Pľúcna sarkoidóza, symptómy a liečba

Choroba, ktorá sa šíri po celom svete a ľahko postihuje dospelých aj deti - sarkoidózu pľúc, symptómy a liečba sú pomerne zložité a často spôsobujú veľa ťažkostí. Lekárske štatistiky hovoria, že ženský sex najčastejšie trpí touto chorobou, a to sa deje v mladom veku, je to dosť zriedkavé u starších žien. Aby bolo možné včas začať boj proti chorobe, je potrebné vedieť, čo to je, aké lieky lekári odporúčajú a či je možné účinne odstrániť tento problém pomocou bylinných prípravkov.

Sarkoidóza pľúc a lymfatických uzlín hilar - čo to je?

Čo je sarkoidóza pľúc a hilar lymfatických uzlín a ktoré orgány primárne trpia léziou? Ochorenie je veľmi nebezpečné a ak sa nelieči, môže spôsobiť vážne komplikácie pre osobu. V počiatočných štádiách sa v postihnutých orgánoch objavuje malý granulóm, ktorý rastie každý deň, pokiaľ sa nepoužije okamžitá rezistencia. Tento uzlík má zápalový charakter, často sa mýli s tuberkulózou a uplatňuje sa zlé zaobchádzanie, čo situáciu zhoršuje.

Najčastejšie sa v pľúcnom tkanive vyvíja pľúcna sarkoidóza, ktorá by mala byť vykonaná okamžite, ale stáva sa, že sa lézia šíri do ďalších dôležitých orgánov, čo vedie k exacerbácii. Lymfatické uzliny vnútri hrudníka, slezina, dokonca aj pečeň môže trpieť. Stáva sa, že zápalový proces sa rozširuje na kožu, kostné tkanivo, dokonca aj v zrakových orgánoch.

Ako sa sarkoidóza pľúc hlási?

Je možné samostatne určiť sarkoidózu pľúc, ako sa človek dokáže vyrovnať s chorobou bez pomoci lekára? Lekári varujú - napriek tomu, že pozorovaním je možné rozpoznať léziu, je lepšie nezačať používať žiadne formulácie bez presnej diagnózy lekára.

Pľúcna sarkoidóza, symptómy:

1. horúčkovitý stav;
2. prudký úbytok hmotnosti;
3. úplný nedostatok chuti do jedla;
4. neunavujúca únava, letargia;
5. bolesť v hrudi;
6. poruchy spánku;
7. predĺžený suchý kašeľ;
8. ťažkosti s dýchaním.

Ochorenie sa ne vždy prejavuje akýmikoľvek príznakmi - je často možné rozpoznať ho len pomocou fluorografie alebo rádiografie, ktorá sa vykonáva počas rutinného vyšetrenia.

Pľúcna sarkoidóza, prognóza života

Ako nebezpečná môže byť pľúcna sarkoidóza pre človeka, prognóza pre život a aké následky možno očakávať, ak sa lieky používajú nesprávne alebo v poslednej dobe? Moderná medicína ponúka veľa liekov, ktoré sa dajú s chorobou ľahko vyrovnať, ale len pod podmienkou, že ich začnú okamžite užívať v skorých štádiách lézie. Samozrejme, že je možné vyrovnať sa s chorobou aj pri zanedbaných formách, ale tu budete potrebovať pomoc mocných liekov.

Medicína nemôže vysvetliť jeden fenomén - stáva sa, že aj bez liekov alebo bylinných látok ochorenie samo zmizne. To sa zvyčajne stáva u ľudí so zvýšenou telesnou odolnosťou, inak sa môže vyvinúť mnoho problémov, z ktorých jeden je ťažkosti s dýchaním, konštantná dýchavičnosť. Aj záchvaty kašeľ nezostanú bez následkov a vyvinú sa do chronickej formy.

Aké lieky sa predpisujú, ak sa vyvinie sarcidóza pľúc, liečba

Ak lekár diagnostikoval sarcidózu pľúc, liečba nezačína okamžite, často trvá niekoľko mesiacov, počas ktorých špecialista monitoruje priebeh ochorenia. Lekársky okamžitý zásah nastáva v jednom prípade - ak sa porážka rýchlo šíri a ohrozuje zdravie pacienta.

Po tom, ako sa lekár uistil, že nie sú potrebné žiadne agresívne opatrenia, môže predpísať použitie jednoduchých formulácií. Najčastejšie používané steroidy a protizápalové lieky. Okrem toho môže špecialista predpísať antidepresíva alebo antioxidanty. Pacient musí byť registrovaný, účinok na ochorenie sa uskutočňuje pod prísnou kontrolou lekára. Až po úplnom uzdravení (môže sa to stať v priebehu niekoľkých rokov) sa môže lekár rozhodnúť, že pacienta vyradí z registra.

Sarkoidóza pľúc 2 stupne - čo môže ohroziť pacienta

Ako nebezpečné je zdravie pre pľúcnu sarkoidózu 2 stupne, a aké dôležité je neodkladať liečbu? Lekári varujú - neodkladajte návštevu lekárov, pretože rýchly rozvoj poškodenia pľúcneho tkaniva môže viesť k vzniku nebezpečných prekvapení. Je možné sa s nimi vyrovnať, ale je to dosť ťažké, pretože budete musieť ovplyvniť takmer všetky príznaky, ktoré sa môžu objaviť v priebehu ochorenia.

Príznaky označujúce 2 stupne ochorenia:

1. horúčka;
2. nadmerné potenie;
3. dýchavičnosť;
4. únava a dokonca sa môže prejaviť v neprítomnosti fyzickej aktivity;
5. intenzívny kašeľ;
6. vykašliavanie, krvavé spúty;
7. bez špeciálnych nástrojov, môžete počuť piskot v hrudi.

Často sa tento stupeň ochorenia zamieňa za tuberkulózu s použitím vhodnej liečby. Nesprávne použitie farmaceutických prípravkov alebo prípravkov pre domácnosť môže viesť k tomu, že sa začne vyvíjať tretí stupeň ochorenia, ktorý je sprevádzaný ďalšími príznakmi, ktoré nie sú o nič menej nebezpečné.

Ako nebezpečná je pľúcna sarkoidóza pre ostatných, nákazlivá alebo nie?

Otázka, ktorá často vzniká u ľudí, ktorí sa prvýkrát stretli s touto chorobou a nepoznajú dôvody jej vývoja - ako to môže ovplyvniť pľúcnu sarkoidózu, ktorá ju obklopuje, je toto ochorenie infekčné alebo nie? Napriek tomu, že po mnoho rokov vykonávali početné štúdie, lekári nemôžu presne určiť, ktoré príčiny najčastejšie spôsobujú toto ochorenie u ľudí. Jediné, čo sa zistilo, je, že choroba nie je infekčná, preto sa neprenáša z osoby na osobu.

Predpokladá sa, že lézia na pľúcnom tkanive sa vyskytuje u ľudí s oslabeným imunitným systémom. Infekcie, dlhodobé užívanie agresívnych liečiv, vystavenie alergénom - to všetko môže zanechať stopy na odolnosti organizmu voči chorobám. Výsledky sa dajú ľahko predpovedať - dochádza k rozvoju závažných ochorení, z ktorých jeden je charakterizovaný léziami pľúcneho tkaniva.

Často sa stáva, že choroba je geneticky prenášaná. Ak je v rodine človek, ktorý trpel chorobou, pravdepodobnosť zdedenia sa mnohonásobne zvyšuje. To je dôvod, prečo sa ľuďom v ohrození odporúča, aby sa podrobili pravidelným prehliadkam, vrátane röntgenového žiarenia.

Čo sa stane, keď neexistuje žiadny účinok na sarkoidózu pľúc, exacerbáciu

Čo sa môže stať, ak sarkoidóza pľúc postupuje, ako nebezpečné je zhoršenie ochorenia? Ako dokazujú lekárske štatistiky, u väčšiny pacientov choroba prechádza bez akýchkoľvek špeciálnych komplikácií, dokonca aj absencia liečby môže viesť k tomu, že porážka zmizne nezávisle. Napriek týmto priaznivým prognózam sa môže stať, že choroba spôsobuje závažné patológie, najmä ak je ľudské telo oslabené odloženým oslabujúcim ochorením a nemá čas na úplné uzdravenie.

U pacienta sa môže vyvinúť niekoľko patológií, z ktorých každá je sama osebe nebezpečná a môže spôsobiť vážne následky. Prípady smrteľných následkov sú zriedkavé, ale stále sú tam, takže je lepšie neopúšťať pľúcne tkanivo bez dozoru a bez toho, aby ste sa opýtali na pomoc lekárov, ktorí odporúčajú najefektívnejšie lieky alebo ľudové formulácie.

Z komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť počas exacerbácií, je možné rozlíšiť renálne, srdcové, respiračné zlyhanie. Môže nastať krvácanie z dýchacieho systému, vážne poškodenie vnútorných orgánov.

Existuje zdravotné postihnutie v sarkoidóze pľúc?

Ďalším problémom, ktorý sa môže vyskytnúť u ľudí trpiacich touto chorobou, je to, či je invalidita prítomná v sarkoidóze. Mali by ste vedieť, že ochorenie je zriedkavé, zriedka trpia a zotavenie sa môže vyskytnúť aj bez použitia liekov alebo ľudových kompozícií. Zriedkavo sa vyskytujú komplikácie ohrozujúce zdravie alebo dokonca život a najčastejšie sú postihnuté srdce, dýchacie orgány a obličky. Je to na patológii týchto dôležitých ľudských orgánov, ktoré môže postihnutie poskytnúť.

Je nevyhnutné, aby sa na získanie zdravotného postihnutia poskytli nielen informácie o liečbe, ale aj všetky röntgenové snímky potvrdzujúce, že patológia dôležitých orgánov bola spôsobená poškodením pľúcneho tkaniva. Len v prípade ťažkých komplikácií je možné postihnutie, ale zvyčajne sa spracúva na iné ochorenie, ktoré vzniklo v dôsledku lézií dýchacích ciest.

Výživa pre pľúcnu sarkoidózu - čo by malo byť súčasťou menu a ktoré produkty sa neodporúčajú

Bezprostredne by sa malo pamätať na to, že výživa v prípade sarkoidózy pľúc nezohráva významnú úlohu a diétu možno zmeniť len na zvýšenie účinnosti liečby, ako doplnkového opatrenia. V praxi sa dokázalo, že pri vyváženej strave sa zdravie výrazne zlepšuje av niektorých prípadoch dochádza k oveľa väčšiemu oživeniu. To je dôvod, prečo je lepšie neodmietnuť pomoc odborníka na výživu, ktorý pomôže zistiť, ktoré výrobky sú lepšie vstúpiť do stravy a čo úplne vylúčiť z menu.

Je potrebné odmietnuť alebo čiastočne znížiť spotrebu týchto výrobkov alebo riadu:

1. pečenie;
2. múka;
3. sladkosti;
4. mliečne výrobky;
5. nakladaná zelenina;
6. údené mäso;
7. sýtená sladká voda.

Nezabudnite aktívne konzumovať zeleninu, ovocie, ryby, mäsové výrobky. Pri varení skúste použiť dvojitý kotol, rúru. Vyprážané jedlá nie sú vítané.

Vitamín E v sarkoidóze pľúc - či si ho vziať

Musím brať vitamín E v sarkoidóze pľúc a akú úlohu môže zohrávať vo vývoji ochorenia? Lekári odporúčajú užívať liek na jeden účel - zlepšiť imunitný systém a posilniť odolnosť organizmu. Vitamín nebude schopný vyrovnať sa s chorobou, ale pravidelné užívanie lieku pomôže priviesť pacientovu obranu do činnosti, čo určite ovplyvní zotavenie a pohodu. Hlavná vec, ktorú treba mať na pamäti v rovnakom čase - v žiadnom prípade nezačína prijímať vitamínový komplex bez povolenia lekára. Nadbytok živín v tele môže hrať negatívnu úlohu. Preto je lepšie najprv konzultovať s lekárom, ktorý sa rozhodne urýchliť liečbu vitamínovým prípravkom.

Nie je potrebné brať liek v jeho čistej forme - lekári odporúčajú ťažké použitie potravín, ktoré sú bohaté na vitamín E. Najčastejšie sa na tento účel konzumujú všetky druhy orechov, semien a rastlinného oleja. Môžete vstúpiť do diéty citrusov (odporúča sa, aby ich šťava, ktorá je bohatá na túto užitočnú látku), paradajky, zelené.

Respiračná gymnastika pre pľúcnu sarkoidózu

Jednou z techník, ktoré môžu urýchliť zotavenie, je dychové cvičenia pre sarkoidózu pľúc. Séria jednoduchých cvičení výrazne uľahčí celkové zdravie po prvých triedach. Hlavnou vecou je prísne dodržiavať všetky odporúčania odborníkov a nezneužívať gymnastiku.

Nemali by ste sa snažiť experimentovať a aplikovať cvičenia odporúčané pre iné ochorenia - iba lekár môže individuálne poradiť, ktoré pohyby uprednostniť. Treba si uvedomiť, že všetkými prostriedkami začnite s krátkymi zasadnutiami, len pár minút. Pokračujte v postupe sledovania zdravia a pohody pacienta. Ak sú pozorované príznaky zhoršenia, okamžite odmietnite pokračovať v kurze a poraďte sa s lekárom, ktorý odporúča triedy. Lekár musí predpísať jednoduchšie pohyby alebo úplne zakázať cvičenia.

Liečba sarkoidózy pľúc s ľudovými liekmi

Je možné liečiť sarkoidózu pľúc pomocou ľudových prostriedkov a je možné úplne upustiť od používania liekov z lekárne? Podľa lekárov, použitie bylinných decoction nehrá osobitnú úlohu, a môže len čiastočne znížiť intenzitu hlavných prejavov ochorenia.

Jedným z liekov, ktoré možno použiť proti chorobe - odvar z rastlín. Hlavnou zložkou produktu je tráva pre mačky. Môžete si ho kúpiť v lekárni. Na varenie vývar bude potrebovať asi 30 gramov. rastlinných surovín a 300 ml vody. Pour vriacej vody z rastliny, poslať kontajner do ohňa a variť, v žiadnom prípade umožňuje varu asi štvrtinu hodiny. Uistite sa, že trvá na tom, pevne zatvorte veko a zabalené s uterákom. Zmes sa filtruje až po úplnom ochladení. Vezmite si deň aspoň päťkrát. Dávkovanie na jednu dávku - 30-40 ml. Liek uchovávaný v chladničke.

Ďalší liek sa pripravuje na základe kurkumy. Príprava liečiva nespôsobí žiadne zvláštne ťažkosti - stačí vložiť štipku prášku do prevarenej vody (100 ml) a zmes dobre premiešať. Pite naraz. V deň, môžete piť liek na základe kurkuma len raz - to je dosť dosť na zlepšenie celkového stavu.

Počas dňa si môžete vybrať odvar na základe brusníc, horského popola, ríbezlí. Tento nápoj je užitočný nielen pre jeho blahodarné účinky na dýchacie orgány, ale aj priaznivý vplyv na imunitu človeka. Je možné variť vývar, ako zvyčajne kompót - nalejte malé množstvo ovocia s vriacou vodou a parou niekoľko minút na nízkej teplote. Na recepcii nie sú žiadne obmedzenia - môžete ho piť celý deň. Na zlepšenie chuti sa odporúča pridávať malé množstvo medu, ale len vtedy, ak nie je negatívna reakcia na produkty včelárskej výroby.

Aké nebezpečenstvo pre pacienta môže byť spojené s pľúcnou sarkoidózou, symptómami a liečbou, so znakmi priebehu ochorenia, drogami a ľudovými kompozíciami - nie je toľko otázok, ktoré by sa obeť mohla hromadiť. Je potrebné mať na pamäti, že samoliečba nikdy nikoho nepriviedla k dobru, aj keď sa používajú jednoduché prípravky alebo šetrné bylinné dekorácie. Je dôležité okamžite vyhľadať pomoc lekára, ktorý diagnostikuje ochorenie a odporučí najúčinnejšie prípravky na jeho liečbu.

KAPITOLA 29. SARKOIDOZ

Sarkoidóza (grécky sarx, sarkos - mäso, mäso + grécke. -Eides ako + -oz) je chronické multisystémové ochorenie neznámej etiológie, charakterizované akumuláciou T-lymfocytov a mononukleárnych fagocytov, tvorbou nešpecifických epiteliálnych granulomov a narušením normálnej architektúry postihnutého orgánu. Všetky orgány môžu byť ovplyvnené okrem nadobličiek.

epidemiológia

Prevalencia sarkoidózy vo svete je veľmi variabilná. V Európe a Spojených štátoch je výskyt ochorenia v priemere 10-40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Prevalencia sarkoidózy je najvyššia v škandinávskych krajinách (64 na 100 000 obyvateľov), zatiaľ čo na Taiwane je takmer nulová. V súčasnosti nie sú k dispozícii spoľahlivé epidemiologické údaje v Rusku. Prevládajúci vek pacientov je 20-40 rokov; ochorenie zriedkavo postihuje deti a starších ľudí.

Klasifikácia

Doteraz neexistuje univerzálna klasifikácia sarkoidózy. V roku 1994 bola vyvinutá klasifikácia intrathorakálnej sarkoidózy (tabuľka 29-1).

Tabuľka 29-1. Klasifikácia vnútrohrudnej sarkoidózy

Štádium I - bilaterálna mediastinálna lymfadenopatia

Stupeň II - bilaterálna mediálna lymfadenopatia a infiltrácia parenchýmu vo forme infiltrácie

Štádium III - infiltrácia parenchýmu vo forme diseminácie

Stupeň IV - Spoločná intersticiálna fibróza a bulózna transformácia

Centrálny výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie vied (RAMS) spolu s maďarskými expertmi (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) navrhli nasledujúcu klasifikáciu (tabuľka 29-2).

Tabuľka 29-2. Klasifikácia sarkoidózy Centrálneho výskumného ústavu tuberkulózy Ruskej akadémie vied

Stupeň I - sarkoidóza intrathorakálnych lymfatických uzlín

Stupeň II - sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín

Stupeň III - sarkoidóza pľúc

Stupeň IV - respiračná sarkoidóza kombinovaná s léziami (jednotlivých) iných orgánov

Stupeň V - generalizovaná sarkoidóza s poškodením dýchacieho systému

Poznámka. Odporúča sa tiež uviesť fázu procesu - aktívny, regresný a stabilizačný.

etiológie

Mnohé infekčné a neinfekčné faktory sa považujú za podozrivé príčiny sarkoidózy. Všetky z nich nie sú v rozpore so skutočnosťou, že ochorenie vzniká ako dôsledok zvýšenej bunkovej imunitnej reakcie (získanej, dedenej alebo obidvoch) na obmedzenú triedu Ar alebo na jej vlastnú Ar.

• Infekčné látky. Od objavenia sarkoidózy bol Mycobacterium tuberculosis považovaný za pravdepodobný etiologický faktor. Domáci fiatrikum stále predpisuje izoniazid spolu s inými liekmi pre pacientov so sarkoidózou. Nedávne štúdie DNA o biopsii pľúc naznačujú, že DNA Mycobacterium tuberculosis sa nachádza u pacientov so sarkoidózou častejšie ako u zdravých ľudí rovnakej populácie. Predpokladá sa, že chlamýdie, lymská borelióza a latentné vírusy sú etiologickými faktormi sarkoidózy. Nedostatok identifikácie akéhokoľvek infekčného agens a epidemiologických vzťahov však spochybňuje infekčnú etiológiu sarkoidózy.

• Genetické a dedičné faktory. Bolo zistené, že riziko sarkoidózy s heterozygozitou pre ACE gén (ACE sa podieľa na patofyziologických procesoch v tejto chorobe) je 1,3 a homozygozita - 3,17. Tento gén však neurčuje závažnosť priebehu sarkoidózy, jej extrapulmonálne prejavy a röntgenovú dynamiku (v priebehu 2-4 rokov).

• Environmentálne a pracovné faktory. Vdýchnutie kovového prachu alebo dymu môže spôsobiť granulomatózne zmeny v pľúcach podobné sarkoidóze. Antigénne vlastnosti, schopnosť stimulovať tvorbu granulom má prach hliníka, bária, berylia, kobaltu, medi, zlata, kovov vzácnych zemín, titánu a zirkónia. Akademik A.G. Rabuhin považoval borovicový peľ za jeden z etiologických faktorov, avšak nie vždy sa zistí súvislosť medzi výskytom ochorenia a oblasťou, v ktorej dominujú borovicové lesy.

patogenézy

• Najčasnejšou zmenou v sarkoidóze pľúc je lymfocytová alveolitída, najpravdepodobnejšie spôsobená alveolárnymi makrofágmi a T-pomocníkmi vylučujúcimi cytokíny. Aspoň niektorí pacienti s pľúcnou sarkoidózou majú oligoklonálnu lokálnu expanziu T-lymfocytov, čo spôsobuje imunitnú reakciu sprostredkovanú Ag. Alveolitída je potrebná pre následný vývoj granulómov.

• Sarkoidóza sa považuje za granulomatózu sprostredkovanú intenzívnou bunkovou imunitnou reakciou v mieste aktivity ochorenia. Tvorba sarkoidných granulomov je riadená kaskádou cytokínov (tiež spájajú vývoj pľúcnej fibrózy pri sarkoidóze). Granulomy sa môžu tvoriť v rôznych orgánoch (napríklad v pľúcach, na koži, lymfatických uzlinách, pečeni, slezine). Obsahujú veľké množstvo T-lymfocytov. Pacienti so sarkoidózou sú zároveň charakterizovaní poklesom bunkovej a zvýšenej humorálnej imunity: v krvi sa zvyčajne znižuje absolútny počet T-lymfocytov, zatiaľ čo hladina B-lymfocytov je normálna alebo zvýšená.

• Je to nahradenie lymfoidného tkaniva sarkoidnými granulómami, ktoré vedie k lymfopénii a anergii na kožné testy s Ar. Anergia často nezmizne ani pri klinickom zlepšení a je pravdepodobne spôsobená migráciou cirkulujúcich imunoreaktívnych buniek do postihnutých orgánov.

patológia

Hlavným príznakom sarkoidózy sú neohrievajúce epitelioidné granulomy v pľúcach a iných orgánoch. Granulomy sa skladajú z epitelových buniek, makrofágov a viacjadrových obriech buniek obklopených pomocnými T-bunkami a fibroblastmi, pričom nie je prítomná kazeínová nekróza. Lymfocyty a zriedkavé plazmatické bunky sa môžu nachádzať na periférii granulomu, neprítomnosť neutrofilov a eozinofilov. Charakteristická lymfocytová alveolitída v skorých štádiách. Vývoj sarkoidného granulomu vedie k bilaterálnej lymfadenopatii koreňov pľúc, zmenám v pľúcach, poškodeniu kože, očí a ďalších orgánov. Akumulácia epiteliálnych buniek v sarkoidóze sa musí odlišovať od granulomov, ktoré sa vyskytujú pri hypersenzitívnej pneumonitíde, tuberkulóze, hubových léziách, účinkoch berýlia, ako aj malígnych nádorov.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Sarkoidóza postihuje rôzne orgány a systémy. Najčastejšie (u 90% pacientov) sa vyvíjajú pľúcne lézie.

Sťažnosti a história. Najčastejšie sa vyskytuje únava (71% pacientov), ​​dýchavičnosť (70%), artralgia (52%), svalová bolesť (39%), bolesť na hrudníku (27%), celková slabosť (22%). Bolesť na hrudníku pri sarkoidóze je nevysvetliteľná. Neexistovala žiadna korelácia medzi prítomnosťou, závažnosťou lymfadenopatie, prítomnosťou a lokalizáciou pleurálnych a iných zmien na hrudi a bolesťou. Anamnéza je zvyčajne neinformačná. Odporúča sa však pýtať pacienta, či mal nevysvetliteľnú artralgiu, vyrážku, ktorá sa podobá erytému nodosum, alebo či bol pozvaný na ďalšie vyšetrenie po absolvovaní pravidelného röntgenového vyšetrenia.

Preskúmanie cieľa. Pri vyšetrení sa zistili kožné lézie u 25% pacientov so sarkoidózou. Medzi najčastejšie prejavy patrí erythema nodosum, plaky, makulopapulárna vyrážka a subkutánne uzliny. Spolu s erythema nodosum je zaznamenaný opuch alebo hypertermia kĺbov. Najčastejšie sa kombinácia týchto znakov objavuje na jar. Artritída v sarkoidóze má zvyčajne benígny priebeh, nevedie k deštrukcii kĺbov, ale opakuje sa. Zmeny v periférnych lymfatických uzlinách, najmä krčných, axilárnych, ulnárnych a ingvinálnych uzlinách, sú zaznamenané veľmi často. Uzly na palpácii bezbolestné, pohyblivé, zhutnené (pripomínajú konzistenciu gumy). Na rozdiel od tuberkulózy nemajú ulceráciu v sarkoidóze. V skorých štádiách ochorenia sa počas vyšetrenia pľúc nezmení zvuk perkusie. Pri ťažkej lymfadenopatii mediastína u tenkých ľudí je možné pozorovať otupenosť bicieho zvuku na dilatovanom mediastíne, ako aj najpokojnejšie perkusie pozdĺž spinálnych procesov stavcov. S miestnymi zmenami v pľúcach je možné skrátiť perkusiu v postihnutých oblastiach. S rozvojom emfyzému sa perkusný zvuk stáva boxovým tieňom. V sarkoidóze nie sú žiadne špecifické auskultačné znaky. Možno oslabené alebo drsné dýchanie, sipot nie je charakteristické. BP sa zvyčajne nemení ani u pacientov so zvýšenými hladinami ACE.

Charakteristické syndrómy sú opísané v sarkoidóze. Lofgrenov syndróm - horúčka, obojstranná lymfadenopatia pľúcnych koreňov, polyartralgia a erytém nodosum sú dobrým prognostickým znakom priebehu sarkoidózy. Heerfordtov Waldenströmov syndróm je diagnostikovaný v prítomnosti horúčky, zväčšených príušných lymfatických uzlín, prednej uveitídy a paralýzy tvárového nervu.

Extrapulmonálne prejavy sarkoidózy

Zmeny pohybového aparátu v sarkoidóze (vyskytujúce sa v 50-80%) sa najčastejšie prejavujú artritídou členkov a myopatiami. Sarkoidóza očí sa pozoruje u približne 25% pacientov, z ktorých 75% má prednú uveitídu, 25-35% zadnú uveitídu a je možná infiltrácia spojiviek a slzných žliaz. Očná sarkoidóza môže viesť k slepote. U 10 až 35% pacientov sa vyskytujú kožné prejavy vo forme neohrievaných granulómov epitelových buniek, erythema nodosum, lupus pertussis, vaskulitídy a polymorfného erytému. Neurosarkoidóza postihuje menej ako 5% pacientov. Jeho diagnóza je často ťažká v neprítomnosti pľúcnych a iných prejavov. Ochorenie sa môže prejaviť paralýzou kraniálnych nervov (vrátane Bellovej paralýzy), polyneuritídy a polyneuropatie, meningitídy, syndrómu Guillain-Barré, epileptiformných záchvatov, veľkých množstiev v mozgu, hypofyzárno-hypotalamického syndrómu a poškodenia pamäti. Srdcové lézie (menej ako 5%), napríklad vo forme arytmií, blokád, predstavujú ohrozenie života pacienta (50% úmrtí na sarkoidózu je spojených so srdcovým poškodením). Laryngeálna sarkoidóza (často jej horná časť) sa prejavuje chrapotom, kašľom, dysfágiou a zvýšeným dýchaním v dôsledku obštrukcie horných dýchacích ciest. Keď laryngoskopia zistí edém a erytém sliznice, granulomov a uzlín. Poškodenie obličiek pri sarkoidóze je najčastejšie spojené s nefrolitiázou, ktorá sa vyvíja v dôsledku hyperkalcémie a hyperkalciúrie. Zriedkavo sa vyvinie intersticiálna nefritída.

Laboratórne štúdie. Vo všeobecnosti sú krvné testy typické, ale nešpecifická lymfocyttopénia, eozinofília, zvýšená ESR. Keď biochemické krvné testy môžu zistiť hyperkalcémiu, hyperkalciúriu, zvýšenie obsahu ACE, hyperglobulinémia.

Hyperkalcémia v sarkoidóze môže byť markerom aktivity procesu. Je spojená s výkyvmi nekontrolovanej produkcie 1,25-dihydroxycholekalciferolu alveolárnymi makrofágmi s najväčšou intenzitou v lete. Závažná hyperkalcémia a hyperkalciúria vedú k nefrolitiáze. Iné biochemické abnormality odrážajú poškodenie pečene, obličiek a ďalších orgánov.

• U 60% pacientov so sarkoidózou sa zvyšuje produkcia ACE epitelovými bunkami nešpecifických granulómov. V počiatočných štádiách ochorenia sprevádza vysoký obsah ACE v sére porušenie priechodnosti na úrovni malých priedušiek. Štatisticky významný vzťah medzi obsahom ACE a inými objektívnymi diagnostickými ukazovateľmi nebol stanovený.

• Možné zvýšenie obsahu lyzozýmu v sére (vylučované makrofágmi a obrovskými bunkami v granulóme).

X-ray vyšetrenie. U 90% pacientov dochádza k zmenám na hrudníku. V 50% zmien sú ireverzibilné av 5-15% prípadov vykazujú progresívnu pľúcnu fibrózu.

V modernej medzinárodnej praxi sú rádiografické znaky sarkoidózy hrudných orgánov rozdelené do 5 stupňov.

• Stupeň 0 - žiadne zmeny (u 5% pacientov).

• Stupeň I (Obr. 29-1) - hrudná lymfadenopatia, pľúcny parenchým sa nezmenil (50%).

• Stupeň II (obr. 29-2) - lymfadenopatia pľúcnych koreňov a mediastina v kombinácii so zmenami v pľúcnom parenchýme (30%).

• Štádium III - pľúcny parenchým sa mení, lymfadenopatia pľúcnych koreňov a mediastina chýba (15%).

Stupeň IV - ireverzibilná fibróza pľúc (20%).

Tieto štádiá sarkoidózy sú informatívne pre prognózu, ale nie vždy korelujú s klinickými prejavmi ochorenia. Napríklad v štádiu II môžu chýbať sťažnosti a fyzické zmeny. Spolu s typickými prejavmi sarkoidózy existujú deštruktívne formy ochorenia, bulózne zmeny v pľúcach a dokonca spontánny pneumotorax.

CT je vysoko informatívna metóda diagnostiky a monitorovania sarkoidózy. Malé, nesprávne umiestnené pozdĺž cievno-bronchiálnych lúčov a subpleurálnych ohnísk (priemer 1-5 mm) sa dajú identifikovať dlho predtým, ako sa objavia na bežných röntgenových snímkach. CT vyšetrenie umožňuje vidieť vzduchový bronchogram. Fokálne opacity typu matného skla ("alveolárna sarkoidóza") môžu byť jediným prejavom ochorenia u 7% pacientov, čo zodpovedá skorému alveolárnemu štádiu procesu. V 54,3% prípadov sa zistili malé fokálne tiene na CT, 46,7% - veľké. Peribronchiálne zmeny boli zaznamenané u 51,9%, bronchokonstrikcie - u 21%, pleurálneho postihnutia - u 11,1%, bulúl - u 6,2%.

Štúdia respiračných funkcií v skorých štádiách sarkoidózy (v období alveolitídy) odhalila porušenie priechodnosti na úrovni malých priedušiek (je potrebná diferenciálna diagnóza s chronickou obštrukčnou bronchitídou a bronchiálnou astmou). Ako choroba postupuje, objavujú sa a rastú reštriktívne poruchy, pokles pľúcnej difúznej kapacity a hypoxémia. Pri intersticiálnych pľúcnych ochoreniach, vrátane sarkoidózy, sú parametre výmeny plynov a difúzie informatívnejšie po záťažovom teste, pretože umožňujú odhalenie latentných porúch v skorých štádiách.

EKG je dôležitou zložkou pri vyšetrení pacientov so sarkoidózou, pretože neskorá diagnostikovaná sarkoidóza myokardu môže spôsobiť arytmie a náhlu zástavu srdca.

Bronchoskopia. Bronchoskopia je obzvlášť dôležitá pri počiatočnej diagnóze sarkoidózy. Počas bronchoskopie sa môže uskutočniť bronchoalveolárny výplach, ktorý umožňuje najmä vylúčiť granulomatózu infekčnej povahy. Celkový počet buniek vo výslednej tekutine a stupeň lymfocytózy odrážajú závažnosť bunkovej infiltrácie (pneumonitídy), fibrózy a vaskulárnych lézií (angiitis).

Biopsia je najdôležitejším diagnostickým postupom pre sarkoidózu, najmä u detí. Keď sa biopsie zvyčajne nachádzajú, nie sú usporiadané granulomy, ktoré sa skladajú z epitelových buniek a jednotlivých obrovských Pirogov-Langhansových buniek (často obsahujúcich inklúzie), lymfocytov, makrofágov s fibroblastmi umiestnenými okolo nich. Najčastejšie sa biopsia odoberá z pľúc. Transbronchiálna biopsia odhalila zmeny u 65-95% pacientov aj v ich neprítomnosti v pľúcnom parenchýme s rôznymi typmi vizualizácie, mediastinoskopiou (invazívnejšia procedúra) v 95%, biopsiou lymfatických uzlín v svalových svaloch v 80%. Informačný obsah biopsie spojoviek v prítomnosti charakteristických makroskopických zmien je 75% av ich neprítomnosti 25%. Pri absencii zmien v mediastíne a prevalencii pľúcnej diseminácie je alternatívnou metódou video-asistovaná torakoskopická biopsia.

Scintigrafia s galiom. Rádioaktívny 67 Ga je lokalizovaný v oblastiach aktívneho zápalu, kde veľké množstvo makrofágov a ich prekurzorov, epitelových buniek, ako aj v normálnom tkanive pečene, sleziny a kostí. Skenovanie s Ga 67 umožňuje určiť lokalizáciu sarkoidných lézií v mediastinálnych lymfatických uzlinách, parenchýme pľúc, submandibulárnych a príušných žliaz. Metóda je nešpecifická a poskytuje pozitívne výsledky pri malomocenstve, tuberkulóze, silikóze.

Kožný test Kveyma. Kveimov test je intradermálne podávanie pasterizovanej suspenzie sleziny ovplyvnenej sarkoidózou (Ag Kveyma, Kveyma-Silzbach homogenát). V mieste vpichu injekcie sa postupne objavuje papula, ktorá dosahuje maximálnu veľkosť (priemer 3-8 cm) za 4-6 týždňov. Pri biopsii papuly vykazujú 70-90% pacientov zmeny charakteristické pre sarkoidózu (falošne pozitívny výsledok sa zistí u 5% alebo menej). Priemyselné vzory Ag Kveim však chýbajú.

Tuberkulínové testy nie sú špecifické pre sarkoidózu (podľa údajov Nemecka a Švajčiarska je tuberkulínový test s 0,1 TE pozitívny v 2,2%, v 1 TE - 9,7%, v 10 TE - 29,1% av 100 TE - 59). pacientov so sarkoidózou). Mantoux test sa môže vykonávať s diferenciálnym diagnostickým účelom pre izolovanú alebo prevládajúcu neurosarkoidózu, pretože v týchto prípadoch biopsia nie je vždy možná.

Ultrazvuk obličiek je indikovaný na včasnú detekciu nefrolitiázy.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA

V prítomnosti bilaterálnej lymfadenopatie na röntgenovom snímky hrudníka sa diferenciálna diagnóza vykonáva medzi sarkoidózou a lymfómom, tuberkulózou, hubovými infekciami, rakovinou pľúc a eozinofilným granulomom. Ak sa počas biopsie zistí nezoradený granulóm, diferenciálna diagnóza sa uskutoční medzi sarkoidózou a tuberkulózou, plesňovými infekciami, ochorením mačacích škrabnutí, berylliózou, hypersenzitívnou pneumonitídou, leprou a primárnou žlčovou cirhózou.

KOMPLIKÁCIE

Život ohrozujúce situácie sa vyskytujú sarkoidózou zriedkavo a môžu byť spôsobené nedostatočnými pľúcnymi, srdcovými, obličkovými, pečeňovými a mozgovými funkciami v dôsledku vývoja ireverzibilnej fibrózy. Komplikácia sarkoidózy pľúc (zriedkavá) sliznice pľúc - spontánny pneumotorax, ešte menej častý chylothorax. Obštrukčná spánková apnoe sa pozorovala u 17% pacientov so sarkoidózou (v celkovej populácii v 2-4%); je spojená s neurosarkoidózou, používaním glukokortikoidov, obštrukciou horných dýchacích ciest. Pri ireverzibilnej pľúcnej fibróze sa vyskytuje zlyhanie dýchania a pľúcne srdcové ochorenie. Sarkoidóza často postihuje ľavé časti srdca a dlhodobo ostáva asymptomatická, čo sa prejavuje neskôr ako náhla srdcová smrť. Zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť pri granulomatóznej intersticiálnej nefritíde a / alebo nefrokalcinóze. Nedostatok pečene môže byť spôsobený intrahepatickou cholestázou a portálnou hypertenziou.

LIEČBA

26% pacientov so sarkoidózou trpí určitým stupňom mentálneho postihnutia, čo poukazuje na dôležitosť psychologických aspektov pri liečbe sarkoidózy a na tréning pacientov pri zvládaní tohto ochorenia.

LEKÁRSKE ZAOBCHÁDZANIE

Čas nástupu a optimálny režim pre liečbu sarkoidózy nie sú ešte jasne definované. V štádiu I-II sarkoidózy má 60-70% pacientov šancu na spontánnu stabilnú remisiu, zatiaľ čo použitie systémovej HA môže byť sprevádzané častými následnými recidívami, preto po detekcii ochorenia sa odporúča sledovanie 2-6 mesiacov.

• Najbežnejšie používaný HA. S sarkoidózou v štádiu I-II, najmä s overeným obštrukčným syndrómom, boli získané skúsenosti s použitím budezonidu. V závažných prípadoch je znázornené systémové použitie HA. Stále neexistujú univerzálne režimy hormonálnej liečby sarkoidózy. Prednizolón sa predpisuje v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg / deň ústami denne alebo každý druhý deň, ale vedľajšie účinky sa vyskytujú u 20% pacientov. Malé dávky lieku (do 7,5 mg / deň) v kombinácii s chlorochínom a vitamínom E sú 2-3 krát menej pravdepodobné, že spôsobujú nežiaduce reakcie, ale sú neúčinné v prítomnosti infiltrátov, konfluentných ohnísk, miest hypoventilácie, masívnych diseminácií a porúch dýchacích funkcií, najmä obštrukčných pri bronchiálnej sarkoidóze. V takýchto prípadoch je možné použiť pulznú terapiu s prednizolónom (10-15 mg / kg metylprednizolónu intravenózne kvapkajúcou každý druhý deň 3-5 krát) s následnou liečbou nízkymi dávkami.

• Ak sú hormóny neúčinné alebo zle tolerované pacientom, namiesto toho sa predpisuje chlorochín alebo hydroxychlorochín, metotrexát. Kortikotropín a kolchicín sa tiež odporúčajú na liečbu sarkoidózy.

• Neužívajte doplnky vápnika.

• Široko používané intravenózne injekcie tiosíranu sodného v kombinácii s intramuskulárnym podávaním vitamínu E sa zatiaľ nepreukázali ako účinné.

Transpalantatsiya. V súčasnosti sú pacienti s terminálnou sarkoidózou s neúčinnou farmakoterapiou transplantovaní do pľúc, ako aj do srdca a pľúc, pečene a obličiek. Imunosupresívna terapia, ktorá sa vykonáva súčasne, je liečbou sarkoidózy. Prežitie do tretieho roka je 70%, o 5. - 56%. Možný je však relaps ochorenia v transplantovanej pľúca.

Klinické vyšetrenie. Je potrebné nepretržité monitorovanie pulmonológom (návštevy aspoň raz za 6 mesiacov).

FORECAST

Prognóza sarkoidózy je veľmi variabilná a závisí najmä od štádia ochorenia. U 60-70% pacientov so štádiom I-II dochádza k spontánnej (bez liečby) remisii, zatiaľ čo chronické progresívne formy vedú k vážnym následkom (Tabuľka 29-3). Prognóza priebehu sarkoidózy v prípadoch sarkoidózy zistených do 30 rokov je lepšia ako v neskoršom veku. Závažné následky v dôsledku sarkoidných zmien vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú u 1-4% pacientov so sarkoidózou. Neurosarkoidóza vedie k úmrtiu u 10% pacientov, čo je dvojnásobne viac ako u všetkých pacientov so sarkoidózou.

Tabuľka 29-3. Faktory určujúce pravdepodobnosť remisie sarkoidózy a jej chronický priebeh

Čo je pľúcna sarkoidóza stupňa 2 a je možné liečiť ochorenie v tomto štádiu?

Pľúcna sarkoidóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k koncentrácii zápalových buniek - granulomov. Choroba má prevažne chronický zvlnený priebeh, jej etiológia nie je úplne objasnená.

Sarkoidóza pľúc v štádiu 2 je charakterizovaná infiltráciou pľúcneho tkaniva (pľúca sú „nasiaknuté“). Biologické tekutiny, bunkové elementy a chemikálie prenikajú do tkaniva. Podľa ICD-10 patrí sarkoidóza do triedy III "Choroby krvi, krvotvorných orgánov a určitých porúch imunitného mechanizmu" D86.0 Sungkoidóza pľúc.

Patogenéza a patológia pľúcnej sarkoidózy 2 stupne: čo to je

Sarkoidóza v štádiu 2 je už konečnou patológiou dýchacieho systému. Najčastejšie sarkoidóza v tomto štádiu zahŕňa súčasné poškodenie oboch pľúc.

Existujú 3 stupne ontogenézy sarkoidných granulomov: granulomatózna, hyperplastická a fibro-hyalinóza. Granulomy sa rýchlo sclerosed, elastické alveoly a kapiláry trpia.

Keď sa sklerotizácia, interalveolárne deliace plochy zväčšia, steny alveol a priedušiek môžu tolerovať zakrivenie a normálna výmena plynu je narušená. V rovnakom čase ako sarkoidóza 2. štádia pľúc sú postihnuté aj iné skupiny lymfatických uzlín hilar, ktoré sa zväčšujú (v dôsledku akumulácie granulómov). Poškodenie lymfatických uzlín v chorobe môže byť obojstranné.

Príznaky a rozdiely štádií 1 a 2

Sarkoidóza je veľmi rôznorodá, pokiaľ ide o jej klinické prejavy. Prvá fáza sarkoidózy pľúc je v niektorých prípadoch asymptomatická. V štádiu 2 sarkoidózy sa u pacienta vyvinie suchý kašeľ (buď so skromným spútom), dýchavičnosť, všeobecné nepohodlie v hrudníku alebo bolesť v hrudníku a chrbte.

Pacient so sarkoidózou pľúc stráca na váhe, cíti sa unavený a pomliaždený, teplota stúpa, môže byť prítomná bolesť v kĺboch ​​(artralgia), objavuje sa erytém nodosum a obojstranne sa zväčšujú intrathorakálne lymfatické uzliny.

Pri sarkoidóze pľúc sa môžu symptómy extrapulmonálnej povahy spojiť s hlavnými: léziami kostí, kože, očí (uveitída), žliaz (v blízkosti uší). V zriedkavých prípadoch sa pri sarkoidóze pozoruje sčervenanie kože.

Keď počúvate hrudník v sarkoidóze pľúc, môžete počuť sipot a crepitus (zvuk, keď je počuť „uvoľnenie“ alveol).

V sarkoidóze 2. stupňa sa môžu objaviť neuroendokrinné poruchy.

diagnostika

Sarkoidóza je súčasťou skupiny granulomatóznych ochorení. Existuje asi 70 nosologických foriem, ktoré sa prejavujú v odlišnej klinickej prezentácii a rôznych variantoch. Tieto ochorenia, vzhľadom na všeobecnosť ich patologických zmien, majú podobný klinický a rádiologický obraz a laboratórne zmeny.

Diagnóza preto nie je ľahká. Sarkoidóza pľúc sa zamieňa s diseminovanou tuberkulózou, pneumóniou, systémovým lupus erythematosus, alergickou alveolitídou a karcinomatózou a mykobakteriózou. Ako sa diagnostikuje pľúcna sarkoidóza?

Rádiografiu. Röntgenový snímok ukazuje ohniská granulomu, tkanivovej cirhózy alebo emfyzému.

Pomoc! Röntgenový obraz sa vyznačuje veľkou rozmanitosťou. V aktívnej fáze dochádza k symetrickému šíreniu v pľúcach. Môže byť jednostranná a ložiská môžu mať rôzne veľkosti. Môžu byť pozorované tulene s infiltračným alebo zmiešaným inaktívnym infiltračným charakterom.

Je to dôležité! Problémom v diagnostike pľúcnej sarkoidózy je absencia špecifického klinického obrazu a podobnosť klinických a rádiologických prejavov. Aj klasická morfologická štúdia má podiel chýb 10%.

Ako sa liečiť

Liečbu sarkoidózy pľúc určuje lekár individuálne, podľa toho, aké závažné je ochorenie. Liečba sarkoidózy pľúc sa zvyčajne predlžuje. Komplexná liečba sarkoidózy pľúc zahŕňa steroidy (Prednisolon, Urbazon, Triamcinolon, Metipred, Dexazon), imunosupresíva (Rezhohin, Delagil a Azathioprin), antioxidanty (acetát, tokoferol a retinol), protizápalové lieky (indometacín) a vitamíny. Okrem toho, na liečenie pľúcnej sarkoidózy môže lekár predpísať fungicídne a antiandrogénne liečivá.

Foto 1. Liek Prednisolone Nycomed vo forme tabliet, 30 kusov v balení, 5 mg, výrobca - "Nycomed".

Ak ste precitlivený na Prednizolón, môžete ho nahradiť cyklosporínom A. Systémové steroidy na liečbu sarkoidózy pľúc môžu byť nahradené inhalačnými. V zriedkavých prípadoch môžu byť na liečbu sarkoidózy potrebné lieky proti tuberkulóze. Liečebný režim pre sarkoidózu môže zahŕňať striedanie steroidov s nesteroidnými liekmi (Indomethacin, Voltaren).

U endobronchiálnych lézií sa pacientovi so sarkoidózou pľúc predpisuje glukokortikoidy inhalačnej povahy, aby sa znížila intenzita kašľa. Ak sú postihnuté pokožka a oči, používajú sa lokálne glukokortikoidy. Pacient so sarkoidózou musí dodržiavať špeciálnu diétu.

Predikcia pre život

Podľa štatistík je 80% pacientov so sarkoidózou 2. stupňa vyliečených do piatich rokov. Takmer 100% pozitívna prognóza u pacientov so sarkoidózou, ktorých ochorenie sa nerozšírilo mimo hrudníka a ochorenie začalo nodulárnym emfyzémom. Bohužiaľ, pravdepodobnosť opakovaného výskytu sarkoidózy zostáva, preto je po vyliečení potrebné každoročné vyšetrenie.

V niektorých prípadoch môže byť potrebné podstúpiť sekundárny priebeh glukokortikoidov na liečbu pľúcnej sarkoidózy.

Podľa lekárskej štatistiky, s neočakávaným liečením v 90% prípadov dochádza k relapsom (najmä v prvých 2 rokoch). V 10% prípadov sa ochorenie vracia za 2-3 roky.

Pri opakovanom ochorení sa ochorenie stáva chronickým (u 30% pacientov). Letálny výsledok bol zaznamenaný len v 5% prípadov.

Príčinou smrti pri sarkoidóze je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, čo má za následok krvácanie do dýchacích orgánov. Je zrejmé, že prognóza priamo závisí od fázy procesu a formy, od včasného zistenia ochorenia, individuálnej voľby a aplikácie lekárskej terapie a pravidelného monitorovania lekárom.

Dávajú zdravotné postihnutie

Úplný zoznam chorôb, ktoré sú dôvodom na vymenovanie zdravotného postihnutia, možno nájsť v príslušných regulačných aktoch Ruskej federácie. Od roku 2018 bol v Rusku zavedený nový zoznam diagnóz, ktorý zahŕňa sarkoidózu pľúc (ochorenia dýchacích ciest, vývojové patológie). Na zriadenie a registráciu zdravotného postihnutia poskytuje pacient štandardný balík zdravotných dokladov a žiadosť o vyšetrenie od ošetrujúceho lekára.

Dokumenty sa predkladajú na Krajskom úrade ITU v mieste bydliska. Komisia ich do mesiaca zváži. V prípade nesúhlasu s rozhodnutím komisie sa obrátia na hlavné predsedníctvo ITU, aby znovu preskúmalo dokumenty.

Štatistiky ukazujú, že 20% pacientov s chronickými formami sarkoidózy dýchacieho systému je postihnutých.

Užitočné video

Pozrite sa na video o pľúcnej sarkoidóze, jej etiológii a rozdieloch od iných chorôb.

Záver: úspech liečby

Často je choroba benígna. Pamätajte si, že patológia je ľahšie liečiteľná, ak je zistená v skorých štádiách, takže nezanedbávajte preventívne vyšetrenie. Ak máte podozrenie na výskyt ochorenia, poraďte sa s odborníkom a postarajte sa o svoje zdravie.

Pľúcna sarkoidóza: symptómy, liečba a prognóza

Pľúcna sarkoidóza je chronická patológia, pri ktorej sa v pľúcnom tkanive tvorí masa granulomov, hustých, zapálených uzlín rôznych veľkostí. Takéto uzliny sú schopné vyvinúť sa v mnohých orgánoch a tkanivách, to znamená, že choroba je systémová a pľúca sú orgánom spomedzi tých, ktorí sú najčastejšie postihnutí sarkoidózou (spolu s pečeňou a slezinou).

Sarkoidóza sa vzťahuje na množstvo ochorení, ktoré ešte neboli úplne preskúmané a majú mnoho otázok.

převládání

Najčastejšie sú chorí v mladom a strednom veku (priemerné vekové rozpätie pacientov je vo veku 21-45 rokov), ženy sú choré o niečo častejšie.

Štatistika maximálneho výskytu naznačuje:

• vo všetkých kategóriách pacientov v druhej a tretej desiatke;
• pre ženy, okrem toho, medzi štvrtým a šiestym tuctom života.

Tieto vzorce by sa mali zvážiť, pričom sa musí dávať pozor na výskyt sarkoidózy.

Vlastnosti choroby sú zaznamenané na základe rasy: Európania sú chorí menej často ako Afričania a Indiáni, 1,5-krát a 4-krát, ale častejšie ako Američania, 2-krát. Riziko ochorenia u ľudí so svetlou kožou je mierne a zvyšuje sa, ak bol v jednej línii (materské alebo otcovské) predok tmavej pleti.

Sarkoidóza sa vzťahuje na množstvo chorôb, ktoré sú rovnako bežné v rôznych oblastiach sveta (táto skutočnosť je kritická, aby sme si uvedomili, že určité faktory životného prostredia spôsobujú ochorenie).

Príčiny a mechanizmy

Doteraz nie sú známe presné dôvody, ktoré spúšťajú tvorbu uzlíkov v pľúcach, hoci intenzívny výskum sa v tejto oblasti uskutočňuje už viac ako tucet rokov. Väčšina lekárov má sklon veriť, že sarkoidóza je:

• žiadne onkologické ochorenie (kvôli súhlasu s menami, pacienti si ho mýlia so sarkómom pľúc);
• nie infekčná lézia (nie je možné sa nakaziť, na rozdiel od stereotypov niektorých pacientov, od iných - infekčný proces, ktorý sa spojil s uzlinami, je sekundárny jav, ktorý sa neprenáša z chorého na zdravého človeka).

Lekári majú viac ako raz opísané rodinné prípady sarkoidózy - táto „rodina“ bola vysvetlená:

• dedičnosť;
• pôsobenie tých istých nepriaznivých faktorov prostredia, v ktorom žijú zástupcovia tej istej rodiny (tento faktor je sporný).

Periodicky sa zaznamenávajú lokálne prepuknutia pľúcnej sarkoidózy. Nie je však dostatok údajov na oficiálne potvrdenie profesionálnych a nákazlivých rizík pri výskyte tohto ochorenia.

Jedna z najčastejšie uvažovaných teórií výskytu sarkoidózy pľúc: ochorenie sa vyvíja v dôsledku vdychovania neznámej látky pôsobiacej na životné prostredie, ktorá začína pôsobiť s imunitným systémom a spôsobuje vznik uzlíkov v pľúcnom parenchýme.

Úloha takéhoto agenta sa najčastejšie pripisuje:

• Kochov prútik (pôvodca tuberkulózy);
• vírusy (najmä zástupcovia herpetickej skupiny);
• niektoré huby;
• Mykoplazma (typ baktérií, ktoré najčastejšie postihujú urogenitálny systém).

Tieto predpoklady vyvolávajú otázky - napríklad prečo v niektorých prípadoch Kochov prútik vyvoláva tuberkulózu a v iných sarkoidózu bez izolácie patogénu v patologických uzlinách? A prečo, s výraznými klinickými prejavmi, nie sú infikovaní kontaktom s chorou osobou? Vzhľadom na mnohé nezrovnalosti a nepotvrdené, aj keď zmysluplné predpoklady, sarkoidóza je naďalej jedným z hlavných „temných koní“ v medicíne.

Tiež ako látky vyvolávajúce výskyt sarkoidózy sa zvažujú niektoré chemické prvky:

Prvé dva prvky spôsobujú lokálne reakcie podľa typu granulómov, ale nie systémovo. A berýlium vyvoláva tvorbu uzlíkov v pľúcach, ako pri sarkoidóze, ale bez imunologických zmien charakteristických pre sarkoidózu.

Vedci stále nedokážu vysvetliť skutočnosť, že sarkoidóza je bežnejšia u nefajčiarov ako u fajčiarov bez ohľadu na skúsenosti s fajčením.

Pokrok v štúdii sarkoidózy je jasné pochopenie, že ochorenie je spojené s imunitnými reakciami ľudského tela. Výskyt uzlín (alebo tuberkulóz) v pľúcach je spojený s imunitným systémom - makrofágmi (bunky, ktoré napádajú a požívajú cudzie elementy do tela) a T-pomocníkmi (typ lymfocytov, ktoré pomáhajú imunitnému systému bojovať proti negatívnym faktorom) "O prítomnosti týchto faktorov - najmä mikroorganizmov, cudzích proteínov, a tak ďalej). Pľúcna sarkoidóza je v podstate lymfocytová alveolitída, lézia alveol asociovaná s prítomnosťou lymfocytov, ktoré sú v uvedených uzlinách plné.

Imunitný systém v sarkoidóze sa chová skôr protichodne:

• úroveň bunkovej imunity je zvýšená (to znamená, že v tele je dostatok buniek, ktoré môžu napadnúť a zničiť cudzie látky bez ohľadu na pôvod týchto činidiel);
• úroveň humorálnej imunity sa znižuje (počet protilátok v tele klesá, čo bojuje len s niektorými špecifickými nepriateľskými agentmi).

Symptómy sarkoidózy

Jedným z hlavných znakov sarkoidózy pľúc je to, že sa nemusí prejavovať dlhú dobu a je úplne náhodne odhalená, keď pacient navštívi lekára z iného dôvodu (táto skutočnosť opäť zdôrazňuje dôležitosť rutinnej prehliadky a najmä rentgenového vyšetrenia hrudníka, dokonca trvá na tom, že „nič mu neublíži“). Navyše, v niektorých prípadoch dochádza k samovoľnému uzdraveniu - pacient nemusí vedieť až do konca svojho života, že je chorý na sarkoidózu, a reziduálne účinky budú odhalené až po smrti pri pitve.

Alergické prejavy sú jedným z patogenetických príznakov (jasne spojených s mechanizmami vývoja ochorenia) sarkoidózy. Sú vysvetlené tým, že granulomy nahrádzajú lymfoidné tkanivo, čo vedie k zníženiu počtu lymfocytov.

Alergické reakcie v pľúcnej sarkoidóze sú stabilné vo svojich prejavoch av niektorých prípadoch nezmiznú dosť dlho, aj keď má pacient klinické zlepšenie. To sa pripisuje skutočnosti, že bunky spojené s imunitnou reakciou tela migrujú do postihnutých pľúc, ich celkové množstvo v krvi sa znižuje, telo nemá prakticky nič, čo by reagovalo na vonkajšie faktory.

Existujú 4 štádiá sarkoidózy, ale nie všetky sú sprevádzané klinickými prejavmi.

na prvej etape zvýšenie intrathorakálnych lymfatických uzlín, tento proces sa nemusí klinicky prejaviť.

Napriek tomu, že druhej etape v pľúcach sa začnú tvoriť rozsiahle hrudky uzlín, príznaky sú tiež často neprítomné. Niekedy sa môže vyskytnúť:

Tretia etapa sarkoidóza pľúc sa často prejavuje vážnymi príznakmi, pretože v tomto štádiu sa objavujú zmeny v pľúcach (nielen tvorba granulómov, ale aj fibróza - klíčenie pľúc spojivovým tkanivom). Toto sú znaky ako:

• príležitostné bolesti na hrudníku;
• suchý kašeľ;
• znížená chuť do jedla;
• všeobecná slabosť a znížený výkon;
• zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné hodnoty - 37,1-37,3 stupňov Celzia.

Priebeh tretieho štádia môže byť subakútny alebo chronický (s prejavmi miernej alebo strednej intenzity).

Štvrtá etapa prejavuje sa prudkým zhoršením celkového stavu na pozadí respiračných symptómov.

V niektorých prípadoch prvé dve etapy prechádzajú veľmi rýchlo a potom sa objavia známky tretej etapy:

• akútny nástup;
• vysoká teplota (až 37,8-38,3 ° C);
• bolesť na hrudníku;
• zmeny v iných orgánoch a systémoch - najmä opuch kolenných kĺbov, tvorba erytému nodosum (červené, zapálené uzliny), ktoré sa dajú zistiť najmä na koži nôh, zvýšenie lymfatických uzlín.

Vo všeobecnosti môže byť nástup pľúcnej sarkoidózy:

Klinické prejavy často zaostávajú za zmenami v pľúcach a intrathorakálnych lymfatických uzlinách - dokonca aj pri významnom poškodení pľúc môže byť stav pacienta uspokojivý. Inými slovami, ak má pacient symptómy, znamená to, že v skutočnosti trpí sarkoidózou už dlhý čas. Absencia akýchkoľvek klinických príznakov sa zistila u pomerne významnej časti chorých - v 10% prípadov.

Vo väčšine prípadov je pľúcna sarkoidóza diagnostikovaná vzhľadom na to, že sa objavila jedna z jej komplikácií - hlavne respiračná porucha, o ktorej pacient išiel k lekárovi. Pri sarkoidóze sú typické symptómy respiračného zlyhania:

• dýchavičnosť, zhoršená námahou;
• v neskorších štádiách pocit nedostatku vzduchu;
• bledosť a potom cyanóza kože a viditeľné sliznice;
• slabosť, apatia, znížený výkon, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku hypoxie (nedostatok kyslíka) mozgového tkaniva.

komplikácie

Komplikácie sú pozorované pri rýchlo sa rozvíjajúcej neliečenej sarkoidóze (keď existujú pochybnosti o diagnóze a liečba ešte nebola predpísaná), ako aj s jej pokročilými formami. Najčastejšie sa pozorovali u pacientov, ktorí dlhodobo ignorovali profylaktické vyšetrenia a odmietli vykonať RTG hrudníka.

Najčastejšie komplikácie sarkoidózy sú:

• sekundárna pneumónia (bakteriálna, vírusová alebo mykotická);
• pľúcna hypertenzia (zvýšený krvný tlak v pľúcnom tepnovom systéme);
• pridanie infekcie a rozvoj sekundárnej pneumónie;
• rozvoj pľúcneho srdca (rozšírenie jeho pravých častí v dôsledku zvýšenia krvného tlaku v pľúcnom obehu);
• akútne a chronické zlyhanie dýchania, ktoré sa môže vyskytnúť pri akýchkoľvek komplikáciách sarkoidózy pľúc.

diagnostika

Keďže klinické príznaky sarkoidózy sú nešpecifické (to znamená, že sa môžu prejaviť pri iných ochoreniach dýchacieho systému), navyše sa objavujú neskoro, diagnóza sa uskutočňuje zaradením výsledkov fyzického vyšetrenia (vyšetrenie, poklepanie a počúvanie hrudníka stetoskopom) a ďalšie výskumné metódy. Fyzické zmeny budú informatívne v neskorších štádiách ochorenia - to sú príznaky ako:

• cyanóza kože a viditeľné sliznice, ktoré vznikli v dôsledku respiračného zlyhania, ktoré sa vyvíja ako komplikácia pľúcnej sarkoidózy;
• oslabenie dýchania a zriedkavé suché sucho, ktoré je možné počuť počas auskultácie pľúc. Mokré ralesky nie sú počuť, pretože granulomy sa nerozpadajú a nevyvolávajú tvorbu spúta.

Inštrumentálne výskumné metódy, ktoré sa používajú na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc sú:

• roentgenoskopia a zobrazovanie hrudníka hrudníka - rádiografické príznaky zmien v pľúcach sa určujú už v prvom a druhom štádiu ochorenia (často asymptomatické);
• počítačová tomografia a jej progresívnejšia verzia - špirálová počítačová tomografia. Obe metódy umožňujú vyhodnotiť stav pľúcneho parenchýmu a prítomnosť granulomov v rôznych častiach počítačového tkaniva;
• spirografia - používa sa len ako pomocná metóda, ktorá je informatívna len v prípade porúch vonkajšieho dýchania - a to sa pozoruje v pomerne neskorých štádiách pľúcnej sarkoidózy. Metóda pomáha posúdiť závažnosť respiračného zlyhania.

Povaha zmien v pľúcach zistená počas fluoroskopie a snímanie hrudných orgánov závisí od štádia ochorenia:

• v prvej fáze je jasne vidieť, že lymfatické uzliny hilar sú zväčšené;
• v druhej fáze, okrem zväčšených lymfatických uzlín, sú definované tmavé ložiská - granulomy, ktoré sa môžu navzájom splynúť, ako aj príznaky, že pľúca začínajú rásť cez spojivové tkanivo. V tomto štádiu je stredná a dolná časť pľúc často ovplyvnená fibrózou - mali by sa tam hľadať zmeny v pľúcnom tkanive s podozrením na pľúcnu sarkoidózu;
• v tretej etape je výrazná klíčivosť pľúc určená spojivovým tkanivom, masívnou fúziou granulomu, emfyzémom (oblasti opuchnutého vzduchu a pľúcneho tkaniva), často s prázdnymi dutinami v pľúcach a pleurálnym zhutňovaním;
• štvrté štádium sa prejavuje celkovou proliferáciou spojivového tkaniva v pľúcach.

Laboratórne metódy na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc sú nasledovné:

• mikroskopická analýza biopsie (kus tkaniva) odobratej z transbronchiálnej biopsie (odber pľúcneho tkaniva punkciou priedušiek);
• stanovenie hladiny takzvaného enzýmu konvertujúceho angiotenzín v sére, ktorý sa zvyšuje so systémovou sarkoidózou (vrátane a s léziami pľúc);
• štúdium výplachových vôd (tekutina získaná premývaním priedušiek) - v sarkoidóze sa v nich zistia bunky imunitného systému;
• Stanovenie vápnika - v krvi sa zvyšuje vo viac ako 10% prípadov sarkoidózy pľúc av moči sa stanovuje v 50% prípadov.

Diagnostika sarkoidózy pľúc môže nepriamo pomôcť diagnostikovaným ochoreniam iných orgánov - napríklad charakteristickým nodulárnym erupciám pri sarkoidóze kože, ktoré sú oveľa ľahšie detekovateľné ako granuly v pľúcach.

Liečba sarkoidózy pľúc

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych prípravkov kortikosteroidov. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

• oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
• prekážkou rozvoja nových granulómov;
• antishock akcie.

Stále neexistuje zhoda v používaní kortikosteroidov pri sarkoidóze pľúc:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho stráviť terapiu;
• aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac alebo menej preukázaným lekárskym názorom na podávanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne prípravky sa môžu predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch sa ochorenie môže vrátiť (obrátiť vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto, na základe stavu konkrétneho pacienta, sa môžeme obmedziť na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína menovaním prednizónu. Potom kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózne podávanie.

Dlhodobá liečba - napríklad inhalované kortikosteroidy môžu byť predpísané do 15 mesiacov.

Vyskytli sa prípady, keď boli inhalované kortikosteroidy účinné vo fázach 1 - 3, a to aj bez intravenóznych kortikosteroidov, a to tak klinickými prejavmi ochorenia, ako aj patologickými zmenami v röntgenovom žiarení.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť sa musí riadiť aj lekárskymi stretnutiami.

Okrem hormonálnych prípravkov je predpísaná iná liečba:

• širokospektrálne antibiotiká - na prevenciu a okamžitú hrozbu sekundárnej pneumónie spôsobenej infekciou;
• keď sa potvrdila vírusová povaha sekundárnej lézie pľúc pri sarkoidóze, antivírusové lieky;
• s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - liekov, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká, atď.);
• posilňujúce látky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
• kyslíková terapia pri rozvoji respiračného zlyhania.

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na slnenie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže sarkoidóza pľúc sa často kombinuje s rovnakou léziou iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a predpisovanie príbuzných špecialistov (dermatovenerológ pre sarkoidózu kože, gastroenterológ pre sarkoidózu pečene atď.).

prevencia

Pretože skutočné príčiny výskytu sarkoidózy pľúc neboli identifikované a v skutočnosti nie je jasné, proti ktorým faktorom treba bojovať, prevencia tohto ochorenia je celá škála opatrení, ktoré pomôžu udržať pľúca a imunitný systém v dobrom zdravotnom stave. Takto:

• dodržiavať zdravý životný štýl;
• vykonávať telesnú výchovu a šport;
• prestať fajčiť a iné zlé návyky;
• vyhýbajte sa liekom a produktom po tom, čo si všimli, ktoré alergické reakcie boli zaznamenané, dokonca aj v ich najmenšom prejave;
• Vyhnite sa pracovným podmienkam, ktoré môžu ovplyvniť dýchací systém - najmä práce súvisiace s produkciou škodlivých látok alebo riziko vdýchnutia toxických plynov, prchavých látok, prachu, výparov, plynov, ktoré môžu poškodiť tkanivá pľúc.

Dodržiavajte zdravý životný štýl v záujme zdravých pľúc, a to nielen preto, aby netrpeli chorobou, ale tiež aby lieky, ktoré s prevrátenou imunitnou odpoveďou nezhoršili.

Nikotín je jedným z hlavných faktorov, ktoré zhoršujú už vzniknuté respiračné ochorenia a veľmi rýchlo vyvolávajú vznik jeho komplikácií (v porovnaní s pacientmi, ktorí nikdy nefajčili). Fajčenie by preto malo byť absolútnym tabu pre pacientov so sarkoidózou pľúc.

výhľad

Predpovede pre pľúcnu sarkoidózu je potrebné zvážiť s opatrnosťou. Na jednej strane možno pozorovať benígny priebeh ochorenia a samoliečenia, na druhej strane je choroba diagnostikovaná príliš neskoro, keď sa vyvíjajú zmeny v pľúcach, ktoré nie sú kompatibilné s ich normálnou funkciou.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy je priaznivá v prípade predklinickej diagnostiky ochorenia (tj pred nástupom symptómov) a včasnej, overenej liečby, pľúcne komplikácie vyvolané sarkoidózou sa vyskytujú menej často ako pri iných ochoreniach dýchacieho systému. Treba si však dávať pozor na komplikácie, ktoré vznikli v priebehu štádia 3-4 sarkoidózy pľúc - zhoršujú prognózu.

Smrteľný výsledok môže nastať s rozvojom závažných komplikácií - najmä respiračného zlyhania.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekársky komentátor, chirurg, lekársky konzultant

Celkový počet zobrazení, 2 dnes