Neuroendokrinný karcinóm pľúc

Non-endokrinný karcinóm pľúc patrí do heterogénnej skupiny nádorov, pričom ich zdrojom sú neuroendokrinné bunky, ktoré sa nachádzajú v ktorejkoľvek časti tela.

Obsah článku:

Klasifikácia neendokrinného karcinómu pľúc

Odborníci rozdeľujú túto chorobu na niekoľko typov, a to:

Typický karcinoid, ktorý sa vyznačuje nízkym mitotickým číslom a vysokou mierou diferenciácie;

Atypický karcinoid má vysoký mitotický index rádovo 10/10 HPF;

Veľký neuroendokrinný karcinóm pľúc je ťažké odlíšiť od predchádzajúcej formy. Jeho vlastnosti sú nekróza a veľká mitotická hladina;

MRL - ​​rakovina malých buniek - najslabšie diferencovaný nádor pľúc neuroendokrinnej povahy, ktorý sa tiež nazýva ovsená bunka. Najčastejšou nekrózou je karcinóm a karcinóm malých buniek.

Spôsoby liečby rakoviny veľkých buniek

Lekári používajú na liečbu tohto ochorenia dve hlavné metódy:

Chirurgická - resekcia časti pľúc;

Kombinovaná - chemoterapia v kombinácii s rádioterapiou. Miera prežitia pacientov v dôsledku takejto liečby je omnoho vyššia, ale prognóza neuroendokrinného karcinómu v akejkoľvek liečebnej metóde necháva veľa, čo je žiaduce.

Malé bunky neuroendokrinné rakoviny pľúc

Všimnúť si prejav choroby je možné s fluorografiou. Dôvod, prečo to môže slúžiť takýmto symptómom:

Dýchavičnosť spojená s ťažkým prúdením vzduchu cez priedušky;

Náhle záchvaty horúčky;

Zvýšená bolesť na hrudníku pri kašli;

Krvácanie v pľúcach spôsobené prenikaním nádoru do susedných orgánov.

Takéto príznaky malígnej formy neuroendokrinného karcinómu pľúc sú často sprevádzané prudkou stratou telesnej hmotnosti v dôsledku nedostatku apetítu, únavy, dokonca aj pri malej fyzickej námahe.

Diagnóza pľúcneho nádoru

Keď sa objavia najmenšie príznaky choroby, ľudia, najmä fajčiari, musia vykonať diagnostické postupy:

Radiačná diagnóza - t. fluoroskopia, magnetická rezonančná terapia, pozitívna emisná tomografia.

Prognóza neuroendokrinného karcinómu pľúc je založená na tom, ako rýchlo si osoba všimla symptómy, ako správne bola diagnóza vykonaná a ako rýchlo bola liečba zahájená.

Autor článku: Evgeny Bykov | Onkológ, chirurg

vzdelanie: Vyštudoval rezidenciu v Ruskom vedeckom onkologickom centre. N. N. Blokhin "a získal diplom v odbore" onkológ "

V ľudovej medicíne existuje mnoho odporúčaní a receptov na liečbu rakoviny, najmä liečivých vlastností rastlín. Rastliny, ktoré sa používajú v tradičnej medicíne na liečbu rakoviny, môžu obmedziť rast nádorov, zničiť postihnuté bunky a umožniť rast zdravých buniek.

V štruktúre rakoviny je to jedna z najbežnejších patológií. Základom rakoviny pľúc je malígna degenerácia epitelu pľúcneho tkaniva a zhoršená výmena vzduchu. Choroba sa vyznačuje vysokou mortalitou. Hlavnou rizikovou skupinou sú fajčiari vo veku 50-80 rokov. Funkcia moderného.

Rakovina žalúdka je malígna degenerácia gastrických epitelových buniek. Pri tejto chorobe je 71-95% prípadov spojených s porážkou steny žalúdka baktériami Helicobacter Pylori a patria medzi bežné rakoviny u ľudí vo veku 50 až 70 rokov. U mužov je rakovina žalúdka diagnostikovaná o 10 - 20% častejšie ako u žien rovnakého veku.

Rakovina krčka maternice (rakovina krčka maternice) je onkologické ochorenie závislé od vírusu. Primárny nádor je znovuzrodené glandulárne tkanivo (adenokarcinóm) alebo spinocelulárny karcinóm reprodukčného orgánu. Choré ženy od 15 do 70 rokov. Vo veku od 18 do 40 rokov je ochorenie významnou príčinou predčasného úmrtia.

Rakovina kože je ochorenie, ktoré sa vyvíja zo stratifikovaného skvamózneho epitelu, ktorý je zhubným nádorom. Najčastejšie sa objavuje na otvorených plochách kože, vzhľad nádoru na tvári je veľmi vysoký, nos a čelo, ako aj rohy očí a uší sú najcitlivejšie. Telo takéhoto vzdelávania "nepáči" a sú tvorené.

Rakovina čriev je malígna degenerácia glandulárneho epitelu prevažne hrubého čreva alebo konečníka. V prvých štádiách sú charakteristické ochablé symptómy, ktoré odvádzajú pozornosť od primárnej patológie a pripomínajú poruchu gastrointestinálneho traktu. Hlavnou radikálnou liečbou je chirurgická excízia postihnutého tkaniva.

NEUROENDOCRINE TUMORY PĽA

2) NEFORMÁCIE INTRASTRINGOVEJ LOKALIZÁCIE

(CLINIC, DIAGNOSTIC, TREATMENT, FORECAST)

Správa: NEUROENDOCRINE LUNG TUMORS.

SKÚSENOSŤ DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Trakhtenberg A.H., Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(MNOII. PA Herzen)

Medzi neuroendokrinné nádory (H EO) pľúc sa podľa Medzinárodnej histologickej klasifikácie * izoluje karcinoid (typický a atypický). ako aj neuroendokrinnú rakovinu veľkých buniek a malých buniek.

1. Karcinoid sa deteguje v 3 až 5% pľúcnych nádorov operovaných. Na rozdiel od karcinómu pľúc neexistuje jasná korelácia s fajčením a expozíciou karcinogénom v karcinoidoch (hoci sa zistilo, že u pacientov s fajčením prevláda atypický typ karcinoidov (64-80%). Vzhľadom na ich vysokú mieru prežitia boli karcinoidy považované za benígne neoplazmy.

Zvláštnosť histologickej štruktúry (prítomnosť špecifických neurosekretorických granúl v cytoplazme bunkových elementov) a funkčná aktivita (v 5-7% nádorových buniek môže vylučovať hormonálne aktívne látky - serotonín, adrenalín, ACTH, atď.), Prítomnosť lymfocytov a hematogénnych metastáz, možnosť recidívy bola odôvodnená izoláciu karcinoidov do nezávislej skupiny malígnych epiteliálnych pľúcnych nádorov. Karcinoidy sú rozdelené na typické a atypické. v dôsledku rôznych stupňov bunkovej diferenciácie, ich proliferatívnej aktivity a schopnosti metastázovať. Na základe morfologickej štruktúry, vlastností elektrónového mikroskopu, histoimunochemických reakcií, klinického priebehu a prognózy boli v Moskovskom výskumnom ústave pre jadrový výskum rozlíšené tri subtypy karcinoidu: vysoko diferencované (typické), mierne diferencované (atypické), slabo diferencované (anaplastické). Takéto rozdelenie je výhodnejšie z klinického hľadiska, pretože líšia sa svojím odlišným potenciálom pre malignitu vo forme závažnosti infiltračného rastu, rýchlosti progresie a schopnosti metastázovať.

Karcinoid môže byť lokalizovaný v pľúcnom parenchýme av prieduškách, ktoré, podobne ako rakovina pľúc, predurčujú uvoľňovanie centrálnych a periférnych klinických a anatomických foriem pre tento nádor. Vo vzťahu k stene bronchu je karcinoid charakterizovaný exofytickým. endofytných a zmiešaných druhov rastu. V centrálnej forme karcinoidu je priebeh ochorenia v každom štvrtom prípade asymptomatický, v každej druhej hemoptýze sa pozoruje, čo je spôsobené výraznou vaskularizáciou nádoru. Klinické prejavy sú určené hladinou bronchiálnych lézií, stupňom zhoršenej pľúcnej ventilácie. Typický karcinoid, ktorý má pomalšiu rýchlosť rastu, spravidla nevedie k prudkej dekompenzácii dýchania. V niektorých prípadoch, sťažnosti na dýchavičnosť zodpovedajú záchvatom bronchiálnej astmy, ktorá je, zrejme, spôsobená ventilovým mechanizmom obštrukcie veľkého priedušku.

Napriek sekrécii hormónov a biologicky aktívnych látok je karcinoidný syndróm pozorovaný len u 1-5% pacientov a je charakterizovaný sťažnosťami na návaly horúčavy alebo návaly krvi na hlavu, krk, ruky; prejavy bronchospazmu. hnačka, dermatóza; v niektorých prípadoch - poruchy vedomia. Akromegália, Itsenko-Cushingov syndróm sa zistil aj u 2% pacientov.

*) Klasifikácia nahrádza termín „karcinoid“ definíciami „endokrinný nádor“ a „endokrinný karcinóm“, avšak pre NEO pľúc a priedušiek je termín „karcinoid“ zachovaný ako výnimka. Pozri tiež „Bulletin spoločnosti“ č. 10; 2010. - Neuroendokrinné nádory. 1) Morfologická a laboratórna diagnostika.

S centrálnym karcinoidom na tomogramoch sa v každom druhom prípade stanoví typický obraz „adenómu“ priedušnice; v každej tretine sa objavuje pahýľ vo forme „odrezaného“ priedušku s konkávnou čiarou útesu, s vydutím v smere k hlavnému priedušku. Pri počítačovej tomografii hrudníka sa karcinoidné tumory prejavujú vysokou intenzitou signálu. Typický centrálny karcinoid je charakterizovaný hladkými, zreteľnými obrysmi uzla v lúmene priedušnice, častejšie v neprítomnosti zahusťovania steny bronchiálneho a peribronchiálneho tkaniva. S periférnou lokalizáciou karcinoidu má nádor malej veľkosti okrúhly alebo vajcovitý tvar s rovnomernými obrysmi. Často sa v štruktúre nádorov určili ohniská so zvýšenou hustotou. Karcinoid môže byť lokalizovaný v akomkoľvek priedušku. Pri fibrobronchoskopii sa určujú jasné, dokonca aj kontúry nádoru, výrazná vaskulárna sieť, ružovo-červenohnedá alebo tmavo čerešňová farba a hladký povrch v dôsledku intaktnej sliznice. Pri inštrumentálnej palpácii je nádor častejšie mäkký. menej často hustá konzistencia, spravidla mobilná, môže byť pomocou nástroja obídená. Biopsia je spojená so zvýšeným rizikom krvácania.

Od roku 2000. Ako pre diferenciálnu diagnostiku karcinoidov, tak pre monitorovanie účinnosti liečby sa používa stále viac štúdií špecifických nádorových markerov: chromogranín A. neuronšpecifická enoláza, frakcie glykoproteínových hormónov atď.

Hlavná metóda radikálnej liečby lokalizovaného karcinoidu je chirurgická. Oznamuje uskutočniteľnosť pooperačnej rádioterapie metastáz v lymfatických uzlinách hilar. najmä mediastinal. Chemoterapia má obmedzené možnosti a odporúča sa len pre generalizované formy ochorenia. V prípadoch klinického obrazu karcinoidného syndrómu sa predpisuje oktreotid a jeho analógy. Povaha a rozsah chirurgického zákroku sa líši od povahy a rozsahu chirurgického zákroku pri rakovine pľúc 3-krát zriedkavejšie pri pneumonektómii (7-16%). Potreba pneumonektómie v centrálnom karcinoide je zvyčajne spôsobená sekundárnymi ireverzibilnými hnisavými zápalovými zmenami v pľúcnom parenchýme v dôsledku dlhodobej obštrukcie hlavného bronchusu. V prípade karcinoidov, na rozdiel od karcinómu pľúc, môže sa priesečník priedušnice, bez toho, aby bol dotknutý radikalizmus, odkloniť od viditeľného okraja nádoru len o 5-7 mm (s negatívnym výsledkom intraoperatívneho morfologického vyšetrenia línie rezu). Hlavnými operáciami pre karcinoidy sú konzervatívne chirurgické zákroky ako lobektómia; napriek všeobecne nižšej frekvencii regionálnych lymfatických metastáz je potrebné odstrániť celulózu z mediastinálnych lymfatických uzlín pri dodržaní princípov onkologického radikalizmu.

Chirurgická liečba bronchopulmonálneho karcinoidu bola vykonaná u 217 pacientov Moskovského výskumného ústavu pre jadrový výskum. Podľa systematizácie nami užívaných karcinoidných nádorov pľúc sme diagnostikovali vysoko diferencovaný typ (typický karcinoid) u 120, mierne diferencovaných (atypických) u 45 pacientov a u 52 pacientov slabo diferencovaných (anaplastických). Regionálne metastázy (N +) boli zistené v 3,0% prípadov s typickým, v 17,5% - s atypickým av 74,0% s anaplastickým karcinoidom. Prevládali operácie na zachovanie orgánov: lob a bilobektómia sa vykonali u 40,0%, lobektómia s resekciou a plastická chirurgia priedušiek - u 30,0%, segmentektómia - u 4,0% pacientov. V prípade centrálneho karcinoidu 14 pacientov podstúpilo izolovanú resekciu bronchov a (s) mono- alebo polybronchiálnymi anastomózami, t.j. zachovanie nedotknutého pľúcneho parenchýmu.

Päťročné prežitie zodpovedalo 81%, pričom tvorilo typické karcinoidy - 100, atypické - 90%. Dlhodobé výsledky so slabo diferencovanými (anaplastickými) karcinoidmi nie sú veľmi upokojujúce - iba 37% pacientov žilo viac ako 5 rokov (ktorí nevykazovali metastázy lymfatických uzlín). V 90. rokoch - 2000s. v typickom centrálnom karcinoide sa aktívne používajú endobronchoskopické operácie. Okrem obnovenia priechodnosti dýchacích ciest, eliminácie atelektázy / obštrukčnej pneumónie, tento spôsob liečby môže byť považovaný za radikálny vo vysoko diferencovanom karcinoide s exofytickým typom rastu, v neprítomnosti peribronchiálnej zložky a zväčšených intrathorakálnych lymfatických uzlín.

Vykonali sme endobronchoskopickú liečbu u 32 pacientov s tracheo-bronchiálnymi karcinoidnými nádormi - vysoko diferencovanými (21), mierne diferencovanými (9) a slabo diferencovanými (2). Porážka hlavného bronchu bola pozorovaná u 21 pacientov, lobar - u 7, priedušnice - u 3 pacientov a jeden pacient mal viac primárnych karcinoidných nádorov s lokalizáciou v priedušnici a prieduškách. Veľkosť exofytickej časti nádoru, ktorá sa má odstrániť, zodpovedala 0,5-6,0 cm, radikálna endoskopická liečba a odstránenie sa má vykonať u 18 (56,2%) pacientov. Lokálna recidíva sa vyskytla u jedného pacienta po 8 rokoch a podstúpila endobronchoskopickú liečbu. Zvyšných 14 pacientov po endoskopických expozíciách podstúpilo operácie zachovania orgánov pred transtorakálnym prístupom.

2. Rakovina pľúc s veľkými bunkami neuroendokrinné je zriedkavá, vysoko kvalitná morfologická forma nemalobunkového karcinómu pľúc. Jeho frekvencia je 3%. Mnohé aspekty diagnózy zostávajú nevyriešené z dôvodu nedostatočného počtu pozorovaní. Prognóza po chirurgickej liečbe je nepriaznivá - 5-ročná miera prežitia je významne nižšia ako očakávaná dĺžka života pri „klasickom“ karcinóme veľkých buniek a iných formách nemalobunkového karcinómu pľúc.

Medzi 178 pacientmi s morfologicky overeným karcinómom pľúc vo veľkých bunkách bolo podľa výsledkov histoimunochemického vyšetrenia chirurgického materiálu iba 12 (6,7%) diagnostikovaných s neuroendokrinným variantom; 1; 3 a 5-ročné prežitie v rovnakom čase bolo 40; 10; a 0%.

3. Rakovina malých buniek pľúc je najbežnejším neuroendokrinným nádorom tejto lokalizácie. Tvorí 20-25% všetkých histologických foriem rakoviny pľúc. Medzi jeho biologické vlastnosti patrí vysoký stupeň malignity, rýchly rast, tendencia k včasným lymfocytovým a hematogénnym metastázam, vysoká citlivosť na liečbu liekmi a radiačná liečba. Všeobecne akceptovaná systematizácia malobunkového karcinómu do „lokalizovaného“ (v rámci limitov hemithoraxu) a „prevalentného“ je kompetentne doplnená hodnotením prevalencie (štádia) procesu v súlade s TNM klasifikáciou. Berúc do úvahy vlastnosti klinického priebehu, povinné metódy vyšetrenia (fibrobronchoskopia, počítačová tomografia pľúc, ultrazvuk regionálnych zón, brušnej dutiny a retroperitoneálny priestor) pacientov s morfologicky potvrdeným karcinómom pľúc v malých bunkách zahŕňajú radionuklidovú diagnózu kostných kostí, laboratórny výskum kostnej drene a tomografiu mozgu. Použitie chemoterapie a radiačnej terapie pri malobunkovom karcinóme pľúc získalo všeobecné uznanie. Účinnosť týchto metód potvrdzujú mnohé štúdie. V 2000s. Zvyšujú sa informácie o použití chirurgickej zložky kombinovanej liečby v štádiu I ochorenia. Päťročná miera prežitia je 28,0-36,0%, najlepšie výsledky sa dosahujú v neprítomnosti metastáz v lymfatických uzlinách (45,0-49,0%). MNOI má skúsenosti s chirurgickou (kombinovanou) liečbou 52 pacientov s rakovinou malých buniek štádia I. Všetky operácie sa vykonávajú podľa princípov onkologického radikalizmu s povinným odstránením lymfatických uzlín mediastína. Celková miera prežitia 5 rokov bola 43,2%.

Týmto spôsobom. karcinoidy sú najpriaznivejšie malígne neuroendokrinné nádory pľúc. Morfologické podtypy karcinoidu sa vyznačujú odlišným potenciálom pre malignitu vo forme závažnosti infiltračného rastu, rýchlosti progresie a schopnosti metastázovať. V centrálnej klinickej a anatomickej forme nádoru sú klinické prejavy a rádiografické príznaky spojené so zhoršenou priechodnosťou priedušiek. Hlavná metóda liečby je uznávaná ako chirurgická. Väčšina pacientov dokáže vykonávať konzervatívny zákrok. Značný počet pacientov môže predĺžiť životnosť o 5 rokov alebo viac. Podľa prognózy rakovina veľkobunkových neuroendokrinných buniek zodpovedá rakovine malých buniek, preto sa odporúča rozšírené diagnostické vyhľadávanie ohnísk vzdialených metastáz v predoperačnom štádiu. Je potrebné zlepšiť možnosti kombinovanej liečby s používaním moderných liekov. Malý karcinóm pľúc, napriek svojej vysokej citlivosti na konzervatívne metódy liečby, je najprognostickejším nepriaznivým novotvarom. Avšak napriek malignite klinického priebehu, v lokoregionálnom štádiu týchto nádorov je operácia ako súčasť kombinovanej liečby legitímna.

MODERNÉ TRENDY V DIAGNOSTIKE, LIEČENÍ, URČENIE PREDPOKLADU

Neuroendokrinných nádorov intragranóznej lokalizácie

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva, T.R. Markovich A.A. Volova N.A. ChekiniA.K.

(RCRC pomenovaný podľa NN Blokhin)

V hrudnej komore RCRC v 80. - 2000-tych rokoch. Bolo pozorovaných 192 pacientov s intrathorakálnymi neuroendokrinnými nádormi. V 175 prípadoch boli novotvary lokalizované v pľúcach, v 17 - v týmuse. V tejto správe sa nebrali do úvahy pozorovania neuroendokrinného veľkobunkového a malobunkového karcinómu.

Neuroendokrinné pľúcne tumory

V 175 prípadoch boli nádory umiestnené v pľúcach. Z toho 158 pacientov bolo diagnostikovaných s typickými a 19 s atypickými karcinoidmi.

Na rozdiel od typických karcinoidov boli atypické neuroendokrinné nádory pľúc väčšie a častejšie lokalizované v periférnych oblastiach pľúcneho poľa. Tieto nádory sa vyznačovali malígnym (agresívnym) priebehom, skorými metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín. Symptómy ochorenia sa zvyčajne objavili mnoho rokov predtým, ako sa zistil nádor.

U viac ako 30% pacientov bolo ochorenie asymptomatické a náhodne bolo diagnostikované profylaktickou fluorografiou. Pri centrálnej lokalizácii sa symptómy podobali broncho-obštrukčnému syndrómu (bronchiálna astma). Zvýšenie bronchiálnej obštrukcie bolo sprevádzané atelektázou, pneumóniou, hemoptýzou. Paraneoplastické syndrómy boli zriedkavé.

U približne 2% pacientov sa vyskytol syndróm karcinoidov (návaly horúčavy, zmena sfarbenia kože, bronchospazmus, hnačka, kŕče atď.). Výskyt vyššie uvedených príznakov koreloval s rozvojom vzdialených metastáz (primárne v pečeni). ACTH-ektopický syndróm sa vyskytol približne v 5% prípadov. Základom ektopickej produkcie ACTH je produkcia tumorov podobných ACTH nádorom (uvoľňovanie hormónov. Hormóny ako hypofýza, STH, TSH, prolaktín, gonadotropíny atď.); v dôsledku toho sa vyvinie hyperplázia kôry nadobličiek a hyperkorticizmus. Tieto stavy spôsobili následné klinické prejavy ochorenia. Na rutinnú diagnostiku NEO sa použili chromogranín A a synaptofyzín, 5-OIAA.

Vyhodnotenie malignity predstavuje pre patológov významné ťažkosti, pretože v súčasnosti sa vyskytujú len veľmi málo Pre tieto nádory nie sú vždy vhodné kritériá, ktoré sa bežne používajú v onkomorfológii - mitotický index, nukleárny a bunkový polymorfizmus, zvýšenie veľkosti jadier, infiltrátový rast a vaskulárna invázia. Jediným spoľahlivým potvrdením malignity je rozvoj metastáz.

Hľadať morfologické kritériá týkajúce sa stanovenia expresie neuroendokrinných markerov, ako aj index (rýchlosť) proliferácie nádorových buniek Ki-67. Určenie vzťahu medzi stupňom malignity a stupňom diferenciácie nádoru zostáva najnaliehavejším problémom.

Významným faktorom pri predikcii NEO je stupeň malignity nádoru - nízky, stredný a vysoký. Vysoko diferencované nádory sú charakterizované nízkou alebo strednou malignitou a nízko diferencované nádory sú vysoké. Index proliferácie vysoko diferencovaných nádorov Ki-67 je 1 - 20% a nízko diferencované nádory, ako napríklad rakovina malých buniek alebo neuroendokrinný karcinóm, 50 - 90%. Vysoko diferencované NEO sa zároveň významne líšia v klinickom priebehu, ktorý aj v prítomnosti metastáz postupuje veľmi pomaly - od niekoľkých rokov až po desaťročia, a naopak, novotvary s nízkym stupňom vysokého zhubného bujnenia, s rýchlym šírením, rezistentným na liečbu. Je potrebné poznamenať, že index K i-67 sa môže meniť v rámci jedného nádoru.

Dôležitá prognostická hodnota je spojená s určením markerov bunkovej proliferácie - agrirofilných proteínov nukleárnych organizérov. Tieto markery sú nukleofosmín a nukleonín. Ukázalo sa, že s vysokou hladinou ich expresie dochádza k nekontrolovanému rastu buniek a malígnej transformácii.

U neuroendokrinných lézií pľúc bolo operovaných 166 (86%) pacientov. Uskutočnili sa prevažne operácie zachovania orgánov - atypické resekcie (12), lob a bilobektómia (132), pneumonektómia (15); v 7 prípadoch boli operácie obmedzené na prieskumnú torakotómiu. Radikálne operácie predstavovali 90% prípadov a boli nevyhnutne doplnené systematickou mediastinálnou lymfadenektómiou.

V typickom poranení karcinoidnej lymfatickej uzliny index N1 a N2 diagnostikované v 3,8 a 0,0% prípadov. U atypického karcinoidu bola zistená lézia lymfatických uzlín zistená v 26,1 a 39,2% prípadov; neprítomnosť metastatických lézií lymfatických uzlín (N0 ) v 34,8% prípadov. Prítomnosť regionálnych lymfatických metastáz v kombinácii s paraneoplastickým syndrómom posilnila nepriaznivú prognózu. Priebeh ochorenia a výsledky chirurgickej liečby boli primárne určené variantom nádoru. Všeobecne platí, že 5-ročné prežitie v skupine typických karcinoidov bolo asi 90-100%, atypické - 43,7%.

Neuroendokrinné nádory brzlíka - zriedkavá lokalizácia nádorov.

V diferenciálnej diagnóze neo tymusu a skutočných časoch sa vyžaduje farba na NSE, ako aj elektrónová mikroskopia, ktorá umožňuje identifikovať ultraštrukturálne znaky nádoru (špecifická neurosekretorická zrnitosť). Elektronová mikroskopia je informatívnejšia a má väčšiu prognostickú hodnotu ako štandardná svetelná mikroskopia.

Počas profylaktických vyšetrení sa zvyčajne zisťujú neuroendokrinné nádory týmusu. Trvanie ochorenia od diagnózy po začiatok liečby môže dosiahnuť 4-9 rokov. Klinické príznaky nie sú špecifické (bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, horúčka atď.). ale môžu byť sprevádzané prejavmi mediastinálneho kompresného syndrómu a endokrinopatie: Je pozorovaný Itsenko-Cushingov syndróm (v 25-30% prípadov), ektopická tvorba ADH, hypertrofická osteoartropatia a Eaton-Lambertov syndróm. Boli opísané endokrinné poruchy vo forme karcinoidného syndrómu. Prvé prejavy nádorov môžu byť metastázy v krčných lymfatických uzlinách. kosti, koža.

Zhrnutie skúseností Mayo Clinic nám umožnilo identifikovať tri varianty klinického priebehu neuroendokrinných nádorov týmusu: 1) so zvýšením hladiny ACTH a vývoja Cushingovho syndrómu; 2) s prejavmi syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN-I). v kombinácii s hyperparatyroidizmom a nádorom pankreasu; 3) asymptomatický priebeh. Prvá skupina mala najhoršiu prognózu, aj keď klinický priebeh ochorenia v iných skupinách tiež vykazoval výraznú lokálnu prevalenciu a prítomnosť lymfatických metastáz v 73% prípadov. Agresivita klinického priebehu NEO týmusu bola potvrdená výraznými makro- a mikroinvaziami v mediastinálnom tkanive, ako aj vzdialenými metastázami v 30% prípadov.

Je dôležité zdôrazniť, že v prípade nervového týmusu nie sú žiadne symptómy autoimunitných ochorení, ako je napríklad generalizovaná myasténia. Neuroendokrinné nádory týmusu sa vyznačujú lokálnymi recidívami (30–40%), častými metastázami (do pečene a pľúc) napriek použitiu pooperačnej rádioterapie alebo chemoterapie. Zvlášť nepriaznivá prognóza pri kombinovaní NEO týmusu s nádormi iných endokrinných žliaz (hypofýzy, prištítnych teliesok, pankreasu, nadobličiek).

Spôsob voľby pri liečení neuroendokrinných nádorov týmusu je chirurgický. Podobne ako u iných miest nádoru, aj vlastnosti nádoru a jeho prevalencia v čase operácie, ako aj radikálna povaha chirurgického zákroku majú prognostický význam. Žiarenie a chemoterapia nemajú žiadny nezávislý význam a používajú sa buď s adjuvantným cieľom alebo na symptomatické účinky na neúspešný alebo recidivujúci nádor v prípadoch kontraindikácií chirurgickej liečby.

Zo 17 pacientov pozorovaných v RCRC bolo 10 operovaných; chirurgická liečba bola doplnená rádioterapiou. V 7 prípadoch sa uskutočnilo len ožarovanie a chemoterapia. Tymektómie sa uskutočnili s povinnou systematickou disekciou mediastinálnej lymfatickej uzliny.

Priemerná dĺžka života pacientov po radikálnych operáciách sa pohybovala od 1 roka do 16 rokov; po konzervatívnej liečbe - od 1 roka do 8 rokov.

Neuroendokrinný nádor je tajný a nebezpečný nepriateľ

Uvažovaná onkopatológia je pomerne zriedkavá: približne 1 prípad z 20 000. V posledných 30 rokoch však existuje tendencia k zvýšeniu výskytu tohto ochorenia.

Hlavný mazanie neuroendokrinného karcinómu spočíva v jeho dlhom asymptomatickom priebehu. Pacient sa často dozvie o chorobe v štádiu metastáz, keď sa malígny nádor stane nevyliečiteľným.

Čo je to neuroendokrinný karcinóm - príčiny ochorenia

Neuroendokrinné bunky sú rozptýlené po celom tele, ale väčšina z nich je koncentrovaná v orgánoch dýchacieho systému, čreva a žliaz s vnútornou sekréciou:

  • Predná hypofýza.
  • Štítna žľaza
  • Príštitné telieska.
  • Obličky a nadobličky
  • Koža.
  • Vaječníky.
  • Prsná žľaza.
  • Žľaza prostaty.

Tieto bunky sú základom pre tvorbu neuroendokrinných nádorov - zriedkavých v štruktúre a pôvode nádorov, ktoré môžu mať rôzne stupne malignity.

Video: Nové v klasifikácii neuroendokrinných nádorov

Oveľa menej, indikovaná onkopatológia ovplyvňuje orgány reprodukčného systému, hrudník a ďalšie orgány.

K dnešnému dňu vedci nedokázali stanoviť faktory, ktoré môžu spôsobiť rozvoj neuroendokrinnej rakoviny. Existuje teória o genetickej zložke tohto ochorenia, prostredníctvom ktorej je možné vysvetliť tvorbu viacerých neuroendokrinných nádorov.

Typy neuroendokrinných nádorov - klasifikácia patológie

Na základe umiestnenia je posudzovaná choroba rozdelená do dvoch hlavných skupín:

1. Bronopulmonálna neuroendokrinná rakovina

Patologické procesy v takýchto prípadoch sa vyskytujú v prieduškách a / alebo pľúcach.

Tento typ rakoviny je 3% rakovín dýchacieho systému.

Neuroendokrinné nádory dýchacieho systému sa tiež nazývajú karcinoidy.

Sú klasifikované takto: t

  • Typický (dobre diferencovaný) karcinoid. Jadrá buniek majú pravidelný zaoblený tvar. Bunky patologického nádoru často obsahujú jedno jadro a nie sú náchylné na delenie.
  • Atypický (stredne diferencovaný) karcinoid. Bunkové elementy sa líšia v polymorfizme. Veľkosť jadier sa zväčšuje. Bunky sa delia aktívnejšie.
  • Rakovina neuroendokrinných buniek s veľkými bunkami. Na mikroúrovni je tento typ rakoviny pomerne ťažké odlíšiť od predchádzajúceho. Jeho charakteristickým znakom je zvýšené delenie buniek, ako aj tvorba rozsiahlych nekrotických zón.
  • Rakovina malých buniek (Oat Cell). V porovnaní s inými typmi je bronchopulmonálna neuroendokrinná rakovina v praxi oveľa menej častá. Toto ochorenie sa vyznačuje agresívnym priebehom, rozsiahlymi metastázami a zlou prognózou prežitia.

2. Neuroendokrinný karcinóm tráviaceho systému.

Podmienečne rozdelené do dvoch veľkých skupín:

  1. Endokrinné karcinómy. Môžu byť koncentrované v pažeráku, žalúdku, pankrease, dvanástniku, malom / konečníku, doplnku.
  2. Neuroendokrinné nádory pankreasu:
    - Glucagonom. Pacienti, ktorí vyhľadávajú lekársku starostlivosť, sú často diagnostikovaní s pečeňovými metastázami alebo kostným tkanivom. Okrem toho toto ochorenie zvyčajne zisťujú dermatológovia: glukagón nepriaznivo ovplyvňuje stav pokožky. Ďalším príznakom tohto typu neuroendokrinného nádoru je diabetes mellitus.
    - Vipoma. Ide o mimoriadne zriedkavý typ nádoru, pri ktorom je prognóza často nepriaznivá. Hlavným príznakom vipómu je závažná hnačka, počas ktorej sú prospešné látky „intenzívne vymyté“ z tela a rovnováha vody a soli je narušená.
    - Inzulínóm. Vytvára nadmerné množstvo inzulínu, v dôsledku čoho sa u pacienta vyvinie hypoglykémia.
    - Somatostatinóm. V 60% prípadov je uvažovaný patologický novotvar lokalizovaný v pankrease a je charakterizovaný výraznou symptomatológiou. Trikrát menej často nádor ovplyvňuje dvanástnik, ale choroba v tejto časti čreva sa nerozvíja tak aktívne.
    - Gastrinóm. Najčastejšie postihuje pankreas. Oveľa menej je diagnostikovaná v žlčníku, pečeni, semenníkoch, slezine. Tento nádor je charakterizovaný zvýšenou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej, ktorá spôsobuje ulcerózne procesy v tenkom čreve.

3. Neuroendokrinný karcinóm, ktorý sa nachádza mimo čreva a dýchacieho systému

V takýchto prípadoch nádorové bunky infikujú nadobličky, prostatu / prsnú žľazu, štítnu žľazu, hypofýzu, kožu, maternicu alebo semenníky.

Príznaky a príznaky neuroendokrinnej onkológie - ako si všimnúť najtajnejšiu a najnebezpečnejšiu chorobu v čase?

Symptomatický obraz uvažovaného ochorenia bude závisieť od umiestnenia neuroendokrinného malígneho nádoru.

V prípade, že rakovinové bunky infikujú pľúca alebo priedušky, pacient bude mať nasledujúce sťažnosti:

  • Paroxyzmálny kašeľ, pri ktorom sa vylučuje spúta, ktorá obsahuje krvné nečistoty.
  • Dýchavičnosť.
  • Bolesť v hrudnej kosti.
  • Ostrý pokles telesnej hmotnosti.
  • Úplný / čiastočný nedostatok chuti do jedla.

V počiatočných štádiách vývoja sa táto onkopatológia v klinickom priebehu podobá bronchitíde.

V pokročilom štádiu sa celkový obraz zhoršuje paralýzou laryngeálneho nervu, ktorý negatívne ovplyvňuje prehĺtanie, žuvanie a reč.

Symptómy metastáz budú závisieť od lokalizácie metastáz.

Fázy karcinómu malých buniek pľúc

Známky neuroendokrinného karcinómu gastrointestinálneho traktu budú určené typom zhubného nádoru:

Pre inzulín sú charakteristické nasledujúce príznaky:

  • Ťažkosti spojené s koncentráciou pozornosti, zapamätaním si udalostí, dátumov.
  • Bolesti hlavy.
  • Periodická dezorientácia v čase.

Tieto javy sú dôsledkom nedostatku glukózy v mozgu.

Nervový systém bude tiež negatívne reagovať na tento stav, ktorý spôsobí nasledujúce sťažnosti zo strany pacienta:

  1. Zvýšené potenie.
  2. Pravidelný pocit hladu.
  3. Trápenie rúk a nôh. V zriedkavých prípadoch sú diagnostikované záchvaty.
  4. Tachykardia.

S porážkou gastrointestinálneho traktu sú endokrinné karcinómy nasledovné patologické stavy:

  • Pocit intenzívneho tepla v hornej časti tela, ku ktorému dochádza pravidelne.
  • Časté voľné stolice.
  • Bolesť v bruchu.
  • Zvýšte priemer malých krvných ciev na koži.
  • Ťažkosti s dýchaním.
  • Zhoršenie kvality pokožky: stáva sa príliš suchou, vločkami, mení odtieň.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa karcinómy môžu prejaviť mimo boxu. Pacient v takýchto situáciách bude obťažovaný bolesťami hlavy, zvýšeným trhaním a bronchospazmami.

Keď somatostinitída diagnostikovala tieto negatívne javy:

  • Vylučovanie tuku výkalmi.
  • Cukrovka s priaznivým priebehom.
  • Nepohodlie v oblasti nad pupkom.
  • Tendencia k tvorbe kameňa v žlčníku.
  • Nevoľnosť a zvracanie.
  • Ťažké potenie.

Ak je rakovina spôsobená vipómom, symptomatický obraz bude zahŕňať:

  • Vyčerpávajúca hnačka, ktorá je trvalá / zvlnená. Ak pacient konzumuje pravidelne, denný objem hnačky môže dosiahnuť 4 litre. V neprítomnosti príjmu potravy sa tento indikátor rovná 1-1,5 litrom. Tento stav sa nazýva endokrinná cholera.
  • Bolesť v pobrušnici (nie vždy).
  • Erytém kože.
  • Duševné poruchy.

Pri poruche tráviaceho systému gastrinóm sa vyskytnú nasledovné príznaky:

  • Ulcerózne procesy v žalúdku a dvanástniku 12, ktoré prakticky nereagujú na liečbu vredov. Takýto jav môže spôsobiť gastrointestinálne krvácanie, ktoré môže byť fatálne.
  • Bolesť žalúdka.
  • Krkat.
  • Pálenie záhy.
  • Ťažká hnačka, ktorá je kombinovaná so steatorouou.

Glukagonóm môže byť podozrivý z nasledujúcich príznakov:

  • Cyklická vyrážka na pozadí migrácie nekrolitického erytému. Po prvé, na koži sa objavujú škvrny, ktoré sa následne transformujú na papuly a potom do bublín. Po samoobjavení sa objavia erózne oblasti. Keď sú takéto zóny infikované, tvoria sa abscesy a rozsiahle nekrotické zóny.
  • Zápal v ústnej dutine - stomatitída, gingivitída, cheilitída.
  • Zmeňte tvar a farbu jazyka.
  • Cukrovka v miernej forme.
  • Chudnutie s konštantnou diétou.
  1. Zvýšenie telesnej teploty až na 39 ° C.
  2. Nevoľnosť a zvracanie.
  3. Úplné odmietnutie jesť.
  4. Slabosť, proti ktorej pacient neustále chce spať počas dňa. Avšak v noci je pre neho ťažké zaspať.
  5. Častá depresia.
  6. Zvýšené potenie počas spánku.
  7. Modrá koža.
  8. Zhoršenie obranných reakcií organizmu, čo ho robí náchylným na infekcie.

Prevencia neuroendokrinnej onkológie

Špecifické preventívne opatrenia vo vzťahu k rozvoju danej choroby neexistujú.

Odborníci odporúčajú každoročné vyšetrenie gastroenterológom s endoskopickými zákrokmi, ako aj včasnú fluorografiu.

Okrem toho, podľa štatistík, bronchopulmonálne neuroendokrinné rakovina je často diagnostikovaná u fajčiarov. Aby sa minimalizovalo riziko výskytu onkopatológie, je potrebné prestať fajčiť a zamerať sa na zdravý životný štýl.

Liečebná spoločnosť
neuroendokrinné nádory

Praktické odporúčania pre liečbu pacientov s neuroendokrinnými nádormi pľúc a týmusu

Neuroendokrinné pľúcne tumory predstavujú 1 - 2% objemu všetkých pľúcnych nádorov u dospelých, s incidenciou 0,6 / 100 000 ľudí za rok.

Diagnóza neuroendokrinných pľúcnych nádorov zahŕňa nasledujúce opatrenia:

• röntgen hrudníka;

• CT / MRI hrudníka, brucha, pečene, nadobličiek;

• bronchoskopia, biopsia (morfológia + IHC, G, Ki-67);

• Ultrasonografia periférnych lymfatických uzlín;

Diagnóza je stanovená na základe histologického vyšetrenia a stanovenia neuroendokrinných markerov imunohistochémiou.

Sérové ​​značky:

• NSE (neurón-špecifická enoláza),

• ACTH (adrenokortikotropný hormón) / kortizol - podľa indikácií.

Pri inscenovaní ochorenia by sa mal použiť systém T NM, po ktorom by malo nasledovať zoskupovanie do štádií (7. vydanie 2010).

Komplexná liečba zahŕňa chirurgický zákrok, chemoterapiu, bioterapiu, radiačnú terapiu, symptomatickú liečbu.

2.1. LOKALIZOVANÉ A LOKOREGIONÁLNE VODY

Hlavnou metódou liečby lokalizovaných neuroendokrinných nádorov pľúc je chirurgický zákrok. Jeho varianty sú určené lokalizáciou nádoru, prítomnosťou metastáz a komplikácií nádorového procesu. Pri lokalizovaných formách je tiež možné diaľkovo ožarovať léziu v kombinácii s chemoterapiou, ak nie je plánovaný chirurgický zákrok. Úloha adjuvantnej liečby nie je jasná.

2.2. METASTATICKÉ TUMORY A REKORDY

Štandardné metódy liečby metastatických karcinoidov (GI) pľúc sú imunoterapia, chemoterapia kombinovaná s operáciou, pokiaľ je to možné.

Pri klinickom karcinoidnom syndróme, ako aj pri biochemickom syndróme bez klinických prejavov sa odporúča priradiť analógy somatostatínu. V prípade viacnásobných viscerálnych metastatických lézií sú možné cytoreduktívne operácie, embolizácia, chemoembolizácia (s doxorubicínom, menej často s mitomycínom C alebo cisplatinou) pečeňovej artérie; ablatívna terapia (rádiofrekvenčná ablácia, kryoterapia). U väčšiny pacientov je však možné dosiahnuť dočasné (3-12 mesačné) významné zníženie prejavov syndrómu karcinoidu.

Pri kostných léziách je indikovaná rádioterapia a podávanie bisfosfonátov.

Atypický karcinoid (G2) pľúc patrí k agresívnejším nádorom s vysokým stupňom proliferatívnej aktivity a vyžaduje si vymenovanie chemoterapie v línii I (v súlade s režimami podobnými režimom pre rakovinu malých buniek pľúc).

Metódy chemoterapie pre neoperabilný karcinóm pľúc v malom bunke (neuroendokrinný nádor s najnižším stupňom G3) sú opísané v príslušnej časti.

REŽIMY TERAPIE DROG

Na výber optimálneho variantu liečby je potrebný podrobný záver od patológa, ktorý by mal odrážať:

• stupeň diferenciácie (nádor s vysokou alebo nízkou diferenciáciou);

• gradácia (mitotický index, Ki67);

• imunohistochemické markery (žiaduce): chromogranín A, synaggofizín, neurón-špecifická enoláza, somatostatínové receptory, ACTH. Pri karcinóme veľkých buniek a malobunkovom karcinóme pľúc sa môžu detegovať mutácie chromozómu p53.

Histologická klasifikácia neuroendokrinných pľúcnych nádorov a možností liečby drogami:

1) Vysoko diferencované nádory:

• typický karcinoid, nízky mitotický index

A-interferóny + analógy somatostatínu,

• Everolimus ± analógy somatostatínu,

• chemoterapia ± analógy somatostatínu.

I RPG reprezentatívne zorné pole pri 400-násobnom zväčšení.

2) Nádory nízkeho stupňa (G3):

• veľký neuroendokrinný karcinóm, mitotický index> 10/1 ORP3;

• malobunkový karcinóm pľúc, mitotický index> 10/1 ORP3 (častejšie> 80/1 ORP3).

Pri liečbe sa používajú:

• analógy somatostatínu (v prítomnosti syndrómu).

Liečba liekmi sa uskutočňuje najprv na liečenie nádoru a po druhé na liečenie hormonálnych syndrómov.

Pozitívny účinok pooperačnej adjuvantnej liečby nebol dokázaný.

Používajú sa analógy somatostatínu: Oktreotid, výhodne dlhodobý účinok, 20-30 mg intramuskulárne I raz mesačne; lareotid predĺžil, I 20 mg subkutánne I raz mesačne.

Používa sa pri klinickom syndróme a odporúča sa použiť ich aj v predklinickom (biochemickom) syndróme.

Ako nezávislá liečba sú indikované pre pacientov s vysoko diferencovanými GI nádormi.

Sú možné kombinácie s interferónom, cytostatikami, cielenými liekmi. Ak je to potrebné, dávka Sandostatinu-LAR sa môže zvýšiť na 60 mg I raz mesačne.

Pouţívajú sa krátkodobo pôsobiace 3 - 5 a-interferóny. subkutánne alebo intramuskulárne 3-krát týždenne po dlhú dobu. Môže sa používať v monoterapii s GI. Možné sú aj kombinácie s inými liekmi, ako aj použitie predĺžených interferónov.

Zvyčajne používané kombinácie malého počtu liekov, ako napríklad:

Nedávno sa aktívne študuje temozolomid, kapecitabín, oxapiplatina a taxány.

Minimálne režimy chemoterapie:

Neuroendokrinné nádory - čo to je?

Neuroendokrinné nádory - to je názov jedného z najvzácnejších, pomaly sa vyvíjajúcich typov rakoviny, ktoré sa tvoria z neuroendokrinných buniek v tele. Ďalšie názvy tohto ochorenia sú karcinoid, ktorý sa bežne používa pre neuroendokrinné nádory priedušiek, slepého čreva, pľúc a neuroendokrinného karcinómu.

Čo je neuroendokrinný nádor

Neuroendokrinné nádory sa môžu vyskytovať nielen ako nezávislé ochorenie, ale môžu byť tiež súčasťou syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEH).

Tento typ neoplázie sa označuje ako heterogénna skupina epiteliálnych neoplaziem, ktoré sú tvorené z buniek systému APUD (t.j. bunky, ktoré absorbujú prekurzorové aminokyseliny pomocou dekarboxylačnej reakcie). Apudocyty sú endokrinné bunky (endokrinocyty), ktoré sa nachádzajú v rôznych orgánoch a tkanivách. Môžu byť jednoduché alebo tvoriť malé zoskupenia. Celkovo je známych asi 60 druhov takýchto buniek.

Neuroendokrinné nádory (NET) sú malígne a benígne, ktoré sú tvorené nervovými bunkami, ktoré produkujú hormonálne látky. Častejšie sú takéto bunky v tráviacom trakte, menovite v tenkom čreve, slepom čreve, žalúdku, konečníku. Zriedkavejšie - v hrubom čreve, pľúcach, týmuse, vaječníkoch, semenníkoch, prostate. Neuroendokrinné bunky sa nachádzajú v tráviacom trakte, respiračnom trakte, endokrinných žľazách: pankrease, nadobličkách, hypofýze a štítnej žľaze. V lekárskej praxi sa táto patológia vyskytuje zriedkavo a väčšinou v malígnej forme.

Vývoj ochorenia začína, keď sa tieto bunky nekontrolovane množia a dochádza k hyperplázii patologického tkaniva. Tieto typy neoplázií sa objavujú sporadicky alebo sú výsledkom jedného z dedičných syndrómov, ktoré sú sprevádzané tvorbou viacerých neuroendokrinných nádorov v rôznych orgánoch.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny tohto ochorenia nie sú známe, ale naznačujú, že genetická dedičnosť je jednou z hlavných príčin. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia je ovplyvnený genetickými mutáciami, ktoré porušujú reguláciu rastu neuroendokrinných buniek. Riziko neuroendokrinnej neoplázie je vyššie u pacientov s dedičným ochorením, mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN). IHE prvého a druhého typu sú spôsobené dedičnosťou mutantného génu.

Pravdepodobné príčiny rakoviny sú tiež:

  • poruchy imunitného a endokrinného systému;
  • vplyv škodlivých toxických látok;
  • častý stres;
  • závislosť (užívanie alkoholu a fajčenie);
  • vírusové infekcie v tele;
  • intoxikácie tela;
  • vplyv ionizujúceho žiarenia;
  • chronické ochorenia tráviaceho traktu.

Vlastnosti ochorenia

Takéto nádory sa ťažko diagnostikujú v dôsledku absencie symptómov v ranných štádiách vývoja (tento typ rakoviny sa nazýva „skrytý vrah“).

Nádory rastú pomaly (majú dlhé latentné obdobie) a neprinášajú pacientom nepríjemné pocity, kým nedosiahnu pokročilé štádium. Primárne neuroendokrinné neoplazmy môžu zostať malé po dlhú dobu a prejavovať symptómy až po metastázovaní do iných orgánov. Nepredvídateľnosť tohto typu rakoviny je ďalšou charakteristickou črtou, ktorá narúša správnu diagnózu, nádory môžu pomaly rásť alebo byť veľmi agresívnym rastom.

Klasifikácia neuroendokrinných nádorov

Vzhľadom na zvláštnosti embryogenézy sú zaznamenané 3 skupiny neuroendokrinných nádorov:

  • neoplázie, ktoré pochádzajú z hornej časti primárneho embryonálneho čreva, čo vedie k vzniku pažeráka, priedušiek, žalúdka, pľúc a hornej časti dvanástnika;
  • neoplazmy pochádzajúce zo strednej časti primárneho embryonálneho čreva, ktoré vedú k vzniku spodnej časti tenkého čreva, dvanástnika 12 a horných častí hrubého čreva, ktoré zahŕňajú slepý črevný aparát, ileum, stúpajúce črevo, slepé črevo;
  • neuroendokrinné nádory, ktoré pochádzajú zo spodnej časti primárneho embryonálneho čreva, vedú k vzniku konečníka a dolných častí hrubého čreva.

Podľa lokalizácie nádoru je rozdelený na bronchopulmonálne neuroendokrinné nádory a novotvary tráviaceho systému. Neuroendokrinné neoplazmy pľúc a priedušiek tvoria približne 25% z celkového počtu neuroendokrinných nádorov. NEO tráviace systémy - viac ako 60% počtu neuroendokrinných nádorov.

NEO tráviace systémy sú rozdelené na endokrinné karcinómy (karcinoidy) a iné neoplazmy - glukagóny, inzulíny, gastrinómy, hypomómy, somatostatinómy. Endokrinné karcinómy sa zvyčajne nachádzajú v tenkom čreve av slepom čreve, v iných nádoroch - hlavne v pankrease.

Neoplazmy, ktoré sa netvoria v dýchacom systéme a gastrointestinálnom trakte, približne 15% z celkového počtu nádorov tohto typu.

Všetky neuroendokrinné nádory tráviaceho systému (podľa klasifikácie WHO), bez ohľadu na ich typ a presné umiestnenie, sú rozdelené do 3 kategórií:

  • dobre diferencované neoplazmy s neurčeným stupňom malignity a benígnym priebehom;
  • vysoko diferencované nádory s nízkym stupňom malignity;
  • novotvary s nízkym stupňom malignity.

Stupeň agresivity sa zvyčajne označuje písmenami G (vysoký stupeň agresivity sa označuje ako G3 alebo G4, stredný - G2, nízka agresivita je definovaná ako G1).

Neuroendokrinné nádory dýchacieho systému (karcinoidy) sú rozdelené do 4 typov:

  • malobunkový karcinóm pľúc;
  • veľký bunkový neuroendokrinný karcinóm;
  • nízky stupeň;
  • mierneho stupňa malignity.

Okrem toho existuje klasifikácia WHO pre podobné nádory rôznej lokalizácie, ktorá sa opiera o separáciu podľa typu na veľkosť primárneho nádoru, stupeň postihnutia nervov, krvných ciev a lymfatických ciev, hĺbku klíčenia v základných tkanivách, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz a ďalšie faktory, ktoré môžu ovplyvniť pre priebeh ochorenia:

  • neuroendokrinné neoplazmy gastrointestinálneho traktu;
  • neuroendokrinné nádory pľúc;
  • novotvary endokrinných vnútorných sekrečných buniek sa následne delia na:
  1. nádor hypofýzy;
  2. medulárneho karcinómu štítnej žľazy;
  3. novotvary prištítnych teliesok;
  • feochromocytóm (adrenálny nádor - hormonálne aktívny);
  • Merkelov karcinóm (malígny nádor kožných buniek);
  • novotvary iných miest (týmus, prostata, obličky, vaječník, prsia).

Najbežnejšia klasifikácia je založená na hormóne produkovanom poškodenými bunkami. Na základe tejto klasifikácie existujú:

  • Vipo;
  • inzulinom;
  • gastrinóm;
  • somatostatinom;
  • glukagonomy.

Typy neuroendokrinných nádorov a ich symptómy

Neuroendokrinné nádory gastrointestinálneho traktu sú zvyčajne diagnostikované v oblasti slepého čreva, po ktorom nasleduje prevalencia neuroendokrinných útvarov tenkého čreva. Nádory hrubého čreva a konečníka sa vyskytujú v 1-2% z celkového počtu rakovinových procesov v tejto oblasti. Novotvary žalúdka a dvanástnika sú relatívne zriedkavo diagnostikované.

Najcharakteristickejším príznakom gastrointestinálnych nádorov je karcinoidný syndróm, ktorý sa objavuje po vzniku metastáz v pečeni a je sprevádzaný návalmi, bolesťou brucha, hnačkou. Príležitostne sa môže vyskytnúť poškodenie srdcovej chlopne, teleangiektázia a poruchy dýchania.

Pacienti s takýmito nádormi často vykazujú návaly horúčavy, ktorých príčinou je uvoľňovanie veľkého množstva serotonínu, prostaglandínov a tachykinínov do krvi. Odlivy sa objavujú spontánne, na pozadí emocionálneho stresu, požívania alkoholu, fyzickej námahy a môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín, môžu byť tiež sprevádzané hyperémiou hornej časti tela alebo tváre v kombinácii s tachykardiou, závratmi, hypotenziou (niekedy hypertenziou).

Hnačka (hnačka) sa môže vyskytnúť na pozadí záchvatov av ich neprítomnosti u 75% pacientov s touto diagnózou. U 5% pacientov sa vyskytuje pellagra, ktorá sa prejavuje poruchami spánku, slabosťou, neuritídou, vysokou agresivitou, dermatitídou, kardiomyopatiou, glositídou, fotodermatózou a kognitívnymi poruchami.

Niektorí pacienti majú atypický priebeh karcinoidného syndrómu, čo sa vysvetľuje uvoľňovaním 5-hydroxytryptofánu a histamínu do krvi. To sa najčastejšie stáva, keď NEO hornej časti dvanástnika alebo žalúdka. Tento typ nádoru sa prejavuje prílivom, bronchospazmom, bolesťou hlavy, slzením.

Komplikáciou neuroendokrinných nádorov je karcinoidná kríza. Vzniká na pozadí invazívneho zákroku (biopsia), chirurgického zákroku alebo silného stresu, ale môže sa objaviť aj bez vonkajších viditeľných dôvodov. Tento stav je sprevádzaný ťažkým bronchospazmom, ťažkou tachykardiou, prudkým poklesom krvného tlaku. Kríza sa považuje za život ohrozujúcu a vyžaduje si neodkladné lekárske opatrenia.

Inzulínomy majú zvyčajne benígny priebeh, sú tvorené ako jednotlivé nádory a tiež viacnásobné. U žien je ochorenie diagnostikované častejšie ako u mužov. Tento typ nádoru má nasledujúce príznaky:

  • objaví sa hypoglykémia;
  • môže byť pocit hladu
  • porucha zraku je možná;
  • zmätenosť;
  • hyperhidróza a chvenie končatín;
  • kŕče.

Gastrinómy majú zvyčajne malígny priebeh. Sú častejšie diagnostikované u mužov a ich výskyt u štvrtiny chorých je spôsobený genetickou predispozíciou.

Väčšina pacientov v čase diagnózy zistila metastázy do pečene alebo kosti. Hlavným príznakom ochorenia je jednorazový alebo viacnásobný peptický vred a môže sa pozorovať aj ťažká hnačka. Príčiny smrti tohto typu nádoru sú často porušovanie funkcie orgánov postihnutých vzdialenými metastázami, krvácaním alebo perforáciou.

Vipóm sa častejšie vyskytuje v pankrease, menej časté v tenkom čreve, pľúcach, nadobličkách alebo mediastíne. Nádory pankreasu sú v prírode častejšie malígne, nepankreatické - benígne. Dedičná predispozícia je typická v 6% prípadov. Hlavným príznakom je chronická hnačka oslabujúcej povahy a život ohrozujúca, ktorá môže vyvolať nerovnováhu vo vode a elektrolytoch a rozvoj kardiovaskulárnych porúch, záchvatov. Ďalšími príznakmi sú hyperglykémia a hyperémia hornej časti tela.

Glukagonómy sa zvyčajne nachádzajú v pankrease. Často sa vyskytujú malígne, môžu dávať metastázy do pečene, lymfatických uzlín, chrbtice, vaječníkov. Tieto nádory sú charakterizované stratou hmotnosti, poruchami stolice, cukrovkou, stomatitídou a dermatitídou. Môže sa vyskytnúť aj tromboembolizmus, trombóza, mentálne poruchy.

Ak vezmeme do úvahy všeobecné príznaky neuroendokrinných nádorov, najbežnejšími z nich sú nasledovné príznaky:

  • nevoľnosť a zvracanie;
  • arteriálna hypertenzia (zvýšený krvný tlak);
  • zvýšenie alebo zníženie telesnej hmotnosti;
  • nadmerné potenie;
  • záchvaty paniky, zvýšená úzkosť;
  • tachykardia (zlyhanie srdcového rytmu);
  • vnútorné krvácanie;
  • bolesti hlavy;
  • príznaky žltačky;
  • podkožné tesnenie, niekedy vizuálne viditeľné a má červenkastý, modrastý, naružovavý odtieň;
  • zvýšenie teploty;
  • žalúdočný vred, pažerák, tenké črevo;
  • pretrvávajúca bolesť v postihnutej oblasti tela;
  • kožná vyrážka;
  • porušenie črevnej peristaltiky;
  • hypoglykémia;
  • astma, závažné kašeľové kúzla;
  • strata chuti do jedla;
  • poruchy moču;
  • problémy s videním;
  • kŕče;
  • chudokrvnosť.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza sa vykonáva pomocou výsledkov výskumu - laboratórne a inštrumentálne.

Pri endokrinných karcinómoch sa zistia hladiny serotonínu v krvi a hladiny 5-HIAA v moči. Keď izoláty vykonávajú krvné testy na prítomnosť inzulínu, glukózy, C-peptidu, proinzulínu. S glukagónmi sa uskutočňuje krvný test na prítomnosť glukogénu, s gastrinómami, analýza sa vykonáva na prítomnosť gastrínu, vipómy sa analyzujú na vazoaktívny intestinálny peptid. Okrem toho prieskum zahŕňa:

  • scintigrafia;
  • PET analýza;
  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • CT a MRI;
  • rôzne endoskopické vyšetrenia.

Ak existuje podozrenie na malígnu povahu nádoru, potom vykonajte biopsiu.

Ako liečiť neuroendokrinné nádory

Pri liečbe neuroendokrinných nádorov s použitím takýchto metód liečby: t

  1. chirurgický zákrok;
  2. chemoterapie;
  3. biologická terapia;
  4. cielená terapia;
  5. radiačná terapia;
  6. rádiové tepelné zvetrávanie;
  7. symptomatickej terapie.

Radikálna metóda liečby tohto typu nádoru je chirurgická excízia v rámci hraníc zdravých tkanív. Ak je nádor viacpočetný nádor, tento typ liečby sa neuplatňuje.

Biologická terapia alebo imunoterapia pomáha imunitnému systému bojovať s nádorom. Umelo vytvorené alebo vyrobené látkami ľudského tela sa používajú na stimuláciu, reprodukciu alebo zvýšenie protinádorovej imunity.

S rýchlym rozvojom malígnych nádorov sa predpisuje chemoterapia. Cielená terapia zahŕňa použitie liekov, ktoré nepoškodzujú zdravé bunky, ale identifikujú rakovinové bunky a ničia ich iba. Radiačná terapia zahŕňa použitie veľkých dávok žiarenia na zničenie rakovinových buniek. Rádiofrekvenčná ablačná terapia zahŕňa použitie vysokofrekvenčného elektrického prúdu na ovplyvnenie nádorových ložísk. Na zníženie príznakov príznakov sa vykonáva symptomatická liečba s použitím oktreotidu a iných analógov somatostatínu.

Neuroendokrinológ predpisuje liečebný režim pre neuroendokrinné nádory na základe typu, veľkosti nádoru, jeho umiestnenia, stupňa prevalencie a celkového zdravotného stavu pacienta. Často uskutočňujú kombinovanú liečbu, ktorá vykazuje vyššiu účinnosť pri liečbe nádorov tohto typu.

Súvisiace videá:

Prognóza ochorenia

Prognóza závisí od stupňa malignity nádoru, jeho typu a prevalencie. Priemerná 5-ročná miera prežitia pacientov s endokrinným karcinómom je asi 50% prípadov, s karcinoidným syndrómom - 30-47%. S gastrinómom (v neprítomnosti metastáz), 5-ročnou mierou prežitia - 51% prípadov, s metastázami - nie viac ako 30%. Pri diagnostike glukagónie je prognóza nepriaznivá, ale priemer nie je stanovený kvôli zriedkavosti tohto typu ochorenia.