Prejavy a liečba terminálneho lipómu miechy

obsah:

Lipóm terminálneho vlákna miechy je patológia, ktorá sa môže detegovať voľným okom. V podstate sa nádor vyvíja tesne nad medzizubným záhybom a pri palpácii sa prejavuje tuková konzistencia. Niekedy sa tieto nádory môžu zamieňať za iné štruktúry nazývané sakrokocyklické teratómy. Pokiaľ ide o vek, táto diagnóza je určená hlavne pre deti do 10 - 12 rokov.

Viac ako polovica pacientov môže pociťovať kožné symptómy, ale nie vždy to tak je. Za hlavné príznaky sa považujú:

  1. Prítomnosť rastu kože.
  2. Prítomnosť veľkého množstva podkožného tuku.
  3. Prítomnosť veľkej plochy kože, ktorá nie je pokrytá vlasmi, aj keď normálne by mala byť.
  4. Hyperpigmentácie.

Avšak terminálny suturový lipóm je zriedkavo detegovaný bez prítomnosti iných patológií. Najčastejšie sa diagnostikuje na pozadí iných rovnako závažných ochorení, napríklad Klippel-Feil syndróm, pseudohermafroditizmus, absencia obličiek, katarakta.

Anatomické vlastnosti

Lipóm je nádor, ktorý sa tvorí z tukového tkaniva. Ale hromadenie tuku v zadnej oblasti nie je patológia, pretože toto tkanivo je nevyhnutné na fixáciu miechy. Len v niektorých prípadoch sa mení na lipóm. V podstate existujú tri typy lipómov. Prvá sa nazýva lipomyelomeningocele, druhá je intradurálny lipóm a tretí je terminálny retazový lipóm.

Tento nádor je vytvorený z už zrelého tukového tkaniva, ktoré je čiastočne uzavreté v kapsulách a pripojené k membránam miechy týmito kapsulami. Tukové bunky sú vzájomne prepojené v niekoľkých kusoch a takéto časti sú oddelené kolagénovou septa.

Okrem toho terminálny filamentový lipóm je relatívne zriedkavé ochorenie. Niekedy sa tento novotvar lieči oddelene od kužeľového lipómu a niekedy ako celku. Takéto tukové usadeniny sa zistili celkom náhodne u takmer 5% populácie počas prechodu MRI na úplne inú diagnózu.

dôvody

Povedať presne, prečo je tento nádor tvorený, je nemožné. Mnohí odborníci identifikujú niekoľko faktorov, ktoré môžu byť kľúčové pre vznik tohto novotvaru:

  1. Dedičná predispozícia k benígnym nádorom.
  2. Patologické zmeny v okolitých tkanivách.
  3. Poranenie.
  4. Zlé návyky.
  5. Choroby žliaz s vnútornou sekréciou.
  6. Diabetes mellitus.

Lipóm môže byť buď vrodený alebo získaný. Ale príznaky ochorenia nie sú špecifické, takže je nemožné s istotou povedať bez prieskumu, že osoba trpí touto konkrétnou chorobou.

prejavy

Ako je uvedené vyššie, tento benígny novotvar nemá takmer žiadne symptómy. Niekedy sa pacienti musia podrobiť niektorým vyšetreniam - rádiografii, počítačovej tomografii, MRI a na základe toho sa stanoví diagnóza a začne sa liečba.

Zo symptómov, ktoré môže mať osoba, by sa mala v mieste nádoru zaznamenať bolesť. Všetky ostatné prejavy budú závisieť od toho, ako silne nádor rástol a koľko stláča okolité tkanivo. To môže byť slabosť v rukách a nohách, výskyt poruchy citlivosti, dysfunkcia panvových orgánov. Všetky tieto príznaky sa môžu zvýšiť, keď dieťa vyrastie.

liečba

Jedinou radikálnou metódou je chirurgické odstránenie neoplazmy. V tomto prípade je účelom operácie: t

  1. Úplné odstránenie nádoru.
  2. Maximálne možné uchovanie krvného zásobenia tkanív, ktoré sa nachádzajú v blízkosti.
  3. Chirurgický zákrok by sa mal vykonávať čo najjemnejšie a prístup k nádoru závisí od jeho umiestnenia.

Po operácii, ak je to potrebné, ďalšia liečba a povinná rehabilitácia pacienta. Po operácii, masáž, fyzioterapia, fyzioterapia, ale používanie biostimulantov je prísne zakázané, pretože môžu vyvolať rozvoj relapsu.

Prognóza závisí úplne od veľkosti nádoru, od umiestnenia nádoru, od symptómov, ktoré už existujú. Zotavenie bude trvať dlhšie a ťažšie, ak je čas od vzniku nádoru po operáciu veľmi dlhý. Čím skôr a viac sa lipóm odstráni, tým ľahšie a rýchlejšie bude obdobie zotavenia a človek sa bude môcť rýchlo vrátiť k predchádzajúcemu spôsobu života.

Mimochodom, mohli by vás zaujímať aj nasledujúce materiály ZDARMA:

  • Bezplatné knihy: "TOP 7 škodlivých cvičení pre ranné cvičenia, ktorým by ste sa mali vyhnúť" | "6 pravidiel efektívneho a bezpečného natiahnutia"
  • Obnova kolenných a bedrových kĺbov v prípade artrózy - voľné video z webinára, ktoré vykonal lekár cvičebnej terapie a športovej medicíny - Alexander Bonin
  • Zdarma lekcie v liečbe bolesti chrbta od certifikovaného lekára fyzikálnej terapie. Tento lekár vyvinul unikátny regeneračný systém pre všetky časti chrbtice a už pomohol viac ako 2 000 klientom s rôznymi problémami chrbta a krku!
  • Chcete sa naučiť, ako zaobchádzať s ischiatickým nervom? Potom pozorne sledujte video na tomto odkaze.
  • 10 základných nutričných zložiek pre zdravú chrbticu - v tejto správe sa dozviete, čo by mala byť vaša denná strava, aby ste vy a vaša chrbtica boli vždy v zdravom tele a duchu. Veľmi užitočné informácie!
  • Máte osteochondrózu? Potom odporúčame preskúmať účinné metódy liečby bedrovej, krčnej a hrudnej osteochondrózy bez liekov.

Liečba lipómu miechy

Lipóm miechy, ktorý sa vyvíja v miechovom kanáli, je tvorený hlavne v bedrovej chrbtici. Objavujú sa na pozadí vrodených vertebrálnych defektov. Ako príčina neurochirurgovia indikujú rozštiepenie perineurálnych tkanív a nervovej trubice. To umožňuje, aby sa tukové tkanivo voľne šírilo cez defekty tvrdej škrupiny, padajúce na chrbtový povrch miechy.

Čo sa myslí pod mastným nádorom miechy

Benígne nádory (lipómy) v mieche, ako aj v samotnej mieche, sú neoplazmy, ktoré sa vyvíjajú z buniek tukového tkaniva, ktoré sú schopné rásť v miechovom kanáli a vo vzácnych prípadoch von, v klíčiacich tkanivách v susedných tkanivách.

V závislosti od hĺbky klíčenia lipómu sa v procese deformácie podieľajú tkanivá samotného mozgu, korene, miechy a kostné tkanivo. Pod vplyvom lipómov sa objavujú symptómy spojené s kompresnými syndrómami s odlišnou etiológiou.

Existuje lokálne zhoršenie krvného zásobovania, ktoré vedie k ischémii tkaniva v dôsledku invázie nádoru alebo nadmerného tlaku na nervové zakončenia a vodivé cievy.

Miechové nádory je možné klasifikovať podľa pôvodu, lokalizácie a kvality. Podľa histologickej definície sa tukové tkanivo týka nádorov tukového tkaniva. Podľa typu lokalizácie môžu byť:

  • Extramedulárny, tj mimo mozgu, sa vyvíja na membránach, koreňoch a okolitých tkanivách okolo miechy. Sú zase rozdelené na subdurálne, umiestnené pod tvrdými škrupinami; epidurálne, mimo tvrdých škrupín; epi-subdurálny a intramedulárny, vyvíjajúci sa z elementov mozgových buniek.
  • Vo vzťahu k miechovému kanálu sú nádory rozdelené na - extravertebrálne, tververtebralnye, extra-intravertibrálne

Dĺžkou dĺžky miechy sa líšia lipómy v oblasti krčka maternice, hrudníka a bedra, ako aj formácie v oblasti chvosta koní. To zvyčajne postihuje buď krčnej alebo bedrovej oblasti. Deti sú náchylnejšie na patologické stavy krčnej oblasti, dospelých a starších osôb - sakrálne a hrudné. Wen v oblasti chvosta sa vyskytuje u 0,5% z celkového počtu pacientov. Môžu byť tiež rozlíšené nádory kraniospinálneho typu, ktoré siahajú od lebečnej dutiny do dutiny miechového kanála, ale môžu byť naopak.

Príčiny lipómov v mieche

V niektorých prípadoch je možná cesta dorzálneho šírenia mastných pukov nádoru pozdĺž miechového kanála alebo centrálneho kanála nervovej trubice. Za takýchto podmienok môže tvorba rásť z niekoľkých milimetrov na priemer 5 cm.

Lipómy s takouto lokalizáciou môžu rásť v niekoľkých variantoch:

  • V blízkosti L1 sa zadný subarachnoidný priestor čiastočne prekrýva, prichádza do styku s dorzálnym povrchom a koreňmi. Pacienti sa užívajú pri neurochirurgickom pozorovaní. Ak sa na strane nádoru prejavia fokálne prejavy častejšie a rastú, je potrebná chirurgická liečba, čo znamená jej odstránenie. Ako príznaky možno identifikovať zvýšené nutkanie na močenie, pocit "goosebumps" v bedrovej oblasti, necitlivosť vnútorného povrchu stehien.
  • Pri chronickej bolesti a parestézii dolných končatín, komplikovanej únikom moču, je možné podozrenie na tvorbu na úrovni L2-L3. Symptómy sa môžu objaviť náhle, ale častejšie sa zvyšujú postupne. MRI ukazuje kompaktnú akumuláciu tukového tkaniva, ktorá vyčnieva do dutiny duralového vaku a je privarená ku kužeľu miechy. Existuje čiastočná kompresia koreňov chvosta koní, subdurálny lipóm a rozvinutý syndróm fixácie miechy.
  • Pri ťažkej lordóze sa pozorujú zhrubnuté miechy. Nádor sa vyvíja pomaly, ale čiastočne komplikuje posun veku miechy v rastrálnom vektore.
  • Pri vrodenej lipomyelóke sakrálnej oblasti môže lipóm spôsobiť fixáciu miechy. V tejto súvislosti sa vyvíjajú kostné defekty spojené s deformáciou stavcov v krížovke.
  • Dospievajúci v oblasti hrudníka sa dá ľahko zistiť pomocou sagitálnych a axiálnych obrazov MRI. Ako symptómy ľahkej spastickej paraparézy sa zvyšuje prah reflexov šliach, patológia umiestnenia pravej nohy, zvýšené nutkanie na močenie. Nádor rastie intradurálne, môže sa posunúť nabok. Tento typ lipómov rýchlo dosahuje kritické veľkosti, čo vyvoláva kompresiu miechy. Pri potvrdení diagnózy - liečba je len núdzová a operatívna.
  • Pri hrubých defektoch chrbtice, napríklad diastematómoch komplikovaných štiepením miechy na dva kmene s jednou kostnou prepážkou vyrastajúcou z tela stavca, sa vyvíjajú extradurálne lipómy, ktoré prenikajú do vertebrálneho kanála. To znamená, že tieto nádory sú charakteristické pre defekty v kostnom miechovom kanáli alebo výstelke miechy.

V skutočnosti akýkoľvek typ spinálneho lipómu zvyčajne koreluje s už prítomným defektom miechy. Ako je napríklad spinálna hernia alebo napríklad spinálny dysrafizmus, dorzálny dermálny sínus, diastematomélia, atď.

Topografická klasifikácia spinálnych lipómov:

  • Extramedulárny intradurálny lipóm.
  • Lipoma kužeľ miechy. Intramedulárny alebo zostrihaný substanciou miechy.
  • Wen je konečným vláknom.

Príčiny spinálnych lipómov sú zakorenené v anomáliách tukového tkaniva počas skorej embryogenézy. Niektoré nádory sú zdedené od rodičov. Časť preniká z materskej subkutánnej formácie, pričom sa dostáva cez štrbiny v pevnej časti meningov a vertebrálneho oblúka druhýkrát do vertebrálneho kanála. U pacientov s vydutou spinálnou herniou sa lipómy priamo podieľajú na tvorbe stien herniálnych vrecúšok a ich obsahu.

Vzácnou formou nádoru chrbtice je epidurálna lipomatóza. Pri tejto patológii sa v bunkách epidurálneho tkaniva objavuje nadmerné množstvo tukového tkaniva, ktoré spôsobuje myelopatiu kompresie a vedie k stláčaniu koreňov koňovitých kaudy.

Liečba spinálnych lipómov

Tradičná liečba sa používa len na obmedzenie rastu vzdelávania, neurochirurgické operácie pre nádory chrbtice a pre nádory mozgu sú predpísané podľa potreby, keď je diagnostikovaná vaskulárna alebo mechanická kompresia koreňov a mozgu. Ukázalo sa tiež, že operácia zvyšuje cirkuláciu mozgovomiechového moku v subarachnoidnom priestore, ako aj eliminuje syndróm fixácie miechy u pacientov vo veku 0 až 12 mesiacov.

Je potrebné brať do úvahy prítomnosť adhézie medzi lipómom a mozgovou substanciou, tkanie nádorového telesa nádoru miechy a procesy vaskulárneho nádoru. Keď sa ich pokúsite oddeliť, môže sa spustiť veľká trauma až po stratu časti neurologických funkcií, po ktorej sa liečba môže stať úplne neúčinnou.

Benígne nádory centrálneho nervového systému, medzi ktoré patrí aj miechový lipóm, sú spojené s dystopickou implantáciou rudimentárnych buniek tukového tkaniva, teda s fenoménom disembryogenézy primárnej nervovej trubice. Lokalizácia Wens podlieha množstvu podmienok - zaujímajú strednú pozíciu v mozgu aj mieche, ale nachádzajú sa väčšinou na dorzálnom povrchu.

Vady, ktoré spôsobujú vývoj lipómu, sú zvyčajne viacnásobné pre jedného pacienta. Wen preto nemôže byť braný ako samostatný subjekt, ale len ako štrukturálna časť kraniovertebrálneho dysrafizmu. Vo väčšine prípadov sú lipómy kombinované s inými malformáciami, patológiami a anomáliami. Na rozlíšenie tukov kostnej drene je dôležité identifikovať dysrafické stigmy na koži, zistiť vrodené abnormality čriev a panvových orgánov a určiť ortopedické a neurologické vývojové abnormality. Len tieto príznaky umožňujú začať symptomatickú liečbu, založenú na predpoklade skrytých lipómov CNS.

In vivo môže byť lipóm miechy diagnostikovaný pomocou neuroimagingu, je informatívny a neinvazívny, detekuje klinicky výrazné a "tiché" nádory s priemerom 1 mm. Po MRI a CT identifikujte lipóm kvôli charakteristike tejto intenzity signálu a špeciálnej hustote tukového tkaniva.

V mozgu sú lipómy zvyčajne lokalizované v corpus callosum, tretej komore a štvoruholníkovej platni. Miecha je charakterizovaná zónami lumbosakrálnej oblasti. Všetky vyššie uvedené znaky CNS zaručujú ich diagnózu, keď nie je možné vykonať biopsiu.

Lipomyelomeningocele u detí (lipomyelóza, lipomeningocele, spinálny kónus, lipóm miechy)

Lipomielomeningotsele u detí (lipomieloshizis, lipomeningotsele, Lipóm miechy kužeľa, Lipóm miechy) - variantné formy latentnej spinálnej dizrafizma, pričom v priebehu embryogenézy nenastane úplná separácia medzi neuroektoderm a mezenchymálnych prvky, ktoré tvoria chrbticu a mäkké tkanivá obklopujúce neurálnej trubice. Frekvencia výskytu je 1: 4000 novorodencov a tvorí 60% všetkých lipómov v mieche. V závislosti od anatomického vzťahu lipómov k mieche sa rozlišujú nasledujúce formy (Chapman P klasifikácia): dorzálny lipóm, kaudálny lipóm, prechodný lipóm. Vo vzťahu k dura mater a miechový kanál je rozdelený na intradurálne, intra-extradurálne.

Klinický obraz lipomyelomeningocele u detí

Pri pôrode je väčšina prípadov lipómového miechového mechúra asymptomatická (70%) a prejavuje sa kožnými stigmami (príznakmi) malformácie chrbtice: subkutánnym lipómom, angiómom, hyperpigmentáciou, dermálnou fossou, asymetriou gluteálneho záhybu. Prítomnosť alebo neprítomnosť neurologických príznakov závisí od stupňa postihnutia kužeľa, konských koní a konečnej nite vo vývojovej anomálii. Obdobia nástupu a progresie symptómov ochorenia sa prejavujú v obdobiach aktívneho rastu dieťaťa (od 1 do 4 rokov, zisk 24 cm v 1. roku života). Neurologické symptómy predstavujú motorické a senzorické poškodenia dolných končatín. Hypotrofia zaujíma svaly. Ortopedické prejavy vo forme deformácií nôh, skrátenie končatín, skolióza chrbtice. Dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje v 30% prípadov.

Diagnóza Lipomyellomeningocele u detí

V 60% prípadov môže byť diagnóza miechového moku uskutočnená na základe kožných príznakov skrytých spinálnych disfarizmov. MRI chrbtice a miechy je „zlatým štandardom“ pre diagnostiku malformácií miechy. Na identifikáciu skrytých funkčných porúch inervácie končatín, funkcie panvových orgánov v predoperačnom štádiu je potrebné vykonať elektrolieuromyografiu dolných končatín a perineu, urodynamické vyšetrenie funkcie močového mechúra.

Kde začať

MRI chrbtice a miechy, elektroneuromyografia dolných končatín a perineum, urodynamické vyšetrenie funkcie močového mechúra

Potom sa zaregistrujte na neurochirurgickú konzultáciu prostredníctvom webovej stránky alebo telefonicky na čísle 8 (495) 798-75-56

Lipóm

Benígne novotvary sa vyvíjajú v tukovom tkanive, predovšetkým na koži, ale sú tu lipómy prsníka, mozgu a miechy. Nádory rastú pomaly a zriedkavo zhubne.

Lipomas sa vyskytuje u mnohých ľudí, podľa štatistík ich má každá stotina. Rovnako sú postihnutí muži a ženy.

Čo je to lipóm?

Lipoma je mäkká až na dotyk zaoblená, tukom vyplnená formácia, ktorá najčastejšie rastie pod kožou. V každodennom živote sa lipómy často nazývajú wen. Vo väčšine prípadov sú lipómy neškodné, označujú sa ako benígne nádory. Na koži nie sú žiadne lipómy, vytvárajú sa v tukovom tkanive kože alebo v podkožnom tkanive. Lipóm sa teda môže vyskytovať na ktorejkoľvek časti tela, kde sa nachádza tukové tkanivo. Zvyčajne má človek 1-2 formácie. Veľmi zriedkavo sa vyskytujú viacpočetné lipómy, tento stav sa nazýva viacpočetná familiárna lipomatóza, vyskytuje sa častejšie u mužov.

Ako vyzerá lipóm?

Pomaly rastúce mäkké útvary pod kožou - Wen - sú zvyčajne lipómy.

Lipoma vyzerá ako „guľa“ alebo „hrudka“ pod kožou. Veľkosť formácie sa líši, môže mať veľkosť hrachu a až niekoľko centimetrov. Lipoma pri palpácii (palpácia) je mäkká, v hustote sa podobá na gumu, nepájkovaná na podkladové tkanivá.

Príčiny lipómu

Lipómy sa zvyčajne vyskytujú v strednom veku - vo veku od 40 do 60 rokov, táto patológia je u detí zriedkavá.

Presné príčiny výskytu lipómov nie sú známe. Často sa však vyskytujú

  • u pacientov so zriedkavým dedičným ochorením - Cowdenov syndróm
  • s Gardnerovým syndrómom
  • s ochorením Madelung.

Často sa lipómy nachádzajú u členov jednej rodiny, t.j. genetická predispozícia k nim je dedičná. Obezita nevedie k zvýšenému riziku tvorby lipómov.

klasifikácia

Anatomicky založené lipómy sú rozdelené na:

  • lipómu hlavy, tváre a krku, ktoré sú umiestnené na hlave, na tvári, na krku
  • kmene lipómov - na chrbte, žalúdku
  • končatinový lipóm - na nohách a pažiach
  • lipómy na hrudníku - postihnuté pľúca
  • lipómy vo vnútri brušných orgánov - nádory môžu postihnúť obličky
  • spermatické šnúry
  • lipómov iných lokalizácií.

Klasifikácia lipómov podľa ICD-10

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb sú lipómy uvedené v oddiele D17, t.j. na benígne tukové tkanivo.

Mechanizmus vzdelávania

Niekedy spúšť, ktorá spúšťa tvorbu lipómu, je poškodenie kože. Lipóm je novotvar z tukových buniek. Jeho rast začína z jedinej bunky, ktorá rastie a rozdeľuje sa rýchlejšie ako okolité tkanivo. Pod mikroskopom je lipóm súborom uzlín zo zrelých tukových buniek (adipocytov) oddelených fibromuskulárnou septa. Benígnosť tvorby je stanovená v neprítomnosti atypických jadier alebo samotných buniek.

Symptómy a príznaky lipómov

Lipómy rastú veľmi pomaly a zvyčajne nespôsobujú žiadne iné príznaky ako konsolidácia hrudiek alebo guľôčok pod kožou. Vnútorné lipómy sa tiež zvyčajne neprejavujú, t. príznakov.

Prsia Lipoma

Lipóm v prsníku sa zvyčajne vyskytuje u žien po menopauze. Spravidla toto vzdelanie vo veľkosti do 1 cm, s hmotnosťou až niekoľko gramov. Lipóm prsnej žľazy s veľkosťou viac ako 5 cm a hmotnosťou viac ako 500 g sa nazýva gigantický.

Hlavné príznaky lipómu prsníka:

  • ľahostajnosť
  • jemný dotyk
  • možnosť premiestnenia pod kožu. tj nie je pevne spájaný s okolitými tkanivami a nemení vzhľad kože nad ním.

Pretože lipómy sa často nachádzajú v hrúbke žľazy a nemajú žiadne príznaky, často sa vyskytujú náhodne počas plánovanej mamografie alebo ultrazvuku.

Lipóm prsníka nezvyšuje riziko rakoviny prsníka a veľmi zriedka sa transformuje na malígny nádor.

Lipóm mozgu a miechy

Lipómy mozgu sú tiež detegované náhodne, keď pacienti staršej vekovej skupiny vykonávajú MRI alebo CT mozgu z niektorých iných dôvodov, napríklad pri porušení kognitívnych funkcií, epilepsii. Lipomas sa nachádza v ktorejkoľvek časti mozgu, avšak 50% z nich sú pericalosálne lipómy, z ktorých 45% je spojených so vznikom corpus callosum. Quadrimentatívne tankové lipómy sú 25% a supraselárne tankové lipómy sú 15%. Pretože mozgové lipómy nemajú symptómy, hoci sú často kombinované s niektorými defektmi, napríklad genézou corpus callosum, nevyžadujú liečbu. Chirurgická liečba prináša vysoké riziko komplikácií a nemá žiadne výhody. Ak sa vyskytne hydrocefalus alebo konvulzívny syndróm, liečba sa vykonáva podľa všeobecných pravidiel.

Lipóm u detí

Spinálne lipómy tvoria 35% všetkých novotvarov miechy, častejšie u dievčat.

Lipóm miechy je rozdelený do niekoľkých klinických možností:

  • lipomielomeningotsele. Ide o vrodenú patológiu, pri ktorej sa tukové útvary nachádzajú pozdĺž chrbtice a prenikajú do miechového kanála, pričom sa spájajú s miechou. Tento lipóm navonok vyzerá ako objemová formácia v spodnej časti chrbtice. U ⅓ pacientov sa formácia prejavuje ako urinárne poruchy. Menej často sú pacienti rušení zakrivením nôh, bolesťou chrbta. Chirurgická liečba.
  • lipómu terminálneho vlákna, v ktorom je tukové tkanivo umiestnené v konečnom vlákne miechy. Niekedy sa tento stav považuje za syndróm koncového napätia. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré je účinne liečené chirurgicky, menej nebezpečné ako v predchádzajúcom prípade.
  • lipóm miechy (intradurálny) je zriedkavý a predstavuje 4% všetkých lipómov. Častejšie sa zistí v hrudnej chrbtici u detí, nie je tu žiadna kostná alebo kožná patológia. Ak rastie do veľkej veľkosti, prejavuje sa ako symptóm kompresie miechy. To je jeden z najviac zanedbávaných neoplaziem.

Lipoma u dospelých

Okrem obvyklých subkutánnych lipómov sa v dospelosti môžu vyskytnúť:

  • Epidurálna lipomatóza, ktorá sa vyskytuje, keď sa nadmerný tuk syntetizuje v epidurálnom priestore, to znamená medzi stavcami a dura materom miechy. Toto je častá komplikácia Cushingovho syndrómu, ťažkej obezity, užívania glukokortikosteroidov. Debutový patologický syndróm "konský chvost", liečiť ho zrušením steroidov alebo stratou hmotnosti.
  • Angiomyolipóm pozostávajúci z abnormálne zarastených ciev a tukového tkaniva. Najčastejšie sa nachádza v bedrovej alebo hrudnej chrbtici. Spravidla sa vyskytuje v tele jediného stavca a môže sa prejavovať ako bolesť v chrbte, pretože znižuje výšku stavca a vedie ku kompresii nervových koreňov. Vzdelávanie sa zvyčajne zisťuje náhodne u ľudí vo veku 30-40 rokov. So silnou kompresiou, t.j. pri stláčaní nervových štruktúr sa vykonáva liečba - punkcia vertebroplasty („stmelenie“ stavca). Niekedy sa angiomyolipóm nachádza v obličkách. Pri malých veľkostiach (do 1,0-1,5 cm), liečba nevyžaduje, je pozorovaná tvorba, pravidelne vykonáva ultrazvukové vyšetrenie.

Diagnóza lipómov

Lipóm pod kožou je ľahko diagnostikovaný počas vyšetrenia a hmatového vyšetrenia.

Lipomy vo vnútri tela sú detekované:

V nejasných prípadoch sa vykoná biopsia, pri ktorej sa malé množstvo tkaniva vyšetrí pod mikroskopom.

Ktorý lekár kontaktovať?

Keďže lipóm môže rásť kdekoľvek v tele, je diagnostikovaný a liečený lekármi rôznych špecialít. Záleží na mieste vzdelávania. Chirurg a dermatológ sa zaoberajú lipómami na koži, špecialistom na prsník - špecialistom na prsník, mozgom alebo miechovým lipómom - neurochirurgom.

Aký je rozdiel medzi aterómom a lipómom?

Lipóm je tvorba tukového tkaniva, zatiaľ čo ateróm je akumulácia sekrécie mazovej žľazy v dôsledku blokovania jej kanála. Preto ateróm nemôže nastať tam, kde nie sú žiadne mazové žľazy, t.j. v pľúcach, mozgu, bruchu, spermiách atď. Ateróm často rastie na pokožke hlavy, má sklon k zápalu a hnisaniu, nachádza sa viac povrchovo. Keď je ateróm zapálený, jeho veľkosť sa zväčšuje, je sčervenanie, čo nie je prípad lipómov. Aby sa zistilo, čo má pacient - ateróm alebo lipóm - vykonáva sa ultrazvuk.

Metódy spracovania

Ak sú lipómy bezbolestné a malé, liečba nie je potrebná. Zvyčajne sa pozoruje lipóm prsnej žľazy. Na tento účel sa mamografia vykonáva každých 6 mesiacov a ak vzdelanie nerastie, neodstráni sa.

Musím odstrániť lipóm?

Zásah je nevyhnutný, ak:

  • stláča nervové zakončenia
  • spôsobuje nepríjemné pocity
  • zmení svoju textúru alebo veľkosť
  • opakuje po odstránení
  • rastie.

Pred odstránením lipómov sa môžu podávať kortikosteroidy, aby sa zmenšila jeho veľkosť.

Chirurgické odstránenie lipómu

Použite nasledujúce metódy odstránenia:

  • Chirurgicky, keď je zmenené tkanivo vyrezané skalpelom v lokálnej anestézii. Potom nasleduje uzavretie rany.
  • Liposukcia. Do lipómu sa vloží ihla a obsah sa odstráni pomocou injekčnej striekačky.
  • Odstránenie lipómu laserom. Táto jemná metóda sa používa na odstránenie útvarov väčších ako 3 cm a pri zásahu takmer neexistuje riziko poranenia zdravého tkaniva a minimálnej možnosti krvácania alebo infekcie. Po odstránení lasera sú zriedkavé jazvy alebo jazvy.

Liečba lipómov ľudovými liekmi

Vzhľadom k tomu, lipoma zvyčajne nie je potrebné liečiť, potom by ste sa nemali snažiť znížiť ju s ľudovými liekmi. Použitie ľadu alebo zahrievanie je zbytočné, pretože tieto postupy neovplyvňujú tukové tkanivo.

prevencia

Zvyčajne to nedáva zmysel, pretože neexistuje jasný dôvod pre výskyt patológie. Pri epidurálnej lipomatóze, ktorá môže byť spôsobená obezitou, sa prevencia považuje za udržanie normálnej hmotnosti.

Lipomyelomeningocele (typ syndrómu fixovanej miechy)

Variant skrytej formy spinálneho dysrafizmu, pri ktorom v procese embryogenézy neexistuje úplné oddelenie medzi neuroektodermnými a mezenchymálnymi prvkami, ktoré tvoria chrbticu a mäkké tkanivá okolo nervovej trubice. Frekvencia výskytu je 1: 4000 novorodencov a tvorí 60% všetkých lipómov v mieche. V závislosti od anatomického vzťahu lipómov k mieche sa rozlišujú nasledujúce formy (Chapman P klasifikácia): dorzálny lipóm, kaudálny lipóm, prechodný lipóm. Vo vzťahu k dura mater a miechový kanál je rozdelený na intradurálne, intra-extradurálne.

Klinický obraz lipomyelomenoinsocele

Pri pôrode je väčšina prípadov lipómového miechového mechúra asymptomatická (70%) a prejavuje sa kožnými stigmami (príznakmi) malformácie chrbtice: subkutánnym lipómom, angiómom, hyperpigmentáciou, dermálnou fossou, asymetriou gluteálneho záhybu. Prítomnosť alebo neprítomnosť neurologických príznakov závisí od stupňa postihnutia kužeľa, konských koní a konečnej nite vo vývojovej anomálii. Obdobia nástupu a progresie symptómov ochorenia sa prejavujú v obdobiach aktívneho rastu dieťaťa s prejavmi symptómov od 0 do 4 rokov, u prevažnej väčšiny príznakov neurogénnej dysfunkcie sa vyskytujú v 1. roku života. Neurologické symptómy predstavujú motorické a senzorické poruchy dolných končatín, hypotrofia príslušných svalov. Predĺžená neuropatia koreňov miechy vedie k deformácii nôh, skráteniu končatín a skolióze chrbtice. Dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje v 30% prípadov a je skrytá v dôsledku vlastností súvisiacich s vekom.

Diagnóza Lipomyellomeningocele

V 60% prípadov môže byť diagnóza miechového miechu uskutočnená na základe kožných príznakov dysfágie miechy. MRI chrbtice a miechy s veľkou presnosťou vám umožní identifikovať lipóm miechy, určiť tvar a vzťah tukového tkaniva vo vzťahu k nervovým štruktúram. Na T1-vážených MRI obrazoch je hyperintenzívny signál charakteristický pre lipomyelomeningocele, v režime T2, hypothoisointenzitu, s počiatočnou polohou v kaudálnych oblastiach miechy, siahajúcou do subkutánnej oblasti cez defekt v membráne a nefragmentovaný miechový kanál. Súčasné nálezy MRI odhalili syringomyeliu, diastém a dermálny sínus.

Diagnóza latentných neurogénnych funkčných porúch je neoddeliteľnou súčasťou detekcie lipómov miechy. Subklinické neurogénne dysfunkcie zistené elektroneuromyografiou, urodynamickými vyšetreniami sú rozhodujúce z hľadiska chirurgickej liečby a dynamických kritérií pre účinnosť excízie lipómov miechy.

Chirurgická liečba lipómu miechy

Chirurgická liečba lipómov miechy je jedným z najzložitejších a najjemnejších chirurgických zákrokov miechového dysrafizmu. Najradikálnejšia a bezpečná excízia lipómu je základom pre efektívnu liečbu tejto skupiny detí. Zvlášť komplexné prechodné lipómy, zarastajúce ventrálne, sakrálne korene miechy. Skoršia chirurgická liečba v prvých 6 mesiacoch života môže zabrániť progresii neurologických príznakov a zhoršeniu funkcie panvových orgánov. U asymptomatických detí zabraňuje vzniku príznakov napätia miechy. Chirurgická liečba intradurálneho miechového lipómu je jediná metóda, ktorá umožňuje vyrovnať kompresiu miechy.

Použitie multimodálneho intraoperačného monitorovania, mikrochirurgických techník, intraoperačného mikroskopu, moderných plastových materiálov - umožňuje obnoviť anatomické parametre miechy a miechového kanála na nízky stupeň poškodenia, čím sa zabráni sekundárnej fixácii miechy.

Odrody syndrómu pevnej miechy

Vrodené poruchy chrbtice u detí (s. 4)

Pri externom vyšetrení pacientov s lipómami je zaznamenaná tvorba lumbosakrálnej hmoty pokrytá kožou nad medziglaciálnou fisúrou. Pri palpácii majú tieto útvary tukovú konzistenciu. Ak je podkožné vydutie asymetrické, potom môžeme hovoriť o pravdepodobnosti sprievodného meningocele. Ak neexistuje dorzálny výstupok, potom sa formácia nazýva lipomyellocele. Lipomy v medzivojnovej trhline sú niekedy mylne považované za terciá sacroccygeal.

Dve tretiny pacientov majú kožné stigmy (rasty kože, podkožný tuk, rozsiahla oblasť abnormálnej chlpatosti, angiomy, hyperpigmentácia, pilonidálne cysty, trakty kožných dutín a pseudo-sínus).

Súvisiace anomálie môžu byť: Klippel-Feil syndróm, pseudohermafroditizmus, katarakta, rozštiepenie horných pier, žiadne obličky a kloakálna extrofia.

Akumulácia tuku v mieche sa vyskytuje v 70% prípadov spojených s fixovanou miechou a má tri rôzne formy. Väčšina autorov uvádza tri druhy lipómov (lipomyelomeningocele, intradurálny lipóm a terminálny terminálny lipóm) vyskytujúce sa v spinálnej dysrafizme. Sú to formácie zrelého tukového tkaniva, ktoré je čiastočne zapuzdrené a pripojené k membránam a mieche. Tuk je vždy rozdelený na plátky hustým kolagénom.

Medzi najrôznejšími formami tukových formácií súvisiacich s dysfágiou chrbtice je najčastejším typom lipomyellomeningocele.

Lipomeningocele - kombinované narušenie tvorby nervovej trubice, vrátane rôznych foriem hernie chrbtice a dystopického vývoja lipómu spojeného s nervovými štruktúrami. Patológia je porušením vývoja nervového systému a vzniká počas prvých 3 týždňov. tehotenstva.

Lipomatózne tkanivo sa voľne šíri z podkožnej oblasti cez kostný a durálny defekt a preniká do dorzálnej nervovej medzery. S rozšírením lipomatózneho tkaniva v centrálnom kanáli je možná jeho horná distribúcia vo vnútri kanála. Deti s touto patológiou sa zvyčajne liečia niekoľko mesiacov a rokov života. U pacientov s lipomyelomeningocele sa u približne polovice pacientov objavuje po 6 mesiacoch života.

Zo všetkých spinálnych disrafií predstavuje lipomeningocele 8 - 25% prípadov. Prvý opis tejto patológie je spojený s menom A. Johnson v roku 1857. V roku 1950 R. Bassett zaznamenal progres neurologických porúch v lipomeningocele a navrhol skorú preventívnu operáciu.

Klinické prejavy lipomeningocele u novorodencov sú minimálne. To je zvyčajne mierny výstupok mäkkých tkanív, ktorý nie je sprevádzaný žiadnymi neurologickými, urologickými alebo ortopedickými poruchami. Nikdy nie sú žiadne kožné defekty v herniálnom vaku alebo lipóme. Možno sú menšie motorické a zmyslové poruchy, ale je takmer nemožné ich identifikovať u detí prvého roka života. S vekom narastá vyvýšenie mäkkých tkanív, častejšie sa vyskytujú rôzne porušenia

U starších detí sa syndróm fixovanej miechy začína formovať a postupovať v dôsledku rastu dieťaťa a fixácie koreňov, poslednej nite, kužeľa miechy v mieste hernie-lipómu. Fixovaný syndróm miechy sa prejavuje bolesťou, skoliózou, antalgickým držaním tela, progresiou neurologických a panvových porúch. Ak je u malých detí frekvencia panvových porúch 10-15%, potom u starších detí dosahuje 42-55%.

Moderné výskumné metódy - neurosonografia (NSG), počítačová tomografia (CT), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) významne rozšírili diagnostické schopnosti v neurochirurgii. Prispievajú najmä k správnej diagnóze. Keď spondylografia odhalila štiepenie zadnej polovice kanála (spina bifida). NSG umožňuje podozrenie na prítomnosť cyst, lipómu, fixovanej miechy, čo je potvrdené CT, najmä so zvýšením. MRI poskytuje úplnú zrozumiteľnosť patológie. MRI - štúdia umožňuje identifikovať a komorbidity, ako sú diastematomélia, spinálne anomálie atď.

Orlov M. Yu (1998) uskutočnil rozsiahlu štúdiu a dospel k záveru, že u všetkých foriem anomálií vývoja nervovej trubice sa u pacientov s lipomeningokélou môže vyvinúť fixácia miechy a jej koreňov v patologickom ohnisku. S nárastom veku pacientov sa zvyšuje frekvencia klinických prejavov fixného syndrómu miechy a použitie mikrochirurgických techník a zväčšenia zabezpečuje elimináciu fixácie miechy a koreňov bez prehlbovania neurologických, urologických a ortopedických defektov. Chirurgická liečba syndrómu fixovanej miechy je povinná a u väčšiny pacientov je profylaktická, čo poskytuje najpriaznivejšie podmienky pre rehabilitáciu.

Lipóm miechy (intradurálny lipóm) je intramedulárne ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje na úrovni hrudnej miechy a nie je spojené s abnormalitami kože alebo kostí a je často sprevádzané znakmi kompresie miechy. Podľa (2002) sa vyskytli lipómy v 11,5% prípadov medzi všetkými malformáciami chrbtice a miechy. Intradurálny lipóm predstavuje menej ako 1% všetkých nádorov miechy. Klinické príznaky sú často neprítomné alebo sú prítomné mierne progresívne symptómy, ktoré sa zvyčajne vzťahujú na fixáciu miechy. Miechový kanál je často normálny alebo má minimálne zadné fúzne defekty. Zmeny v zadnom oblúku sa môžu pohybovať v rozsahu od neporušených vzhľadom na mäkké tkanivá v oblasti spina bifida až po široko prevrátené nerozvinuté platne.

Výsledný defekt neurálnej trubice sa považuje za príčinu vedúcu k rozvoju lipómov CNS a naznačuje, že ak je dorzálny ektoderm oddelený od spodnej nervovej trubice pred koncom jeho uzavretia, susedný mezenchým sa nechá prísť do styku s otvoreným dorzálnym povrchom nervovej dosky. Mesenchyme sa dostáva do nervovej trubice a vytvára lipomatózne tkanivá, ktoré bránia uzavretiu nervovej trubice. Lipoma môže ľahko preniknúť do centrálneho kanála a šíriť sa cez neho.

Podľa ďalšej teórie patogenézy lipómov miechy sa odporúča zvýšenie rastu normálnych tukových buniek v membránach a diferenciácia tuku mezenchymálnych buniek.

Clinic. Ako dieťa rastie, neurologické príznaky sa stávajú prevládajúcim znakom. Takmer 90% pacientov po 2 rokoch má neurologický deficit. Najčastejšími syndrómami sú inkontinencia moču, deformácie nôh, atrofia končatín a zmyslové deficity v dolných končatinách. Ak sa tieto prejavy malformácií ponechajú bez liečby, môžu neskôr spôsobiť závažné neuropatie s trofickými vredmi, paraplegiou, ortopedickými deformitami, ktoré sú rezistentné na chirurgickú korekciu. Zvýšenie neurologického deficitu môže nastať počas puberty, prírastku hmotnosti alebo mierneho poranenia miechy.

Závažnosť neurologického a urologického deficitu je daná stupňom zapojenia do procesu membrán, koreňov a miechy. Lipomy, dokonca rastúce intramedulárne v lumbálnom zhrubnutí a kužeľ miechy, nie sú klinicky veľmi jasné. Je to spôsobené miernou konzistenciou nádoru, jeho stredným a zriedkavým infiltračným rastom. Vedúci význam v progresii ochorenia fixného syndrómu miechy dokazuje skutočnosť, že syndróm bolesti nie je charakteristický pre lipómy miechy a konského chvosta. Na rozdiel od toho, s lipomeningocele, frekvencia bolesti sa zvyšuje so zvyšujúcim sa vekom pacienta. Po chirurgickom zákroku takmer vždy zmizne syndróm bolesti.

Mechanizmus zodpovedný za progresívne neurologické poruchy pacientov s fixovanou miechou stále nie je jasný. Predpokladá sa, že patofyziológia obmedzenia je spôsobená účinkom napätia (napätia, tlaku) na miechu. To vedie k zníženiu perfúzie v mieche a zhoršeniu metabolizmu oxidačného mitochondriu. Toto bolo navrhnuté ako mechanizmus vedúci k neuronálnej dysfunkcii (neuronálnym poruchám). Je tu kontakt tukového tkaniva s nervovými koreňmi a intradurálnymi lipómami, tuk je úplne oddelený od nervového tkaniva liponálnou fúziou hustého spojivového tkaniva, čo vedie k skôr hustej fúzii lipómu s nervovým tkanivom. Účinok zvýšenej hmotnosti je spôsobený postupným ukladaním tuku, ktorý je tiež navrhnutý ako príčina neurologických porúch.

Diagnóza. Pri externom vyšetrení pacientov s lipómami je zaznamenaná tvorba lumbosakrálnej hmoty pokrytá kožou nad medziglaciálnou fisúrou. Pri palpácii majú tieto útvary tukovú konzistenciu. Nie sú také veľké a nerozširujú sa až po myelomeningocelu. Ak je podkožné vydutie asymetrické, je možná súbežná meningocele. Ak neexistuje dorzálny výstupok, potom sa formácia nazýva lipomyellocele.

Hlavným klinickým znakom pri diagnostike spinálnych lipómov sú stigmy kože v lumbosakrálnej oblasti a neurologické poruchy. Dve tretiny pacientov majú kožné stigmy (rasty kože, podkožný tuk, rozsiahla oblasť abnormálnych ochlpení, angiomy, hyperpigmentácia, trakt dermálnych dutín a pseudo-sínus). Diagnostická hodnota týchto kožných symptómov je teraz všeobecne akceptovaná.

Jedným z najčastejších príznakov sú Clubfoot a hypotrofia dolných končatín. Kľúčovými neurologickými prejavmi ochorenia boli dysfunkcia močového mechúra (70%), zhoršený pohyb končatín (52%) a bolesť v oblasti lumbosakrálnej oblasti (25%). Výskyt neuro-ortopedických anomálií bol v priemere 52% prípadov u pacientov, ktorí mali lipómy.

Súvisiace anomálie môžu byť: Klippel-Feil syndróm, pseudohermafroditizmus, katarakta, rázštep rtu, neprítomnosť obličky a Chiari malformácia.

Terminálne vlákno lipómu alebo fibrolipómu je relatívne častá tvorba. Lipomas conus medullaris a filim terminale sa často považujú za v podstate odlišné formácie. Kónické lipómy sú komplexnejšie ako terminálne filamentové lipómy. Zväčšený, zahustený zakončenie filimu obmedzuje miechu pomocou hustého hustého filimu v neporušenom duralovom vaku. Hoci lumbosakrálne lipómy a zahustené filimy boli v literatúre oddelene opísané a majú rôzne embryonálne pôvody, patofyziológia týchto dvoch lézií je podobná.

Nepreháňajúci tuk v krátkom hrubom filume je detekovaný pomocou MRI a CT. Tuk v termináli filum bol zistený u 3,7% mŕtvol a od 1,5 do 5% v štúdiách MRI u normálnych dospelých.

Keď je lipóm v tele, má tendenciu zapuzdrovať sa. Extraktálne lokalizovaný fibrolipóm je zvyčajne veľký a má menej odlišné hranice. Uvádzajú sa vo vnútri vláknitého traktu pripojené lipómy ku kužeľu miechy, ektodermálnych a mezodermálnych tkanív.

Liečba spinálnych lipómov

Niektorí autori sa domnievajú, že chirurgickým zákrokom sa nedá zabrániť nižším neurónovým motorickým deficitom a ortopedickým zmenám.

Cieľom chirurgickej liečby lipómov miechy je uvoľnenie, dekompresia koreňov miechy a nervov a prevencia opätovnej kompresie miechy.

Pri liečbe pacientov s asymptomatickými lipómami vzniká protichodnosť v liečbe pacientov s lipómami miechy. U detí s asymptomatickými lipómami, v ktorých sú detegované röntgenovým vyšetrením, je na zdôvodnenie potreby chirurgickej liečby náročná a zatiaľ úplne nevyriešená chirurgická úloha.

Výhody profylaktickej chirurgie pre lipo terminálne vlákna sú dobre známe. Táto operácia je bezpečná, spoľahlivá a účinná, s pozitívnymi dlhodobými neurologickými výsledkami. Hoci väčšina neurochirurgov nedávno operovala na miechových miechoch aj v neprítomnosti symptómov ochorenia. Nebolo však nakoniec rozhodnuté a neexistuje konsenzus v otázke, či je profylaktická operácia lipómov účinnejšia ako konzervatívne liečebné metódy. Je potrebné poznamenať, že pokrytie neurologických porúch sa zvyšuje s vekom pacienta a toto spojenie sa stáva viditeľnejšie počas obdobia rastu dieťaťa.

Je takmer nemožné obnoviť poškodené funkcie panvového orgánu u pacientov s kuželom fúzovaným lipómom miechy a pooperačné zhoršenie sa vyskytuje u 29-39% pacientov.

Výsledky účinnosti preventívnej chirurgie u pacientov s kužeľovým lipómom sú odlišné. Zhoršenie pacientov po operácii sa znížilo na 17%, čo potvrdzuje účinnosť preventívnej chirurgie a dlhšiu ochranu neurologických funkcií.

Názory na to, koľko lipómov možno odstrániť, sa stále líšia, ale väčšina neurochirurgov riskuje, že sa zahrnú hranice medzi lipómom a miechou pri chirurgických operáciách. V tomto prípade môže mať použitie lasera pozitívny výsledok.

Mnohí neurológovia opisujú výhody intraoperačného monitorovania a stimulácie nervových štruktúr s využitím potenciálov, ktoré spôsobujú somatosenzory, alebo prínos urodynamických štúdií. Niektorí vedci pochybujú, či tieto chirurgické zákroky majú nejaký vplyv na konečný výsledok liečby lipómov.

Mnohí výskumníci naznačujú, že napriek zlepšeniu neurologického obrazu u mnohých pacientov s lipómami existuje potreba opakovaných operácií v dôsledku pokračujúceho rastu lipomatózneho tkaniva. Autori zdôrazňujú, že opakovaná operácia je často technicky náročná vzhľadom na hustú adhéziu tukového tkaniva na korene miechy a nervov a výsledky opakovaných operácií sa považujú za trochu optimistické.

Lipómy terminálneho vlákna a kužeľa sa líšia svojím prejavom a výsledkami chirurgickej liečby. Konečné vlákno Lipoma je benígny nádor, pre ktorý je operácia bezpečná a účinná. Kužeľové lipómy sú ťažšie liečiteľné. V prípade symptomatických kužeľových lipómov je operácia účinná pri prevencii ďalšieho zhoršenia. K zlepšeniu neurologických funkcií dochádza len v ojedinelých prípadoch sú plne obnovené pohyby dolných končatín a funkcie panvových orgánov. V prípade asymptomatických kužeľových lipómov sa predpokladá, že profylaktická chirurgia môže znížiť rozsah následných neurologických porúch.

Chirurgická liečba lipomyelomeningocele bola významne pokročilá s oxidom uhličitým a nadzvukovým odsávačom. Počas operácie sú korene nervu kontrolované a rozlišujú tie, ktoré sú funkčné od tých, ktoré fixujú miechu. U detí do veku 1 roka, ktoré boli rozdelené fixáciou prvkov pre lipomyelomeningocelu alebo hrubé filum, ktoré mali motorické, urologické alebo ortopedické zmeny, vyplýva, že po operácii zostáva 58% nezmenených.

Dôležitým bodom, ktorý bránil šíreniu chirurgických metód liečby lipomeningocele u malých detí, bolo prehlbovanie neurologického deficitu po operáciách. Tomu sa dá vyhnúť zavedením a aplikáciou zväčšovacej optiky, mikro nástrojov, celého komplexu mikrochirurgických techník. Ak má však dieťa závažné neurologické poruchy vo forme nižšej paraplegie, hrubých panvových a ortopedických porúch alebo dlhodobého fixného syndrómu miechy, nedovoľujú nám nádej na zlepšenie po operácii.

Pri liečbe lipomeningocele u detí je možné úspešne aplikovať chirurgické metódy. Preventívne zameranie operácií u malých detí poskytuje priaznivý priebeh ochorenia, znižuje stupeň zdravotného postihnutia a neprehlbuje neurologické, urologické a ortopedické defekty pri zavádzaní mikrochirurgie, zväčšovacej technológie, ultrazvukových odsávačiek a prevádzkového monitorovania.

Chirurgická liečba lipómu filum terminale so symptomatickými alebo asymptomatickými pacientmi ukázala, že u symptomatickej skupiny sa pozorovalo zlepšenie neurologických porúch alebo ortopedických odchýlok funkcie u 42,5% pacientov a stabilizácia symptómov sa dosiahla u 57,5% pacientov. V asymptomatickej skupine zostáva prevažná väčšina pacientov dlhodobo asymptomatická a nie je sprevádzaná žiadnym neurologickým zhoršením v pooperačnom období.

Chirurgická intervencia pre asymptomatickú lipomas conus medullaris je oblasťou kontroverzie. Po prvé, kvôli nedostatočným vedomostiam, v ktorých sa závažnosť porušení prejavila podrobne. Mnohí autori podporujú použitie včasnej preventívnej chirurgie na prevenciu zhoršenia, pričom argumentujú, že asymptomatickí pacienti sa po operácii zriedkavo stávajú symptomatickými a že nie všetci symptomatickí pacienti zlepšujú predoperačné deficity. Ale iní autori tvrdia, že u mnohých pacientov profylaktická chirurgia nemôže zabrániť zhoršeniu stavu, pretože ďalší vývoj asymptomatického lipómu conus medullaris nie je úplne známy. Preventívnu operáciu nie je možné zaručiť.

Väčšina autorov a my ponúkame včasnú preventívnu operáciu u pacientov s asymptomatickým lipómom conus medullaris v dôsledku nízkeho neurologického poškodenia (3-4%) po operáciách, ako aj kvôli lepšiemu neurologickému výsledku u asymptomatických pacientov v porovnaní so symptomatickými pacientmi.

Čo sa týka výskytu pooperačných komplikácií, lipomeningomyellocele je v prvom rade obsadené tekutinou, ktorá je pozorovaná v 2,5–40,6%, potom v zápalových lokálnych procesoch - u 12,9–34,8% pacientov. Je to spôsobené veľkým traumatickým odstránením obrovských lipomatóznych výrastkov, prítomnosťou významných defektov v dura mater. V posledných rokoch sa na odstraňovanie lipómov a predchádzanie komplikáciám používa ultrazvuková odsávačka, mikrokoagulácia a plasty dura mater s umelou membránou alebo svalovou fasciou s drenážou podkožných dutín.

Diastematomélia je malformácia miechy a chrbtice, vyznačujúca sa prítomnosťou kostného hrotu pochádzajúceho zo zadného povrchu tela stavca a delením miechy na dve nie nevyhnutne rovnaké polovice s tvorbou sagitálnej štrbiny.

V roku 1837, Olivier bol prvý, kto použil termín "diastematomyelia" pre túto malformáciu. V domácej literatúre jedna z prvých správ o diastematomélii v kombinácii so spina bifida patrí N. Markovovi. V roku 1912 publikoval správu o zdvojení miechy a kosti. Prvý literárny prehľad o tejto malformácii napísali Herren a Edwards v roku 1940. V roku 1949, Pickles opísal prvý prípad diastematomatózy diagnostikovanej pred chirurgickým zákrokom a liečený chirurgicky. Matson D. D. a kol. v roku 1950 sa zistilo, že progresia symptómov súvisí s trakciou fixovanej miechy počas rastu chrbtice. Tvrdili, že cieľ operácie by mal byť "preventívnejší ako liečebný." Veľké skúsenosti s liečbou pacientov s diastematómiou v Rusku patria a.

Diastematomélia môže predstavovať až 25% prípadov spina bifida occulta, až 50% všetkých skolióz, a môže byť sprevádzaná abnormalitami vo vývoji miechy s rôznymi úrovňami fixácie miechy. Abnormality kostí sa zistili u 85% diastematómov. U 91% pacientov tvoria dve polovice jedinú šnúru pod separačnou oblasťou. K fixácii kostí môže dôjsť v dôsledku fixácie prúžkov medzi polovicami a dura mater alebo z zahusteného terminálu filum. Medián septum označuje externe na oboch duralových membránach. MRI, CT myelografické vyšetrenie je potrebné na identifikáciu polovíc a strednej priehradky, pretože v priebehu chirurgického zákroku sú do procesu zapojené stredové prepážky, zhrubnuté filum a prvky fixácie chrbtice. Rozdelenie kosti alebo fibrohryashchevy môže byť prítomné alebo chýba v prasklinách miechy. Vo väčšine prípadov má každá polovica iba jeden ventrálny a chrbtový nervový koreň.

Mnohí autori sa domnievajú, že hoci chirurgický zákrok u pacientov s diastomatomyeliou môže stabilizovať a predchádzať progresii neurologického a urologického poškodenia, nemôže ovplyvniť výskyt neuro-ortopedického syndrómu, ktorý sa prejavuje deformitou a asymetriou dĺžky končatiny.

Diastematomélia sa vzťahuje na syndróm kaudálnej dysplázie, pretože klinické prejavy diastematomie zapadajú do obrazu myelodysplázie s ťažkými neurogénnymi poruchami močenia, príznakmi hyperrichózy a distálnej ochabnutej paraparézy.

Diastematomélia prevláda u žien a je zistená hlavne pred dosiahnutím veku 7 rokov. Počas prvého roku života sa nedá rozpoznať porušovanie chôdze, inkontinencia moču a stolice, ale keď dieťa začne chodiť a používať toaletu na vlastnú päsť, tieto príznaky sa prejavia.

Keď je diastematomélia kombinovaná so spinálnou herniou a inými spinálnymi disfráziami, príznaky sú charakterizované hlbšími léziami miechy (ochabnutá paréza, plegia v kombinácii s dysfunkciou panvových orgánov a hrubými ortopedickými abnormalitami).

Príčinou neurologického deficitu u pacientov s diastematómiou môže byť trakcia miechy s chrbticou kostí alebo fibrocartilage. Pretože chrbtica rastie rýchlejšie ako miecha, normálna miecha migruje v lebečnom smere počas rastu a vývoja. Kužeľ je oddelenie najväčšej migrácie, pretože lebečná časť miechy je fixovaná do mozgu. Fixácia miechy v jej kaudálnej oblasti vedie k trakcii počas rastu chrbtice. Táto teória bola potvrdená skutočnosťou, že s uvoľňovaním fixného mozgu u detí neurologické symptómy už nepokračovali. Rozdelenie miechy však nie je hlavnou príčinou symptómov, o čom svedčia asymptomatické prípady diagnostikované náhodne počas skríningu na skoliózu alebo pitvu.

Je známe, že rozvoj diastematomie prispieva k multifaktoriálnym príčinám. Keďže kužeľ dosahuje úroveň vývoja dospelého do 2. mesiaca života dieťaťa, nie je jasné, prečo u niektorých pacientov dysrafické symptómy prechádzajú počas života. Faktory klinickej manifestácie ochorenia môžu byť skolióza, krátka terminálna niť, šnúry, myeloischémia kompresie. Súčasné abnormality sú meningocele, dermálny sínus, lipóm a myelodysplázia tkaniva.

Clinic. Diastematoméliu možno predpokladať už v prítomnosti kožných znakov, skoliózy a neurologického deficitu.

Hypertrichóza (oblasť rastu vlasov), ktorá sa vyskytuje v 26-81% prípadov, sa považuje za najčastejšie kožné symptómy. Hypertrichóza sa častejšie nachádza v stredovej línii v oblasti diastematózy a môže byť sprevádzaná pigmentovým névom. Zóna distribúcie vlasov sa často nazýva chvost, pretože má trojuholníkový tvar so špičkou nadol. Vlasy sú dlhé a hrubé a líšia sa vzhľadom od normálnych vlasov. Niekedy sú načervenalé a mäkké vlasy. Kožné prejavy diastematómie súčasne zahŕňajú rôzne varianty anomálneho vývoja dermis, angiomas, hyperrichózy, jaziev, pigmentových škvŕn. Vaskulárna a nevusová pigmentóza sa pozoruje nielen pri diastematomélii, ale aj pri lipómoch, dermálnom sínuse, meningocele a sú často príčinou diagnostických chýb.

Neurologický deficit je najčastejšou sťažnosťou rodičov dieťaťa a prejavuje svalovú atrofiu, skrátenie končatiny, inkontinenciu stolice a moču, parestéziu, parézu, zmeny reflexov a poruchy chôdze. Ak sa defekt prejavuje deformáciou dolných končatín a nôh, potom sa tieto deti primárne obrátia na detského ortopeda.

U všetkých pacientov s diastematómom je zaznamenaná anomália chrbtice (porušenie polohy tela, zadných častí chrbtice). Skolióza je bežným príznakom a nachádza sa v% detí s diastematomélií. Stupeň skoliózy postupuje s vekom a vedie k vážnym deformáciám. Anomálie vertebrálnych orgánov jednotlivými autormi boli zaznamenané u 85% pacientov. Anomálie vertebrálnych telies sa veľmi líšia a zahŕňajú jednoduché zúženie medzistavcového priestoru a porušenie segmentácie v bloku stavcov, ktoré pokrýva jeden alebo viac segmentov. Zužovanie anteroposteriorného smeru tela chrbtice na úrovni hrotu je celkom bežné. Sagitálne štrbiny alebo semi-stavce sa pozorovali u 1/3 pacientov. Sú zaznamenané sprievodné anomálie zadných elementov stavcov, kde došlo k najväčšiemu rozšíreniu črevnej vzdialenosti a bol lokalizovaný bodec kosti.

Diagnóza. Veľa pozornosti sa venuje introskopickým diagnostickým metódam a úspechom MRI, CT lepšie porozumenie diastematómu. CT umožňuje podrobnejšie vyhodnotenie kostného hrotu a zodpovedajúcich abnormalít stavcov, čím poskytuje lepšie hodnotenie oboch polovíc miechy. MRI poskytuje vizualizáciu diastematomie a umožňuje neinvazívne vyšetrenie miechy vo významnom rozsahu. Rádiografia a myelografia sa považujú za ďalšie metódy štúdia patológie miechy u detí. Myelografia sa v mnohých prípadoch stala vedúcou metódou výskumu pri identifikácii malformácií miechy a chrbtice. Diagnóza diastematomie by mala byť podozrivá, keď je skus sprevádzaný predĺžením nôh, spina bifida alebo anomáliou doštičky na röntgenovom snímke.

Prepážka alebo hrot v miechovom kanáli môže nastať na akejkoľvek úrovni, ale najčastejšie medzi stavcami T12 a L5. Prepážka môže byť zanedbateľná, len 1 mm a môže sa rozšíriť na telá 4 stavcov, niekedy existujú dve alebo viac priečok. V hrudnej oblasti je prepážka dlhšia ako v bedrovej oblasti. Vo väčšine prípadov sa septum skladá z kostí, nie vláknitého tkaniva chrupavky. Hrot môže ležať pozdĺž stredovej čiary alebo cez kanál šikmo, v závislosti od stupňa skoliózy. Typicky je hrot pripevnený k zadnej časti dosky a prednej časti tela stavca.

Ťažké cievy sú zvyčajne sprevádzané krvnými cievami, ktoré nasledujú z intradurálneho priestoru extradurálne a mali by byť vyrezané počas operácie, pretože majú určitú úlohu pri fixácii.

Kužeľ miechy je v niektorých prípadoch nízky a niekedy končí dvomi koncovými vláknami. Miecha nad štrbinou je zvyčajne normálna.

Liečbu. Vo väčšine prípadov sa pri liečbe diastematomie používa chirurgická metóda, ale niekedy sa môže použiť konzervatívna liečba. Indikácie pre konzervatívnu metódu sú absencia symptómov a umiestnenie bodca uprostred medzery, a nie v jeho kaudálnej časti.

Chirurgická liečba je kontraindikovaná v neprítomnosti neurologických porúch av prípade viacerých závažných malformácií vnútorných orgánov a mozgu. Keď má dieťa diastematoméliu v kombinácii s inými malformáciami miechy a chrbtice, chirurgická korekcia je nevyhnutná v niekoľkých stupňoch a objem v každom prípade sa stanoví individuálne.

Diastematomélia sa prejavuje postupným zhoršovaním, a preto je chirurgická liečba zameraná na prevenciu progresie neurologického deficitu. Cieľom chirurgickej liečby je vytvoriť jednu duralovú trubicu po vyrezaní hrotu z priľahlých dvoch duralových trubíc. Po laminektómii siahajúcej do jednej až dvoch úrovní nad a pod patológiou sa hrot postupne odstraňuje. Dura mater alebo šnúry pripojené k hrotu sú uvoľnené, identifikujú a v mnohých prípadoch prechádzajú cez terminálne vlákno.

Nasmerovaná štrbina sa obvykle šíri sagitálne v celej hrúbke miechy. Medzera v rozvetvenej mieche môže mať rôznu dĺžku a lokalizáciu. Dĺžka tejto medzery je dlhšia ako samotná priehradka a môže sa pohybovať od 1 do 9,5 cm.

Prvých 12 hodín pooperačného obdobia by malo dieťa ležať na bruchu. V budúcnosti máte možnosť otáčať a zaujať pohodlnú polohu v horizontálnej polohe. Po jednom dni sa drenáž odstráni. Pacient sa nechá vstať za 2 týždne a je prepustený mesiac po operácii. Aby sa zabránilo tvorbe kyfózy po laminektómii, pacient má možnosť sedieť len v pevnom odnímateľnom korzete.

Syndróm fixnej ​​miechy (SPSM)

Fixovaný syndróm miechy (syndróm uviazaného kordu) je progresívna forma neurologického poškodenia, ktorá vzniká v dôsledku porušenia dĺžky miechy s rôznymi fixujúcimi dysfunkciami chrbtice. Kauzálnymi faktormi vo vývoji syndrómu môžu byť poranenia, nádory, abnormality vo vývoji chrbtice a miechy a mechanickou príčinou SPSM je neelastická štruktúra umiestnená na kaudálnom konci miechy, ktorá zabraňuje pohybu. Najčastejšie sa vyskytuje v oblasti bedrovej kosti, ale môže byť na akejkoľvek inej úrovni miechového kanála.

Vývoj syndrómu v detstve a adolescencii je spôsobený faktormi, ktoré ovplyvňujú miechu a jej prvky v patologickom zameraní a pokračujúcom raste pacientov. To všetko vedie k mechanickému rozťahovaniu, vytesňovaniu mozgu, rozvoju ischemických porúch v ňom a ďalej k prasknutiu neuronálnych membrán.

Natiahnutie miechy sa vyskytuje u pacientov, keď chrbtica rastie rýchlejšie ako miecha alebo keď miecha podlieha prudkému zásahu po uvoľnení.

Progresívne neurologické poškodenie v dolných častiach miechy, ktoré je dôsledkom túžby po konus medullaris, sa nazýva SPSM a bolo skúmané u detí aj dospelých. V roku 1891, Jones prvý opísal tento syndróm. V roku 1918 Brickner W. M. opäť venoval pozornosť patológii a odporúčalo sa chirurgické ošetrenie. V polovici 20. storočia sa mnohí autori obrátili na túto problematiku.

Výrazný nárast počtu pacientov, počet publikácií o diagnóze a chirurgickej liečbe syndrómu fixovanej miechy je spojený so zavedením zobrazovania magnetickou rezonanciou v praxi, použitím mikrochirurgických techník, intraoperatívnym monitorovaním funkcií v procese štruktúr chrbtice (elektromyografia, somatosenzorické a sexuálne zmyslové evokované potenciály). zvýšiť efektívnosť operácií

Mechanické príčiny fixácie koncového vlákna zahŕňajú zahusťovanie terminálu filumu s predĺženou miechou, ako aj akékoľvek nepružné štruktúry (vlákna alebo tukové tkanivo, nádory, lipómy, epidermoidné tumory, myelomeningocele, lipomyelomeningeele, tvorba jaziev), ktoré sú pripevnené k chvostu miechy, k dorzálnemu mozgu alebo k prepážke kosti. Tieto štruktúry nemajú pohyb, čo spôsobuje ich napätie počas fixácie v miechovom kanáli.

Mechanická túžba po mieche môže spôsobiť progresiu syndrómu. U pacientov so SFS sa príznaky objavujú po hypoxickom poškodení v rámci conus medullaris. Patofyziologické mechanizmy na fixáciu miechy sú vhodné pre tie, ktoré sa vyskytujú v modeloch so zvieratami s hypoxémiou a ischémiou miechy. Predĺženie miechy na zvieracích modeloch ukázalo, že zhoršenie oxidatívneho metabolizmu nastáva len pod aplikáciou najnižšej sily. Preto je SPSM u ľudí častejšie diagnostikovaná pod T12 a Ll časťou chrbtice. Po chirurgickom oddelení miechy bolo zaznamenané zlepšenie prietoku krvi. Opätovné pripojenie miechy sa môže vyskytnúť u pacientov s latentnou formou spinálneho dysrafizmu, ktorí podstúpili postup pitvy, ako aj u detí, ktoré predtým podstúpili operáciu na obnovenie myelomeningocele.

Clinic. Medzi klinické prejavy spinálnej dysrafie v SPSM patria zmeny kože, abnormality stavcov, ortopedické poruchy (skolióza a Clubfoot), neurologický deficit dolnej miechy s dysfunkciou hrubého čreva a močového mechúra. Komplex symptómov fixného syndrómu miechy pozostáva z progresívnych neurologických, urologických a ortopedických porúch.

Kožné zmeny: Kožný hemangióm, hyperrichóza, dermálny sínus, subkutánny lipóm, ako aj pridanie kože pozdĺž stredovej čiary lumbosakrálnej oblasti sú spoločné pre SFSM a vyskytujú sa približne u 50% pacientov so SPSM.

Ortopedické zmeny: Neuro-ortopedické syndrómy zahŕňajú deformitu a svalovú atrofiu dolných končatín, nestabilnú chôdzu, bolesť končatín, skoliózu, kyfózu, pazúrovitú končatinu, vrodenú dislokáciu bokov. 75% pacientov s SPSM má ortopedické zmeny. Vývoj skoliózy a lordózy je výsledkom funkčného poškodenia v blízkosti vertebrálnych svalov, ktoré mení zakrivenie chrbtice chrbtice tak, že miecha má najkratší priebeh v konkávnej strane miechového kanála, aby sa minimalizovalo intramedulárne napätie. Deformity dolných končatín a pazúriky sú zjavne spôsobené slabosťou niektorých svalov (v dôsledku intramedulárnych lézií), ktoré strácajú rovnováhu v antagonistických svalových skupinách nôh a nôh. Táto nestabilita svalovej sily je podobná zmenám vyplývajúcim z paralýzy ulnárneho nervu. Anomálie miechových kostí vyskytujúce sa u pacientov s SPSS zahŕňajú delenú chrbticu, lamelárne defekty, semi-stavce, sakrálnu apláziu a segmentačnú poruchu a možno detegovať až 95% pacientov s SPS. Rozdelený proces na úrovni L-5 alebo S-l sa vyskytuje v 30% populácie normálnych detí vo veku rokov a je priamo považovaný za nepatologický problém.

Neurologické zmeny: Progresia neurologického deficitu zahŕňa bolesť v bedrovej oblasti, slabosť končatín, asymetrickú hyporeflexiu, zvýšený svalový tonus v dolných končatinách, zhoršenú citlivosť a dysfunkciu rekta, močového mechúra a vyskytuje sa u približne 75% pacientov s SPSI.

Urologické aspekty: Inkontinencia moču pri neurogénnej dysfunkcii močového mechúra a bežný problém, s ktorým sa pacienti odvolávajú na urológa. Výsledky urodynamickej štúdie inkontinencie ukazujú, že existuje hyperreflexný detruzor. Na liečbu inkontinencie moču pri dysfunkcii močového mechúra existuje široká škála liečebných a urologických metód.% Detí a mladistvých do 19 rokov sú liečení na inkontinenciu moču. SFS sa považuje za príčinu neurogénneho hyperreflexného močového mechúra, aj keď sa conus medullaris nachádza v normálnej polohe a s normálnym terminálom filum a normálnym neurologickým stavom, v neprítomnosti spina bifida occulta, ortopedických abnormalít alebo abnormalít stavcov.

Diagnóza. Diagnóza SPS u detí a dospelých je stanovená na základe neurologických príznakov a príznakov muskuloskeletálnych deformácií. Diagnóza SPS sa dá ľahko porovnať pri porovnávaní klinického obrazu a štúdiu neuroobrazu. Klinické príznaky spina bifida occulta, vrátane kožných zmien, ortopedických porúch, vertebrálnych abnormalít, ako aj progresívneho zhoršovania neurologického stavu a urologickej dysfunkcie spojenej s conus medullaris naznačujú podozrenie na SPSM. Diagnózu potvrdzujú typické vlastnosti röntgenovej diagnostiky, ako je napríklad predĺžené vlákno, prítomnosť hrubého filumu alebo nádoru.