeľné symetricky zväčšené bronchopulmonálne, paratracheálne, tracheobronchiálne a bifurkačné mediastinálne lymfatické uzliny.

  • Zvýšená teplota na 38-39 stupňov.
  • Zväčšené axilárne, krčné a trieslové lymfatické uzliny.
  • Okolitá bolesť na hrudi.
  • Niekedy - všetky prejavy syndrómu chronickej únavy.

Pľúcne ochorenie

Sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín je systémová patológia a väčšina jej symptómov je úplne nešpecifická. Choroba sa systematicky zamieňa s tuberkulózou a dokonca aj rakovinou pľúc. Keď postihnutie postihuje pľúcne tkanivo, znamená to, že sarkoidóza lymfatických uzlín hilar prešla do druhého štádia.

Znaky, ktoré signalizujú zničenie pľúcnych granulómov:

  • Teplota subfebrilu.
  • Systematický kašeľ bez zjavných symptómov nachladnutia.
  • Ťažké dýchanie, dýchavičnosť.
  • Bilaterálna lymfadenopatia.
  • Stláčanie bolesti na hrudi.
  • Kožné lézie

Je to dôležité! Ak pretrvávajúci kašeľ bez príznakov nachladnutia dlhšie ako 1 mesiac, mali by ste sa poradiť s lekárom na ďalšie povinné vyšetrenie.

Etapy vývoja

Sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín je veľmi dlhá choroba. Každá fáza sarkoidózy trvá niekoľko mesiacov až niekoľko rokov a líši sa v rozsahu granulomálnych lézií nielen v dýchacom systéme, ale v celom tele.

primárny

Pacient v počiatočnom štádiu jasne počul dýchavičnosť v pľúcach. Pri počiatočnom röntgenovom vyšetrení sú viditeľné mierne zväčšené lymfatické uzliny hilar, najmä bronchopulmonálne.

X-lúče často nezistia patológiu v počiatočnom štádiu ochorenia, napriek tomu, že existuje.

Respiračná funkcia v počiatočnom štádiu nie je narušená, pľúcne tkanivo nie je ovplyvnené. Neobvyklá dyspnoe u pacienta v počiatočnom štádiu sa pozoruje len pri aktívnej záťaži.

Mediastína, pľúcna

U pacienta v mediastinálno-pľúcnom štádiu sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín sa objavuje systematický kašeľ, častá dýchavičnosť, bolesť v hrudníku a svaloch. Intrathorakálne lymfatické uzliny v tomto štádiu naďalej rastú a sú ovplyvnené granulómami.

Infekcia v mediastinálnom-pľúcnom štádiu sa šíri do pľúcneho tkaniva, v dôsledku čoho sa postupne vyvíja lokalizovaná infiltrácia.

Pľúcna fibróza

Kašeľ je sprevádzaný bohatým viskóznym spútom, počujú sa rôzne ralesky, tekutina sa hromadí v pľúcnom parenchýme. Porážka dýchacieho systému pri pľúcnej fibróze nadobúda celkový charakter. Emfyzém a pneumoskleróza sa rýchlo vyvíjajú.

diagnostika

Pri hľadaní liečby u pacientov so sarkoidózou sa viac ako 35% pacientov okamžite dostáva do správnej diagnózy.

Vo zvyšných prípadoch sú omylom diagnostikované rakovina pľúc, pneumónia, pracovné poprášenie pľúc, lymfogranulomatóza, mediastinálny nádor, diseminovaná tuberkulóza alebo tuberkulóza VGLU.

Identifikácia a potvrdenie skutočnej diagnózy preto často trvá dlho. Všetky ťažkosti spojené s diagnózou sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín sa týkajú jej diferenciácie od mnohých iných patológií.

Nevyhnutné metódy vyšetrenia na diagnostiku ochorenia:

  • Fluorografia alebo RTG pľúc.
  • Vysoké rozlíšenie v počítačovej tomografii. Najvýhodnejšie v porovnaní s dvomi vyššie uvedenými spôsobmi.
  • Vyšetrenie vo výdajni tuberkulózy: Mantoux test a diaskintest (mali by byť negatívne), test na spúta na mykobaktérie.
  • Bronchoskopia (bronchiálna aspirát sa skúma na elimináciu mykózy a atypickej mykobakteriózy).
  • Biopsia. Obzvlášť relevantné v počiatočnom a mediastinálnom štádiu, keď sa zväčšia intrathorakálne lymfatické uzliny a zväčšia sa korene pľúc, aby sa vylúčila onkológia, ako aj Hodgkinove a non-Hodgkinove lymfómy. Najlepšia možnosť sa považuje za transbronchiálnu biopsiu.

liečba

Niektorí pulmonológovia odporúčajú, pokiaľ je to možné, 3-6 mesiacov po potvrdení diagnózy, neponáhľajte sa predpísať liečbu.

To platí najmä pre akútny priebeh ochorenia vo veľmi počiatočnom štádiu sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín so symptómami Bellovej obrny (unilaterálne poškodenie tváre) a symptómov vyššie opísaných Lefgrenových a Heerfordových syndrómov.

Spontánna remisia je charakteristická pre sarkoidózu intrathorakálnych lymfatických uzlín počas tohto obdobia.

Agresívna liečba je prísne zakázaná. Pod neustálou kontrolou je možné zmierniť symptómy užívaním protizápalových liekov ako antipyretík a analgetík.

Ak situácia neznáša taktiku čakania a vyžaduje okamžité ošetrenie, najprv menuje:

  1. Vitamín E 200 mg ráno a večer.
  2. Pentoxifylín (Vazonit, Trental). Dávky sú prísne predpísané lekárom.

Ak tieto lieky zlyhajú a rozsah poškodenia tkaniva postupuje rýchlo, až k hrozbe smrti pred fibriláciou predsiení, Prednison sa predpisuje. Liek je nevyhnutný pre príznaky závažného respiračného zlyhania, lézie centrálneho nervového systému a hrozbu slepoty.

Je to dôležité! Skôr ako začnete užívať Prednisolon, musíte skontrolovať hladinu glukózy v krvi. Liek je prísne kontraindikovaný pri diabete, obezite a hypertenzii.

Funkcia recepcia Prednisolone

Liek je menovaný kurzom ihneď po dobu 12 mesiacov. Príjem začína vysokou dávkou, ktorá sa postupne znižuje na minimum. Prerušenie liečby pred koncom 12 mesiacov alebo po krátkom kurze 2-3 mesiace neprináša výsledky a vždy spôsobuje opakované recidívy.

Foto 1. Liek Prednisolone-Darnitsa, 40 tabliet na balenie, 5 mg, výrobca - PJSC "farmaceutická firma" Darnitsa ", Ukrajina.

Počas liečebného obdobia je potrebné:

  • užívajte celú dennú dávku v prvej polovici dňa;
  • prísne obmedziť sacharidy a úplne vylúčiť cestoviny, biely chlieb a sladkosti zo stravy;
  • prestať fajčiť;
  • udržiavať fyzickú aktivitu.

Pomoc! Výrazné vedľajšie účinky liečby Prednizolónom sa prejavujú rýchlym prírastkom hmotnosti, opuchom a určitým stupňom neobvyklej agresie.

Ak sa prednizolón nedokázal vyrovnať s patológiou alebo došlo k relapsu, je predpísaný metotrexát. Liek je prísne predpisovaný, jednotlivé dávky a príjem nie je dlhší ako 1 krát týždenne.

24 hodín po užití Metotrexátu sa odporúča užívať kyselinu listovú na zníženie výskytu nežiaducich reakcií počas liečby.

Počas liečby sarkoidózy intrathorakálnych lymfatických uzlín nie je alkohol povolený a je potrebné zabezpečiť stravu proteínovou potravou. Vedľajšie účinky liečby zahŕňajú slabosť, nevoľnosť a stratu chuti do jedla, ktoré vymiznú 2 dni po každej dávke.

V intervaloch 1 krát mesačne počas liečby sa má vykonať krvný test na kontrolu leukocytov, lymfocytov, AST, ALT, testov funkcie pečene a glomerulárnej filtrácie obličiek.

Čo je nebezpečné ochorenie

V dôsledku rozsiahlych poškodených tkanív vnútorných orgánov sa niektoré poškodenia stanú nezvratnými. Ak bola sarkoidóza intrathorakálnych lymfatických uzlín odložená v ťažkých formách, najčastejšie sú nevyhnutné nasledujúce sekundárne ochorenia:

    hypoxia;

Užitočné video

Pozrite sa na video o tom, ako je diagnostikovaná sarkoidóza a aké sú rôzne formy jej prejavu.

Prognóza liečby sarkoidózy pľúc a lymfatických uzlín

Okrem vyššie uvedených patológií, ktoré sú spôsobené sarkoidózou intrathorakálnych lymfatických uzlín, je prognóza života priaznivá. Spontánne remisie k tomu vo veľkej miere prispievajú. Úmrtnosť je oficiálne zaznamenaná v 1-2% prípadov ochorenia.

Ochorenie je nebezpečné svojou polysystémiou. Pri sarkoidóze pľúc môže byť okrem všetkých ostatných poškodení vnútorných orgánov napríklad zaslepených. To je silný argument pre pravidelné návštevy pulmonológa alebo terapeuta na monitorovanie stavu pľúc, čo je obzvlášť dôležité pre fajčiarov.

Sarkoidóza lymfatických uzlín: príčiny, príznaky a liečba

Sarkoidóza intrathorakálnych lymfatických uzlín a pľúc je systémové ochorenie, pri ktorom sa na zdravých tkanivách orgánov začína tvoriť zápalové zameranie, granulom. Vo väčšine prípadov sa sarkoidóza vyskytuje u ľudí vo veku od 25 do 40 rokov, väčšinou u žien. Granulóm je zhutnená formácia, ktorá sa často vytvára na lymfatických uzlinách, mäkkých tkanivách pľúc, slezine a pečeni, prípady sarkoidózy kože, očí a kostného tkaniva sú veľmi zriedkavé.

Príčiny ochorenia

Prečo sa vyskytuje lymfoidná sarkoidóza, liek nie je známy. Existuje teória, že granulomy na lymfatických uzlinách, ktoré sa podobajú uzlu, vznikajú kvôli genetickej predispozícii. Ďalším možným faktorom vyvolávajúcim rast granulomu je patologická imunitná reakcia na infekčnú mikroflóru. Sarkoidóza pľúc sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

  • prítomnosť patogénnej mikroflóry v tele: spirochet, huby;
  • dedičný faktor;
  • patologická reakcia imunitného systému na vonkajšie a vnútorné podnety.

Existuje úzky vzťah medzi výskytom sarkoidózy a odbornými aktivitami pacienta. Riziková skupina zahŕňa pracovníkov vo vidieckom sektore, námorníkov a lekárov, hasičov a ďalšie špeciality, ktorí zabezpečujú stály kontakt s chemickými a toxickými látkami. Väčšina ľudí so sarkoidózou intrathorakálnych lymfatických uzlín a pľúc sú fajčiari.

Choroba nevyplýva zo skutočnosti, že človek fajčí alebo má v tele infekčné lézie. Pre rozvoj sarkoidózy je potrebná kombinácia viacerých faktorov. Dedičná teória vzniku granulómov v lymfatických uzlinách je spojená s dlhou štúdiou anamnézy pacientov, ktorí mali prípady ochorenia medzi blízkymi príbuznými.

Ako sa prejavujú viacpočetné granulomy?

Prvé príznaky sarkoidózy nie sú špecifické. Preto pacient bezprostredne nespája zmeny v tele s patológiou ovplyvňujúcou intrathorakálne lymfatické uzliny, ktorých anatómia je v tesnom kontakte s pľúcami. Prvé príznaky ochorenia:

  • všeobecná slabosť;
  • rozvoj nepokojného syndrómu;
  • únava a neustála ospalosť;
  • náhly úbytok hmotnosti bez zjavného dôvodu;
  • horúčkovitý stav;
  • nadmerné potenie v noci;
  • častá nespavosť.

Vzhľadom na všeobecné príznaky sarkoidózy je ochorenie zriedkavo diagnostikované v ranných štádiách vývoja. Neskôr sa začínajú objavovať špecifickejšie príznaky sarkoidózy, hoci u mnohých pacientov po prvom prejave klinického obrazu ochorenie nemá závažné príznaky. Pľúcna sarkoidóza spôsobuje bolesť kĺbov a hrudnej kosti, stúpa telesná teplota, dochádza k kašľu bez výtoku spúta, je tu neustála únava až do vyčerpania.

Neskôr sa vyskytne dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudi, ktoré sú oveľa horšie. Zaznamenávajú sa vonkajšie prejavy sarkoidózy: lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené, očné bulvy sú zapálené, koža sa začervenáva a vločky. Ak sa v pľúcach vyskytne viac ohnísk granulómov, sputum začne ustupovať počas kašľa pacienta, bolesti v kĺboch ​​a hrudníku sa stanú ťažkými a tento príznak núti osobu hľadať pomoc. Všeobecný stav pacienta komplikuje prítomnosť chorôb, ako je emfyzém, pľúcna skleróza a kardiopulmonálna insuficiencia.

Typy sarkoidózy

V závislosti od príčin, ktoré viedli k rozvoju ochorenia, hlavných symptómov a časti postihnutého orgánu, existuje určitá klasifikácia sarkoidózy. Toto sú fázy:

  • prvý (zápal sa vyskytuje na lymfatických uzlinách);
  • druhá (šírenie granulómov do pľúcneho tkaniva);
  • tretia (pľúcne lézie).

V prvom štádiu sarkoidózy sa v lymfatických uzlinách vyskytujú granulomy, ktoré vytvárajú ich želé podobnú štruktúru. Intrathorakálne lymfatické uzliny zväčšujú svoj objem, zápalový proces je asymetrický.

Druhá fáza je charakterizovaná šírením zápalových ohnísk na pľúcnom tkanive, čo spôsobuje ich patologické zmeny. Po prvé, granulomy postihujú tkanivá dolnej a strednej časti orgánu, zvyšuje sa zápal lymfatických uzlín intrathorakálnej oblasti, čo spôsobuje vážne komplikácie. V tretej fáze dochádza k celkovému poškodeniu pľúc a dýchacích ciest. Vyvíja sa emfyzém a skleróza pľúc.

Podľa výsledkov röntgenového žiarenia sa rozlišujú 4 stupne sarkoidózy. Pri prvej - sú viditeľné viaceré zápalové ložiská na lymfatických uzlinách. Vyvíja sa lymfadenopatia (zväčšenie lymfatických uzlín). Na druhom mieste sa pozícia pacienta ešte zhoršuje ďalším vývojom granulómov cez lymfatické uzliny, lymfadenopatia sa šíri na obe strany pľúc, objavuje sa infiltrácia a proces akumulovania patogénnych buniek, ktoré nie sú charakteristické pre tento typ tkaniva, sa vyskytuje na tesniacich uzloch.

Tretím štádiom sarkoidózy je lymfadenopatia, hromadenie tekutiny v pľúcnom parenchýme. S extrémnym štvrtým stupňom sarkoidózy je možné na röntgenových lúčoch pozorovať významné zvýšenie oboch pľúc, v orgáne sa začne hromadiť nadmerné množstvo vápnika. Na mäkkých tkanivách sa tvoria mnohé cysty, rozvíja sa pľúcny emfyzém.

Ako sa choroba prejavuje na rôznych úrovniach vývoja?

Vlastnosti klinického obrazu priamo súvisia so stupňom sarkoidózy. Pri prvom stupni tvorby granulómov na intrathorakálnych lymfatických uzlinách a pľúcach môžu príznaky chýbať alebo sarkoidóza pociťuje silné potenie, ktoré sa vo väčšine prípadov prejavuje počas nočného spánku. Môže existovať horúčkovitý stav, silná únava. V prvom stupni nie je vo väčšine prípadov predpísaná protidrogová liečba.

Symptómy druhého stupňa - lymfadenopatie a celkové poškodenie pľúc. Pacient má silnú dýchavičnosť a dusivý kašeľ, pri ktorom sa často objavuje vykašliavanie krvi. Tento príznak je charakteristický pre rozvoj tuberkulózy a rakoviny pľúc. V tomto štádiu môže pacient, v závislosti od individuálnych charakteristík organizmu, samy o sebe vyriešiť granulomy, alebo naopak, stav pacienta sa zhoršuje a na ich mieste sú centrá fibrózy.

Táto fáza sarkoidózy sa lieči medikáciou a hormonálnou substitučnou liečbou. Tretí a štvrtý stupeň sarkoidózy sú najzávažnejšie. V tomto štádiu dochádza k nárastu lymfatických uzlín fibróznych tuleňov, výraznej lymfadenopatie, dochádza k rozvoju respiračného zlyhania a emfyzému. Používa sa na liečbu kortikosteroidov. Aby sa zabránilo riziku opakovaných prejavov ochorenia, liečba kortikosteroidmi sa vykonáva 2-3 roky v závislosti od závažnosti symptómov.

Možné komplikácie

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho následky a komplikácie, ktoré sa vyskytujú v neprítomnosti včasnej diagnostiky a liečby. S neustálym nárastom VLHU (lymfatické uzliny hilar) sa zhoršuje srdcový sval a obehový systém. Ochorenie vedie k patologickým zmenám v pľúcach a celom dýchacom systéme.

U pacienta sa môžu vyvinúť komplikácie ako pľúcny emfyzém, príznaky respiračného zlyhania, pľúcny srdcový syndróm. Táto patológia je zvýšenie objemu pravej srdcovej komory, čo vedie k tvorbe mnohých krvných zrazenín a stláčaniu krvných ciev.

S dlhotrvajúcim rozvojom sarkoidózy v tele pacienta sa spúšťajú ireverzibilné procesy, ktoré ovplyvňujú prácu všetkých vnútorných orgánov. Po prvé, vízia je utrpenie, ktoré sa rýchlo zhoršuje. V niektorých prípadoch môže patologický stav lymfatických uzlín intrathorakálnej oblasti viesť k úplnej strate vizuálnej funkcie.

Na pozadí sarkoidózy sa chronické ochorenia zhoršujú, mäkké tkanivá pľúc sú zrnité a podobajú sa voštiny. V niektorých prípadoch diagnostikuje tuberkulózu pacient s viacnásobnými granulómami v lymfatických uzlinách a pľúcach. S rastom zápalových ohnísk granulomov sú postihnuté štítna žľaza a endokrinný systém, čo vedie k rozvoju viacerých závažných ochorení spojených s poruchou produkcie hormónov. V závažných prípadoch sarkoidóza narušuje metabolizmus vápnika v tele, čo môže spôsobiť fatálny výsledok.

Diagnóza a liečba

Vzhľadom na nešpecifické symptómy v skorých štádiách sarkoidózy, príznaky, na ktoré sa pacient sťažuje, nestačia na správnu diagnózu. Predpisuje sa množstvo testov a lekárskych vyšetrení - krvný test, Mantoux test, RTG pľúc. Na objasnenie primárnej diagnózy môže byť potrebné ďalšie zobrazovanie magnetickou rezonanciou na určenie priemeru, povahy a umiestnenia granulomov.

Možnosti liečby závisia od stupňa sarkoidózy. V počiatočnom štádiu nie je pacientovi predpísaný liek, ale vyžaduje sa starostlivé dodržiavanie terapeutickej diéty, ktorá vylučuje jednoduché sacharidy - múku, sladkú, korenistú, slanú, korenistú, mastnú a vyprážanú. Výnimkou je cesnak a cibuľa, môžu a mali by byť konzumované v akomkoľvek množstve. Je potrebné výrazne znížiť spotrebu mliečnych výrobkov (okrem masla). Jedlá dusené mäso a dusené mäso.

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je úspešne liečené a má priaznivú prognózu. Pomerne často, granulomas vyriešiť sami. V druhom, treťom a štvrtom štádiu sú predpísané hormóny (ak sú prítomné patologické stavy endokrinného systému) a kortikosteroidy, ktoré obnovujú funkciu pľúc a srdcového svalu, znižujú zápalové procesy na lymfatických uzlinách.

Prevencia sarkoidózy ako takej chýba. Aby sa znížilo riziko vzniku ochorenia, je potrebné pravidelne raz ročne absolvovať lekárske vyšetrenia a röntgenový hrudník a pľúca. To platí najmä pre ľudí, ktorí sú vystavení riziku sarkoidózy.

Sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín

Sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín je benígne systémové ochorenie postihujúce mezenchymálne a lymfoidné tkanivá. Jeho hlavné príznaky sú: celková slabosť, horúčka, bolesť za hrudnou kosťou, kašeľ, kožná vyrážka. Na detekciu sarkoidózy sa používajú bronchoskopia, CT vyšetrenie a RTG hrudníka. Ochorenie sa môžete zbaviť dlhodobou imunosupresívnou a hormonálnou liečbou.

[simple_tooltip content = '] Viacnásobné pľúcne lézie [/ simple_tooltip] prispievajú k rozvoju chronického respiračného zlyhania a ďalších symptómov ochorenia. V poslednom štádiu sú infiltráty zničené, pľúcne tkanivo je nahradené vláknitým.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny vzniku sarkoidózy pľúc a VLHU neboli objasnené. Žiadna z navrhovaných hypotéz nedostala oficiálne potvrdenie. Podporovatelia infekčnej teórie veria, že sarkoidóza sa môže vyskytnúť na pozadí syfilis, plesňových a parazitických lézií dýchacích a lymfatických systémov. Neustále identifikované prípady prenosu tejto choroby sú však dedené v prospech genetickej teórie. Vývoj sarkoidózy je spojený s nesprávnym fungovaním imunitného systému v dôsledku dlhodobého vystavenia tela alergénom, baktériám, hubám a vírusom.

V súčasnosti sa teda predpokladá, že k príčinám sarkoidózy prispieva niekoľko príčin spojených s imunitnými, biochemickými a genetickými poruchami. Choroba sa nepovažuje za infekčnú, jej prenos z chorého na zdravého nie je možný.

Ľudia určitých profesií podliehajú jej výskytu: t

  • pracovníkov v chemickom a poľnohospodárskom priemysle, t
  • pošta
  • protipožiarna ochrana,
  • zdravotnej starostlivosti.

Riziko vzniku sarkoidózy sa zvyšuje so zvykom ako je fajčenie.

Choroba je charakterizovaná zapojením niekoľkých orgánov a systémov do patologického procesu. Pľúcna forma v skorých štádiách pokračuje léziami alveol, výskytom alveolitídy a pneumonitídy. Následne sa granulómy objavujú v pleurálnej dutine, prieduškách a regionálnych lymfatických uzlinách. V poslednom štádiu sa infiltrát transformuje do miesta fibrózy alebo do sklovitej hmoty, ktorá neobsahuje bunky. Počas tohto obdobia sa vyskytujú výrazné symptómy respiračného zlyhania, ktoré sú spojené s poškodením pľúcneho tkaniva a kompresiou priedušiek zvýšením VLHU.

Druhy sarkoidózy pľúc

Choroba prebieha v troch fázach, z ktorých každá má svoje vlastné rádiologické znaky.

  1. V prvom štádiu je zaznamenaná asymetrická lézia tracheobronchiálnych a bronchopulmonálnych lymfatických uzlín.
  2. V druhom štádiu je lézia pľúcnych alveol s tvorbou infiltrátov.
  3. Tretí stupeň je charakterizovaný nahradením zdravých vláknitých tkanív, rozvojom emfyzému a pneumosklerózy.

Z povahy klinického obrazu je sarkoidóza rozdelená do nasledujúcich typov:

  • poraziť VLU,
  • pľúcna infiltrácia
  • zmiešané a generalizované formy charakterizované léziami niekoľkých vnútorných orgánov.

Povaha priebehu ochorenia môže byť akútna, stabilizovaná a ustupujúca. Regresia patologického procesu je charakterizovaná zhutňovaním, deštrukciou alebo kalcifikáciou granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcach. Podľa rýchlosti vývoja patologického procesu sa rozlišujú nasledujúce formy sarkoidózy: oneskorené, chronické, progresívne, abortívne.

Choroba neprechádza bez následkov.

Po ukončení tretieho štádia možno pozorovať komplikácie ako emfyzém, exsudatívnu pleurózu, pľúcnu fibrózu a pneumosklerózu.

Klinický obraz ochorenia

Sarkoidóza pľúc a VLHU nemajú spravidla žiadne špecifické príznaky. V skorých štádiách sa objavujú nasledujúce príznaky: celková slabosť, úbytok hmotnosti, horúčka, zvýšené potenie, nespavosť. Poškodenie lymfatických uzlín je asymptomatické, zriedkavo sa pozoruje bolesť na hrudníku, kašeľ, bolesti svalov a kĺbov, kožná vyrážka [simple_tooltip content = '] [/ simple_tooltip]. Pri poklepaní sa zistí symetrický nárast koreňov pľúc. Mediastinálna pľúcna sarkoidóza vedie k dušnosti, kašľu, bolesti za hrudnou kosťou. Počujú sa suché a mokré ralesky. Neskôr sa pridávajú príznaky poškodenia iných orgánov a systémov: slinných žliaz, kože, kostí a vzdialených lymfatických uzlín. Pľúcna sarkoidóza je charakterizovaná prítomnosťou príznakov respiračného zlyhania, mokrého kašľa, bolesti v kĺboch. Tretia fáza ochorenia môže byť komplikovaná rozvojom srdcového zlyhania.

Najčastejšie komplikácie sarkoidózy sú: obštrukcia priedušiek, emfyzém, akútne respiračné a srdcové zlyhanie. Ochorenie vytvára ideálne podmienky pre rozvoj tuberkulózy a iných infekcií dýchacieho systému. V 5% prípadov je proces dezintegrácie sarkoidných granulomov sprevádzaný rozvojom pneumosklerózy. Nebezpečnejšou komplikáciou je porážka prištítnych teliesok, čo prispieva k akumulácii vápnika v tele. Bez liečby môže byť tento stav fatálny. Očná sarkoidóza prispieva k úplnej strate zraku.

diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa laboratórny a hardvérový výskum. Kompletný krvný obraz odráža miernu leukocytózu, zvýšenú ESR, eozinofíliu a monocytózu. Zmeny v zložení krvi indikujú vývoj zápalového procesu. V počiatočných štádiách stúpa hladina α- a β-globulínov a v neskorších štádiách sa zvyšuje hladina y-globulínov. Zmeny v pľúcnych a lymfoidných tkanivách sa zisťujú röntgenovým vyšetrením, CT skenovaním alebo MRI hrudníka. Obrázok jasne ukazuje nádorové útvary v pľúcnych koreňoch, zvýšenie VLHU, ložiskové lézie (fibróza, emfyzém, cirhóza). V polovici prípadov je Kveimova reakcia pozitívna. Po subkutánnom podaní sarkoidného antigénu sa pozoruje začervenanie v mieste vpichu injekcie.

Bronchoskopia umožňuje odhaliť priame a nepriame príznaky sarkoidózy pľúc: vazodilatáciu, zväčšenie lymfatických uzlín v oblasti bifurkácie, atrofickú bronchitídu, granulomatózu slizníc priedušiek. Histologické vyšetrenie je najinformatívnejšou metódou diagnostiky ochorenia. Materiál na analýzu sa získa počas bronchoskopie, punkcie hrudníka alebo biopsie pľúc. Vo vzorke sú detegované epiteliálne inklúzie, nekróza a rozšírený zápal.

Spôsoby liečby ochorenia

Pretože vo väčšine prípadov ochorenie ustupuje spontánne, pozorovacie taktiky sú uprednostňované v raných štádiách. Analýza výsledkov prieskumu umožňuje lekárovi zvoliť si účinný liečebný režim a predpovedať ďalší vývoj patologického procesu. Indikácie pre liekovú terapiu sú: progresívna forma sarkoidózy, generalizované a zmiešané typy, viacpočetné lézie pľúcneho tkaniva.

Priebeh liečby zahŕňa použitie steroidov (Prednizolón), protizápalových liekov, imunosupresív, antioxidantov. Trvá najmenej 6 mesiacov, typy a dávky liekov vyberá ošetrujúci lekár. Zvyčajne začínajú s maximálnymi dávkami a postupne ich znižujú na minimum. V prípade individuálnej intolerancie na Prednizolón je nahradený glukokortikoidom, ktorý sa podáva v prerušovaných cykloch. Hormonálna terapia by sa mala kombinovať s proteínovou diétou, pričom sa užívajú draslíkové lieky a anabolické steroidy.

Liečba steroidmi sa strieda s nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pacient by mal pravidelne navštevovať fionizára a byť vyšetrený. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do dvoch skupín: jedinci s aktívnym aktuálnym patologickým procesom a pacienti, ktorí podstúpili liečbu. Osoba je v lekárni na 2-5 rokov.

Sarkoidóza pľúc a VLHU sa líši v relatívne benígnom priebehu. Pomerne často je asymptomatická, v 30% prípadov je ochorenie náchylné na spontánnu regresiu. Ťažká sarkoidóza sa vyskytuje u 10 pacientov. Pri všeobecných formách je možná smrť. Keďže príčiny sarkoidózy nie sú jasné, špecifické preventívne opatrenia neboli vyvinuté. Zníženie rizika vzniku ochorenia umožňuje vylúčenie provokujúcich faktorov a normalizáciu imunity.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "pľúcna sarkoidóza" cnt = "8 ″ col =" 2 ″ shls = "true"]

Sarkoidóza lymfatických uzlín

Sarkoidóza lymfatických uzlín je chronická systémová patológia charakterizovaná tvorbou zápalových granulomov v lymfatických uzlinách. Vo väčšine prípadov sa ochorenie vyvíja v pľúcnom parenchýme, ale existuje klinický variant ochorenia, pri ktorom sú postihnuté lymfatické uzliny. Medzinárodná zdravotnícka organizácia sa považuje za sarkoidózu jednej z odrôd systémovej patológie. Kód choroby pre ICD 10 D86.

Porovnaním štatistických údajov sa zistilo, že podobná diagnóza sa uprednostňuje u žien strednej vekovej kategórie. Dojčiace matky sú tiež vystavené riziku výskytu. V chronickom priebehu sa môže v období po pôrode vyvinúť relaps.

Klasifikácia Sarkoidózy

Existuje niekoľko typov klasifikácie v závislosti od závažnosti, fázy a klinických príznakov vzhľadom na to, že sarkóm lymfatických uzlín je rozdelený:

V závislosti od štádia ochorenia:

  • prvá fáza je výlučne sarkoidóza lymfatických uzlín hilar;
  • lézia VLU a parenchymálneho pľúcneho tkaniva;
  • tvorba fibrotických zmien, šírenie lézie na lymfatických uzlinách mediastína.

V závislosti od klinickej fázy a prítomnosti špecifických komplikácií sa rozlišujú tieto fázy ochorenia:

Klinický priebeh môže byť opakovaný, s pozitívnou alebo progresívnou prognózou.

Prečo sa táto choroba vyskytuje?

Doteraz nie je úplne známa spoľahlivá príčina ochorenia. Vzhľadom na charakteristickú históriu, sťažnosti a objektívne vyšetrenie pacientov boli vyvinuté teórie, podľa ktorých sa predpokladá skutočná príčina vývoja. Diferenciálna diagnóza môže tiež pomôcť pri identifikácii etiologického faktora.

Infekčná teória

Základom infekčnej teórie je, že aktivácia ochorenia môže nastať na pozadí infekcie bakteriálnou infekciou za predpokladu, že existuje predispozícia k sarkoidóze. Z patogenézy je známe, že keď sa infekcia dostane do tela baktérie, zápalová reakcia sa vyvíja s aktiváciou bunkovej imunity, s tvorbou špecifických protilátok.

Teória prenosu ochorenia prostredníctvom kontaktu s pacientom

S cieľom potvrdiť túto teóriu sa uskutočnilo pozorovanie chorej sarkoidózy a členov jej prostredia. Výsledky tejto štúdie ukázali, že 40% kontaktných osôb vyvinulo túto chorobu. Prípady v transplantologii boli tiež zaznamenané, keď boli transplantované darcovské orgány od chorej osoby k zdravej osobe.

Vystavenie faktorom životného prostredia

Obrovská úloha vo vývoji ochorenia je priradená k vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov na ľudský organizmus. Najviac patogénne pre človeka je priemyselný prach, ktorý vstupuje do pľúc respiračným traktom a vyvoláva zápalové reakcie. Medzi profesie, ktoré sú v kontakte s polutantmi, patria záchranári, baníci, brúsky a iné.

Dedičná teória

Dedičná teória je založená na prítomnosti defektnej génovej častice u ľudí. V prítomnosti takejto dedičnej patológie môžu akékoľvek nepriaznivé faktory ovplyvňujúce vonkajšie prostredie vyvolať rozvoj sarkoidózy lymfatických uzlín.

Teória spojená s negatívnymi účinkami liekov

Drogová teória naznačuje vývoj ochorenia na pozadí dlhodobého užívania liekov na liečbu chronických ochorení. Porážka lymfatických uzlín sa prejavuje ako vedľajší účinok užívania liekov. Podľa výsledkov monitorovania takýchto pacientov sa zistilo, že progresia ochorenia sa spomaľuje na pozadí vysadenia lieku.

Interferóny a antiretrovirotiká sú lieky, ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia.

Ako sa prejavuje choroba?

Sarkoidóza v lymfatických uzlinách sa môže vyskytnúť s vážnymi klinickými prejavmi alebo bez nich. Asymptomatický tok je najčastejší pri léziách lymfatických uzlín na hrudníku a proces sa nerozširuje na iné orgány a systémy. Ochorenie je detegované náhodne počas prechodu plánovanej štúdie fluorografie.

Najčastejšie sa patológia vyvíja postupne so spoločnými klinickými prejavmi:

  • únava aj pri malej fyzickej aktivite;
  • silná všeobecná slabosť;
  • reflex kašľa, ktorý je sprevádzaný dýchavičnosťou;
  • bolesť chrbtice.

Vyššie uvedené príznaky začínajú vymiznúť 2 týždne po ich vývoji. S porážkou pľúcneho tkaniva s rozvojom fibrózy je predikcia zotavenia ťažká, pretože pacient má príznaky respiračnej a kardiovaskulárnej nedostatočnosti.
Akútna sarkoidóza je extrémne zriedkavá. Pacient náhle stúpa na telesnú teplotu do horúčkovitého stavu.

Na koži možno vidieť zapálené uzliny, dobre hmatateľné a týčiace sa nad jeho povrchom. V patologickom procese môžu byť zahrnuté veľké kĺby s preferovanou symetrickou léziou. Prognóza na zotavenie z takéhoto priebehu ochorenia závisí úplne od taktiky liečby.

Aké komplikácie sa môžu vyvinúť?

Samotná choroba nepredstavuje osobitné nebezpečenstvo pre ľudský život, ale treba sa vyhnúť špecifickým komplikáciám, ktoré sa prejavujú vo forme:

  • kompresná verzia pľúcnej atelektázy;
  • poškodenie krvných ciev a rozvoj vnútorného krvácania;
  • chronický zápal v pľúcnom parenchýme a prieduškovom strome;
  • tvorba kameňov v oblasti obličkovej panvy, močovodov a močového mechúra;
  • poruchy srdcového rytmu a vodivosti;
  • potlačenie fungovania centrálneho nervového systému.

Diferenciácia sarkoidózy je potrebná pri rôznych infekčných a onkologických ochoreniach, ktorých jedným z príznakov je zvýšenie a zápal lymfatických uzlín.

Diagnóza ochorenia

V súčasnosti existuje špeciálne navrhnutá schéma na vyšetrenie pacienta a vykonávanie potrebných inštrumentálnych diagnostických metód:

  • Starostlivé vyšetrenie a výsluch pacienta pri ambulantnom vstupe.
  • Všeobecné klinické krvné testy.
  • Biopsia lymfatických uzlín.
  • Na určenie lokalizácie postihnutých uzlov sú potrebné rádiologické metódy. Pomocou tejto metódy sa vykonáva diferenciálna diagnostika s rakovinou.
  • Počítačová a magnetická rezonančná tomografia sa vykonáva s cieľom diferenciálnej diagnostiky s malígnymi onkologickými ochoreniami.

Liečebné činnosti

Súčasná liečba pacientov so sarkoidózou v lymfoidných uzlinách sa uskutočňuje pomocou nasledujúcich metód:

  • Liečba liekmi sa uskutočňuje pomocou steroidných hormónov. Zavedenie lieku sa uskutočňuje len v nemocničnom prostredí. Hormonálne činidlá sa môžu podávať parenterálne, orálne alebo ako externé použitie.
  • Chirurgický zákrok sa vykonáva s ireverzibilnými štrukturálnymi zmenami v lymfatických uzlinách a pľúcnom parenchymálnom tkanive.
  • Na dosiahnutie štádia remisie ochorenia sa široko používajú radiačné liečby.
  • Diétna liečba znamená zvýšenie spotreby produktov obsahujúcich proteíny, vitamíny a minerály počas dňa.

S riadnym vykonávaním terapeutických opatrení a dodržiavaním odporúčaní lekára sa obnovenie uskutočňuje oveľa rýchlejšie a bez komplikácií.