Adrenálny neuroblastóm u dieťaťa

Vrodené onkologické ochorenia zahŕňajú taký typ nádoru ako adrenálny neuroblastóm u detí. Novotvar má agresívny priebeh prúdenia, ale niektoré typy neuroblastómov môžu samy o sebe zmiznúť alebo sa zmeniť na benígnu tvorbu. Takýto nádor môže postihnúť takmer akúkoľvek časť tela, ale často sa vyskytuje v obličkových tkanivách.

Neuroblastóm, čo to je?

Jedinečná malignita, ktorá nie je podobná v onkológii. Toto je jediný typ nádoru, ktorý má možnosť regresie, to znamená zmiznutie bez terapeutických opatrení.

Typ rakoviny, ktorá často postihuje deti mladšie ako 15 rokov, ale ochorenie je diagnostikované hlavne do 2 rokov. Tento nádor sa tiež môže zmeniť z malígnej tvorby na benígnu (spontánne zrenie buniek). Ale je tu aj ďalšia strana tejto patológie: tento typ rakoviny sa môže stať agresívnym a rýchlo sa šíriť, aj keď boli prijaté opatrenia na jeho liečbu. Neuroblastóm pravej nadobličky alebo vľavo sa rozširuje (metastázuje) hematogénnym, preniká cez kožu. S týmto priebehom ochorenia sa na pokožke dieťaťa objavia charakteristické červenkasté škvrny.

Prečo sa choroba vyvíja?

Príčiny a príčiny vzniku adrenálneho neuroblastómu v detstve ešte neboli objasnené. V prevažnej väčšine prípadov sa nádor objavuje v neprítomnosti zrejmých dôvodov. Vedci však identifikujú niektoré faktory:

Príčinou adrenálneho neuroblastómu je genetický faktor.

  • dedičnosť;
  • defektná tvorba nervových buniek;
  • genetické mutácie.

Predpoklady pre vznik ochorenia sú spojené s genetickými transformáciami, vonkajšími a psychogénnymi vplyvmi. V zdravom tele zostávajú nezmenené nervové bunky prvé 3 mesiace života, po ktorých dozrievajú. Ak sa tak nestane, vytvorí sa ochorenie, ako je neuroblastóm. Hlavným mechanizmom pre rozvoj ochorenia je neúplný postup pre dozrievanie neurónov.

Stupeň vývoja adrenálneho neuroblastómu u detí

Ako každá iná rakovina, aj nádor má 4 štádiá vývoja. Vlastnosti každej fázy sú uvedené v tabuľke:

Čo je nebezpečný adrenálny neuroblastóm

Malígne nádory sú charakteristické najmä u dospelých, ale u detí je častejší adrenálny neuroblastóm.

Ide o malígny novotvar, ktorý sa skladá z nervového tkaniva. Je to okrúhle vzdelávanie s jasnými hranicami.

Neuroblastóm je schopný metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín, postihovať susedné orgány, ako aj kožu. Jeho lokalizácia je charakteristická pre pravú nadobličku alebo ľavicu. Prakticky žiadne poškodenie oboch nadobličiek.

Vyskytuje sa v štádiu vývoja embrya. V čase vývoja nervové bunky začínajú dozrieť. Samotný nádor sa skladá z nezrelých nervových buniek. Keď bunky dozrievajú až do konca, nezastavia delenie a reprodukciu. Vzniká nádor.

Charakteristickým rysom neuroblastómu je rýchly a agresívny rast. Spravidla sa u detí objavuje vo veku piatich rokov. V počiatočných štádiách je veľmi ťažké identifikovať ho len pomocou špeciálnych štúdií.

Rast nádorov je pomerne rýchly a čoskoro bude trvať pomerne veľká plocha v tele dieťaťa.

Neuroblastóm u detí

U detí s touto diagnózou ochorenie prebieha bez príznakov. Je náhodný, vyšetrený lekárom alebo počas röntgenového vyšetrenia a ultrazvuku. V dôsledku rýchleho rastu sa nádor v krátkom čase dostáva do miechy.

V maternici dieťaťa sa zriedkavo diagnostikuje novotvar. Počas ultrazvuku môže byť tiež fixovaný. K tomu dochádza hlavne na konci druhého trimestra.

Unilaterálny neuroblastóm je často diagnostikovaný u plodu. Následný priebeh ochorenia po diagnóze nie je možné predvídať. Existuje možnosť, že rast nádoru sa spomalí, ale nemala by sa vylúčiť ani skutočnosť, že nádor môže aktívne rásť a metastázovať.

dôvody

V súčasnosti nie sú jasné presné dôvody výskytu adrenálneho neuroblastómu. Vo väčšine prípadov sa nádor vyskytuje bez akéhokoľvek dôvodu. Menej často sa pozorovalo, že úlohu zohráva dedičnosť. V dedičnej forme je nádor detekovaný až jeden rok.
Rozvíja sa ako dôsledok neúplného dozrievania nervových buniek. Nezrelé bunky sa množia a čoskoro tvoria nádor. Keď neuroblastóm nastane pred rokom, pravdepodobnosť je vysoká, že sa zmení na benígnu formu a čoskoro zmizne.

Klinický obraz

V počiatočných štádiách ochorenia nemá dieťa žiadne príznaky. V detstve je výskyt ochorení a iných príznakov intoxikácie spojený s vírusovými ochoreniami.

Pretože nádor je lokalizovaný na nadobličkách, v prítomnosti metastáz sú charakteristické modrasté škvrny na koži.

Tiež príznaky tohto ochorenia sú:

  • únava zo slanosti;
  • teplota;
  • opuchnuté lymfatické uzliny;
  • bolesť brucha, zhoršená stolica;
  • nevoľnosť, strata hmotnosti, strata chuti do jedla;
  • bolesť kostí.

Stojí za to venovať pozornosť zvýšenému poteniu u dieťaťa bez zjavného dôvodu. V prítomnosti neuroblastómu to nie je posledný príznak, pretože jeho vývoj produkuje veľké množstvo adrenalínu.

S veľkou veľkosťou nádoru stláča najbližšie orgány. Často pod vplyvom dostane gastrointestinálny trakt. Ak sa metastázy dostali do mozgu, potom sa znižuje imunita dieťaťa, stáva sa oslabená a pomalá.

Malé rany spôsobujú krvácanie, ktoré sa zastaví s ťažkosťami.

Štádium ochorenia

Neuroblastóm, ako aj akékoľvek onkologické ochorenia sú rozdelené do štádií, aby sa určili spôsoby liečby.

Stupeň 1: jeden nádor, priemer nie je väčší ako 5 cm a súčasne nie je ovplyvnený lymfatický systém a metastázy sa nepozorovali. V tomto štádiu je možné vykonať operáciu.

Štádium 2A: malígny novotvar, operabilná je len časť nádoru. Neexistujú žiadne metastázy a neexistujú žiadne známky lézií vzdialených lymfatických uzlín.

Stupeň 2B: malígny nádor, ale s výskytom metastáz a poškodením najbližších lymfatických uzlín.

Štádium 3: bilaterálny malígny nádor, priemer od 5 do 10 cm, trpia naň najbližšie lymfatické uzliny, ako aj metastázy vo vzdialených orgánoch.

Fáza 4: nádor rastie, väčšina orgánov a lymfatické uzliny sú postihnuté až do kostnej drene.

Štádium 4A: nádor je do 10 cm, ale nie je vždy možné detegovať prítomnosť metastáz.

Stupeň 4B: Toto štádium je charakterizované veľkým počtom nádorov a nie je možné určiť prítomnosť metastáz a lézií lymfatických uzlín.

Diagnóza ochorenia

Ak máte podozrenie na túto diagnózu u dieťaťa, mali by ste sa poradiť s odborníkom. Na začiatku bude naplánovaná jednoduchá štúdia - je to dodanie moču na nádorové markery a krvný test.

Ak analýzy potvrdia možnú prítomnosť nádoru, potom sa uskutočnia ďalšie štúdie na určenie veľkosti, lokalizácie a distribúcie nádorových metastáz.

Medzi ďalšími vykonanými výskummi:

  • Rádiografiu.
  • MRI a CT.
  • US.
  • PET.
  • Biopsia nádorového tkaniva.

liečba

Liečba ochorenia je rozdelená do troch typov: chirurgická liečba, chemoterapia a radiačná terapia. Pri nádoroch prvého a 2A štádia je dieťa podrobené len chirurgickej liečbe.

V štádiu 2B po operácii je predpísaný priebeh chemoterapie.
Je dôležité vedieť, že stupeň 4S v mnohých prípadoch prechádza sám. Odstránenie nadobličiek je veľmi zriedkavé.

Nádory tretej etapy v počiatočnom štádiu nie sú funkčné. Preto je chemoterapia predpísaná ako prvá. Dokončený kurz redukuje veľkosť nádoru a potom môžete operáciu vykonať.

Nádory štvrtého štádia nie sú prakticky liečiteľné. Keď sú prítomné, postihujú sa vzdialené lymfatické uzliny a vo všetkých orgánoch existuje veľké množstvo metastáz. To je dôvod, prečo najčastejšie deti so neuroblastómom štvrtého stupňa neprežijú.

Prognóza ochorenia

Choroba môže zanechať množstvo komplikácií, častejšie je to paréza, tlak mozgu a paralýza.

Prognóza ochorenia závisí od veku dieťaťa a povahy nádoru. Až 1 rok u detí je miera prežitia 60%, pretože v tomto veku môže nádor prejsť sám. K relapsu dochádza zriedkavo. Čím je dieťa staršie, tým je menej pravdepodobné, že prežije. Je to spôsobené rýchlym vývojom procesu.

Prevencia ochorenia neexistuje. Niekedy je možné identifikovať neuroblastóm v maternici, čo umožňuje pri narodení vymyslieť ďalšiu taktiku liečby.

Keď sa objavia príznaky choroby, nemali by ste návštevu lekára odložiť. Choroba sa vyvíja pomerne rýchlo a môže viesť k smrti dieťaťa. Tiež sa nesnažte hľadať liečbu doma, pretože v tomto prípade dieťa potrebuje špecializovanú pomoc a kompetentne predpísanú liečbu.

Neuroblastóm u detí

Medzi najzávažnejšie patria onkologické ochorenia, vrátane neuroblastómu. Takéto patológie sú obzvlášť dôležité v praxi detí.

Čo je to?

Neuroblastóm je jedným z novotvarov. Podľa klasifikácie onkologických patológií je toto ochorenie malígne. To naznačuje, že priebeh ochorenia je veľmi nebezpečný. Najčastejšie sú tieto malígne nádory zaznamenané u novorodencov au detí vo veku do troch rokov.

Priebeh neuroblastómu je pomerne agresívny. Predpovedať výsledok a prognózu ochorenia je nemožné. Neuroblastómy sú malígne neoplazmy, ktoré súvisia s embryonálnymi nádormi. Ovplyvňujú sympatický nervový systém. Rast neuroblastómu je zvyčajne rýchly.

Lekári však zaznamenali jednu prekvapujúcu vlastnosť - schopnosť regresie. Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje retroperitoneálny neuroblastóm. V priemere sa vyskytuje v 85% prípadov. Porážka ganglií sympatického nervového systému v dôsledku intenzívneho rastu nádorov je menej častá. Adrenálny neuroblastóm sa vyskytuje v 15-18% prípadov.

Výskyt vo všeobecnej populácii je relatívne nízky. Len jedno narodené dieťa zo sto tisíc dostane neuroblastóm. Ďalším tajomstvom tohto ochorenia je aj spontánny prechod malígneho nádoru na benígny nádor.

V priebehu času, dokonca aj s pôvodne nepriaznivou prognózou, sa ochorenie môže zmeniť na miernejšiu formu - ganglioneuróm.

Väčšina prípadov sa, žiaľ, vyskytuje pomerne rýchlo a nepriaznivo. Nádor sa vyznačuje výskytom veľkého počtu metastáz, ktoré sa vyskytujú v rôznych vnútorných orgánoch. V tomto prípade sa prognóza ochorenia významne zhoršuje. Na elimináciu metastatických buniek sa používajú rôzne typy intenzívnej liečby.

dôvody

Vedci sa nedohodli na tom, čo spôsobuje neuroblastóm u detí. V súčasnosti existuje niekoľko vedeckých teórií, ktoré poskytujú odôvodnenie mechanizmu a príčin výskytu zhubných nádorov u detí. Podľa dedičnej hypotézy v rodinách, kde sa vyskytujú prípady neuroblastómu, sa teda riziko narodenia detí, v ktorých sa toto ochorenie následne vyvíja, výrazne zvyšuje. Pravdepodobnosť je však dosť nízka. Neprekračuje 2-3%.

Niektorí odborníci hovoria, že vnútromaternicové infekcie môžu prispieť k vzniku rôznych genetických abnormalít. Spôsobujú mutácie v génoch, ktoré vedú k porušeniu kódovania hlavných znakov. Vystavenie mutagénnym a karcinogénnym environmentálnym faktorom len zvyšuje možnosť mať dieťa s neuroblastómom. Typicky je tento stav spojený so zhoršeným delením a proliferáciou nadobličiek v období vnútromaternicového rastu. „Nezrelé“ bunkové elementy jednoducho nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo spôsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadobličiek a obličiek.

Európski vedci sa domnievajú, že príčinou neuroblastómu u detí môže byť rozpad génov, ku ktorému došlo počas embryonálneho štádia. V čase počatia sa spojili dva genetické aparáty - matku a otca. Ak v tomto čase existujú mutagénne faktory, potom sa mutácie objavia v novovzniknutej dcérskej bunke. Tento proces v konečnom dôsledku vedie k narušeniu diferenciácie buniek a rozvoju neuroblastómu.

Významný vplyv majú mutagénne alebo karcinogénne faktory počas tehotenstva.

Vedci zistili, že fajčenie matky pri nosení budúceho dieťaťa zvyšuje riziko, že dieťa bude mať neuroblastóm.

Život v oblastiach, ktoré nie sú priaznivé pre životné prostredie, alebo najsilnejší neustály stres má negatívny vplyv na telo tehotnej ženy. V niektorých prípadoch môže tiež viesť k narodeniu dieťaťa s neuroblastómom.

štádium

Neuroblastóm môže byť lokalizovaný v mnohých orgánoch. Ak sa nádor vyvinul v nadobličkách alebo v hrudníku, potom hovorte o sympatoblastóme. Táto forma ochorenia môže spôsobiť nebezpečné komplikácie. S nadmerným nárastom nadobličiek v množstve paralýzy sa vyvíja. Ak je v retroperitoneálnom priestore nádor, hovoria o neurofibrosarkóme. Spôsobuje mnoho metastáz, ktoré sú lokalizované hlavne v lymfatickom systéme a kostnom tkanive.

Existuje niekoľko štádií ochorenia:

  • Stupeň 1 Charakterizuje sa prítomnosťou nádorov do ½ cm a v tomto štádiu ochorenia nie je lézia lymfatického systému a vzdialených metastáz. Prognóza pre túto fázu je priaznivá. Pri vykonávaní radikálnej liečby je miera prežitia detí dosť vysoká.
  • Stupeň 2 Je rozdelená na dve časti - A a B. Vyznačuje sa výskytom neoplazmy, od ½ do 1 cm, nie sú tu žiadne lézie lymfatického systému a vzdialených metastáz. Odstránené chirurgickým zákrokom. Stupeň 2B tiež vyžaduje chemoterapiu.
  • Fáza 3 Vyznačuje sa výskytom novotvaru viac alebo menej ako centimeter v kombinácii s inými príznakmi. V tomto štádiu sú lymfatické regionálne lymfatické uzliny už zapojené do procesu. Vzdialené metastázy chýbajú. V niektorých prípadoch ochorenie prebieha bez postihnutia lymfatických uzlín.
  • Fáza 4 Je charakterizovaná viacerými foci alebo jedným veľkým veľkým novotvarom. Lymfatické uzliny môžu byť zapojené do nádorového procesu. V tomto štádiu sa objavia metastázy. Šanca na zotavenie je v tomto prípade prakticky neprítomná. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Priebeh a vývoj ochorenia závisí od mnohých základných faktorov.

Prognóza ochorenia je ovplyvnená lokalizáciou novotvaru, jeho klinickou formou, vekom dieťaťa, bunkovou histologickou proliferáciou, štádiom rastu nádoru a viac.

Predpovedanie, ako bude choroba pokračovať v každom prípade, je veľmi ťažké. Dokonca aj skúsení onkológovia často robia chyby, keď hovoria o prognóze ochorenia ao ďalšom výsledku.

príznaky

Príznaky neuroblastómu nemusia byť charakteristické. Priebeh ochorenia vedie k obdobiam remisie a relapsu. V období úplného pokoja je závažnosť nežiaducich príznakov zanedbateľná. Dieťa môže viesť normálny život. Počas relapsu sa stav dieťaťa dramaticky zhoršuje. V tomto prípade sa vyžaduje urgentná konzultácia s onkológom a prípadná hospitalizácia na onkologickom oddelení na liečbu.

Klinické prejavy neuroblastómu sú početné a rôznorodé. Extrémne nepriaznivý priebeh je zvyčajne sprevádzaný súčasným výskytom niekoľkých príznakov. Vo štvrtom štádiu ochorenia, charakterizovanom výskytom metastáz, sa môžu klinické príznaky významne prejaviť a významne narušiť správanie dieťaťa.

Ako si všimnúť príznaky adrenálneho neuroblastómu

Adrenálny neuroblastóm - malígny novotvar, prvýkrát opísaný a vyšetrený v lekárskej praxi v roku 1865. V súčasnosti sa tento typ rakoviny nachádza najmä u detí vo veku od narodenia do 15 rokov.

obsah

Čo je adrenálny neuroblastóm

Priemerný vek vývoja adrenálneho neuroblastómu je 2-3 roky, čo predstavuje 14% všetkých onkologických ochorení u detí. Nebezpečenstvo - pri rýchlom zhoršení celkového stavu, agresívnych účinkoch na organizmus, spôsobuje tvorbu metastáz v obehovom systéme s poškodením lymfatických uzlín, vnútorných orgánov, kostnej drene.

Každá tretia rakovina u dieťaťa je adrenálny neuroblastóm. Častejšie dostávajú choré dievčatá. 75% prípadov detekcie tohto typu rakoviny sa vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov.

Odborníci už môžu odhaliť nádor v nadobličkách ako výsledok skríningu v druhom a treťom trimestri tehotenstva. Choroba sa aktívne prejavuje v ranom veku s patologickými stavmi v úplne nevyzretých nervových bunkách, ktoré mutujú a potom sa delia na nádorové formácie.

Prípady, v ktorých adrenálny neuroblastóm sám o sebe zmizne, sa zriedkakedy nachádzajú v lekárskej praxi. Choroba sa vyvíja rýchlo, agresívne a zaberá veľkú plochu v retroperitoneálnom priestore.

chorobnosť

Najmä v druhej a tretej etape s komplexným vyšetrením dieťaťa. U novorodencov je choroba takmer asymptomatická.

Lekári detekujú nádor náhodou ultrazvukom, röntgenovým vyšetrením, s úplne odlišnými patológiami. Novotvar rastie rýchlo, čo ovplyvňuje miechu v krátkom časovom období.

Fetálny neuroblastóm sa vyvíja zriedkavo. To môže byť určené špecialistom počas ultrazvukového vyšetrenia v druhom a treťom trimestri.

Najskoršia detekcia je datovaná do 26. týždňa tehotenstva. U ešte nenarodeného dieťaťa sa formácia podobná nádoru sústreďuje na jednej strane, preto lekári nemôžu robiť žiadne predpovede až do momentu pôrodu. Nádor môže prejsť na veľkosť a môže tiež úplne zmiznúť bez akéhokoľvek lekárskeho zásahu.

príčiny

Hlavným dôvodom vzniku adrenálneho neuroblastómu je genetická mutácia buniek nekontrolovateľne expandujúcich, prenikajúcich do životne dôležitých orgánov. Jedným z rizikových faktorov je expozícia karcinogénnym faktorom.

Nádor rastie v neuroblastoch - netvorený na konci vlákien počas fetálneho vývoja plodu. Ďalej sú neuroblasty konvertované na nervové vlákna, ktoré tvoria nadobličky.

Zrenie neuroblastov alebo ich spontánna resorpcia nastáva v pomere k rastu novorodenca. Niektoré neuroblasty mutujú, čo vedie k vzniku malígneho nádoru.

Podľa témy

Ako identifikovať a liečiť folikulárnu neopláziu

  • Alena Kostrová
  • Publikované 18. decembra 2018

Väčšina výskumníkov tvrdí, že modifikácia buniek s produkciou onkologických neuroblastov sa vyskytuje v štádiu vnútromaternicového vývinu a buď postupuje k vzniku nádoru, alebo vymizne sama.

Jedným z hlavných rizikových faktorov je dedičná predispozícia. Ak má rodina blízkych príbuzných ako dieťa rakovinu, je vysoká pravdepodobnosť "prenosu" ochorenia.

Etiológia vzdelávania u malých detí s adrenálnym neuroblastómom zatiaľ nebola identifikovaná. Lekári nemôžu vyvodiť žiadne závery týkajúce sa príčin ochorenia plodu v embryonálnom štádiu.

Vzdelávanie sa najčastejšie objavuje bez zjavného dôvodu, v zriedkavých prípadoch sa dedičný vzťah stáva faktorom, ktorý prispieva k ochoreniu. Obdobie detekcie rakoviny u detí je v prvom roku života.

Patologický proces začína chybným dozrievaním embryonálnych buniek v dôsledku ich mutácie. Napriek vývoju ireverzibilných procesov nervové vlákna pokračujú v rozdelení a tvoria malígnu tvorbu v nadobličkách.

Pri vzniku v prvom roku života dieťaťa sa nádor môže samovoľne rozpustiť tým, že vstúpi do benígnej formy a časom zmizne.

príznaky

Počiatočná fáza ochorenia sa neprejavuje. Počas obdobia choroby sú lekári vnímaní lekármi ako príznaky iných zdravotných problémov.

S progresiou detí sa objaví lokalizované sčervenanie alebo sčervenanie určitých oblastí kože, čo indikuje prítomnosť metastáz.

Hlavné príznaky adrenálneho neuroblastómu:

  • Neprimerané zvýšenie teploty.
  • Neustály pocit únavy.
  • Častá ospalosť.
  • Zvýšené potenie.
  • Pečať v bruchu.
  • Opuchnuté lymfatické uzliny.
  • Voľná ​​stolica.
  • Ostré bolesti brucha.
  • Úbytok hmotnosti
  • Neustály pocit nevoľnosti.
  • Zlá chuť do jedla.
  • Nepríjemné pocity v kostiach.
Podľa témy

Všetko o tyreoidektómii štítnej žľazy

  • Victoria Navrotskaya
  • Publikované 30. novembra 2018 30. novembra 2018

Výsledné rakovinové bunky prispievajú k produkcii hormónov, čo spôsobuje nadmerný tlak na vnútorné orgány. Rozširujúca sa malígna tvorba v peritoneu má negatívny vplyv na prácu celého gastrointestinálneho traktu.

Poškodenie kostnej drene metastázami vedie k nadmernej únave, bolesti a slabosti u dieťaťa. Dokonca aj menšie poranenia a poranenia vedú k bohatému, ťažko zastaviteľnému krvácaniu.

klasifikácia

Lekári identifikujú hlavné štádiá vývoja ochorenia, čo umožňuje určiť najlepšie metódy liečby a obnovy tela.

Stupeň 1

Tvorba nádorov s veľkosťou nepresahujúcou 5 cm, čo vo všeobecnosti umožňuje vykonávať chirurgický zákrok s úplným odstránením nádoru. V prvom štádiu nie sú žiadne zväčšené lymfatické uzliny a metastázy.

Stupeň 2 (2A a 2 V)

Pre 2A je charakteristická čiastočná operabilita nádoru s chýbajúcimi metastázami.

Pri 2B sa vyvíjajú metastázy postihujúce lymfatický systém.

Fáza 3

Výskyt bilaterálneho malígneho nádoru indikuje prechod ochorenia do tretieho štádia, ktorý spĺňa podmienky pre:

  • T1 a T2 - vzdelávanie v rozsahu najviac päť alebo päť až desať centimetrov.
  • N1 - poškodenie metastáz lymfatických uzlín.
  • M0 - vzdialené metastázy chýbajú.

Ak sa kvalifikujú do fázy N, špecialisti neurčujú prítomnosť / neprítomnosť metastáz.

Stupeň 4 (4A a 4B)

Zväčšený nádor s tvorbou kostných metastáz v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, vnútorných orgánoch.

Stupeň 4A - veľkosť nádoru nie väčšia ako 10 cm, s nemožnosťou určiť prítomnosť / neprítomnosť metastáz.

4B štádium - mnohonásobná tvorba nádorov.

diagnostika

Ak sa u dieťaťa zistí jeden z príznakov charakteristických pre neuroblastóm nadobličiek, mali by ste okamžite kontaktovať pediatra na ďalšie vyšetrenie, vrátane vyšetrenia moču, podrobného krvného testu, krvného testu na nádorové markery, ultrazvuku vnútorných orgánov, MR, CT. Na podrobné vyšetrenie nádoru sa vykoná biopsia tkaniva.

Podľa témy

Všetko, čo potrebujete vedieť o nádoroch hypofýzy

  • Victoria Navrotskaya
  • Publikované 30. novembra 2018

Primárne diagnostické vyšetrenie je povinné v testoch krvi a moču.

Potvrdenie prítomnosti neuroblastómu spôsobuje vymenovanie ďalších, podrobnejších štúdií, ktoré umožňujú určiť miesto lokalizácie tvorby malígnych nádorov, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz, ich veľkosť, ako aj charakter samotného nádoru.

Metódy spracovania

Voľba spôsobu liečby bude vo veľkej miere závisieť od mnohých faktorov, od veku pacienta až po výsledky histologického vyšetrenia, existujúce genetické abnormality a tak ďalej.

Na základe informácií získaných lekármi, rakovina dostane klasifikáciu: vysoké, stredné, nízke riziko. Typ liečby závisí od typu klasifikácie.

Chirurgický zákrok

Je to jedna z hlavných metód odstraňovania zhubných nádorov. Uskutočňuje sa v nízkej miere, keď je iba nádor vyrezaný dostatočne na to, aby sa predpovedal ďalší priaznivý výsledok pre pacienta.

S vysokým alebo stredným stupňom, lekári odstrániť väčšinu z toho, nasleduje rádioterapia alebo chemoterapia, ktorá môže zničiť rakovinové bunky.

chemoterapia

Hlavným princípom je intravenózne podávanie špeciálnych prípravkov, ktorých účinok je zameraný na deštrukciu zhubných nádorov. Hlavnou výhodou chemoterapie ako spôsobu boja proti rakovine je cielený účinok lieku na rakovinové bunky.

Napriek všetkým výhodám liečby sú ohrozené vnútorné orgány pacienta. Ako vedľajšie účinky: vypadávanie vlasov, vracanie, nevoľnosť, slabosť, závraty, stratená stolica.

Terapia chemicky aktívnymi látkami sa predpisuje pred bezprostredným chirurgickým zákrokom aj po ňom. V niektorých prípadoch, s nízkym stupňom, lekári si vyberajú len chemoterapiu ako liečbu, ktorá im umožňuje zničiť rakovinové bunky.

Použitie tejto metódy pred operáciou je nevyhnutné na zmenšenie veľkosti tvorby, ktorá všeobecne umožní, aby sa nádor počas operácie úplne odstránil. Zvýšená dávka je predpísaná pre neuroblastóm stredného a vysokého stupňa - to je to, ako sa ukáže odstrániť akékoľvek malígne rasty, ktoré môžu viesť k rozvoju metastáz.

Radiačná terapia

Používa sa samostatne alebo v kombinácii s operáciou a chemoterapiou. Spočíva v ovplyvňovaní oblasti tvorby malígneho nádoru lúčmi s vysokou dávkou žiarenia, ktorá destabilizuje a úplne ničí rakovinové bunky. Môže byť vymenovaný dodatočne, ak sa ukáže, že iné metódy sú neúčinné.

Voľba liečby bude do značnej miery závisieť od stupňa vývoja ochorenia. Chirurgia s odstránením nádorov sa odporúča vykonať v 1 a 2A štádiu.

Klasifikácia 2B zahŕňa chirurgický zákrok s následným vymenovaním chemoterapie, Neuroblastoma 4S - plechovka s vysokou pravdepodobnosťou vymizne sama bez lekárskeho ožiarenia.

V tretej etape sa operácia vykonáva len po predbežnej chemoterapii, ktorá umožňuje znížiť veľkosť nádoru na operatívny stav, potom je dieťaťu predpísaná radiačná terapia.

výhľad

Priaznivá prognóza po liečbe závisí od štádia rakoviny.

Čím skôr sa objaví rakovina nadobličiek, tým väčšia je šanca na úplné uzdravenie. Tretia etapa, rovnako ako prvé dve, má dobrú prognózu pre pacientov v takmer 65% prípadov - deti po uzdravení vedú zvyčajný spôsob života, plne rozvinutý.

Stupeň 4S vo viac ako 75% prípadov je prekonaný detským telom bez lekárskeho zásahu.

Prognózy sklamaním pre pacienta vo štvrtej fáze - až 20% detí môže žiť maximálne päť rokov po odstránení nádoru a následnej liečbe.

Možné komplikácie

Vzhľadom na komplexnú liečbu vysokými dávkami chemikálií, žiarenie v boji proti rakovinovým bunkám ovplyvňuje zdravé orgány a vitálne systémy.

Imunita často zlyhá, čo ovplyvňuje nielen celkový zdravotný stav, ale aj náchylnosť dieťaťa k chorobám inej povahy.

Ako starnú, telo sa uzdraví samo od seba, čo neovplyvňuje kvalitu života a jeho trvanie, za predpokladu priaznivého výsledku pri liečbe adrenálneho neuroblastómu.

Nebezpečenstvo onkológie je v ťažkostiach s jej identifikáciou, najmä u malých detí, pre ktorých organizmus je v prvých rokoch života chorý, rast, prestavba. Včasná diagnóza je príležitosťou začať kompetentnú, cielenú, účinnú liečbu s priaznivým výsledkom pre život a zdravie dieťaťa od prvých dní kontaktu so zdravotníckym zariadením.

Ako sa lieči neuroblastóm u detí?

Neuroblastóm je zriedkavá rakovina, ktorá je najčastejšia u detí.

Choroba ovplyvňuje sympatický nervový systém dieťaťa a spôsobuje množstvo charakteristických príznakov v závislosti od umiestnenia nádoru.

V počiatočných štádiách je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie a proces liečby môže trvať dlho.

Môžete sa dozvedieť o príznakoch leukémie u detí z nášho článku.

Všeobecná koncepcia

Ide o jedinečnú rakovinu, ktorá postihuje nediferencované bunky sympatického nervového systému.

Nádor je vo väčšine prípadov malígny.

Choroba postihuje najmä deti mladšie ako 15 rokov (približne 99% všetkých prípadov). V tomto prípade je priemerný vek pacientov do 2 rokov. To znamená, že patológia vzniká už od detstva a je vrodená.

Ide o jednorazovú rakovinu, ktorá má množstvo charakteristických znakov z iných typov onkológie:

  • agresívny vývoj a výskyt metastáz v krátkom čase;
  • náhla spontánna remisia bez vonkajšieho zásahu;
  • transformácia na benígny nádor (zrenie).

Toto ochorenie sa vyskytuje u jednej osoby zo 100 tis., Pričom pravdepodobnosť výskytu ochorenia sa s vekom mnohokrát znižuje.

Deti staršie ako 5 rokov nemajú prakticky žiadne riziko vzniku neuroblastómu, hoci prípady boli diagnostikované aj u ľudí v starobe.

Príčiny a faktory

Skutočná povaha choroby stále nikto nevie. Je však známe, že patológia sa vyvíja z embryonálnych neuroblastov dieťaťa, ktoré nemalo čas na konečnú formu v čase narodenia.

Prítomnosť nezrelých neuroblastov však nemusí nevyhnutne viesť k patológii. Mnohé deti ich majú na sklade až 3 mesiace. Potom sa transformujú do zdravých tkanív a rozdelia sa normálne, bez toho, aby spôsobili onkológiu.

Hlavnou príčinou sú vrodené abnormality DNA alebo škodlivé účinky vonkajších faktorov, ktoré ovplyvňujú vývoj dieťaťa.

Výskyt nádoru je často spojený práve s anomáliami rastu a vývoja dieťaťa.

Je známe, že ochorenie môže byť dedičné (1-2% z celkového počtu prípadov). V tomto prípade sa choroba prejavuje od narodenia. Vrchol sa dosahuje vo veku 7-8 mesiacov. V tomto prípade sa súčasne objaví niekoľko ohnísk.

Obľúbené miesta výskytu bunkových mutácií sú retroperitoneálna oblasť (nadobličky), lumbálna a krčka maternice. Hoci teoreticky sa nádor môže objaviť v akejkoľvek časti ľudského tela.

Aké sú príznaky lymfómu u detí? Zistite odpoveď práve teraz.

Klasifikácia a štádium

Existuje niekoľko klasifikácií ochorenia. V postsovietskom priestore bolo prijaté:

  1. Stupeň 1 - bola odhalená jediná tvorba, ktorá nie je väčšia ako 5 cm, Metastázy neboli pozorované.
  2. Stupeň 2 - bola nájdená jediná formácia s veľkosťou 5 až 10 cm, Metastázy neboli pozorované.
  3. Stupeň 3 - jediná tvorba väčšia ako 10 cm bola detegovaná bez šírenia metastáz do iných orgánov a tkanív.
  4. Stupeň 4 (A) - prítomnosť jediného nádoru akejkoľvek veľkosti s metastázami do iných častí tela.
  5. 4. etapa (B) - prítomnosť viacerých formácií s konštantným synchrónnym rastom. Prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz nie je možné stanoviť.

V závislosti od typu emitovaného nádoru:

  1. Ganglioneuroma - nádor dozrel a stal sa benígnym. K bunkovému deleniu nedôjde.
  2. Ganglioneuroblastóm - sú pozorované zrelé bunky aj deliace sa bunky.
  3. Neuroblastóm - kompletne zložený z malígnych neuroblastov.
na obsah ↑

príznaky

Povaha symptómov závisí od umiestnenia nádoru a interakcie s okolitými orgánmi a tkanivami.

V počiatočných štádiách sa samotná choroba takmer neprejavuje, čo sťažuje diagnostiku.

Špecifické príznaky sú:

  • vzhľad tuleňov v bruchu;
  • respiračné zlyhanie;
  • slabý prehĺtací reflex;
  • slabosť a necitlivosť končatín;
  • metabolické poruchy;
  • ťažkosti s močením a močením;
  • porušenie fyzického vývoja dieťaťa;
  • opuch v rôznych častiach tela;
  • horúčka;
  • bolesť chrbta a iné časti tela;
  • príznaky anémie (nedostatok železa).

Ak sa vyskytnú metastázy, objavia sa ďalšie príznaky:

  • zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín;
  • významný nárast pečene;
  • tvorba podkožných tuleňov modrastej farby;
  • hormonálne poruchy;
  • ložiská krvácania (krvácania);
  • bolesti kostí a kĺbov.

Symptómy sa môžu líšiť, pretože nádor sa môže objaviť kdekoľvek a ovplyvniť rôzne orgány a tkanivá.

V počiatočnom štádiu nemusia byť žiadne príznaky, v zriedkavých prípadoch je to bolesť a mierne zvýšenie telesnej teploty.

Keď sa nádor nachádza v retroperitoneálnej oblasti, objavia sa pečate, ktoré sú hmatateľné počas palpácie. V tomto prípade ochorenie rýchlo progreduje a ovplyvňuje miechu, čím vytvára husté nádory. Vyskytujú sa problémy s tráviacim systémom, močením a defekáciou. Môže sa vyskytnúť zápcha alebo hnačka.

Ak choroba postihuje nadobličky, potom sú hormóny dieťaťa narušené. Charakteristickým príznakom je zvýšená hladina adrenalínu. To spôsobuje útoky agresie, nadmerného potenia, hypertenzie a úzkosti.

Hoci sa tieto príznaky objavujú už v neskorých štádiách, na začiatku neuroblastómu sa neprejavuje. Poškodenie tkanív obličiek a nadobličiek v budúcnosti vedie k retencii moču a syndrómu bolesti.

Môže zvýšiť neurotransmitery katecholamíny. To spôsobuje potenie, hnačku, blanšírovanie kože a výrazné zvýšenie intrakraniálneho tlaku.

Čo je absolútna lymfocytóza u detí? Prečítajte si o tom tu.

diagnostika

Choroba sa ťažko diagnostikuje v skorých štádiách kvôli absencii výrazných príznakov a rozmazanému klinickému obrazu.

Neuroblastóm môže byť zistený, keď dosiahol významnú veľkosť alebo ak je náhodne vyšetrený, ak je podozrenie na iné ochorenie. Na jeho zistenie sú takéto štúdie priradené ako:

  • analýza katecholamínov v moči;
  • krvný test na enolasy špecifické pre feritín a neuróny;
  • počítačová tomografia;
  • MRI;
  • scintigrafia kostí;
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov;
  • nádorová biopsia;
  • trepanobiopsia kostnej drene;
  • a ďalšie

Diagnóza musí byť komplexná, aby sa nielen potvrdila diagnóza, ale aj aby sa choroba odlíšila od iných možných ochorení.

komplikácie

Neuroblastóm môže spôsobiť nasledovné možné komplikácie:

  • porušenie funkcií motora;
  • kompresia mozgu a miechy (akútna bolesť, paralýza, dysfunkcia mozgu);
  • embólia krvných ciev;
  • paraneoplastický syndróm (zášklby očí a končatín);
  • metastázy do rôznych orgánov a tkanív.

V extrémnych prípadoch, pri absencii lekárskej starostlivosti, je pacient smrteľný.

liečba

Voľba spôsobu liečby závisí od štádia a umiestnenia nádoru:

  1. Stupeň 1 - chirurgické odstránenie formácií.
  2. Stupeň 2 - chirurgické odstránenie s možnou chemoterapiou v predbežnom štádiu.
  3. Stupeň 3 - chemoterapia je potrebná (vinkristín, doxorubicín, ifosfamid, cisplatina atď.). Potom sa vykoná operácia.
  4. Stupeň 4 - vysokodávková chemoterapia a najpravdepodobnejšie transplantácia kostnej drene. Okrem toho použitie rádioterapie a chirurgického zákroku.

Chemoterapia v počiatočnom štádiu je nevyhnutná na zabezpečenie regresie neuroblastómu, takže neskôr existuje možnosť podstúpiť operáciu.

Radiačná terapia sa používa zriedka a vo výnimočných prípadoch, pretože je mimoriadne nebezpečná pre zdravie detí.

Najlepšie miesta na liečbu tohto ochorenia v Rusku sú:

  1. Terapeutické a rehabilitačné centrum Ministerstva zdravotníctva Ruska (Moskva).
  2. Klinická nemocnica č. 1 prezidentskej správy Ruskej federácie (Moskva).
  3. Klinická nemocnica №85 (Moskva).
  4. Hlavná vojenská klinická nemocnica pomenovaná po N. N. Burdenko (Moskva).
  5. Ústav plastickej chirurgie a kozmetiky (Moskva).
  6. Interdisciplinárne rehabilitačné centrum (Moskva).
  7. Klinická nemocnica na Yauze (Moskva).
na obsah ↑

výhľad

Pravdepodobnosť zotavenia závisí od štádia ochorenia, klinického obrazu a stavu pacienta.

V prvej a druhej etape je 5-ročná prognóza s najväčšou pravdepodobnosťou priaznivá (90%).

Vo fáze 3 a 4 u detí mladších ako 1 rok je miera prežitia v nasledujúcich 5 rokoch 50%, vo veku 1 až 2 roky - 20%, starších ako 2 roky - 10%. Najnebezpečnejší je neuroblastóm v retroperitoneálnej oblasti, najmenej nebezpečný - v mediastíne (hrudník).

prevencia

Žiadne špecifické preventívne opatrenia. Jediný spôsob, ako odhaliť patológiu, je možné cieleným vyšetrením aj v prenatálnom období, ak mal jeden z rodičov ochorenie. Môžete tiež navštíviť genetika pred narodením a zistiť možné patológie z nenarodeného dieťaťa.

Neuroblastóm je zákerná a nebezpečná rakovina. Zrazí to náhle bez zjavného dôvodu. Je takmer nemožné vyhnúť sa chorobám a diagnostika a liečba sú ťažké.

Pri prvých symptómoch ochorenia je potrebné podrobiť sa vyšetreniam a začať liečbu čo najskôr, pretože existuje vysoký podiel pravdepodobnosti závažných komplikácií, vrátane úmrtia.

O tom, čo je neuroblastóm u detí, sa môžete dozvedieť z videa:

Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!

Adrenálny neuroblastóm u dieťaťa

Zanechajte komentár 3,584

Neuroblastóm u detí často ovplyvňuje renálne tkanivo. Neuroblastóm pravej nadobličky, ako aj ľavica, môže metastázovať do krvných ciev, ovplyvniť lymfatické uzliny, vnútorné orgány (napr. Pečeň) a postihnúť bunky kože. Tento typ malígneho novotvaru má jedinečné vlastnosti a agresívnu formu vývoja.

Adrenálny neuroblastóm u detí je malígny nádor, ktorý má schopnosť rýchlo rásť.

Popis a funkcie

Počas vývoja plodu dochádza k nádoru nadobličiek a spravidla sa objavuje v ranom veku. K vývoju dochádza v dôsledku patologických zmien nezrelých embryonálnych nervových buniek. Bunky sa mutujú a nevyzrievajú na plnohodnotnú úroveň, pričom sa ďalej delia a vytvárajú nádor.

Adrenálny neuroblastóm u detí má jedinečnú vlastnosť - v niektorých prípadoch sám zmizne.

Negatívnou vlastnosťou neuroblastómu ľavej a pravej nadobličiek u detí je jeho agresívny a rýchly rozvoj. Táto patológia nadobličiek u detí je extrémne zriedkavá a vyskytuje sa do 5 rokov. Zaberá pomerne veľký priestor v oblasti brucha dieťaťa. V počiatočných štádiách vývoja je ťažké odhaliť malígny nádor, je možné len so súborom štúdií.

Adrenálny neuroblastóm u plodu a novorodenca

Deti trpiace neuroblastómom nadobličiek nemajú žiadne príznaky ochorenia. Častejšie sa nádor zisťuje náhodne počas vyšetrenia pediatrov alebo počas röntgenového a ultrazvukového vyšetrenia. Malígny rast je charakterizovaný rýchlym rastom a v krátkom čase môže ovplyvniť miechový kanál.

U plodu je vývoj adrenálneho neuroblastómu extrémne zriedkavý. Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia plodu môže byť neuroblastóm detekovaný na konci 2. trimestra tehotenstva, najskoršia diagnostika nádoru bola zaznamenaná v 26. týždni. U plodu je nádor obyčajne lokalizovaný na jednej strane. Po diagnóze je takmer nemožné predpovedať ďalší vývoj nádoru - priebeh sa líši od nezávislej regresie k aktívnemu šíreniu metastáz.

príčiny

Etiológia a príčiny tvorby adrenálneho neuroblastómu v embryonálnom a detskom veku ešte neboli objasnené. V prevažnej väčšine hlásených prípadov sa nádor vyskytuje bez zjavného dôvodu. Vo vzácnejších prípadoch ide o dedičné ochorenie. Adrenálny neuroblastóm ako dedičná forma rakoviny sa nachádza u novorodencov a dojčiat mladších ako 1 rok.

Patológia nastáva, keď sa zmení zdravé dozrievanie buniek embrya. Mutácia na bunkovej úrovni vedie k neadekvátnemu dozrievaniu nervových buniek, ale naďalej sa delia a tvoria malígny nádor. Ak sa choroba vyskytla pred rokom, existuje šanca, že nádor bude nezávisle prúdiť do benígnej formy a časom zmizne.

Príznaky ochorenia

V skorých štádiách vývoja adrenálneho neuroblastómu nemajú deti žiadne charakteristické príznaky. U detí sa drobná malátnosť považuje za príznak iných chorôb charakteristických pre toto obdobie života. Primárne miesto lokalizácie nádoru sa zvyčajne nachádza v nadobličkách. Dieťa môže pociťovať modrasté alebo červené škvrny na koži. To indikuje porážku metastáz kožných buniek. Hlavné charakteristické príznaky v prítomnosti adrenálneho neuroblastómu u detí:

  • konštantná únava, ospalosť;
  • zvýšené potenie;
  • zvýšená telesná teplota bez zjavného dôvodu;
  • zväčšené lymfatické uzliny, tesnenia na krku a bruchu;
  • bolesť brucha, rozrušená stolica;
  • zlá chuť k jedlu, konštantná nevoľnosť, úbytok hmotnosti;
  • bolesť v kostiach.

Rakovinové bunky produkujú hormóny a vyvolávajú tlak na orgány. Zarastená malignita v retroperitoneálnom priestore môže nepriaznivo ovplyvniť fungovanie gastrointestinálneho traktu. Ak sa metastázy dostanú do kostnej drene, dieťa sa stane bolestivým a slabým. Rezy, dokonca aj menšie, spôsobujú ťažké krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť.

Fázy vývoja adrenálneho neuroblastómu u detí

Priebeh vývoja nadobličkového neuroblastómu má podmienené štádiá. Toto rozdelenie vývoja ochorenia umožňuje určiť najúčinnejšie metódy liečby. Stupeň 1 je charakterizovaný jedným nádorom, ktorého veľkosť (nie viac ako 5 centimetrov) umožňuje operáciu. Metastázy a lymfatické uzliny chýbajú. Stupeň 2A - lokalizovaný malígny neoplazmus, časť je operabilná. Metastázy sú neprítomné alebo žiadne príznaky vzdialených metastáz. Stupeň 2 - vývoj metastáz, ktoré postihujú lymfatické uzliny.

Stupeň 3 - objaví sa bilaterálny nádor. Stupeň 3 neuroblastómu je ďalej rozdelený do niekoľkých klasifikácií: keď stupeň T1 a T2 - jednotlivé nádory nie sú väčšie ako 5 centimetrov a od 5 do 10 centimetrov až 10 centimetrov. N1 - lymfatické uzliny sú ovplyvnené metastázami. M0 - žiadne vzdialené metastázy. S diagnózou N nie je možné stanoviť prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz.

Stupeň 4 - zväčšuje sa malígny nádor, umožňuje metastázy do kostnej drene, vnútorných orgánov a lymfatických uzlín. Štádium 4A má nádor nie viac ako 10 centimetrov, niekedy nie je možné určiť prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz. Stupeň 4B má mnoho synchrónnych nádorov. Nie je možné určiť poškodenie lymfatických uzlín, ako aj zistiť prítomnosť vzdialených metastáz.

diagnostika

Ak máte podozrenie na prítomnosť neuroblastómu u dieťaťa, okamžite vyhľadajte lekára a vykonajte všetky potrebné vyšetrenia. Diagnostické metódy na detekciu adrenálneho neuroblastómu:

  • analýza moču na prítomnosť nádorových markerov a katecholamínov;
  • podrobný krvný test;
  • Röntgenové lúče;
  • ultrazvukové vyšetrenie;
  • MRI;
  • pozitrónovú emisnú tomografiu;
  • počítačová tomografia;
  • biopsia nádorového tkaniva a kostnej drene.

Primárna diagnóza sa vykonáva pomocou močových a krvných testov. Ak sa potvrdí podozrenie na neuroblastóm, určia sa ďalšie štúdie, ktoré dokážu zistiť miesto jeho lokalizácie, počet metatstáz, veľkosť a charakter nádoru. Na základe výsledkov testov lekár predpíše potrebný postup liečby.

Metódy spracovania

Metódy liečby adrenálneho neuroblastómu u detí sú rozdelené do 3 typov: chemoterapia, radiačná terapia a chirurgia. Výber spôsobu závisí od štádia vývoja malígneho novotvaru. V 1. a 2. štádiu sa formácie zvyčajne odstránia pomocou chirurgického zákroku. Ak je štádium 2B, po operácii sa predpisuje chemoterapeutický priebeh. Stupeň 4S neuroblastóm často vymizne sám.

Tretia fáza malignity je nefunkčná kvôli svojej veľkej veľkosti. V tomto prípade sa neuroblastóm redukuje pomocou chemoterapie a potom sa vykoná nevyhnutná operácia. Po operácii musí dieťa podstúpiť radiačnú terapiu. Bohužiaľ, vývoj nádoru stupňa 4 je ťažké liečiť a existuje vysoké riziko smrti.

Prognóza a očakávaná dĺžka života

V počiatočných štádiách vývoja adrenálneho neuroblastómu u detí je možné liečiť vo všetkých prípadoch. Fáza 3 so správnou liečbou má priaznivú prognózu - viac ako 65% chorých detí sa nádoru úspešne zbavilo. Stredná dĺžka života po úplnom zotavení má tiež priaznivú prognózu - dieťa sa môže plne rozvinúť a žiť mnoho rokov. Stupeň 4S v 75% prípadov úspešne prekonáva telo dieťaťa. Pri diagnóze neuroblastómu štádia 4 je prognóza sklamaním - viac ako 20% detí žije dlhšie ako 5 rokov po liečbe.

Adrenálny neuroblastóm u dieťaťa

Neuroblastóm u detí

Medzi najzávažnejšie patria onkologické ochorenia, vrátane neuroblastómu. Takéto patológie sú obzvlášť dôležité v praxi detí.

Neuroblastóm je jedným z novotvarov. Podľa klasifikácie onkologických patológií je toto ochorenie malígne. To naznačuje, že priebeh ochorenia je veľmi nebezpečný. Najčastejšie sú tieto malígne nádory zaznamenané u novorodencov au detí vo veku do troch rokov.

Priebeh neuroblastómu je pomerne agresívny. Predpovedať výsledok a prognózu ochorenia je nemožné. Neuroblastómy sú malígne neoplazmy, ktoré súvisia s embryonálnymi nádormi. Ovplyvňujú sympatický nervový systém. Rast neuroblastómu je zvyčajne rýchly.

Lekári však zaznamenali jednu prekvapujúcu vlastnosť - schopnosť regresie. Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje retroperitoneálny neuroblastóm. V priemere sa vyskytuje v 85% prípadov. Porážka ganglií sympatického nervového systému v dôsledku intenzívneho rastu nádorov je menej častá. Adrenálny neuroblastóm sa vyskytuje v 15-18% prípadov.

Výskyt vo všeobecnej populácii je relatívne nízky. Len jedno narodené dieťa zo sto tisíc dostane neuroblastóm. Ďalším tajomstvom tohto ochorenia je aj spontánny prechod malígneho nádoru na benígny nádor.

Väčšina prípadov sa, žiaľ, vyskytuje pomerne rýchlo a nepriaznivo. Nádor sa vyznačuje výskytom veľkého počtu metastáz, ktoré sa vyskytujú v rôznych vnútorných orgánoch. V tomto prípade sa prognóza ochorenia významne zhoršuje. Na elimináciu metastatických buniek sa používajú rôzne typy intenzívnej liečby.

Vedci sa nedohodli na tom, čo spôsobuje neuroblastóm u detí. V súčasnosti existuje niekoľko vedeckých teórií, ktoré poskytujú odôvodnenie mechanizmu a príčin výskytu zhubných nádorov u detí.

Podľa dedičnej hypotézy v rodinách, kde sa vyskytujú prípady neuroblastómu, sa teda riziko narodenia detí, v ktorých sa toto ochorenie následne vyvíja, výrazne zvyšuje. Pravdepodobnosť je však dosť nízka.

Neprekračuje 2-3%.

Niektorí odborníci hovoria, že vnútromaternicové infekcie môžu prispieť k vzniku rôznych genetických abnormalít. Spôsobujú mutácie v génoch, ktoré vedú k porušeniu kódovania hlavných znakov.

Vystavenie mutagénnym a karcinogénnym environmentálnym faktorom len zvyšuje možnosť mať dieťa s neuroblastómom. Typicky je tento stav spojený so zhoršeným delením a proliferáciou nadobličiek v období vnútromaternicového rastu.

„Nezrelé“ bunkové elementy jednoducho nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo spôsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadobličiek a obličiek.

Európski vedci sa domnievajú, že príčinou neuroblastómu u detí môže byť rozpad génov, ku ktorému došlo počas embryonálneho štádia.

V čase počatia sa spojili dva genetické aparáty - matku a otca. Ak v tomto čase existujú mutagénne faktory, potom sa mutácie objavia v novovzniknutej dcérskej bunke.

Tento proces v konečnom dôsledku vedie k narušeniu diferenciácie buniek a rozvoju neuroblastómu.

Významný vplyv majú mutagénne alebo karcinogénne faktory počas tehotenstva.

Život v oblastiach, ktoré nie sú priaznivé pre životné prostredie, alebo najsilnejší neustály stres má negatívny vplyv na telo tehotnej ženy. V niektorých prípadoch môže tiež viesť k narodeniu dieťaťa s neuroblastómom.

Neuroblastóm môže byť lokalizovaný v mnohých orgánoch. Ak sa nádor vyvinul v nadobličkách alebo v hrudníku, potom hovorte o sympatoblastóme. Táto forma ochorenia môže spôsobiť nebezpečné komplikácie.

S nadmerným nárastom nadobličiek v množstve paralýzy sa vyvíja. Ak je v retroperitoneálnom priestore nádor, hovoria o neurofibrosarkóme.

Spôsobuje mnoho metastáz, ktoré sú lokalizované hlavne v lymfatickom systéme a kostnom tkanive.

Adrenálny neuroblastóm Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru

Existuje niekoľko štádií ochorenia:

  • Stupeň 1 Charakterizuje sa prítomnosťou nádorov do ½ cm a v tomto štádiu ochorenia nie je lézia lymfatického systému a vzdialených metastáz. Prognóza pre túto fázu je priaznivá. Pri vykonávaní radikálnej liečby je miera prežitia detí dosť vysoká.
  • Stupeň 2 Je rozdelená na dve časti - A a B. Vyznačuje sa výskytom neoplazmy, od ½ do 1 cm, nie sú tu žiadne lézie lymfatického systému a vzdialených metastáz. Odstránené chirurgickým zákrokom. Stupeň 2B tiež vyžaduje chemoterapiu.
  • Fáza 3 Vyznačuje sa výskytom novotvaru viac alebo menej ako centimeter v kombinácii s inými príznakmi. V tomto štádiu sú lymfatické regionálne lymfatické uzliny už zapojené do procesu. Vzdialené metastázy chýbajú. V niektorých prípadoch ochorenie prebieha bez postihnutia lymfatických uzlín.
  • Fáza 4 Je charakterizovaná viacerými foci alebo jedným veľkým veľkým novotvarom. Lymfatické uzliny môžu byť zapojené do nádorového procesu. V tomto štádiu sa objavia metastázy. Šanca na zotavenie je v tomto prípade prakticky neprítomná. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Priebeh a vývoj ochorenia závisí od mnohých základných faktorov.

Predpovedanie, ako bude choroba pokračovať v každom prípade, je veľmi ťažké. Dokonca aj skúsení onkológovia často robia chyby, keď hovoria o prognóze ochorenia ao ďalšom výsledku.

Príznaky neuroblastómu nemusia byť charakteristické. Priebeh ochorenia vedie k obdobiam remisie a relapsu. V období úplného pokoja je závažnosť nežiaducich príznakov zanedbateľná.

Dieťa môže viesť normálny život. Počas relapsu sa stav dieťaťa dramaticky zhoršuje.

V tomto prípade sa vyžaduje urgentná konzultácia s onkológom a prípadná hospitalizácia na onkologickom oddelení na liečbu.

Klinické prejavy neuroblastómu sú početné a rôznorodé. Extrémne nepriaznivý priebeh je zvyčajne sprevádzaný súčasným výskytom niekoľkých príznakov. Vo štvrtom štádiu ochorenia, charakterizovanom výskytom metastáz, sa môžu klinické príznaky významne prejaviť a významne narušiť správanie dieťaťa.

Symptómy neuroblastómu zahŕňajú:

  • Ťažké prehĺtanie. Táto vlastnosť je charakteristická pre neuroblastóm, ktorý sa nachádza v mediastíne. Ťažké prehĺtanie vedie k zníženiu chuti do jedla. Deti začínajú zaostávať vo fyzickom vývoji.
  • Výskyt dýchavičnosti počas dýchania. Identifikované počas auskultácie (počúvania) pľúc. V poslednom štádiu ochorenia je možné počuť dýchavičnosť a dýchavičnosť aj bez stetoskopu. Tento prejav nastáva, ak sa v hrudníku vyvíja neuroblastóm.
  • Silný a hackujúci kašeľ. Zvyčajne nič nebráni jeho vzhľadu. Kašeľ sa objavuje nezávisle, bez toho, aby bol spojený s vírusovou alebo bakteriálnou infekciou. Najčastejšie je suchý. Hlien nie je oddelený.
  • Bolesti v hrudníku. Vyskytuje sa pri raste nádorového tkaniva. Tento klinický znak je charakteristický pre veľké neoplazmy nachádzajúce sa v mediastíne. Bolestivý syndróm rovnakej intenzity počas inhalácie a výdychu.
  • Porušenie črevnej peristaltiky. Aktívne rastúci nádor stláča orgány gastrointestinálneho traktu a narušuje ich prácu. Porušenie postupu bolusom jedla cez črevá vedie k objaveniu sa zápchy u dieťaťa, ktoré sa prakticky nedá liečiť laxatívami.
  • Bolesť v bruchu. Syndróm bolesti nemá nič spoločné s príjmom potravy. Dieťa si môže všimnúť, že žalúdok "ťahá" alebo bolí. Aktívny rast novotvaru prispieva iba k progresii tohto symptómu. V záverečných fázach sa bolesť stáva neznesiteľnou.
  • Vzhľad tesnenia v bruchu. Môže sa cítiť rastúci nádor. Zvyčajne je tento príznak detekovaný pediaterom počas klinického vyšetrenia dieťaťa a počas palpácie brucha.
  • Opuchy končatín. V počiatočných štádiách sa javí ako nadmerná pastoznosť. Rast nádoru a postihnutie lymfatického systému prispievajú k progresii edému. Sú sypké v hustote a dobre hmatateľné.
  • Zvýšenie alebo skoky v krvnom tlaku. Táto vlastnosť je charakteristická pre adrenálny neuroblastóm. Normálne sa v kôre tohto orgánu vytvárajú rôzne hormóny, ktoré udržiavajú krvný tlak na úrovni normálnych hodnôt. Keď sa objaví neuroblastóm, funkcia nadobličiek je narušená, čo sa prejavuje týmto klinickým príznakom.
  • Rýchly srdcový rytmus. Tachykardia je veľmi výrazná. Tento príznak sa nachádza aj v neuroblastóme nadobličiek. Normalizácia srdcového rytmu vyžaduje vymenovanie b-blokátorov a iných liekov na dlhodobé užívanie.
  • Začervenanie kože. Táto vlastnosť je veľmi špecifická, vo všetkých prípadoch sa však nevyskytuje. Nadmerné sčervenanie kože môže byť prvým príznakom nádoru umiestneného v nadobličkách.
  • Mierna horúčka. Dlhý subfebrilný stav je často dôvodom, prečo rodičia vyhľadávajú radu od lekára. V tomto prípade si ani neuvedomujú prítomnosť neuroblastómu u dieťaťa. Prieskum vám umožní identifikovať chorobu a určiť taktiku liečby.
  • Zhoršená koordinácia a chôdza. Tento symptóm môže indikovať výskyt metastáz v kostnom tkanive. Na ich identifikáciu je potrebná ďalšia diagnostika pomocou vysoko informatívnych štúdií. Patrí medzi ne: počítačová a magnetická rezonancia, ultrazvuk s použitím Dopplerovho skenovania av niektorých prípadoch dokonca rádiografia.
  • Úbytok hmotnosti Strata hmotnosti u dieťaťa na krátku dobu by mala vždy veľmi alarmovať rodičov.

V niektorých prípadoch to vedie k rýchlemu rastu nádorov a zhubných nádorov. Pre ich identifikáciu je potrebné vykonať komplex diagnostických štúdií.

Voľba taktiky na liečbu neuroblastómu závisí od mnohých základných faktorov. Onkológovia detí sa podieľajú na liečbe tohto ochorenia. Títo odborníci si vyberajú nevyhnutný priebeh terapie, o ktorej diskutujú so svojimi rodičmi.

Na elimináciu nádoru sa často vyžaduje chirurgický zákrok a chemoterapia.

Takáto kombinovaná liečba v určitých štádiách prispieva k stabilizácii blahobytu dieťaťa a znižuje možnosť ďalšieho rozvoja ochorenia.

Lieky na liečbu môžu byť použité na liečbu neuroblastómu. Medzi ne patria: vinkristín, nidran, holoxán, cytoxan, temodal a ďalšie. Výber liečebného režimu vykonáva ošetrujúci lekár.

Postupom času as prihliadnutím na vývoj, ako aj štádium ochorenia sa môže zmeniť taktika liečby.

Do liečebného režimu sa často pridávajú nové liečivá a tiež sa uskutočňuje úprava dávkovania predpísaných činidiel.

V počiatočných štádiách je jedným z radikálnych spôsobov liečby neuroblastómu chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch, pri použití takejto chirurgickej liečby, môžete odstrániť celý objem nádorového tkaniva. Výskyt metastáz po liečbe je záhadou. Ani najskúsenejší onkológ to nebude schopný predvídať.

Účinky chemoterapeutík na telo dieťaťa sú samozrejme veľmi nebezpečné. V niektorých prípadoch je však takmer nemožné urobiť bez chemoterapie.

Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia po liečbe, mali by sa striktne dodržiavať odporúčania lekára. Aktívne slnečné žiarenie a cvičenie sú spočiatku obmedzené.

Dieťa musí mať dostatok spánku a plne jesť. V strave dieťaťa, ktoré trpí neuroblastómom, určite nasledujte čerstvé ovocie a zeleninu av sezóne bobule.

Vitamíny a stopové prvky potrebuje telo dieťaťa na zlepšenie svojej práce a zvýšenie odolnosti voči chorobám.

Priemerná dĺžka života závisí od veku, v ktorom sa neuroblastóm zistil u dieťaťa, a tiež v akom štádiu. Priebeh choroby je veľkou záhadou aj pre lekárov.

Pri úplnej a včasnej liečbe je prognóza veľmi priaznivá. Deti zároveň žijú plný život a dokonca veľmi šťastní. Ak dieťa našlo neuroblastóm - nezúfajte a nevzdávajte sa! Musíte vždy bojovať. Iba pozitívny postoj a viera v uzdravenie pomôžu zachrániť život dieťaťa a prispejú k jeho uzdraveniu.

O tom, čo je neuroblastóm u detí, nájdete na nasledujúcom videu.

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je malígny novotvar sympatického nervového systému embryonálneho pôvodu. Vyvíja sa u detí, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, krku alebo panvovej oblasti. Prejavy závisia od lokalizácie.

Najbežnejšími príznakmi sú bolesť, horúčka a úbytok hmotnosti. Neuroblastóm je schopný regionálnych a vzdialených metastáz s poškodením kostí, pečene, kostnej drene a ďalších orgánov. Diagnóza je stanovená s prihliadnutím na údaje vyšetrenia, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a iných metód.

Liečba - chirurgické odstránenie neoplázie, rádioterapia, chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Neuroblastóm je nediferencovaný malígny nádor, ktorý pochádza z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému. Neuroblastóm je najčastejšou formou extrakraniálnej rakoviny u malých detí. Je to 14% z celkového počtu malígnych novotvarov u detí. Môže byť vrodený. Často v kombinácii s malformáciami.

Maximálny výskyt je 2 roky. V 90% prípadov je neuroblastóm diagnostikovaný pred dosiahnutím veku 5 rokov. U adolescentov sa zistí veľmi zriedka, u dospelých sa nevyvíja. V 32% prípadov sa nachádza v nadobličkách, v 28% v retroperitoneálnom priestore, v 15% v mediastíne, v 5,6% v panve av 2% v krku. V 17% prípadov nie je možné určiť lokalizáciu primárneho uzla.

U 70% pacientov s neuroblastómom sa pri diagnóze zistili lymfatické a hematogénne metastázy. Najčastejšie sú postihnuté regionálne lymfatické uzliny, kostná dreň a kosti, menej často pečeň a koža. V zriedkavých prípadoch sa v mozgu nachádzajú sekundárne ložiská.

Jedinečnou vlastnosťou neuroblastómu je schopnosť zvýšiť úroveň diferenciácie buniek transformáciou na ganglioneuróm.

Vedci sa domnievajú, že v niektorých prípadoch môže byť neuroblastóm asymptomatický a môže viesť k regresii alebo dozrievaniu do benígneho nádoru. Často sa však pozoruje rýchly agresívny rast a včasné metastázy.

Liečbu neuroblastómom vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, endokrinológie, pulmonológie a iných oblastí medicíny (v závislosti od lokalizácie neoplázie).

Mechanizmus neuroblastómu ešte nie je jasný. Je známe, že nádor sa vyvíja z embryonálnych neuroblastov, ktoré v čase narodenia dieťaťa neboli zrelé pre nervové bunky.

Prítomnosť embryonálnych neuroblastov u novorodenca alebo mladšieho dieťaťa nemusí nevyhnutne viesť k tvorbe neuroblastómu - malé oblasti takýchto buniek sa často zistia u detí mladších ako 3 mesiace.

Následne môžu byť embryonálne neuroblasty transformované do zrelého tkaniva alebo sa môžu ďalej deliť a spôsobiť vznik neuroblastómu.

Ako hlavná príčina vývoja neuroblastómu, výskumníci naznačujú získané mutácie, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov, ale doteraz nebolo možné určiť tieto faktory.

Existuje vzťah medzi rizikom nádoru, vývojovými abnormalitami a vrodenými poruchami imunity. V 1-2% prípadov je neuroblastóm dedičný a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom.

Pre familiárnu formu neoplázie je typický skorý vek nástupu ochorenia (vrchol incidencie klesá na 8 mesiacov) a súčasná alebo takmer simultánna tvorba niekoľkých ohnísk.

Patognomonická genetická chyba neuroblastómu je strata časti krátkeho ramena prvého chromozómu.

Expresia alebo amplifikácia N-myc onkogénu sa nachádza u tretiny pacientov v nádorových bunkách, takéto prípady sa považujú za prognosticky nepriaznivé v dôsledku rýchleho rozšírenia procesu a odolnosti neoplázie voči účinku chemoterapie.

Mikroskopické vyšetrenie neuroblastómu odhalilo okrúhle malé bunky s tmavými škvrnami. Charakterizovaný prítomnosťou ložísk kalcifikácie a krvácania v nádorovom tkanive.

Klasifikácia neuroblastómu

Existuje niekoľko klasifikácií neuroblastómu na základe veľkosti a prevalencie novotvaru. Ruskí špecialisti zvyčajne používajú klasifikáciu, ktorá v zjednodušenej forme môže byť reprezentovaná nasledovne:

  • Štádium I - deteguje sa jeden uzol s veľkosťou nie väčšou ako 5 cm, chýbajú lymfatické a hematogénne metastázy.
  • Štádium II - jedna neoplazma sa stanovuje vo veľkosti od 5 do 10 cm, chýbajú príznaky lézií lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
  • Štádium III - nádor s priemerom menším ako 10 cm je detegovaný za účasti regionálnych lymfatických uzlín, ale bez poškodenia vzdialených orgánov, alebo nádoru s priemerom väčším ako 10 cm bez poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
  • Štádium IVA - určujú sa neoplázie akejkoľvek veľkosti so vzdialenými metastázami. Posúdenie postihnutia lymfatických uzlín nie je možné.
  • Štádium IVB - detegujú sa viaceré neoplazmy so synchrónnym rastom. Prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch nemožno stanoviť.

Symptómy neuroblastómu

Neuroblastóm je charakterizovaný významnou rôznorodosťou prejavov, čo je vysvetlené odlišnou lokalizáciou nádoru, zapájaním určitých blízkych orgánov a zhoršenou funkciou vzdialených orgánov postihnutých metastázami.

V počiatočných štádiách je klinický obraz neuroblastómu nešpecifický. U 30-35% pacientov sa vyskytuje lokálna bolesť, v 25-30% dochádza k zvýšeniu telesnej teploty.

20% pacientov schudne alebo zaostáva za vekovou normou s prírastkom hmotnosti.

Keď sa neuroblastóm nachádza v retroperitoneálnom priestore, prvým príznakom ochorenia môžu byť uzliny určené hmatom brušnej dutiny.

Následne sa môže neuroblastóm šíriť cez medzistavcové otvory a spôsobiť kompresiu miechy s rozvojom kompresívnej myelopatie, ktorá sa prejavuje pomalou nižšou paraplegiou a poruchou funkcie panvových orgánov.

S lokalizáciou neuroblastómu v mediastinálnej zóne sú pozorované dýchacie ťažkosti, kašeľ, dysfágia a častá regurgitácia. V procese rastu spôsobuje neoplázia deformáciu hrudníka.

V mieste novotvaru v panvovej oblasti sa vyskytujú poruchy pohybu čriev a močenie.

S lokalizáciou neuroblastómu v krku sa hmatný nádor zvyčajne stáva prvým príznakom ochorenia.

Hornerov syndróm môže byť zistený, vrátane ptózy, miózy, endoftalmu, oslabenia reakcie žiaka na svetlo, zhoršeného potenia, návalu kože tváre a spojivky na postihnutej strane.

Klinické prejavy vzdialených metastáz u neuroblastómu sú tiež veľmi rôznorodé. Keď lymfogenné šírenie odhalilo zvýšenie lymfatických uzlín. S porážkou kostry, bolesť v kostiach. S metastázami neuroblastómu do pečene sa pozoruje rýchly nárast orgánov, pravdepodobne s rozvojom žltačky.

Pri postihnutí kostnej drene sa pozoruje anémia, trombocytopénia a leukopénia, ktoré sa prejavujú letargiou, slabosťou, zvýšeným krvácaním, tendenciou k infekciám a inými príznakmi pripomínajúcimi akútnu leukémiu.

S porážkou kože na koži pacientov s neuroblastómom sa vytvárajú modrasté, modrasté alebo načervenalé husté uzliny.

Neuroblastóm je tiež charakterizovaný metabolickými poruchami vo forme zvýšených hladín katecholamínov a (menej často) vazoaktívnych črevných peptidov.

Pacienti s takýmito poruchami pociťujú záchvaty, vrátane blanšírovania kože, hyperhidrózy, hnačky a zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Po úspešnej liečbe neuroblastómu sa záchvaty stávajú menej výraznými a postupne vymiznú.

Diagnostika odhalí pri zohľadnení údajov laboratórnych testov a inštrumentálnych štúdií. Zoznam laboratórnych metód používaných pri diagnostike neuroblastómu zahŕňa stanovenie hladiny katecholamínov v moči, hladiny feritínu a glykoipidov viazaných na membránu v krvi.

Okrem toho, v procese vyšetrenia sú pacientom predpísané testy na stanovenie hladiny neurónovo-špecifickej enolázy (NSE) v krvi.

Táto analýza nie je špecifická pre neuroblastóm, pretože zvýšenie počtu NSE možno pozorovať aj v Ewingovom lymfóme a sarkóme, ale má určitú prognostickú hodnotu: čím nižšia je hladina NSE, tým je choroba priaznivejšia.

V závislosti od umiestnenia neuroblastómu môže plán inštrumentálneho vyšetrenia zahŕňať CT vyšetrenie, MRI a ultrazvuk retroperitoneálneho priestoru, rádiografiu a CT vyšetrenie hrudníka, MRI mäkkých tkanív krku a ďalšie diagnostické postupy. Ak máte podozrenie na vzdialenú metastázu neuroblastómu, scintigrafiu rádioizotopovej kostrovej kosti, ultrazvuk pečene, biopsiu trefínu alebo biopsiu vdýchnutia kostnej drene, biopsiu kožných uzlín a ďalšie štúdie.

Liečba neuroblastómom

Liečba neuroblastómom sa môže uskutočniť pomocou chemoterapie, rádioterapie a chirurgických zákrokov. Taktika liečby je určená na základe štádia ochorenia.

V neuroblastómoch I. a II. Štádia sa vykonávajú chirurgické zákroky, niekedy na pozadí predoperačnej chemoterapie s použitím doxorubicínu, cisplatiny, vinkristínu, ifosfamidu a ďalších liekov.

V štádiu III neuroblastómu sa predoperačná chemoterapia stáva nevyhnutným prvkom liečby. Účel chemoterapeutík umožňuje regresiu nádorov pre následnú radikálnu operáciu.

V niektorých prípadoch, spolu s chemoterapiou, sa pre neuroblastómy používa radiačná terapia, avšak táto metóda je teraz menej a menej zahrnutá do liečebného režimu kvôli vysokému riziku vzniku dlhodobých komplikácií u malých detí. Rozhodnutie o potrebe rádioterapie u neuroblastómu sa robí individuálne.

Keď sa pri ožarovaní chrbtice zohľadňuje veková úroveň tolerancie miechy, v prípade potreby použite ochranné pomôcky. Počas ožarovania horných častí tela chráňte ramenné kĺby, pri ožarovaní panvových - bedrových kĺbov a ak je to možné, vaječníkov.

V štádiu IV neuroblastómu sa predpisuje vysokodávková chemoterapia, vykonáva sa transplantácia kostnej drene, prípadne v kombinácii s operáciou a radiačnou terapiou.

Prognóza neuroblastómu

Prognóza neuroblastómu je určená vekom dieťaťa, štádiom ochorenia, charakteristikou morfologickej štruktúry nádoru a hladinou sérového feritínu.

Vzhľadom na všetky tieto faktory odborníci rozlišujú tri skupiny pacientov s neuroblastómom: s priaznivou prognózou (dvojročné prežitie je viac ako 80%), s priebežnou prognózou (dvojročné prežitie sa pohybuje od 20 do 80%) a so zlou prognózou (dvojročné prežitie je menšie ako 20%).

Najvýznamnejším faktorom je vek pacienta. U pacientov mladších ako 1 rok je prognóza neuroblastómu priaznivejšia. Ako ďalší najvýznamnejší prognostický znak odborníci poukazujú na lokalizáciu neoplázie.

Najnepriaznivejšie výsledky sú pozorované v neuroblastómoch v retroperitoneálnom priestore, najmenej v mediastíne.

Detekcia diferencovaných buniek vo vzorke tkaniva naznačuje pomerne vysokú pravdepodobnosť zotavenia.

Priemerné päťročné prežitie pacientov s neuroblastómom štádia I je asi 90%, štádium II je od 70 do 80%, štádium III je od 40 do 70%. U pacientov so štádiom IV sa tento indikátor významne líši s vekom.

V skupine detí mladších ako 1 rok, ktoré majú štádium neuroblastómu IV, sa 60 rokov môže užívať u 60% pacientov, v skupine detí od 1 do 2 rokov - 20%, v skupine detí nad 2 roky - 10%. Preventívne opatrenia sa nevyvíjajú.

Ak existujú prípady neuroblastómu v rodine, odporúča sa genetické poradenstvo.

Prognóza a šance na prežitie detí s neuroblastómom

Neuroblastóm je malígny nádor detstva, ktorý vzniká zo sympatického nervového tkaniva. Najčastejšie pozorované u detí mladších ako 4 roky, u dospelých - vzácnosť. Je na treťom mieste po leukémii a rakovine centrálneho nervového systému.

Onkologické ochorenie vzniká z drene nadobličiek, možno pozorovať aj na krku, hrudníku alebo mieche.

Biologické podtypy neuroblastómu

Na základe biologických štúdií boli stanovené nasledovné typy neuroblastómov: t

  1. Typ 1: charakterizovaný stratou celých chromozómov. Je exprimovaný neutrofínovým receptorom TrkA, náchylným na náhlu regresiu.
  2. Typ 2A: obsahuje kópie zmenených chromozómov, ktoré sa často nachádzajú v čase diagnózy a opätovného výskytu ochorenia.
  3. Typ 2B: má mutovaný gén MYCN, ktorý vedie k dysregulácii bunkovej signalizácie a nekontrolovanému šíreniu na neuroblast.

Neuroblastóm u detí: príčiny

Takmer nič nie je známe o tom, čo spôsobuje rozvoj neuroblastómu u detí. Neexistuje žiadny dôkaz a vplyv na výskyt neuroblastómu u dieťaťa. Iba 1% až 2% pacientov s neuroblastómom má rodinnú anamnézu. Tieto deti v čase diagnózy sú mladšie ako 9 mesiacov.

U približne 20% detí sa vyvinie multifokálny primárny neuroblastóm.

Predpokladá sa, že hlavnou príčinou tejto rakoviny sú zárodočné mutácie v ALK géne. Familiárny neuroblastóm je zriedkavo spojený s vrodeným hypoventilačným syndrómom.

Neuroblastóm u detí: príznaky a spoľahlivé príznaky

Častým príznakom neuroblastómu u dieťaťa je jeho prítomnosť v brušnej dutine. Príznaky rakoviny sú spôsobené rastúcim nádorom a metastázami:

  • exophthalmos a periorbitálne modriny;
  • abdominálna distenzia: môže sa vyskytnúť v dôsledku respiračného zlyhania alebo v dôsledku masívnych pečeňových metastáz;
  • metastázy kostnej drene;
  • ochrnutie. Kvôli svojmu pôvodu v miechových gangliách môžu neuroblastómy napadnúť mozog prostredníctvom nervových otvorov a stlačiť ho. V tomto prípade aplikujte okamžitú liečbu vo forme symptomatickej kompresie miechy;
  • vodnatá hnačka, ktorá sa vyskytuje v dôsledku vylučovania nádorového peptidu;
  • subkutánne uzliny na koži. Neuroblastóm môže uvoľňovať modrasté subkutánne metastázy.

Neuroblastóm u detí: diagnostika

Vizualizácia primárnej nádorovej hmoty:

Zvyčajne sa vykonáva pomocou počítačového alebo magnetického rezonančného zobrazovania s kontrastom. Parazinálne nádory, ktoré môžu predstavovať hrozbu pre kompresiu miechy, sú zobrazované pomocou MRI.

Odber moču do 24 hodín:

Táto štúdia pomáha určiť množstvo určitých látok v tele. Zvýšená hladina homovanilných a vanilín-mandľových kyselín môže byť príznakom neuroblastómu u dieťaťa.

Biochemický krvný test:

Neuroblastóm má veľké množstvo hormónov dopamínu a noradrenalínu.

Test, pri ktorom sa vzorky krvi alebo buniek kostnej drene skúmajú pod mikroskopom, aby sa stanovili zmeny v chromozómoch.

Vyšetrenie kostnej drene a všeobecná biopsia pomáhajú identifikovať rakovinu tkaniva a jeho prevalenciu.

Fázy pediatrického neuroblastómu

Malígny novotvar sa nachádza len v jednej oblasti a môže byť úplne odstránený počas operácie.

Zahŕňa fázy 2A a 2B:

  • 2A predpokladá prítomnosť nádoru v jednej oblasti, ale nemôže byť úplne odstránený počas chirurgického zákroku;
  • 2B: Nádor sa nachádza v jednom segmente, môže byť úplne vyrezaný, ale rakovinové bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách.

Predpokladá jednu z týchto podmienok: t

  • vzdelávanie o rakovine nemožno úplne odstrániť. Okrem toho nádor už mal čas cestovať na druhú stranu tela a metastázy sa pozorovali aj v najbližších lymfatických uzlinách;
  • onkológia je len v jednej časti tela, ale samotný malígny proces sa prenáša do lymfatických uzlín na druhej strane tela;
  • nádor v strede tela a šíri sa do tkaniva alebo lymfatických uzlín na oboch stranách tela. Preto neuroblastóm nemožno chirurgicky odstrániť.

Je rozdelená na etapy 4 a 4S.

V štvrtej etape sa nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín, kože a iných častí tela.

Vo fáze 4S by ste mali venovať pozornosť nasledujúcim podmienkam:

  • dieťa do 1 roka;
  • rakovinová lézia sa rozšírila na kožu, pečeň a / alebo kostnú dreň, ale nie na samotnú kosť;
  • rakovinové bunky možno nájsť v lymfatických uzlinách v blízkosti primárneho nádoru.

Ako liečiť neuroblastóm u detí?

Keďže deti často nemajú rakovinu u detí, je potrebné zvážiť a uskutočniť rôzne terapeutické možnosti:

Jedna z najprijateľnejších možností liečby neuroblastómu u detí. Poskytuje však 100% účinnosť len na prvom a čiastočne na druhom stupni zhubného procesu.

V prípade liečby neuroblastómu u detí je možné zapojiť vonkajšie ožarovanie a vnútorné ožarovanie. Metóda závisí od štádia rakoviny.

Použitie liekov na poškodenie rakovinových buniek alebo zastavenie ich delenia. Antineoplastické lieky vstupujú do krvného obehu a môžu sa atypicky šíriť po celom tele (systémová chemoterapia).

Terapia monoklonálnou protilátkou

Táto liečba neuroblastómu u detí sa vykonáva pomocou špeciálnych protinádorových mechanizmov odvodených z buniek imunitného systému laboratórnym laboratóriom. Pomáhajú rozlišovať normálne a atypické tkanivá. Protilátky sa viažu na látky a zabíjajú rakovinové bunky, blokujú ich rast a šírenie.

Neuroblastóm u dieťaťa: prognóza a šance na prežitie

Za posledných 30 rokov sa 5-ročné prežitie detí s neuroblastómom u detí mladších ako 1 rok zvýšilo z 86% na 95%.

U pacientov vo veku od 1 do 14 rokov sa prognóza zlepšila z 34% na 68%.

Celková 5-ročná miera prežitia u mladých pacientov s diagnostikovaným neuroblastómom sa v posledných rokoch zvýšila zo 46% na 71%.

Neuroblastóm u detí

Neuroblastómy u detí sa vyvíjajú z neuroblastov sympatického nervového systému. Najvyššia koncentrácia týchto buniek je zaznamenaná v dreni nadobličiek, v sympatických a preaortických gangliách.

Neuroblastómy u detí sa vyskytujú s frekvenciou 1 na 10 000 a predstavujú 6-7% všetkých malígnych nádorov v detstve. Toto je najbežnejší malígny nádor brušnej dutiny u detí. Približne 1/3 neuroblastómov sa vyskytuje v detstve, 50% - do 4 rokov a takmer všetko, s výnimkou 5% - do 10 rokov života.

V čase klinických prejavov, asi 2/3 detí už majú nádor značnej veľkosti alebo metastázy. Prítomnosť metastatickej bolesti v kostiach a kĺboch ​​môže byť prvým prejavom neuroblastómu u detí.

U prevažnej väčšiny pacientov (približne 70%) je nádor lokalizovaný v žalúdku, pričom sa najčastejšie vyvíja (50%) nadobličiek. Menej častá je mediastinum (10%) alebo panva (6%).

štádium

Mnohé roky boli vyvinuté rôzne klasifikácie a staging systémy s cieľom predpovedať výsledky, porovnať výsledky a voľby liečby. Medzinárodný neuroblastový stagingový systém (INSS - International Neuroblastoma Staging System) sa používa najrozšírenejšie.

Podľa tohto systému sa rozlišujú stupne 1-4S. Stupne 1 a 2 - lokalizovaný nádor, ktorý je úplne vyrezaný; Fáza 3 - nádor rastie mimo stredovej čiary a nemožno ho odstrániť; stupeň 4 - nádor so vzdialenými metastázami.

Štádium 4S predpokladá nádor s metastázami do pečene, kože alebo kostnej drene.

Staging sa vykonáva na základe CT alebo MRI, izotopového skenovania v kombinácii so štúdiou aspirátov kostnej drene a trepanobiopsie.

Okrem klinického stagingu sa široko používa definícia sérových markerov: neurón-špecifická enoláza, laktátdehydrogenáza (LDH) a feritín. Zvýšenie hladiny týchto markerov poukazuje na nepriaznivú prognózu.

Biologické markery aktivity ochorenia zahŕňajú 1p-deléciu a polyploidiu. Prvé dva markery hovoria o zlej prognóze bez ohľadu na vek a štádium, zatiaľ čo polyploidia je spojená s lepšími výsledkami. Študujú sa aj ďalšie markery.

Súčasné programy chemoterapie sú určené klinickými postupnými systémami. Pokrok v chápaní biológie neuroblastómu prispel k racionálnejšiemu a cielenejšiemu výberu liečby, najmä pre nádory so zlou prognózou.

Histologická štruktúra neuroblastómu u detí je variabilná: niektoré môžu obsahovať benígne gangliové bunky v kombinácii s nervovými vláknami, iné sú nediferencované malé modré okrúhle bunky. Niekedy sú viditeľné klasické zásuvky. Hoci existujú histologické klasifikačné systémy, nie sú široko používané.

liečba

Väčšina detí s neuroblastómami je liečená pediatrickými onkológmi podľa národných alebo medzinárodných protokolov.

Vo všeobecnosti sú nízke štádiá nádoru, súvisiace s priaznivým biologickým variantom, liečené iba excíziou nádoru.

Agresívna chemoterapia sa používa v nízkych štádiách, ale so zlým biologickým variantom alebo v takých situáciách (vo väčšine prípadov), keď je významný nádor alebo metastáza.

Pri plánovaní chirurgického zákroku u každého dieťaťa s neuroblastómom sú mimoriadne dôležité údaje o metódach radiačného výskumu, ktoré umožňujú určiť lokalizáciu nádoru a stupeň anatomických porúch. Keďže neuroblastómy sú úzko spojené s veľkými cievami, na základe týchto rádiologických metód sa môžu chirurgovia orientovať a určiť, ktoré cievy budú musieť byť počas operácie izolované a krížené.

Operácie pre neuroblastómy u detí sa vykonávajú v rámci intubačnej anestézie a nepretržitého monitorovania ciev. Táto časť predstavuje operáciu resekcie ľavej nadobličky s nádorovými uzlinami okolo aorty a jej vetiev. Základné princípy intervencie v neuroblastómoch sú vždy rovnaké a nezávisia od lokalizácie primárneho nádoru.

Neuroblastómy zvyčajne nepreniknú do hlbších ciev veľkých médií. V súlade s tým je možné uskutočniť výber akútnou cestou, snažiac sa „pracovať“ vo vrstve medzi tunica adventitia a tunica media. Operácia začína výberom obvodu všetkých ciev vstupujúcich do nádoru.

Každá nádoba je izolovaná jednotlivo "v poradí" a nádor sa začína resekovať až potom, čo sa jej "vaskulárna anatómia" vyjasní.

Laparotómia vytvorená z horného priečneho prístupu. Pri disekcii brušnej dutiny sa sigmoidné a zostupné hrubé črevo stredne zatiahnu, čím sa opiera fascia fascie (Gerotova fascia).

Potom mobilizujte slezinu a odkloňte ju mediálne s pankreasom a žalúdkom.

Mobilizované črevo a slezina sa umiestnia do „črevného vaku“ a navíjač (stacionárny, pripojený k operačnému stolu) otvorí operatívne pole dobre.

Prideľte spodný okraj nádoru a prejdite tepnou bezprostredne po opustení nádoru. Na tento účel sa v strede nádoby pozdĺžne rozrezáva tunica adventitia. Ak je adventitia na oboch stranách utiahnutá, potom je bezprostredne po jej pitve jasne viditeľná.

Extrakcia proximálneho nádoru pokračuje rovnakým spôsobom, pitva nádoru a adventitie ciev v krokoch 1 - 2 cm Je veľmi dôležité, aby chirurg a asistent pred rozrezaním tkaniva roztiahli tkanivá, pretože to značne uľahčuje výtok. Boli dosiahnuté aortálne bifurkácie a výtok pokračuje pozdĺž stredu aorty. Čoskoro potom je zvyčajne viditeľné miesto vypustenia horšej mesenterickej artérie.

Keď sa dosiahne ľavá renálna žila, mobilizuje sa rovnakým spôsobom. Nádor pod ním je rozrezaný a oddelený od prednej steny aorty. Krátko potom je viditeľná poloha ľavej renálnej artérie.

Pridelenie pokračuje v smere 2 hodín (na číselníku) vo väčšej miere ako o 12 hodín, aby sa zabránilo kolízii s hlavnými viscerálnymi artériami. Miesto vyprázdnenia ľavej renálnej artérie sa izoluje, ako je opísané vyššie, pozdĺžne rozložením nádoru do nádoby na médium pre tuniku.

Výtok sa potom pokračuje pozdĺž aorty až po membránu a horný okraj nádoru.

V tomto štádiu je viditeľný výtok kmeňa celiakie. Akonáhle je zvýraznený, nádor obklopujúci nadradenú mesenterickú artériu sa izoluje rovnakým spôsobom.

Ak sa nádor šíri hlboko do pravého pedikula bránice, izoluje sa slezinová žila, jej spojenie s nadradenými mezenterickými a portálnymi žilami.

Akonáhle boli všetky cievy v zornom poli, boli izolované po celom obvode a nádor bol odstránený. Po úplnom odstránení nádoru sú jasne viditeľné všetky cievy. Akékoľvek podozrivé lymfatické uzliny by sa mali odstrániť na histologické vyšetrenie.

výsledok

Pooperačná mortalita u neuroblastómu u detí je 1-2%. V prípadoch, keď sa počas operácie izoluje kmeň celiakie a nadradená mesenterická artéria, hnačka môže predstavovať závažný problém v pooperačnom období.

V súčasnosti sú vek a štádium nádoru dvomi hlavnými faktormi určujúcimi prežitie - najlepšie výsledky dosahujú operácie vo veku do jedného roka v nízkom štádiu. Pri lokalizovanom nádore je miera prežitia 90-100%.

Úloha chirurgickej liečby veľkých nádorov alebo metastáz nie je jasne definovaná.

Moderné údaje však potvrdzujú názor, že úplná excízia nádoru zvyšuje mieru prežitia v štádiu 3 neuroblastómu u detí, hoci v prítomnosti metastáz nie je dôkaz, že excízia zlepšuje výsledky. S metastázami zostáva miera prežitia okolo 30%.

Je užitočné:

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je vysoko malígny nádor, ktorý je charakteristický najmä v ranom detstve. Neuroblastóm je nádor tzv. Sympatického nervového systému - je to jedna z častí autonómneho (vegetatívneho) nervového systému, ktorý reguluje fungovanie vnútorných orgánov.

Najcharakteristickejším miestom nádoru v neuroblastóme je retroperitoneálny priestor; často sa nádor vyskytuje v jednej z nadobličiek.

Primárny nádor sa však môže vyskytovať aj v ktorejkoľvek časti tela pozdĺž chrbtice - napríklad v hrudnej oblasti (postihujúcej mediastinum, to znamená v strednej oblasti hrudníka) alebo v krku.

Neuroblastóm má množstvo neobvyklých vlastností. Často sa chová ako agresívny malígny novotvar so schopnosťou rýchlo rásť a rozvíjať metastázy.

V niektorých prípadoch však neuroblastóm vykazuje schopnosť spontánnej regresie, keď nádor postupne zmizne bez liečby. Tento jav je častejší u malých detí.

Niekedy bunky neuroblastómu vykazujú spontánnu "maturáciu" (diferenciáciu) až po transformáciu malígneho nádoru na benígny nádor - ganglioneuróm.

Existuje tiež prechodný typ nádoru - ganglioneuroblastómu, ktorý kombinuje znaky malígneho nádoru (neuroblastómu) a benígneho (ganglioneurómu).

Podobne ako iné nádory, vo vývoji neuroblastómu existuje niekoľko štádií na určenie stratégie liečby a prognózy.

Štádium I: lokalizovaný nádor; je možné úplné chirurgické odstránenie (prípadne s mikroskopickými príznakmi reziduálneho nádoru). Žiadne poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách tela.

Štádium IIA: lokalizovaný nádor; väčšinu z nich je možné odstrániť. Nedostatok lymfatických uzlín na oboch stranách tela.

Štádium IIB: jednostranný nádor; možno úplné odstránenie alebo odstránenie väčšej časti. Na rovnakej strane tela sú metastatické lymfatické uzliny.

Štádium III: Nádor siahajúci na opačnú stranu tela, s metastatickými lymfatickými uzlinami alebo bez nich; alebo jednostranný nádor s metastázami v lymfatických uzlinách na opačnej strane tela; alebo stredný nádor s metastázami v lymfatických uzlinách na oboch stranách.

Štádium IV: Bežný nádor so vzdialenými metastázami v lymfatických uzlinách, kostiach, kostnej dreni, pečeni a ďalších orgánoch, okrem prípadov súvisiacich so štádiom IVS.

Štádium IVS: Lokalizovaný primárny nádor v súlade s definíciami stupňov I a II s metastatickým šírením obmedzeným na pečeň, kožu a / alebo kostnú dreň. Vek pacienta je kratší ako 1 rok.

Poznámka. Samostatným typom nádoru je estetický neuroblastóm, vzácny malígny nádor vznikajúci z buniek olfaktorických receptorov. Napriek podobnosti názvov by sa nemal zamieňať s neuroblastómom: tieto nádory sa líšia svojou povahou a metódami liečby.

Frekvencia a rizikové faktory

Neuroblastóm je detský nádor, ktorý sa takmer u dospelých nenachádza. Najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako 2 roky (približne polovica všetkých prípadov), ale potom frekvencia prudko klesá s vekom; u detí starších ako 10 rokov je neuroblastóm extrémne zriedkavý.

Je to spôsobené tým, že neuroblastóm je embryonálny nádor, to znamená nádor, ktorý sa vyvinul z zárodočných buniek. Pretože vývoj sympatického nervového systému sa vyskytuje najintenzívnejšie v ranom detstve, potom je pravdepodobnosť jeho nádorov v tomto veku najvyššia.

Niekedy je nádor pozorovaný u novorodencov alebo je dokonca zistený počas ultrazvukového vyšetrenia plodu pred narodením dieťaťa.

Celkový výskyt neuroblastómu je približne 1 prípad na 100 tisíc detí. Jeho výskyt u pediatrických pevných nádorov je horší ako frekvencia nádorov centrálneho nervového systému a u dojčiat mladších ako jeden rok je to najbežnejší nádor. Chlapci a dievčatá sú chorí s rovnakou frekvenciou.

Environmentálne faktory zjavne neovplyvňujú riziko neuroblastómu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je možné hovoriť o dedičnej predispozícii: stáva sa, že nádor sa vyskytuje u detí, v ktorých rodine už boli prípady neuroblastómu.

Príznaky a príznaky

Symptómy nádoru závisia od jeho umiestnenia. Takže pri retroperitoneálnom neuroblastóme sa zväčšuje veľkosť brucha, pacient sa môže sťažovať na bolesť alebo nepohodlie; palpácia odhaľuje hustý, prakticky neodstrániteľný nádor.

S rastom nádoru v mediastíne sa môže vyskytnúť kašeľ, ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním a deformácia hrudnej steny. Keď sa nádor šíri do miechového kanála, je možná slabosť alebo necitlivosť nôh, čiastočná paralýza, dysfunkcia močového mechúra a čriev.

S rastom nádoru v retrobulbárnom priestore (za očnej buľvy) je možné vyčnievať oko - exophthalmos, modriny okolo očí.

Príznaky ako horúčka a / alebo krvný tlak, úzkosť, búšenie srdca, strata hmotnosti a chuť do jedla a niekedy aj hnačka. Kompresia krvných a lymfatických ciev spôsobuje opuch. Niekedy nedobrovoľné pohyby očných buliev, zášklby svalov.

Spoločnými oblasťami metastáz neuroblastómu sú kosti a kostná dreň, ako aj lymfatické uzliny. Ak teda metastázy ovplyvňujú kosti, potom je príznak bolesti a krívania charakteristický.

Pri poškodení kostnej drene dochádza k nedostatku rôznych krvných buniek; boli pozorované prejavy anémie (bledosť, slabosť), trombocytopénia (krvácanie) a leukopénia (nízka odolnosť voči infekciám). Lymfatické uzliny sa zväčšujú.

Kožné metastázy sa javia ako modrasté alebo červenkasté škvrny; s metastázami v pečeni, môže sa zvýšiť. Metastázy do mozgu a pľúc sú veľmi zriedkavé.

Nanešťastie, vo väčšine prípadov je nádor už detegovaný v štádiu IV, čo značne zhoršuje prognózu.

diagnostika

V diagnostike neuroblastómu má veľký význam biochemické vyšetrenie moču. Faktom je, že bunky tohto nádoru vylučujú významné množstvá špeciálnych látok - katecholamínov. Patrí medzi ne adrenalín, norepinefrin, dopamín.

Ďalšie spracovanie katecholamínov v tele vedie k tvorbe látok, ako je kyselina homovanilová (HVA) a kyselina vanilá alindová (IUD). Vo väčšine prípadov neuroblastómu sa zvýšia hladiny HVA, IUD a dopamínu v moči a krvi, čo vám umožní urobiť presumptívnu diagnózu.

Jednoduchosť analýzy katecholamínov v moči vedie k myšlienke skríningu, tzn. Skúmaniu širokej škály detí v neprítomnosti príznakov ochorenia za účelom včasnej diagnostiky.

Niektoré krajiny majú skúsenosti s takýmto skríningom, avšak odborníci nemajú konsenzus o jeho účinnosti: mnoho prípadov neuroblastómu, ktoré sú navyše s jeho pomocou navyše detekované, v skutočnosti končí spontánnou regresiou nádorového procesu a nevyžaduje liečbu.

Biochemické testy zahŕňajú aj stanovenie hladiny špeciálneho enzýmu v krvi - neurónovo špecifickej enolázy (NSE). Na posúdenie prevalencie procesu a spresnenie prognózy je užitočné merať hladinu iného enzýmu, laktátdehydrogenázy (LDH). Môžu sa použiť aj iné biochemické markery.

Na potvrdenie diagnózy "neuroblastómu" sa používa biopsia nádoru (rovnako ako oblasti podozrivé z metastáz), po čom nasleduje histologické vyšetrenie.

Štúdie kostnej drene sú tiež potrebné (punkcia kostnej drene z niekoľkých bodov, trepanobiopsia), aby sa zistilo, či sú v nej nádorové bunky.

Veľkosť nádoru a lokalizácia jeho metastáz sa detegujú pomocou zobrazovacích techník: RTG hrudníka, ultrazvuku (US), počítačovej tomografie (CT) a zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI).

Na presnejšie stanovenie štádia ochorenia sa používa scintigrafia metaiodobenzylguanidínom (MIBG); scintigrafia technéciová kosť (99Tc) sa používa na objasnenie poškodenia kostí. Citlivá metóda je pozitrónová emisná tomografia (PET).

Biochemické a zobrazovacie štúdie sa tiež používajú počas liečby na vyhodnotenie odpovede na liečbu.

Pre stanovenie genetického rizika a prognózu vývoja ochorenia sú dôležité molekulárne genetické štúdie nádorových buniek. Primárny význam pre predikciu je štúdia amplifikácie (zvýšenie počtu kópií) a expresie (to znamená "aktivita") N-MYC onkogénu.

Prítomnosť viac ako 10 kópií N-MYC génu v nádorových bunkách koreluje s agresívnym rastom a zhoršujúcou sa prognózou.

Dôležité sú aj ďalšie cytogenetické a molekulárne genetické vlastnosti, vrátane počtu chromozómov v nádorových bunkách a určitých chromozomálnych defektov.

V závislosti od štádia nádoru, biochemických markerov, genetických charakteristík nádorových buniek a veku pacienta môžu byť pacienti rozdelení do skupín s nízkym, stredným a vysokým rizikom.

Pri nízkom riziku postačuje chirurgické odstránenie nádoru; pri strednom chirurgickom zákroku a chemoterapii; vysoké riziko vyžaduje intenzívnu liečbu kombináciou rôznych metód, vrátane transplantácie kostnej drene.

Väčšina pacientov je hospitalizovaná s rozsiahlym nádorom a pred operáciou potrebujú chemoterapiu. U neuroblastómu má nádor často veľkú veľkosť a zahŕňa hlavné krvné cievy (aortu, inferior vena cava atď.).

) alebo rastie do miechového kanála. Chemoterapia, ak je úspešná, vedie k zmenšeniu veľkosti nádoru a umožňuje jej úplné alebo čiastočné odstránenie. Radiačná terapia a / alebo ďalšia chemoterapia sa môže použiť na zvládnutie reziduálneho nádoru.

Protokoly chemoterapie pre neuroblastóm používajú vinkristín, cyklofosfamid, doxorubicín, etopozid, prípravky platiny (cisplatina, karboplatina), dakarbazín, ifosfamid a ďalšie lieky.

Cytopénia sa často vyskytuje ako vedľajší účinok chemoterapie, takže pacienti môžu potrebovať transfúziu zložiek darcovskej krvi, rastových faktorov a antibiotík a antifungálnych liekov na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií.

Vysokodávková chemoterapia, po ktorej nasleduje autológna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek (v zriedkavých prípadoch sa používa alogénna transplantácia) sa preukázala pacientom z vysoko rizikovej skupiny po odstránení nádoru.

Aby sa zabránilo relapsu, roaccutane (izotretinoín, kyselina 13-cis-retinová) sa často používa niekoľko mesiacov po ukončení hlavného liečebného cyklu: „preprogramuje“ zvyšné bunky neuroblastómu z rastu nádoru na normálne zrenie, čím sa znižuje pravdepodobnosť opätovného výskytu ochorenia.

Bohužiaľ, aj najintenzívnejšia liečba je často neúčinná v štádiu IV neuroblastómu: u väčšiny pacientov choroba postupuje, napriek terapii, alebo sa vracia po počiatočnom zlepšení.

Preto odborníci neustále vyvíjajú nové prístupy k liečbe tohto mimoriadne malígneho nádoru. Používajú sa chemoterapeutické liečivá zo skupiny inhibítorov topoizomerázy I: topotekán (gikamín) alebo irinotekan (kampto).

Rádioizotopová terapia meta-jódbenzylguanidínom (MIBG) značená rádioaktívnym jódom je možná, pretože bunky neuroblastómu majú schopnosť akumulovať MIBG (čo je základom pre jeho použitie na diagnostické účely).

Študuje sa použitie monoklonálnych protilátok, ktoré sa viažu na neuroblastómové bunky. Neustále sa vykonávajú klinické štúdie nových liekov a liečebných postupov.

výhľad

Prognóza neuroblastómu závisí od štádia, v ktorom je nádor diagnostikovaný, od veku dieťaťa (u malých detí, prognóza je lepšia ako u starších), od genetických charakteristík nádorových buniek a od umiestnenia primárneho nádoru.

Keď sa neuroblastóm deteguje v štádiách I-II nádorového procesu, drvivá väčšina pacientov sa vylieči; recidívy v týchto prípadoch sú zriedkavé.

Nanešťastie, neuroblastóm je oveľa častejšie diagnostikovaný neskoro, v štádiu III-IV, čo negatívne ovplyvňuje prognózu: v štádiu III ochorenia sa približne 60% zotavuje a medzi pacientmi hospitalizovanými v štádiu IV neuroblastómu nie je viac ako 20% päťročná miera prežitia s modernou liečbou. 25%. Určité nádeje sa sústreďujú na vývoj a používanie nových liečebných postupov.

Situácia je nezvyčajná u detí mladších ako 1 rok, ktoré majú štádium IVS ochorenia. Napriek vzdialeným metastázam je pravdepodobnosť spontánnej regresie nádoru vysoká. U takýchto detí je miera prežitia 75%.