Krvný obraz pre lymfogranulomatózu

Lymfogranulomatóza (druhé meno je Hodgkinov lymfóm) označuje množstvo onkologických ochorení a je charakterizovaná ako ochorenie lymfatického systému, počas ktorého môžete identifikovať bunky Berezovsky-Sternberg-Read (vedci, ktorí objavili toto ochorenie) v lymfatickom tkanive.

Choroba je diagnostikovaná u detí a dospelých. Najčastejšie zistená lymfogranulomatóza u dospievajúcich detí a tiež u dospelých vo veku 20, 50 rokov.

Čo je to?

Hodgkinov lymfóm (synonymá: Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba, malígny granulóm) je malígne ochorenie lymfoidného tkaniva, ktorého charakteristickou črtou je prítomnosť obrovských buniek Reed-Berezovsky-Sternberg (anglicky), ktoré boli zistené pri mikroskopickom vyšetrení postihnutých lymfatických uzlín.

dôvody

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladalo sa, že jej pôvodcom môže byť bacil tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná pre streptokoky, Escherichia coli, bledý spirochete a difterický bacilus. Boli tiež návrhy na vírusovú etiológiu Hodgkinovej choroby, ale to sa ani nepotvrdilo.

V súčasnosti bolo zistené, že nádorová neoplazma (hematosarkóm a leukémia) je považovaná za určitú patológiu hematopoetického systému a malígne bunky Berezovského-Sternberga spôsobujú rozvoj lymfogranulomatózy.

Taktiež nie je úplne jasné, aké faktory života môžu prispieť k výskytu ochorenia. Patrí medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niektoré štúdie poskytujú údaje o možnom riziku Hodgkinovej choroby u jedincov, ktorí mali infekčnú mononukleózu alebo kožné ochorenia, pracovali v šijacích alebo drevospracujúcich odvetviach, v poľnohospodárstve, ako aj medzi chemikmi a lekármi.

Prípady Hodgkinovej choroby boli hlásené u niekoľkých členov v jednej rodine alebo v jednom tíme. To svedčí o existencii úlohy slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, zatiaľ však neexistuje žiadny definitívny dôkaz. Určité a presné príčiny Hodgkinovej choroby ešte neboli nájdené.

Patologická anatómia

Detekcia obrovských Reed-Berezovských-Sternbergových buniek a ich mononukleárnych prekurzorov, Hodgkinových buniek, vo vzorkách biopsie je nevyhnutným kritériom pre diagnostiku lymfogranulomatózy. Podľa mnohých autorov sú len tieto bunky nádorové bunky.

Všetky ostatné bunky a fibróza sú odrazom imunitnej reakcie tela na rast nádoru. Hlavnými bunkami lymfogranulomatózneho tkaniva budú spravidla malé zrelé T-lymfocyty fenotypu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s rôznym počtom B-lymfocytov. V rôznych stupňoch sú prítomné histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a fibróza.

Preto existujú 4 hlavné histologické typy:

  1. Variant s nodulárnou sklerózou je najčastejšou formou, 40-50% všetkých prípadov. Zvyčajne sa vyskytuje u mladých žien, často sa nachádza v lymfatických uzlinách mediastina a má dobrú prognózu. Je charakterizovaná vláknitými šnúrami, ktoré rozdeľujú lymfoidné tkanivo na "uzly". Má dva hlavné znaky: Reed-Berezovsky-Sternbergove bunky a launárne bunky. Lacunar bunky sú veľké, majú veľa jadier alebo jedno multi-lalokové jadro, ich cytoplazma je široká, ľahká, penová.
  2. Lymfistiocytický variant - asi 15% prípadov Hodgkinovho lymfómu. Častejšie sú muži mladší ako 35 rokov chorí, nachádzajú sa v raných štádiách a majú dobrú prognózu. Prevládajú zrelé lymfocyty, RED-Berezovsky-Sternbergove bunky sú zriedkavé. Možnosť nízkej malignity.
  3. Variant s supresiou lymfoidného tkaniva je najvzácnejší, menej ako 5% prípadov. Klinicky je v súlade so štádiom IV ochorenia. Častejšie u starších pacientov. Úplnej neprítomnosti lymfocytov v biopsii dominujú Reed-Berezovsky-Sternbergove bunky vo forme vrstiev alebo vláknitých vlákien, alebo ich kombinácie.
  4. Variant zmiešaných buniek - približne 30% prípadov Hodgkinovho lymfómu. Najčastejšou možnosťou v rozvojových krajinách sú deti, staršie osoby. Častejšie sú muži chorí, klinicky korešpondujú s II - III štádiom ochorenia s typickými všeobecnými príznakmi a tendenciou generalizovať proces. Mikroskopický obraz sa vyznačuje veľkým polymorfizmom s rôznymi Reed-Berezovsky-Sternbergovými bunkami, lymfocytmi, plazmatickými bunkami, eozinofilmi, fibroblastmi.

Výskyt ochorenia je okolo 1/25 000 ľudí / rok, čo je približne 1% z celkového počtu zhubných novotvarov na svete a asi 30% všetkých malígnych lymfómov.

príznaky

Prvé príznaky, ktoré si človek všimne, sú zväčšené lymfatické uzliny. Nástup ochorenia sa vyznačuje výskytom zvýšených hustých útvarov pod kožou. Sú bezbolestné na dotyk a môžu sa občas zmenšiť, ale následne sa opäť zvyšujú. Významný nárast a bolesť v lymfatických uzlinách pozorované po požití alkoholu.

V niektorých prípadoch je možný nárast v niekoľkých skupinách regionálnych lymfatických uzlín:

  • Cervikálne a supraclavikulárne - 60-80% prípadov;
  • Mediálne uzliny - 50%.

Spolu s lokálnymi príznakmi pacienta sú vážne prejavy (symptómy skupiny B) vážne narušené:

  • Nadmerné potenie v noci (pozri príčiny nadmerného potenia u žien a mužov);
  • Nekontrolovaný úbytok hmotnosti (viac ako 10% telesnej hmotnosti počas 6 mesiacov);
  • Horúčka pretrváva viac ako jeden týždeň.

Klinika „B“ charakterizuje závažnejší priebeh ochorenia a umožňuje určiť potrebu vymenovania intenzívnej starostlivosti.

Medzi ďalšie príznaky charakteristické pre Hodgkinovu chorobu patria:

  • svrbenie;
  • ascites;
  • Slabosť, strata sily, strata chuti do jedla;
  • Bolesti kostí;
  • Kašeľ, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť;
  • Bolesť brucha, poruchy trávenia.

V niektorých prípadoch je jediným príznakom Hodgkinovej choroby dlhý čas len neustály pocit únavy.

Problémy s dýchaním sa vyskytujú pri zvýšení intrathorakálnych lymfatických uzlín. Ako uzliny rastú, postupne stláčajú priedušnicu a spôsobujú neustále kašeľ a iné problémy s dýchaním. Tieto príznaky sa zhoršujú v polohe na chrbte. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenávajú bolesť v hrudnej kosti.

Štádium ochorenia lymfogranulomatózy

Klinické prejavy granulomatózy sa postupne zvyšujú a prechádzajú 4 štádiami (v závislosti od prevalencie procesu a závažnosti symptómov).

Stupeň 1 - nádor sa nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti (I) alebo v rovnakom orgáne mimo lymfatických uzlín.

Stupeň 2 - porážka lymfatických uzlín v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane bránice (horná, dolná) (II) alebo orgánových a lymfatických uzlín na jednej strane membrány (IIE).

Fáza 3 - porážka lymfatických uzlín na oboch stranách bránice (III), sprevádzaná alebo nie porážkou orgánu (IIIE), alebo porážkou sleziny (IIIS), alebo spolu.

  • Stupeň III (1) - nádorový proces je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny.
  • Stupeň III (2) - poškodenie lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v panvovej dutine a pozdĺž aorty.

Fáza 4 - choroba sa šíri okrem lymfatických uzlín do vnútorných orgánov: pečeň, obličky, črevá, kostná dreň, atď., S ich difúznou léziou

Na objasnenie polohy pomocou písmen E, S a X je ich hodnota uvedená nižšie. Každá etapa je rozdelená do kategórií A a B nižšie.

Písmeno A - absencia príznakov ochorenia u pacienta

Písmeno B je prítomnosť jedného alebo viacerých z nasledujúcich:

  • nevysvetliteľná strata hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov,
  • nevysvetliteľná horúčka (t> 38 ° C),
  • ťažké potenie.

Písmeno E - nádor sa šíri do orgánov a tkanív umiestnených v blízkosti postihnutých skupín veľkých lymfatických uzlín.

Písmeno S - porážka sleziny.

Písmeno X je rozsiahle vzdelávanie.

diagnostika

Na identifikáciu malígneho granulómu sa dnes používajú najmodernejšie metódy laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia. založené na:

  • na rozsiahle krvné testy;
  • vysoko špecifické monitorovacie testy hladiny nádorových markerov;
  • PET výskum;
  • MRI peritoneálnych orgánov, hrudníka a krku;
  • Röntgenové lúče;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlín peritoneum a panvovej oblasti.

Morfologický stav nádoru je detegovaný metódou interpunkcie lymfatických uzlín alebo metódou úplného odstránenia uzla na identifikáciu dvojjadrových veľkých buniek (Reed-Berezovsky-Sternberg). Pomocou štúdie kostnej drene (po biopsii) sa uskutočnila diferencovaná diagnostika okrem iných malígnych neoplaziem.

Možno vymenovanie cytogenetických a molekulárno-genetických testov.

Ako liečiť Hodgkinovu chorobu?

Hlavnou metódou liečby pacientov s Hodgkinovou chorobou je kombinovaná chemorádioterapia, ktorá sa mení v závislosti od objemu nádorovej hmoty, to znamená celkového počtu nádorových buniek vo všetkých postihnutých orgánoch.

Prognóza je navyše ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • masívna lézia mediastina;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 lézií v nej;
  • poškodenie tkaniva mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatické uzliny v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR je vyššie ako 50 mm / hv stupni A a väčšie ako 30 mm / h v stupni B.

Na liečbu pacientov s pôvodne priaznivou prognózou sa v kombinácii s ožiarením len postihnutých lymfatických uzlín používajú 2 až 4 cykly chemoterapie. V skupine s priebežnou prognózou sa používa 4-6 cyklov polychemoterapie a ožarovania postihnutých oblastí lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa vykonáva 8 cyklov polychemoterapie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

výhľad

Najväčšou hodnotou v prognóze pre lymfogranulomatózu je štádium ochorenia. U pacientov so štádiom 4 ochorenia sa pozorovalo 75% päťročné prežitie, u pacientov so štádiom 1-2, 95%. Prognostické príznaky intoxikácie sú zlé. Včasné príznaky nepriaznivého priebehu ochorenia sú "biologické" ukazovatele aktivity.

Medzi biologické ukazovatele aktivity patria:

  • alfa-2-globulín viac ako 10 g / l,
  • haptoglobin viac ako 1,5 mg%,
  • zvýšenie celkového krvného testu ESR viac ako 30 mm / h,
  • zvýšenie koncentrácie fibrinogénu o viac ako 5 g / l,
  • cerruloplazmínu viac ako 0,4 jednotiek extinkcie.

Ak aspoň 2 z týchto piatich ukazovateľov prekročia stanovené úrovne, potom sa zistí biologická aktivita procesu.

prevencia

Bohužiaľ, doteraz nebola vyvinutá účinná prevencia tohto ochorenia. Viac pozornosti sa venuje prevencii recidív, čo si vyžaduje prísne dodržiavanie programu predpísaného na liečbu Hodgkinovej choroby a realizáciu potrebného spôsobu a rytmu každodenného života.

K najčastejším príčinám opätovného prejavenia sa ochorenia patrí slnenie, tehotenstvo. Po utrpení tohto ochorenia je možnosť tehotenstva prijateľná po dvoch rokoch od momentu remisie.

megakaryoblastoma

Dnes musíme zistiť dôležité informácie o strašnej chorobe zvanej lymphogranulomatosis. Je vhodné hovoriť o takom patologickom stave, keď má pacient malígny nádor tvorený zarasteným lymfoidným tkanivom a špecifickými bunkami. Nazývajú sa Berezovsky-Sternberg-Read bunky, na počesť troch vedcov, ktorí zasvätili svoj život takému dôležitému objavu.

Existujú ľudia, ktorí majú trochu pochybnosti o tom, či je lymfogranulomatóza rakovinou alebo nie. Choroba patrí do onkologickej skupiny, čo znamená, že je stále rakovinovým ochorením s vážnym klinickým obrazom. Takáto diagnóza sa môže objaviť v akomkoľvek veku, bez ohľadu na pohlavie, ale vo väčšine prípadov možno vysledovať určitú závislosť:

  1. Prvá riziková skupina je u adolescentných detí vo veku od 15 rokov do 30 rokov s najväčšou aktivitou Hodgkinovej choroby vyskytujúcej sa v dvadsiatom výročiu. Výskyt u mužov a žien je približne rovnaký;
  2. Druhou rizikovou skupinou sú dospelí ľudia po 50 rokoch. V podstate je vystavená mužská polovica populácie.

Mimochodom, Hodgkinova choroba má iné meno - Hodgkinovu chorobu. Preto by ste to mali zohľadniť aj v iných zdrojoch.

Príčiny Hodgkinovej choroby

Povaha vzniku Hodgkinovej choroby je stále otázkou, na ktorú vedci nemajú presnú a definitívnu odpoveď. V praxi experti zachytili spojenie medzi regionálnym faktorom, pretože v niektorých skupinách lokalít je výskyt výrazne vyšší. Toto nie je prvý prípad, keď externý biotop a jeho vírusy určujú mieru výskytu.

Nezanedbávajú však ďalšie vplyvné dôvody:

  • Genetická predispozícia - najzraniteľnejšími sú ľudia, ktorých bezprostrední príbuzní priamo čelia patológiám v lymfoidnom tkanive;
  • Ľudská imunodeficiencia, bez ohľadu na to, či je vrodená alebo získaná;
  • Autoimunitné ochorenia dostupné pre pacienta.

Existuje ďalšia verzia, podľa ktorej je provokátorom Hodgkinovej choroby vírus Epstein-Barrovej (infekčná mononukleóza). Jeho bunky sú tiež detegované mikroskopickým vyšetrením nádorového tkaniva, preto sa objavil názor na mutácie lymfocytov vyvolané touto infekciou. Ale nie všetko je také jednoduché, pretože vírus Epstein-Barrovej je prítomný v takmer 90% celkového počtu obyvateľov planéty.

Rozhodujúcim faktorom, ktorý uprednostňuje väčšinu vedcov, je stále stav imunodeficiencie.

Symptómy Hodgkinovej choroby

  • Hlavným znakom, na ktorom je vhodné veriť o lymfogranulomatóze, je rast lymfatických uzlín na krku, v podpazušiach av inguinálnej zóne. Napriek tomu, že majú hustú štruktúru, lymfatické uzliny zostávajú mobilné, bezbolestné a nie sú zapálené. Okrem toho, že nárast v človeku môže samo o sebe tápať, ako sa bude vyvíjať, stane sa viditeľným aj pre tých okolo neho. Je veľmi dôležité, aby ste na to nečakali a okamžite kontaktujte kliniku. Pri výbere lekára, musíte tiež starostlivo premýšľať, musí byť skúsený, vysoko kvalifikovaný a profesionálny. Ak špecialista nespĺňa vyššie uvedené požiadavky, potom je tu šanca, že omylom vezme lymfogranulomatózne lymfatické uzliny na tuberkulóznu lymfadenitídu a predpíše zbytočnú liečbu, čo umožní chorobe ďalej postupovať.
  • Zarastené lymfatické tkanivo v uzlinách umiestnených na hrudníku môže viesť k tlaku na pľúca, čo sťažuje dýchanie pacienta a potom sa objaví kašeľ.
  • Trvalá a nezvyčajná slabosť je stálym spoločníkom pacientov s Hodgkinovou chorobou.
  • Majú tiež zvýšené teploty a silné potenie.
  • Je ťažké si nevšimnúť takýto príznak ako strata hmotnosti. Telesná hmotnosť sa začína prudko znižovať, proces pokračuje nepretržite.

Krvný test na túto chorobu

Diagnóza Hodgkinovej choroby zahŕňa niekoľko aktivít. Okrem vyšetrenia a konzultácie s lekárom je potrebné darovať krv na analýzu, vykonať biopsiu nádorových tkanív a radiačnú diagnózu (v prípade potreby).

Krvný test na lymfogranulomatózu je najjednoduchším typom štúdie, ale napriek tomu, podľa jej výsledkov, odborník môže mať názor na pravdepodobnosť existujúcej choroby. Ak študujete krvný obraz, potom u pacientov s Hodgkinovou chorobou často:

  • Obsah fibrinogénu je nad normálny;
  • Koncentrácia alfa-2-globulínu nad 10 gramov na liter;
  • Obsah haptoglobínu presahuje 1,5%;
  • Cerruloplazmín v krvi sa deteguje viac ako 0,4 e.e;
  • Rýchlosť sedimentácie erytrocytov sa zvyšuje na 30 mm za hodinu a viac.

Na základe krvného testu možno u pacienta zistiť anémiu, leukocytózu, monocytózu a leukopéniu, čo indikuje vývoj Hodgkinovej choroby.

Liečba chorôb

Ľudia, ktorí idú do nemocnice s prvým alebo druhým štádiom Hodgkinovej choroby majú najvyššie šance na vyliečenie. V ich prípade sa používa radiačná terapia (pre dospelých) a kombinácia chemoterapie s nízkymi dávkami radiačnej liečby (pre deti).

V tretej fáze Hodgkinovej choroby sa úspech dá dosiahnuť len kombináciou chemoterapie a rádioterapie. Pri štvrtej - chemoterapii.

Ožarované sú nielen postihnuté časti lymfatického systému, ale aj iné skupiny s uzlinami, aby sa zabránilo šíreniu nádoru. Pacienti majú povinné preventívne kurzy.

Vďaka inovatívnemu vývoju v oblasti chemoterapie bolo možné dosiahnuť vysokú mieru päťročného prežitia až 90%. Pravdepodobnosť opakovania je prítomná v 35% všetkých prípadov, ale stále sa znižuje.

Prognóza tohto ochorenia

Podobne ako pri iných rakovinových ochoreniach bude prognóza lymfogranulomatózy závisieť od rýchlosti vyvíjajúceho sa patologického procesu a od štádia, v ktorom sa liečba začala. Ak má choroba lokalizovanú formu, šance sú veľmi pozitívne. V opačnom prípade, ak je postihnutá oblasť príliš veľká, alebo z lymfatických uzlín rozšírených do vnútorných orgánov, zlepšenie bude len krátkodobé.

Podávanie portálu kategoricky neodporúča samoliečbu a odporúča navštíviť lekára pri prvých príznakoch ochorenia. Náš portál predstavuje najlepších lekárov, ktorým sa môžete zaregistrovať online alebo telefonicky. Môžete si vybrať správneho lekára sami, alebo si ho vyzdvihneme úplne zadarmo. Aj pri nahrávaní cez nás bude cena konzultácie nižšia ako na samotnej klinike. To je náš malý darček pre našich návštevníkov. Požehnaj ťa!

Príznaky Hodgkinovej choroby a krvných testov

Lymphogranulomatosis príznaky krvný test určuje veľmi rýchlo, s prihliadnutím na nešpecifickosť príznakov ochorenia, je to tento typ diagnózy, ktorá umožňuje včasné podozrenie na patologické zmeny v pacientovom krvnom systéme. Počas štúdie laboratórni pracovníci skúmajú zloženie krvi, ako aj hodnotia veľkosť a tvar každého typu buniek prítomných v plazme. Porovnaním ich percenta môže lekár vyvodiť závery o prítomnosti ochorenia a komplikáciách.

Čo je to Hodgkinova choroba?

Choroba lymphogranulomatosis krvný test, ktorý sa prejavuje v skorých štádiách, sa vyvíja pomerne rýchlo. Je známe, že v tele pacienta existujú špeciálne bunky - leukocyty, ktoré sa skladajú z radu enzýmov. Lymfocyty chránia telo pred cudzími látkami a vytvárajú imunitu. Pod vplyvom určitých faktorov sa bunka začína mutovať bez toho, aby prešla celým cyklom jej vývoja.

Je potrebné poznamenať, že tisíce mutácií sa tvoria denne v tele každej osoby, v dôsledku interakcie molekúl DNA a nukleozidov, ale v zdravom stave telo okamžite začne samovoľný mechanizmus a atypické bunky sa nemôžu reprodukovať - ​​zomrieť podľa toho. Druhým obranným systémom je imunita. Ak sú tieto mechanizmy porušené, potom osoba nemá silu odolávať atypickým bunkám a začnú sa masívne deliť, čím sa vytvárajú tisíce ich kópií, čím sa vytvára nádorový nádor.

Tieto atypické bunky, ktoré dozrievali z B-lymfocytov, sa bežne nazývajú Hodgkin - na počesť vedca, že boli vyšetrené. Granule týchto buniek sa začínajú objavovať spočiatku v jednej z ľudských lymfatických uzlín, ale v priebehu času migrujú zvyšné bunky neutrofilov a eozinofilov na miesto nádoru. Nakoniec okolo zmutovaných lymfocytov sa vytvorila hustá fibrózna jazva. Kvôli prítomnosti zápalových reakcií sa veľkosť lymfatických uzlín značne zväčšuje a rozvíja, tzv. Granulom.

Symptómy ochorenia sa môžu objaviť v iných lymfatických uzlinách a tkanivách v okolí, k tomu dochádza, keď granulóm dosiahol pôsobivú veľkosť a nedostal vhodnú liečbu. K dnešnému dňu príčiny ochorenia neboli plne preskúmané, ale existuje predpoklad, že vývoj patológie môže byť ovplyvnený narušením funkcií krvného systému, ktoré boli dedičné, ako aj jedným z typov herpes infekcií, ktoré mutovali.

Príznaky ochorenia

Zvláštnosťou patologického stavu je, že po dlhú dobu sa môže vyskytnúť bez akýchkoľvek príznakov, takže lekári ho môžu diagnostikovať v neskorších štádiách alebo náhodne v skorých štádiách biochemickej analýzy. Prvé príznaky patológie sú zväčšené submandibulárne a krčné lymfatické uzliny v hrdle. Ako choroba postupuje, sú postihnuté lymfatické uzliny hrudníka, brucha, panvových orgánov a končatín. V tejto súvislosti dochádza aj k zhoršeniu celkového stavu pacienta, pretože lymfatické uzliny sa môžu zväčšiť tak, že začnú komprimovať blízke orgány a tkanivá.

Ukazovatele vývoja ochorenia môžu vyzerať takto:

  • kašeľ - prejavuje sa pri stláčaní priedušiek, spravidla je suchý a bolestivý, nereaguje na zastavenie antitusikami;
  • dýchavičnosť - vyvíja sa pri stlačení pľúcneho tkaniva;
  • opuch - tvorený stláčaním vena cava, ktorá prúdi do srdca;
  • ak dochádza k kompresii čreva, je pozorované porušenie zažívacích procesov. Tento stav je často sprevádzaný hnačkou, nadúvaním a zápchou;
  • porucha nervového systému je zriedkavo pozorovaná, ale môže byť vyvolaná stláčaním miechy. Pacient stráca citlivosť určitých častí rúk, nôh alebo krku;
  • ak sú lymfatické uzliny chrbtového pásu zapojené do patologického procesu, dochádza k porušeniu obličiek;
  • vyskytujú sa aj bežné príznaky, ktoré sa prejavujú prudkým poklesom hmotnosti, bledosťou kože, slabosťou a znížením účinnosti.

Podobne ako každý malígny nádor, granulom môže napríklad metastázovať z hrdla a narušiť fungovanie celých systémov. Zväčšená pečeň - rastúci granulóm nahrádza zdravé pečeňové bunky, čo vyvoláva jeho postupnú deštrukciu. Zvýšenie veľkosti sleziny sa vyskytuje v 30% prípadov a spravidla je pre pacienta bezbolestné. Porážka kostného tkaniva je charakterizovaná zhoršenou integritou a hustotou kostí, častými zlomeninami a zhoršenou motorickou funkciou. Narušenie tvorby krvi - počet všetkých krvných buniek klesá, vzniká aplastická anémia. Pruritus - histamín sa uvoľňuje, keď sú bunky leukocytov zničené, čo vedie k svrbeniu a odlupovaniu kože. Porážka pľúc je charakterizovaná kašľom, dýchavičnosťou.

Na základe vyššie uvedených príznakov, ktoré sa môžu prejaviť v hrdle av iných oblastiach tela, existuje niekoľko štádií patológie. V prvom štádiu patologického procesu sú charakteristické patologické procesy, ktoré sa vyvíjajú v jednom orgáne, napríklad len v slezine, v pľúcach alebo v pečeni. V tejto fáze človek necíti symptómy, ak je choroba zistená, potom je to nehoda.

Druhý stupeň je charakterizovaný dvoma skupinami postihnutých lymfatických uzlín, ktoré sú umiestnené nad alebo pod membránou. V tretej etape je lézia lymfatických uzlín, ktoré môžu byť umiestnené na zadnej stene membrány, nad ňou alebo pod ňou. Spravidla sú postihnuté lymfatické uzliny v hrdle, slezine, kostnej dreni a pečeni. Vo štvrtej fáze dochádza k takémuto zvýšeniu lymfatického úlovku, čo vedie k nekrotizácii orgánu, v ktorom sa vyvíja.

Diagnóza patologického stavu lymfatických uzlín

Symptómy krvných testov na lymfogranulomatózu umožňujú určiť, ale spravidla sa predpisujú aj viaceré inštrumentálne štúdie. Odber krvi na analýzu sa vykonáva nevyhnutne nalačno ráno. Kapilárna aj venózna krv sú vhodné na laboratórnu diagnostiku.

Počas štúdie lekár aplikuje malé množstvo krvi na sklíčko a vyfarbí ho špeciálnymi látkami. Ďalej skúma krv pod mikroskopom a odhaduje počet a veľkosť enzýmov.

Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru veľmi zriedka vytvára atypické bunky v materiáli, ale môže zachytiť významné rozdiely od normy:

  • počet erytrocytov je normálne u mužov 4,0–5,0 x 1012 / l au žien 3,5–4,7 x 1012 / l. S týmto ochorením sa môže znížiť;
  • zníži sa aj hladina hemoglobínu, pretože závisí od počtu červených krviniek;
  • rýchlosť sedimentácie erytrocytov je narušená - v krvi zdravého človeka sa erytrocyty navzájom odpudzujú, v prítomnosti Hodgkinovej choroby sa zvyšuje množstvo enzýmu v krvi, ktoré ich zlepuje;
  • znižuje percento lymfocytov v dôsledku zhoršeného fungovania kostnej drene;
  • monocyty sa aktívne podieľajú na tvorbe granulómov, takže sa ich krv výrazne zvyšuje;
  • počet neutrofilov sa zvyšuje len v neskorších štádiách ochorenia, v štádiu 1-2 sú ukazovatele normálne;
  • eozinofily sa aktívne podieľajú na boji proti nádorom, takže percentuálne zvýšenie týchto enzýmov v krvi je priamo úmerné veľkosti nádoru;
  • Krvné doštičky, podobne ako iné krvné enzýmy, sa tvoria v kostnej dreni, preto v neskorších štádiách, keď dochádza k deštruktívnemu procesu, je ich kvantitatívne zloženie v krvi narušené smerom nadol.

Čo sa týka biochemickej analýzy krvi, v nej je prvým znakom vývoja Hodgkinovej choroby stanovenie proteínov akútnej fázy v krvi. Berúc do úvahy, že zápalový proces sa môže vytvoriť naraz v niekoľkých ohniskách, množstvo proteínov akútnej fázy sa môže stokrát zvýšiť. Nie zriedka potvrdiť diagnózu "lymfogranulomatóza", vykonávať pečeňové testy funkcie. Analýza môže určiť stupeň deštrukcie pečene a prítomnosť iných patologických procesov v tele pacienta.

Hematológ môže urobiť diagnózu porovnaním príznakov, ktoré sú prítomné u pacienta s výsledkami laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Lymfogranulomatóza je dnes považovaná za liečiteľnú chorobu, ale štádium patologickej neoplázie a vek pacienta hrajú obrovskú úlohu. Je známe, že starší ľudia majú menšiu odolnosť voči zahraničným agentom v dôsledku zmien súvisiacich s vekom. Vďaka rádiofrekvenčnej terapii, chemoterapii a konzervatívnym metódam liečby sa život pacientov môže predĺžiť o 5-10 rokov, dokonca aj v poslednom štádiu.

Lymfogranulomatóza: príznaky, krvný test na diagnostiku ochorenia

Lymfogranulomatóza je nádorové ochorenie, ktoré primárne postihuje ľudský lymfatický systém. Podľa štatistík sú ženy a muži vo veku od 20 do 30 rokov, ako aj ľudia nad 55 rokov náchylnejší na túto chorobu.

Často sa choroba vyskytuje aj u detí a u chlapcov častejšie ako u dievčat. Lymfogranulomatóza sa vyznačuje bezbolestným zväčšením lymfatických uzlín v ktorejkoľvek časti tela.

Príčiny ochorenia

Príčina ochorenia môže viesť k niekoľkým dôvodom - vrodeným aj nadobudnutým počas života. Hlavné príčiny Hodgkinovej choroby:

  • vírusové alebo infekčné ochorenia;
  • užívanie niektorých antibiotík a liekov;
  • ionizačné a rádiologické expozície;
  • požitie určitých chemických zlúčenín do ľudského tela (počas jedla alebo so vzduchom);
  • chirurgické zákroky;
  • genetická predispozícia.

Tieto príčiny môžu spôsobiť zmeny v lymfatickom systéme ľudského tela, čo zase povedie k lymfogranulomatóze.

príznaky

Príznaky tohto ochorenia sú veľmi rôznorodé. Nie všetky z nasledujúcich príznakov v plnom rozsahu môžu byť prítomné v osobe s Hodgkinovou chorobou.

  • Jedným z hlavných príznakov ochorenia sú zväčšené lymfatické uzliny. Vo väčšine prípadov sú lymfatické uzliny na krku zväčšené. Pacient je jasne viditeľná deformácia krku. Veľkosti zväčšených lymfatických uzlín sa môžu líšiť od malých hrachových až stredne veľkých jabĺk.
  • V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia, zväčšené lymfatické uzliny neobťažujú osobu - sú bezbolestné a koža nad nimi zostáva v normálnom stave. Postupom času sa jednotlivé lymfatické uzliny spájajú do skupín a stávajú sa hustšími. V tomto štádiu sa deformácia už prejavuje.
  • Choroba je sprevádzaná častými horúčkami, zvýšenou telesnou teplotou, až do nástupu tepla. Súčasne nie je možné znížiť telesnú teplotu konvenčnými metódami
  • Zriedkavejšie príznaky ochorenia (spolu so zväčšenými lymfatickými uzlinami) možno považovať za stratu chuti do jedla a chudnutie; tachykardia; svrbenie kože; časté infekčné ochorenia; bolesť kĺbov a svalov.

Diagnóza ochorenia

Prvým krokom na ceste k uzdraveniu je návšteva lekára na primárne vyšetrenie. Nájdenie zväčšených lymfatických uzlín, lekár vydá odporúčanie na krvný test, ktorého výsledky pomôžu diagnostikovať ochorenie. Súčasne môže vymenovať aj všeobecný a biochemický krvný test.

Ak je pravdepodobnosť Hodgkinovej choroby pomerne vysoká, lekár predpíše biopsiu zväčšenej lymfatickej uzliny. Tento diagnostický postup sa považuje za nevyhnutný na stanovenie tohto ochorenia.

Biopsia sa uskutočňuje nasledujúcim spôsobom. Vzorka postihnutej lymfatickej uzliny sa odoberie pacientovi a odošle sa do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom. Počas štúdie experti určia obsah lymfatickej uzliny, či sú v nej nádorové bunky.

Na diagnostiku sa často používajú MRI, počítačová tomografia, ultrazvuk a rádiografia. Tieto diagnostické postupy umožnia lekárovi zistiť, či je nádor v iných častiach ľudského tela neprístupný pre vizuálne vyšetrenie.

Krvný test u detí

Takmer 15% ochorení lymfogranulomatózy sa vyskytuje u detí. V tomto prípade sa u novorodencov a detí mladších ako 1 rok spravidla toto ochorenie nevyskytuje. Priemerný vek detí s lymfogranulomatózou je od 13 do 15 rokov. Chlapci sú chorí oveľa častejšie ako dievčatá.

Diagnóza ochorenia u detí sa nelíši od dospelých. Začína sa zväčšenými lymfatickými uzlinami v krku a pod čeľusťou.

Konzultácia s lekárom končí krvným testom, ktorého výsledky umožnia vyvodiť primárne závery týkajúce sa diagnózy. Darcovstvo krvi na analýzu sa vykonáva ráno, na lačný žalúdok.

ukazovatele

Aby bolo možné diagnostikovať ochorenie, vo výsledkoch krvného testu musia byť niektoré indikátory výrazne vyššie alebo nižšie ako normálne. Ide predovšetkým o rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR). Tento indikátor v prítomnosti ochorenia je oveľa vyšší ako normálny.

Vo výsledkoch krvných testov na Hodgkinovu chorobu je počet lymfocytov významne nižší ako normálny a naopak počet monocytov je výrazne vyšší ako normálny. Zmeny zároveň ovplyvňujú také ukazovatele, ako je počet neutrofilov, bazofilov a eozinofilov. Iné indikátory môžu byť normálne aj v prítomnosti ochorenia.

liečba

Liečba Hodgkinovej choroby je zameraná na zastavenie rastu nádorových buniek v lymfatických uzlinách. Na dosiahnutie tohto cieľa odborníci využívajú radiačnú aj chemoterapiu.

Ak bolo ochorenie identifikované v jeho raných štádiách, potom je často dosť radiačná expozícia. Na úplné vyliečenie, ktoré trvá približne 35-40 dní, spravidla postačuje 20 sedení radiačnej terapie.

Ak sa choroba zistí v neskorších štádiách (tretia alebo štvrtá), je nepraktické vykonávať len radiačnú terapiu. V tomto prípade je potrebné spojiť sa a liečiť liekmi chemoterapiou. V súčasnosti existujú špeciálne navrhnuté režimy chemoterapie, pri ktorých je možné (spolu s rádioterapiou) dosiahnuť pozitívne výsledky po 30 dňoch.

Použité lieky proti rakovine zastavujú delenie a rast nebezpečných buniek v tele pacienta. Trvanie žiarenia a chemoterapie sa vypočíta individuálne pre každú osobu v závislosti od veku a štádia vývoja Hodgkinovej choroby.

Vo väčšine prípadov pacienti potrebujú na úspešnú liečbu rádioterapiu a chemoterapiu. Výsledkom je zníženie lymfatických uzlín, zlepšenie celkového zdravia osoby. Potvrdením úspešnej liečby sú výsledky počítačovej tomografie, ktoré ukazujú absenciu nádorových buniek v tele.

Lymfogranulomatóza sa s väčšou pravdepodobnosťou úspešne vylieči a bez negatívnych následkov, ak sa ochorenie zistí v ranom štádiu. S nárastom lymfatických uzlín (najmä v krku) by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom a požiadať o odporúčanie na krvný test.

Výsledky analýzy pomôžu špecialistovi diagnostikovať. Na presné stanovenie diagnózy budete musieť použiť iné diagnostické metódy - počítačovú tomografiu, MRI, ultrazvuk. Včasné postúpenie špecialistovi významne zvyšuje šance na úspešný výsledok liečby.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) - príčiny, symptómy, diagnostika, liečba a prognóza.

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Lymfogranulomatóza (Hodgkinov lymfóm) je neoplastické ochorenie krvného systému, v ktorom sú nádorové bunky tvorené zo zrelých buniek lymfoidného tkaniva (pravdepodobne z B-lymfocytov). Nástup ochorenia je charakterizovaný špecifickou léziou jednej skupiny lymfatických uzlín s postupným rozširovaním nádorového procesu na iné orgány (slezina, pečeň atď.). V postihnutých lymfatických uzlinách sú identifikované Hodgkinove a Reed-Berezovského-Sternbergove nádorové bunky, čo je charakteristický znak tohto ochorenia.


Priebeh ochorenia je relatívne pomalý, ale bez vhodnej liečby sa vyvíja zlyhanie mnohých vnútorných orgánov, čo vedie k smrti.

V štruktúre všetkých ľudských nádorových ochorení predstavuje Hodgkinov lymfóm približne 1%. Frekvencia výskytu tohto ochorenia je 2 až 5 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne. Choroba môže postihnúť ľudí všetkých vekových kategórií, ale existujú dva vrcholy výskytu - prvý je medzi 20 a 30 rokmi (čo je znak Hodgkinovej choroby) a druhý je starší ako 50 rokov (typický pre väčšinu nádorov). Muži ochorejú 1,5 - 2 krát častejšie ako ženy.

Zaujímavé fakty

  • Prvýkrát bol klinický obraz choroby opísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkinom, po ktorom bol pomenovaný.
  • Zvýšenie submandibulárnych lymfatických uzlín je pozorované u 80% absolútne zdravých ľudí. Dlhodobý nárast iných skupín lymfatických uzlín môže byť známkou lymphogranulomatózy.
  • Pri správnom prístupe je možné lymphogranulomatózu úplne vyliečiť (remisiu možno pozorovať celé desaťročia).
  • Japonskí a afroameričania dostávajú lymfogranulomatózu menej často ako Európania.

Čo sú leukocyty?

Štruktúra a funkcia leukocytov

Leukocyty chránia telo pred vonkajšími faktormi (baktériami, vírusmi, toxínmi) a pred vnútorným poškodením (poskytujú protinádorovú imunitu). Podobne ako všetky krvné bunky majú bunkovú membránu obsahujúcu cytoplazmu (vnútorné prostredie živej bunky), rôzne organoidy (štruktúrne zložky) a biologicky aktívne látky. Charakteristickým znakom leukocytov je prítomnosť jadra v nich, ako aj neprítomnosť vlastnej farby (pozri leukocyty pod mikroskopom je možné len použitím špeciálnych farbív).

V závislosti od vykonávanej štruktúry a funkcie sa rozlišujú:

  • bazofily;
  • eozinofily;
  • neutrofily;
  • monocyty;
  • lymfocyty.
bazofily
Veľké leukocyty sa podieľajú na vývoji alergických a zápalových reakcií. Obsahujú veľké množstvo biologicky aktívnych látok (serotonín, histamín a ďalšie), ktoré sa pri zničení buniek uvoľňujú do okolitých tkanív. To vedie k lokálnej expanzii krvných ciev (a niektorých ďalších reakcií), čo uľahčuje prístup iných leukocytov do miesta zápalu.

eozinofily
Tieto bunky sú tiež schopné presunúť sa do ohniska zápalu, kde vykonávajú svoju ochrannú funkciu. Hlavný mechanizmus účinku eozinofilov je spojený s deštrukciou a absorpciou cudzích látok (baktérií a ich toxínov, rôznych parazitov, nádorových buniek), ako aj s produkciou špecifických protilátok, ktoré prispievajú k deštrukcii cudzích látok.

neutrofily
Tvoria 45 až 70% všetkých krvných leukocytov. Neutrofily sú schopné absorbovať cudzie cudzie materiály (fragmenty baktérií, húb). Absorbované častice sú zničené v dôsledku prítomnosti neutrofilov špeciálnych látok s antibakteriálnym účinkom v cytoplazme (tento proces sa nazýva fagocytóza). Po absorpcii a deštrukcii cudzorodých častíc zvyčajne neutrofily zomierajú, pričom do okolitých tkanív uvoľňujú veľké množstvo biologicky aktívnych látok, ktoré majú tiež antibakteriálnu aktivitu a podporujú zápalový proces.

Normálne je absolútna väčšina neutrofilov v periférnej krvi reprezentovaná zrelými bunkami, ktoré majú segmentované jadro (segmentované formy). Mladšie neutrofily sa nachádzajú v menšom počte, ktorý má predĺžené jadro pozostávajúce z jedného segmentu (formy v tvare pásu). Táto separácia je dôležitá pri diagnostike rôznych infekčných procesov, pri ktorých dochádza k významnému zvýšeniu absolútnych a percentuálnych podielov mladých foriem neutrofilov.

monocyty
Najväčšie periférne krvinky. Sú tvorené v kostnej dreni (väčšinou ľudský hemopoetický orgán) a cirkulujú v krvi 2 až 3 dni, po ktorých prechádzajú do tkanív tela, kde sú transformované do iných buniek nazývaných makrofágy. Ich hlavnou funkciou je absorpcia a deštrukcia cudzích telies (baktérií, húb, nádorových buniek), ako aj ich vlastných leukocytov, ktoré uhynuli v ohnisku zápalu. Ak sa ničivé činidlo nedá zničiť, makrofágy sa v ňom hromadia vo veľkom množstve a vytvárajú takzvanú bunkovú stenu, ktorá zabraňuje šíreniu patologického procesu v tele.

lymfocyty
Lymfocyty predstavujú 25 až 40% všetkých leukocytov v tele, ale iba 2 až 5% z nich je v periférnej krvi a zvyšok je v tkanivách rôznych orgánov. Toto sú hlavné bunky imunitného systému, ktoré regulujú aktivitu všetkých ostatných leukocytov a sú tiež schopné vykonávať ochrannú funkciu.

V závislosti od funkcie sa rozlišujú:

  • B lymfocyty. Po kontakte s cudzím činidlom tieto bunky začínajú produkovať špecifické protilátky, čo vedie k jeho deštrukcii. Niektoré z B-lymfocytov sa transformujú do tzv. Pamäťových buniek, ktoré po dlhú dobu (roky) uchovávajú informácie o cudzej látke a keď sa znovu dostanú do tela, vedú k rýchlej a silnej imunitnej reakcii.
  • T lymfocyty. Tieto bunky sa priamo podieľajú na rozpoznávaní a deštrukcii cudzích a vlastných nádorových buniek (T-vrahov). Okrem toho regulujú aktivitu iných buniek imunitného systému zvýšením (T-pomocníkov) alebo oslabením (T-supresorov) imunitných reakcií.
  • NK bunky (prirodzené zabíjače). Ich hlavnou funkciou je zničenie nádorových buniek vlastného organizmu, ako aj buniek infikovaných vírusmi.
Objem leukocytov je v krvi. V menších množstvách sú tieto bunky obsiahnuté v takmer všetkých tkanivách tela. V prípade patologického procesu (infekcia organizmu, tvorba nádorovej bunky) sa určitá časť leukocytov okamžite zničí a z nich sa uvoľnia rôzne biologicky aktívne látky, ktorých účelom je neutralizovať škodlivé činidlo.

Zvýšenie koncentrácie týchto látok vedie k tomu, že z krvi do lézie začína prúdiť ešte viac leukocytov (tento proces sa nazýva chemotaxia). Sú tiež zahrnuté do procesu neutralizácie škodlivého činidla a ich zničenie vedie k uvoľneniu ešte viac biologicky aktívnych látok. Výsledkom môže byť úplná deštrukcia agresívneho faktora alebo jeho izolácia, ktorá zabráni ďalšiemu šíreniu po celom tele.

Kde sa tvoria leukocyty?

Prvé krvinky sa začnú objavovať v embryu na konci tretieho týždňa vývoja plodu. Sú tvorené špeciálnym embryonálnym tkanivom - mezenchýmom. V budúcnosti, v určitých štádiách vývoja, rôzne orgány vykonávajú hematopoetickú funkciu.

Hematopoetické orgány sú:

  • Pečeň. Tvorba krvi v tomto orgáne začína od 8 do 9 týždňov vnútromaternicového vývoja. V pečeni, tvorba všetkých krvných buniek plodu. Po narodení dieťaťa je inhibovaná hematopoetická funkcia pečene, v ktorej však zostávajú „spiace“ ložiská tvorby krvi, ktoré môžu byť pri niektorých ochoreniach reaktivované.
  • Slezina. Počínajúc 11 až 12 týždňami vnútromaternicového vývoja migrujú hematopoetické bunky z pečene do sleziny, v dôsledku čoho sa v ňom začínajú tvoriť všetky typy krvných buniek. Po narodení dieťaťa je tento proces čiastočne inhibovaný a slezina sa stáva orgánom imunitného systému, v ktorom dochádza k diferenciácii (konečnej maturácii) lymfocytov.
  • Thymus (brzlík). Toto je malý orgán umiestnený v hornej časti hrudníka. Tvorba brzlíka sa vyskytuje na konci 4 týždňov vnútromaternicového vývoja a 4 až 5 týždňov migrujú do neho hematopoetické bunky z pečene, ktoré sa diferencujú na T-lymfocyty. Po období puberty sa pozoruje postupné znižovanie veľkosti a funkcie štítnej žľazy (involúcia súvisiaca s vekom) a vo veku 40-50 rokov sa viac ako polovica brzlíka nahradí tukovým tkanivom.
  • Lymfatické uzliny. V skorých štádiách embryonálneho vývoja migrujú hematopoetické bunky z pečene do lymfatických uzlín, ktoré sa diferencujú na T-lymfocyty a B-lymfocyty. Jednotlivé lymfocyty v lymfatických uzlinách sa môžu stanoviť už v 8. týždni vnútromaternicového vývoja plodu, avšak ich masívny rast nastáva do 16. týždňa. Po ľudskom narodení vykonávajú lymfatické uzliny aj ochrannú funkciu, ktorá je jednou z prvých ochranných bariér tela. Keď sa do lymfatických uzlín dostanú rôzne baktérie, vírusy alebo nádorové bunky, začnú zvyšovať tvorbu lymfocytov s cieľom neutralizovať hrozbu a zabrániť jej ďalšiemu šíreniu po celom tele.
  • Červená kostná dreň. Kostná dreň je špeciálna látka umiestnená v dutinách kostí (panvová, hrudná kosť, rebrá a iné). Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového vývoja sa v ňom začínajú objavovať ložiská tvorby krvi a po narodení dieťaťa je to hlavné miesto tvorby krvných buniek.

Ako sa tvoria leukocyty?

Tvorba leukocytov, podobne ako iných krvných buniek, začína v embryonálnom období. Ich najstarší predkovia sú takzvané hematopoetické kmeňové bunky. Objavujú sa v období prenatálneho vývoja plodu a cirkulujú v ľudskom tele až do konca jeho života.

Kmeňová bunka je dosť veľká. Jeho cytoplazma obsahuje jadro obsahujúce molekuly DNA (deoxyribonukleová kyselina). DNA sa skladá z mnohých podjednotiek - nukleozidov, ktoré sa môžu navzájom kombinovať v rôznych kombináciách. Poradie a sekvencia interakcie nukleozidov v molekulách DNA určí, ako sa bude bunka vyvíjať, akú štruktúru bude mať a aké funkcie bude vykonávať.

Okrem jadra v kmeňových bunkách existuje množstvo ďalších štruktúr (organoidov), ktoré zabezpečujú zachovanie životne dôležitých procesov a metabolizmu. Prítomnosť všetkých týchto zložiek umožňuje v prípade potreby transformovať kmeňovú bunku (diferencovať) na akúkoľvek krvnú bunku. Proces diferenciácie sa vyskytuje v niekoľkých po sebe nasledujúcich fázach, pri ktorých sa v bunkách pozorujú určité zmeny. Získaním špecifických funkcií môžu zmeniť svoju štruktúru a tvar, zmenšiť veľkosť, stratiť jadro a niektoré organoidy.

Z kmeňových buniek sa tvoria:

  • prekurzorové bunky myelopoézy;
  • progenitorové bunky lymfopoézy.
Prekurzorové bunky myelopoézy
Tieto bunky majú obmedzenejšiu schopnosť diferencovať. K ich rastu a vývoju dochádza v kostnej dreni a výsledkom je uvoľňovanie prevažne zrelých bunkových elementov do krvného obehu.

Z progenitorových buniek myelopoézy sa tvoria:

  • Erytrocyty sú najpočetnejšie bunkové elementy krvi, ktoré transportujú kyslík v tele.
  • Krvné doštičky sú malé krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na zastavení krvácania, keď sú cievy poškodené.
  • Niektoré typy bielych krviniek sú bazofily, eozinofily, neutrofily a monocyty.
Lymfopoéza prekurzorových buniek
Z týchto buniek v kostnej dreni sa tvoria nezrelé T-lymfocyty a B-lymfocyty, ktoré sa prenášajú krvným tokom do týmusu, sleziny a lymfatických uzlín, kde končí ich diferenciačný proces.

Čo je to Hodgkinova choroba?

Veľa mutácií sa v ľudskom tele neustále vyskytuje na základe nesprávnej interakcie nukleozidov v molekulách DNA. Každú minútu sa teda tvoria tisíce potenciálnych nádorových buniek. Za normálnych podmienok, keď dôjde k takýmto mutáciám, sa spúšťa geneticky programovaný mechanizmus samo-deštrukcie buniek, ktorý zabraňuje jeho rastu a ďalšej reprodukcii. Druhou úrovňou ochrany je imunita organizmu. Nádorové bunky sú rýchlo detegované a zničené bunkami imunitného systému, takže sa nádor nevyvíja.

V prípade porušenia činností popísaných mechanizmov alebo v dôsledku iných neidentifikovaných dôvodov nie je mutantná bunka zničená. Tento proces je základom lymfogranulomatózy, pri ktorej dochádza k tvorbe nádorových buniek pravdepodobne z mutovaného B-lymfocytu (podľa niektorých výskumníkov môže byť nádor vytvorený z T-lymfocytov). Táto bunka má schopnosť nekontrolovaného delenia, čo vedie k tvorbe mnohých jej kópií (klonov).

Hlavnými nádorovými bunkami pre lymfogranulomatózu sú Reed-Berezovsky-Sternbergove bunky a Hodgkinove bunky, pomenované podľa vedcov zapojených do štúdie tohto ochorenia. Spočiatku sa nádorový proces začína objavením týchto buniek v jednej z lymfatických uzlín tela. To spôsobuje aktiváciu množstva obranných reakcií - mnoho leukocytov (lymfocytov, neutrofilov, eozinofilov a makrofágov) migruje do lymfatických uzlín, ktorých účelom je zabrániť šíreniu nádorových buniek v tele a ich deštrukcii. Výsledkom opísaných spôsobov je tvorba okolo nádorových buniek bunkového hriadeľa a tvorba hustých vláknitých (jaterných) kordov, ktoré rastú v celej lymfatickej uzline a vytvárajú takzvaný granulóm. V dôsledku vývoja zápalových reakcií dochádza k významnému zvýšeniu veľkosti lymfatických uzlín.

Ako choroba postupuje, klony nádorov môžu migrovať do iných lymfatických uzlín (ktoré sú takmer vo všetkých tkanivách a orgánoch), ako aj do samotných vnútorných orgánov, čo povedie k vývoju patologických reakcií opísaných vyššie. Nakoniec je normálne tkanivo lymfatickej uzliny (alebo iného postihnutého orgánu) nahradené expandujúcimi granulomami, čo vedie k porušeniu jej štruktúry a funkcií.

Príčiny Hodgkinovej choroby

Príčina Hodgkinovho lymfómu, podobne ako väčšina nádorových ochorení, nebola doteraz stanovená.

Uskutočnilo sa mnoho štúdií, ktorých cieľom bolo zistiť vzťah medzi lymfogranulomatózou a vystavením bežným onkogénom (faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku nádorových ochorení) - ionizujúce žiarenie a rôzne chemikálie, ale neboli prijaté spoľahlivé údaje potvrdzujúce spojenie medzi nimi.


V súčasnosti je väčšina výskumníkov toho názoru, že infekčné agensy hrajú dôležitú úlohu pri rozvoji Hodgkinovej choroby, ako aj pri rôznych poruchách imunitného systému tela.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku Hodgkinovej choroby sú:

  • vírusové ochorenia;
  • stavy imunodeficiencie;
  • genetická predispozícia.

Vírusové ochorenia

Vírusy sú fragmenty molekúl DNA, ktoré prenikajú do buniek tela a sú zavedené do ich genetického aparátu, takže bunka začína produkovať nové vírusové fragmenty. Keď je poškodená bunka zničená, novovytvorené vírusy vstupujú do extracelulárneho priestoru a infikujú susedné bunky.

Jediným faktorom, ktorého účinok na vývoj Hodgkinovho lymfómu bol dokázaný, je vírus Epstein-Barrovej, ktorý patrí do rodiny herpesvírusov a spôsobuje infekčnú mononukleózu. Vírus prednostne ovplyvňuje B-lymfocyty, čo vedie k ich väčšiemu rozdeleniu a deštrukcii. DNA vírusu sa nachádza v jadrách nádorových buniek Reed-Berezovského-Sternberga u viac ako polovice pacientov s Hodgkinovou chorobou, čo potvrdzuje jeho účasť na nádorovej degenerácii lymfocytov.

Stavy imunodeficiencie

Bolo vedecky dokázané, že ľudia so syndrómom získanej imunodeficiencie (AIDS) sú predisponovaní k rozvoju lymfogranulomatózy. V prvom rade je spojené so zvýšeným rizikom infekcie s rôznymi infekciami, vrátane vírusu Epstein-Barr. Okrem toho sa vírus ľudskej imunodeficiencie (spôsobujúci AIDS) vyvíja a infikuje T-lymfocyty, čo vedie k zníženiu protinádorovej ochrany organizmu.

Riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu je tiež mierne zvýšené u ľudí, ktorí užívajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (pri liečbe neoplastických ochorení alebo pri transplantáciách orgánov).

Genetická predispozícia

Symptómy Hodgkinovej choroby

Klinické prejavy tohto ochorenia sú veľmi rôznorodé. Choroba trvá dlho bez akýchkoľvek príznakov a je často diagnostikovaná už v neskorších štádiách vývoja.

Prejavmi Hodgkinovej choroby sú:

  • opuchnuté lymfatické uzliny;
  • príznaky spôsobené poškodením vnútorných orgánov;
  • systémové prejavy ochorenia.

Lymfadenopatia (lymfadenopatia)

Prvým a stálym prejavom Hodgkinovej choroby je nárast jednej alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, ktoré sa vyskytujú na pozadí úplnej pohody. Zvyčajne sú postihnuté submandibulárne a cervikálne lymfatické uzliny (pozorované vo viac ako polovici prípadov), je však možné primárne poškodenie axilárnej, inguinálnej alebo inej skupiny lymfatických uzlín. Zvyšujú sa (môžu dosahovať gigantické veľkosti), stávajú sa hustou elastickou konzistenciou, zvyčajne bezbolestnou, ľahko sa pohybujú pod kožou (nepájú sa do okolitých tkanív).

V budúcnosti sa proces šíri zhora nadol, ovplyvňuje lymfatické uzliny hrudníka, brucha, panvových orgánov, dolných končatín. Porážka periférnych lymfatických uzlín zvyčajne nie je sprevádzaná zhoršením zdravotného stavu pacienta, až kým sa ich veľkosť nezvýši tak, že začnú stláčať susedné tkanivá a orgány, čo povedie k vzniku zodpovedajúcich symptómov.

Najčastejším prejavom rozšírenia lymfatických uzlín pri lymfogranulomatóze môžu byť:

  • Kašeľ. Vyskytuje sa pri stláčaní priedušiek a vyskytuje sa v dôsledku podráždenia receptorov kašľa. Obvykle je kašeľ suchý, bolestivý, nie je zmiernený bežnými antitusikami.
  • Dýchavičnosť. Pocit nedostatku vzduchu sa môže vyskytnúť v dôsledku stlačenia pľúcneho tkaniva priamo alebo priedušnice a veľkých priedušiek, čo sťažuje priechod vzduchu do pľúc a chrbta. V závislosti od závažnosti kompresie dýchacieho traktu sa môže vyskytnúť dušnosť počas fyzickej námahy rôznej intenzity alebo dokonca v pokoji.
  • Porucha prehĺtania. Zväčšené intrathorakálne lymfatické uzliny môžu stlačiť lúmen pažeráka, čím zabraňujú prechodu potravy cez neho. Spočiatku je ťažké prehltnúť pevné a hrubé jedlo a nakoniec (s výrazným stláčaním pažeráka) - a tekuté jedlo.
  • Opuch. Venózna krv z celého tela sa zhromažďuje v horných a dolných dutých žilách (z hornej a dolnej polovice tela), ktoré prúdia do srdca. Pri stláčaní vena cava dochádza k zvýšeniu venózneho tlaku vo všetkých orgánoch, z ktorých krv prúdi. V dôsledku toho časť tekutiny opúšťa cievne lôžko a nasiakne okolité tkanivá, čím sa vytvára edém. Stláčanie hornej dutej žily sa môže prejaviť opuchom tváre, krku, rúk. Stláčanie spodnej dutej žily je charakterizované opuchom nôh a zvýšením vnútorných orgánov (pečeň, slezina) v dôsledku narušeného odtoku krvi z nich.
  • Poruchy trávenia. Stláčanie určitých oblastí čreva vedie k dlhšiemu nájdeniu potravy v ňom, čo sa môže prejaviť ako abdominálna distenzia, zápcha, striedanie s hnačkou (hnačka). Okrem toho, pri stláčaní krvných ciev, ktoré dodávajú krv do črevných stien, sa môže vyvinúť ich nekróza (smrť tkaniva). To povedie k akútnej črevnej obštrukcii, ktorá si vyžaduje neodkladný chirurgický zákrok.
  • Porážka nervového systému. Pomerne zriedkavý jav s lymfogranulomatózou. Je spôsobená hlavne stláčaním miechy so zväčšenými lymfatickými uzlinami, čo môže viesť k zhoršenej citlivosti a fyzickej aktivite v určitých oblastiach tela (zvyčajne v nohách, ramenách).
  • Poškodenie obličiek. Je to tiež pomerne zriedkavý príznak Hodgkinovho lymfómu spôsobeného opuchnutými lymfatickými uzlinami v bedrovej oblasti a stláčaním obličkového tkaniva. Ak je postihnutá jedna oblička, klinické prejavy môžu chýbať, pretože druhá bude fungovať normálne. Pri ťažkom bilaterálnom rozšírení lymfatickej žľazy môžu byť postihnuté oba orgány, čo vedie k rozvoju zlyhania obličiek.

Príznaky spôsobené poškodením vnútorných orgánov

Ako každé nádorové ochorenie, aj Hodgkinov lymfóm je náchylný na metastázy, to znamená na migráciu nádorových buniek do akéhokoľvek tkaniva tela (s vývojom patologických reakcií opísaných vyššie a tvorbou granulómov).

Prekážky poškodenia vnútorných orgánov môžu byť:

  • Zväčšená pečeň (hepatomegália). Porucha tohto orgánu sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Vývoj patologických procesov v pečeni vedie k zvýšeniu jeho veľkosti. Rozširujúce sa granulomy postupne nahrádzajú normálne pečeňové bunky, čo vedie k narušeniu všetkých funkcií orgánov.
  • Zväčšená slezina (splenomegália). Tento symptóm sa vyskytuje u približne 30% pacientov s Hodgkinovou chorobou a je charakteristický pre neskoršie štádiá ochorenia. Zväčšená slezina je hrubá, bezbolestná a zvyčajne nespôsobuje pacientovi žiadne nepríjemné pocity.
  • Porušenie krvi v kostnej dreni. Pri kolonizácii kostných dutín nádorovými bunkami sa môže vyskytnúť postupná náhrada normálneho tkaniva kostnej drene, čo vedie k porušeniu jeho hematopoetickej funkcie. Výsledkom tohto procesu môže byť vývoj aplastickej anémie, ktorá je charakterizovaná poklesom počtu všetkých bunkových elementov krvi.
  • Porážka kostrového systému. Okrem zhoršenej hematopoetickej funkcie kostnej drene môžu nádorové metastázy spôsobiť poškodenie samotného kostného tkaniva. Výsledkom je narušenie štruktúry a sily kostí, ktoré sa môžu prejaviť ako bolesť v postihnutej oblasti a patologické zlomeniny (vznikajúce pri pôsobení minimálneho zaťaženia). Telo chrbtice, hrudnej kosti, kostí panvy sú najčastejšie postihnuté, zriedkavejšie rebrá, dlhé trubicové kosti rúk a nôh.
  • Porážka pľúc. Je zaznamenaný v 10 - 15% prípadov a najčastejšie v dôsledku klíčenia patologického procesu zväčšených lymfatických uzlín. Spravidla to nie je sprevádzané žiadnymi príznakmi. V neskorších štádiách ochorenia sa môžu objaviť masívne lézie pľúcneho tkaniva, dýchavičnosť, kašeľ a iné prejavy respiračného zlyhania.
  • Svrbenie kože. Tento symptóm je spôsobený zvýšením počtu leukocytov vo všetkých lymfatických uzlinách a ďalších orgánoch. Keď sú tieto bunky zničené, z nich sa uvoľňuje mnoho biologicky aktívnych látok, z ktorých niektoré (histamín) vedú k pocitu pálenia a bolesti v určitej oblasti kože. V neskorších štádiách ochorenia môže byť svrbenie spôsobené aj zvýšením koncentrácie bilirubínu v krvi (dochádza k porušeniu toku žlče z pečene).
Tieto príznaky sú najčastejšie a dôležité z hľadiska diagnostiky a liečby Hodgkinovho lymfómu. Špecifické granulomy v Hodgkinovej chorobe sa však môžu tvoriť v takmer každom ľudskom orgáne, čo narúša jeho štruktúru a funkciu, ktorá sa môže prejaviť rôznymi príznakmi.

Na základe uvedených prejavov (ako aj po starostlivom vyšetrení pacienta) sa identifikujú 4 štádiá ochorenia, ktoré sú určené počtom postihnutých lymfatických uzlín alebo iných vnútorných orgánov. Určenie štádia Hodgkinovej choroby je mimoriadne dôležité pre správny predpis liečby a predikciu jej výsledkov.

V závislosti od stupňa prevalencie nádorového procesu existujú:

  • I fáze. Je charakterizovaná léziou jednej skupiny lymfatických uzlín alebo jedného nelymphoidného orgánu (pečeň, pľúca atď.). V tomto štádiu klinické prejavy ochorenia takmer vždy chýbajú a zväčšené lymfatické uzliny sa môžu stať náhodným nálezom počas profylaktického vyšetrenia.
  • Fáza II. Niekoľko skupín lymfatických uzlín nad alebo pod membránou (respiračný sval, ktorý oddeľuje hrudník od orgánov brucha) je postihnutých a tiež sa určujú granulomy v nelympatoidných orgánoch. Klinické prejavy ochorenia sú častejšie ako v prvom štádiu.
  • Fáza III. Charakteristické je zvýšenie počtu skupín lymfatických uzlín na oboch stranách bránice, ako aj prítomnosť mnohých granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách. U absolútnej väčšiny pacientov v štádiu III je ovplyvnená slezina, pečeň a kostná dreň.
  • VI. Je charakterizovaná léziou jedného alebo viacerých vnútorných orgánov alebo tkanív s výrazným porušením ich štruktúry a funkcie. Zväčšené lymfatické uzliny sa v tomto štádiu určujú v polovici prípadov.

Systémové prejavy ochorenia

Lymfogranulomatóza, podobne ako všetky neoplastické ochorenia, vedie k porušeniu adaptívnych reakcií a celkovej deplécii tela, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou mnohých symptómov.

Systémové prejavy Hodgkinovej choroby môžu byť:

  • Zvýšená telesná teplota. Je to jeden z najkonkrétnejších prejavov ochorenia. Zvyčajne je to vlnový nárast teploty do 38 - 40ºС, ktorý je sprevádzaný svalovou bolesťou, zimnicou (pocit chladu a chvenia) a môže trvať až niekoľko hodín. Teplota klesá pomerne rýchlo a je vždy sprevádzaná silným potením. Zvyčajne sa záchvaty horúčky zaznamenávajú každých niekoľko dní, avšak s postupujúcim ochorením sa interval medzi nimi skracuje.
  • Slabosť a únava. Tieto príznaky sa zvyčajne prejavujú v štádiách III - IV ochorenia. Ich výskyt je spôsobený priamo rastom a vývojom nádorových buniek (ktoré spotrebúvajú veľký podiel živín z zásob tela) a aktiváciou (s následným vyčerpaním) obranných systémov tela zameraných na boj proti nádoru. Pacienti sú letargickí, neustále ospalí, netolerujú žiadnu fyzickú námahu, koncentrácia je často narušená.
  • Redukcia hmotnosti. Abnormálny úbytok hmotnosti je viac ako 10% počiatočnej telesnej hmotnosti za 6 mesiacov. Tento stav je charakteristický pre terminálne štádiá Hodgkinovej choroby, keď je telo vyčerpané a vyvíja sa zlyhanie mnohých vnútorných orgánov. Spočiatku podkožný tuk zmizne v rukách a nohách, potom v bruchu, tvári a chrbte. V terminálnych štádiách dochádza k poklesu svalovej hmoty. Všeobecná slabosť sa zvyšuje až do úplnej straty schopnosti samoobsluhy. Vyčerpanie rezervných systémov tela a zvýšenie funkčnej nedostatočnosti vnútorných orgánov môže viesť k smrti pacienta.
  • Časté infekcie. V dôsledku poškodenia imunitného systému, ako aj v dôsledku celkového vyčerpania ochranných rezerv, je ľudské telo vystavené mnohým patogénom prostredia. Tento stav sa zhoršuje použitím chemoterapie a rádioterapie (ktoré sa používajú pri liečbe ochorenia). Keď sa u Hodgkinovej choroby môžu vyvinúť vírusové ochorenia (ovčie kiahne spôsobené herpesom zoster), plesňové infekcie (kandidóza, kryptokoková meningitída) a bakteriálne infekcie (pneumónia a iné).

Diagnóza Hodgkinovej choroby

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je pomerne komplikovaný proces, ktorý je spojený s nešpecifickosťou väčšiny symptómov ochorenia. To je dôvod neskorej diagnózy a neskorého začiatku liečby, ktorá nie je vždy účinná v neskorších štádiách ochorenia.

Diagnóza a liečba Hodgkinovej choroby sa vykonáva v nemocnici na oddelení hematológie. Okrem dôkladnej štúdie príznakov ochorenia, môže hematológ predpísať niekoľko ďalších laboratórnych a inštrumentálnych štúdií na potvrdenie alebo odmietnutie diagnózy.

Pri diagnostike Hodgkinovej choroby sa používajú:

  • úplný krvný obraz;
  • biochemický krvný test;
  • inštrumentálne vyšetrovacie metódy;
  • punkciu kostnej drene;
  • histologické vyšetrenie lymfatických uzlín;
  • imunofenotypizácia lymfocytov.

Kompletný krvný obraz (KLA)

Táto štúdia vám umožňuje rýchlo a presne určiť zmeny v zložení periférnej krvi, ktoré môžu byť spôsobené samotným procesom nádoru a jeho komplikáciami. Urobí sa analýza bunkového zloženia krvi pacienta, vyhodnotí sa tvar a veľkosť každého typu buniek, ich percentuálny pomer.

Je dôležité poznamenať, že v prípade lymfogranulomatózy v periférnej krvi nie sú pozorované žiadne špecifické zmeny na potvrdenie diagnózy tohto ochorenia, preto je OAK prevažne určený na stanovenie funkčného stavu rôznych orgánov a telesných systémov.

Postup odberu krvi
Biomateriál sa zhromažďuje ráno nalačno. Pred podaním krvi na analýzu je potrebné zdržať sa ťažkej fyzickej námahy, fajčenia a užívania alkoholu. Ak je to možné, má sa vylúčiť intramuskulárne podanie akéhokoľvek lieku.

Pre všeobecnú analýzu je možné použiť:

  • kapilárna krv (z prsta);
  • žilovej krvi.
Kapilárna krv sa odoberá nasledujúcim spôsobom:
  • Zdravotná sestra v sterilných rukaviciach dvakrát lieči miesto vpichu vatovým tampónom namočeným v 70% alkoholovom roztoku (aby sa zabránilo infekcii).
  • Špeciálna ihla rozhadzovača prepichne pokožku na bočnom povrchu konečky prstov (kde je kapilárna sieť vyvinutejšia).
  • Prvá kvapka krvi sa odstráni suchým bavlneným tampónom.
  • Požadované množstvo krvi sa vtiahne do odmernej sklenenej trubice (trubica sa nesmie dotýkať povrchu rany).
  • Po odbere krvi sa na miesto vpichu aplikuje čistý bavlnený tampón, navlhčený v alkohole (2 - 3 minúty).
Venózna krv sa odoberá takto:
  • Pacient sedí na stoličke a položí ruku na chrbát tak, aby bol lakťový kĺb v maximálnej vysunutej polohe.
  • 10–15 cm nad oblasťou lakťov sa aplikuje gumička (to prispieva k naplneniu žíl krvou a uľahčuje postup).
  • Sestra určuje umiestnenie žily, z ktorej sa bude odoberať krv.
  • Miesto vpichu je dvakrát ošetrené vatovým tampónom namočeným v 70% alkoholovom roztoku.
  • Jednorazová striekačka prepichne pokožku a safenóznu žilu. Ihla by mala byť umiestnená v uhle asi 30 ° k povrchu kože, jej hrot by mal byť nasmerovaný k ramenu (takéto zavedenie zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v žile po zákroku).
  • Potom, čo je ihla v žile, sestra okamžite odstráni škrtidlo a pomaly vytiahne piest injekčnej striekačky, čím získa niekoľko mililitrov žilovej krvi (tmavo čerešňovú farbu).
  • Po odobratí potrebného množstva krvi na kožu v mieste injekčných lisov sa vytiahne alkoholový tampón a ihla sa odstráni.
  • Pacient je požiadaný, aby ohnul ruku v lakte (čo najskôr pomôže zastaviť krvácanie) a sedel na chodbe 10 - 15 minút, pretože po zákroku sú možné závraty.

Krvný test v laboratóriu
Niekoľko kvapiek získanej krvi sa prenesie na sklenené sklíčko, zafarbí sa špeciálnymi farbivami a vyšetrí sa pod mikroskopom. To vám umožní určiť tvar a veľkosť buniek. Ďalšia časť biomateriálu je umiestnená v špeciálnom hematologickom analyzátore (tieto zariadenia sú dostupné vo väčšine moderných laboratórií), ktoré automaticky určujú kvantitatívne a kvalitatívne zloženie študovanej krvi.

Mikroskopické vyšetrenie krvi pri lymfogranulomatóze nie je veľmi informatívne. Identifikácia nádorových buniek v periférnom krvnom nátere je možná v extrémne zriedkavých prípadoch.