Hodgkinov lymfóm nodulárnej sklerózy typu 2

Lymfóm Čo je to choroba? Ide o porážku lymfatického systému tela rôznymi malígnymi nádormi, to znamená lymfatickými uzlinami spolu s malými cievkami, ktoré ich spájajú. Pri lymfóme sa nádorové bunky začínajú deliť neurčito a potomkovia začínajú kolonizovať lymfatické uzliny (LN) a / alebo vnútorné orgány a narušujú ich normálnu činnosť.

Viac ako 30 chorôb s rôznymi klinickými prejavmi, priebehom a prognózou je zjednotených konceptom „lymfómu“. Hlavnými typmi lymfómov sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Patria medzi lymfoproliferatívne ochorenia postihujúce akýkoľvek orgán, majúce odlišné histologické a klinické príznaky a prognózu. Lymfoproliferatívne ochorenia B- a T-buniek (s výnimkou leukémií B a T-buniek) sú zoskupené - „non-Hodgkinove lymfómy“.

Primárny vývoj lymfoproliferatívneho ochorenia v kostnej dreni sa nazýva leukémia (napríklad CLL). Počiatočný výskyt nádoru v lymfoidnom tkanive mimo kostnej drene sa nazýva lymfóm. Ak lymfóm vzniká z lymfoidného tkaniva vnútorného orgánu: mozgu, pečene, hrubého čreva a ďalších, potom sa k slovu „lymfóm“ pridáva názov postihnutého orgánu, napríklad „lymfóm žalúdka“.

Prejav, diagnostika a liečba Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm, čo to je?

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1832 Thomasom Hodgkinom, názov bol zavedený do WHO v roku 2001. Hodgkinov lymfóm má druhé meno - lymfogranulomatóza. Ovplyvňuje častejšie mužov ako ženy.

Hodgkinov lymfóm, čo je toto ochorenie? Pred vytvorením klasifikácie lymfómov sa predpokladalo, že Hodgkinov lymfóm má dva vrcholy vývoja - vo veku 15-40 rokov a po 50 rokoch. Pri revízii histologických liekov sa začalo používať imunofenotypovanie. Naznačuje to absenciu druhého vrcholu alebo jeho mierny vývoj. Po retrospektívnej analýze sa preto väčšina histologických látok pripisovala druhému typu lymfómu - ne-Hodgkinovmu veľkobunkovému lymfómu.

Hodgkinov lymfóm, predtým nevyliečiteľný, po včasnej detekcii a liečbe modernými technikami a liečivami môže byť vyliečený v 85% prípadov, alebo môže nastať trvalá remisia.

Čo je Hodgkinov lymfóm? Po počiatočnom štádiu sa objavia špecifické príznaky ochorenia. Po poranení lymfatických uzlín má lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm tendenciu šíriť a uchopiť akýkoľvek orgán sprevádzaný výraznými príznakmi intoxikácie. Klinický obraz Hodgkinovho lymfómu je určený primárnou léziou orgánu alebo systému.

Informatívne video

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm ešte nie je úplne pochopený, ale vedci identifikovali množstvo provokujúcich faktorov, ktoré túto chorobu vyvolávajú.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu sú nasledovné:

  • oslabenie imunitného systému v dôsledku infekcie HIV, transplantácie orgánov, nedobrovoľných liekov a prítomnosti zriedkavých chorôb, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú imunitný systém;
  • infekcie vírusom Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku.

Podľa štúdií Hodgkinovho lymfómu príčiny a príznaky ochorenia nepatria do infekčného ochorenia a nie sú prenášané z pacienta na inú osobu. Výnimkou sú dvojčatá, pretože majú vyššie riziko ochorenia ako zvyšok členov rodiny s genetickým faktorom.

Príznaky a symptómy Hodgkinovho lymfómu

Symptómy a prejavy Hodgkinovho lymfómu:

  • na povrchu kože u 90% pacientov (vrátane detí) sú LU hmatateľné: napučiavajú, ale neublížia. Zhromažďujú sa v oblastiach: krk, krk, pod podpazuším, kľúčnou kosťou alebo slabín, možno ich prejav v niekoľkých oblastiach naraz;
  • v prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách hrudníka, pľúc alebo pleury - zjavná dýchavičnosť a chronický kašeľ;
  • s poškodením lymfatických uzlín pobrušnice alebo iných orgánov: sleziny alebo pečene - prejavuje sa bolesťami chrbta, pocitom ťažkosti v bruchu alebo hnačkou;
  • keď lymfómové bunky vstupujú do kostnej drene, sú charakteristické príznaky svetlej kože (anémia) v dôsledku nedostatku červených krviniek;
  • v prípade poškodenia kostí, bolesti kostí a kĺbov.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa objavujú pomaly, v priebehu mesiaca alebo šiestich mesiacov. Každý pacient má „vlastné“ príznaky s rôznymi prejavmi. U detí sa Hodgkinov lymfóm môže skryť za bežnú infekciu. Alebo naopak, rast lymfatických uzlín počas vírusovej infekcie sa mýli s lymfómom.

V prípade rastu LU a ich zlúčenia do veľkých konglomerátov sa príznaky Hodgkinovho lymfómu prejavujú bolesťou.

Zväčšené lymfatické uzliny mediastina u 15-20% pacientov indikujú nástup ochorenia. Toto je možné zistiť len náhodne fluorografiou. V tomto okamihu sa môže objaviť kašeľ, dýchavičnosť a stláčanie hornej dutej žily, čo je zjavné pri opuchoch a cyanóze tváre, menej často pri bolestiach na hrudníku.

Izolované prípady bolesti v bedrovej oblasti v dôsledku izolovaných lézií paraortálnej LU indikujú nástup patológie.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa tiež prejavujú akútnou horúčkou, zhoršeným nočným potením a rýchlym úbytkom hmotnosti, ktorý sa vyskytuje u 5-10% pacientov v prvom štádiu ochorenia. Neskôr sa zvýšili LU a ochorenie sprevádza skorá leukopénia a anémia (anémia). Chudnutie bez príčiny je jasným príznakom ochorenia.

Lymfóm je charakterizovaný rôznymi horúčkami. Pri dennom krátkodobom vzostupe teploty sa objavujú zimnice, potom sa pacient nadmerne potí a všetko končí.

S rozvinutými prejavmi lymfómu sú postihnuté všetky lymfoidné orgány, systémy a iné orgány v tele. V 25-30% je slezina ovplyvnená v prítomnosti 1 a 2 klinických štádií, ktoré sú diagnostikované pred splenektómiou. Kruh Valdeira: mandóny a lymfoidné tkanivo hltanu sú zriedkavo postihnuté pri lymfóme.

S porážkou pľúcneho tkaniva:

  • bunky z mediastinu LU rastú infiltrátne;
  • vyvinuli sa oddelené ohniská alebo difúzne infiltrácie, ktoré sa môžu rozkladať a tvoriť dutiny;
  • tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách.

Na röntgenovom snímky je možné pozorovať špecifickú léziu pleury. V pleurálnej tekutine detegujte onkocyty: lymfoidné, retikulárne a tiež Berezovsky-Sternberg. Pohrudnica je ovplyvnená lymfogranulomatózou s prítomnosťou zväčšených lymfatických uzlín mediastina alebo foci v pľúcnom tkanive. Z LU mediastina rastie nádor do perikardu, myokardu, priedušnice a pažeráka.

Ochorenie postihuje kostný systém u 20% pacientov, zachytáva proces stavcov, hrudnej kosti, bedrových kostí, rebier, tubulárnych kostí (zriedkavo). So zapojením kostného systému v procese bolesti, čo je jasným znakom Hodgkinovej choroby.

Pri poškodení kostnej drene sa znižuje hladina krvných doštičiek a leukocytov v krvi, začína chudokrvnosť alebo sa príznaky vôbec nevyskytujú.

Kompenzačné schopnosti pečene neumožňujú detekciu onkológie v skorých štádiách. Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu počtu orgánov, zvýšeniu aktivity alkalickej fosfatázy, poklesu sérového albumínu.

S klíčením nádoru z postihnutej LU alebo stláčaním gastrointestinálneho traktu trpí sekundárne. S porážkou žalúdka a tenkého čreva sa proces šíri cez submukóznu vrstvu bez tvorby vredov.

Centrálny nervový systém je ovplyvnený: v mieche sa onkocyty akumulujú v sliznici mozgu, čo vedie k vážnym neurologickým poruchám alebo úplnej paralýze.

Malá vyrážka u Hodgkinovho lymfómu spôsobuje svrbenie kože u 25-30% pacientov. Svrbenie môže byť spôsobené dermatitídou alebo na miestach zväčšených lymfatických uzlín v celom tele. Pacienti trpia bolestivým svrbením, strácajú spánok a chuť k jedlu.

Neexistuje žiadna špecifická zmena v krvnom teste na lymfóm. Najčastejšie majú pacienti miernu hladinu leukocytov. Iba neskoršie štádiá lymfómu sú charakterizované poklesom lymfocytov v krvi.

Informatívne video

Typy Hodgkinových lymfómov

Pri vzhľade nádorových buniek pod mikroskopom je zvýraznených päť foriem Hodgkinovej choroby. Štyri druhy kombinujú "klasický Hodgkinov lymfóm".

V súlade s klasifikáciou WHO (2008) sa zvažujú morfologické varianty Hodgkinovej choroby:

  1. Hodgkinov lymfóm, nodulárny typ lymfoidnej prevencie.
  2. Klasický Hodgkinov lymfóm. Zahŕňa:
  • klasický Hodgkinov lymfóm - lymfoidná prevaha;
  • klasický Hodgkinov lymfóm - nodulárna skleróza (nodulárna forma);
  • klasická Hodgkinova lymfómová - zmiešaná bunka;
  • klasický Hodgkinov lymfóm - lymfatická deplécia.

Nodulárny typ lymfoidnej prevencie

Tento typ je 5% všetkých odrôd Hodgkinovho lymfómu a je častejší u mužov, od detstva a po 30-40 rokoch. V dôsledku dlhého priebehu lymfadenopatie je patológia detekovaná v I. alebo II. Štádiu u 80% pacientov. Niektorí pacienti sú vyliečení pomocou excíznej liečby.

Líši sa od klasického lymfómu v správaní, histologickej štruktúre, charakteristikách: molekulárne genetické a imunohistochemické. VU nodulárneho typu lymfoidnej prevahy niekoľkých plastických LH buniek, mnoho malých B buniek má nodulárne znaky.

Cervikálne, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sú postihnuté (menej často). Zriedkavejšie sa lymfóm nachádza v iných skupinách LU.
U väčšiny pacientov môže byť priebeh ochorenia pomalý, často dochádza k relapsom, ale progresia a smrť sú zriedkavé u 5% pacientov.

Klasický Hodgkinov lymfóm

Histologicky je klasický lymfóm usporiadaný v inom počte buniek:

  • Reed Shtrenberga;
  • Hodgkinov mononukleár;
  • ich varianty (H / RS), umiestnené medzi malými lymfocytmi (prevažne T-bunkami);
  • eozinofily, neutrofily, histiocyty, plazmatické bunky, fibroblasty na pozadí populácie a kolagén.

Štyri podtypy sa odlišujú klinickými prejavmi a asociáciou s vírusom Epstein-Barr. Imunohistochemické a molekulárne genetické charakteristiky buniek H / RS sú identické. V lymfoidnej dominancii malých Reed-Sternbergových buniek, mnoho B-buniek, prevláda retikulovaná skleróza.

Klasický Hodgkinov lymfóm je chorý od útleho detstva, vrchol ochorenia je vo veku 15-35 rokov av starobe. Ľudia s infekčnou mononukleózou a infekciou HIV sú často chorí.

Pri klasickom Hodgkinovom lymfóme sa lézie nachádzajú v centrálnych skupinách LU:

  • krk
  • mediastína
  • podpažní
  • tanínová
  • paraortalnyh
  • mezenterický (zriedka)

Hodgkinov sklerotizujúci nodulárny lymfóm

Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa nachádza u 60% -67% pacientov, najčastejšie mediastinálnych nádorov postihujúcich LN a týmusovú žľazu. Slezina je postihnutá nádorom u 20% pacientov, potom sa šíri hematogénnou cestou do pečene a kostnej drene. Waldeyerov prstenec je menej často postihnutý (v oblasti mandlí mandľového a hltanu). K rozvoju nodulárnej sklerózy dochádza postupne.

Konkrétne prekvapený:

  • v prvej fáze - jedna skupina LU alebo lymfoidná štruktúra;
  • v druhom stupni dve skupiny (alebo viac) LN alebo lymfoidných štruktúr na jednej strane membrány;
  • v tretej fáze - LU alebo lymfoidné štruktúry na oboch stranách membrány;
  • v štvrtom štádiu, nódové zóny, ako kostná dreň alebo pečeň.

Klasický Hodgkinov lymfóm je determinovaný systémovými prejavmi: horúčka, nadmerné nočné potenie a úbytok hmotnosti spadá do kategórie "B-symptómov", čo dáva nepriaznivú prognózu.

Zmiešaný bunkový lymfóm

Klinika folikulárnych lymfómov je určená cytologickými charakteristikami buniek, ktoré tvoria folikuly. Keď pomalá lymfadenopatia zistená niekoľko rokov pred diagnózou. Po diagnóze sa pacient môže cítiť dobre 5 rokov a dlhšie. Môže však existovať prechodný prejav lymfómu, ktorý si vyžaduje neodkladnú liečbu. Teraz je známe, že folikulárny lymfóm s prítomnosťou nízkeho stupňa malignity je schopný transformácie. Z neho sa znovuzrodil vysoko malígny difúzny veľký bunkový lymfóm.

Folikulárny lymfóm malých buniek sa skladá z malých buniek s rozdeleným jadrom a veľkými bunkami. Zmiešaná infiltrácia je viditeľná v Reed-Sternbergových bunkách. Po jej liečbe dochádza k predĺženej remisii bez recidív. Projekcie vyliečia veľmi vysoko.

Lymfoidná deplécia

Najvzácnejší typ klasického lymfómu je lymfatická deplécia. Vyskytuje sa u 5% ľudí po 50 rokoch,

V nádore prevládajú Reed-Sternbergove bunky. Medzi nimi sú viditeľné malé škvrny lymfocytov. Pri difúznej skleróze prevažujú rasty hrubých kordov vlákien spojivového tkaniva, v ktorých klesajú amorfné hmotnosti proteínov. V nádorových bunkách sa hladina lymfocytov neustále znižuje.

Fázy Hodgkinových lymfómov

Pri stanovovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa použili anamnéza, klinické vyšetrenie, údaje z biopsie a vizuálne získané výsledky vyšetrenia.

Symbol E znamená extralymfatický (extranodálny) prejav.

Klasifikácia javiska:

  1. V štádiu 1 Hodgkinov lymfóm je ovplyvnená jedna lymfatická zóna alebo štruktúra (I). Ovplyvní sa jedna lymfatická zóna alebo štruktúra a sú zapojené susedné tkanivá (IE). Lokalizovaný postihol jeden extralymfatický orgán (IE).
  2. V štádiu 2 je lokalizovaný jeden extra lymfatický orgán a jeho regionálne lymfatické uzliny s poškodením (alebo bez záchvatov) iných lymfatických zón na jednej strane diafragmy (IIE). Prognóza pre 2. etapu do 5 rokov je 90-95%.
  3. V štádiu 3 sú postihnuté lymfatické uzliny na oboch stranách diafragmy (III). Patologický proces je kombinovaný s lokalizovaným postihnutým jedným extra-lymfatickým orgánom alebo tkanivom (IIIE), slezinou (IIIS) alebo léziou oboch (IIIE + S). Hodgkinov lymfóm štádium 3: prognóza prežitia - 65-70% (podľa rôznych zdrojov).
  4. V štádiu 4 Hodgkinovho lymfómu, jeden alebo viac extra lymfatických orgánov s poškodením lymfatických uzlín alebo bez nich podstúpi diseminovanú léziu; izolovaný je extralymfatický orgán so záchvatom vzdialenej lymfatickej uzliny. Prognóza prežitia po dobu 5 rokov je 55-60%.

Fázy Hodgkinových lymfómov

Ak remisia prekročí päťročnú bariéru, potom sa lymfóm považuje za vyliečený. Štúdie na tele by sa však mali vykonávať každoročne, pretože relaps môže nastať po 10–20 rokoch remisie. Možno prejav dlhodobých účinkov HL po chemoterapii - kardiomyopatia (poškodenie myokardu).

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • v anamnéze sa skúmajú symptómy intoxikácie;
  • vytvoriť "alkoholické" zóny bolesti na miestach porážky;
  • určuje rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • starostlivo palpate: všetky periférne skupiny UL (submandibulárne a cerviko-supraclavikulárne, subklavické a axilárne, iliakálne a inguinálne, poplitálne a femorálne, lakeťové a týlové), pečeň a slezina;
  • ORL lekár skúma nazofarynx, mandolíny palatínu;
  • excízna biopsia sa vykonáva z najskoršej lymfatickej uzliny, ktorá sa objavila. Odstraňuje sa úplne bez mechanického poškodenia.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba ak existuje špecifický opis diagnostických buniek Berezovského-Reed-Sternberga a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za konečnú. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez opisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Pri histologickej štúdii neberte inguinálne LU, ak proces zahŕňal ich iné skupiny. Počiatočná diagnóza nie je určená len jednorazovou biopsiou punkcie.

Zoznam diagnostických opatrení preto pokračuje:

  • Ultrazvuk periférnej LU: krčka maternice, supraclavikulárna a subklavická, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneálna a panvová. Súčasne sa skúmajú pečeň, slezina, para-aortálna a iliakálna LU;
  • CT vyšetrenie krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • podľa indikácií - osteoscintigrafia;
  • RTG kostí (so sťažnosťami pacientov na bolesť a identifikované zmeny na scintigramoch);
  • štúdium krvných skupín a Rh faktora, všeobecný krvný test, vrátane prítomnosti červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • biochemické krvné testy na kreatinín, bilirubín, močovinu, celkový proteín, AST, ALT, LDH, alkalickú fosfatázu;
  • štúdia množstva hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a ožiarený krk;
  • biopsia kostnej drene pri liečení biopsie krídla ilea, pretože cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • scintigrafia gália

Ak je definitívne stanovený Hodgkinov lymfóm, je diagnóza formulovaná s uvedením štádia, B-symptómov (ak existujú), zón s masívnym poškodením, postihnutia extranodálnych zón a sleziny.

Najvýznamnejšie rizikové faktory určujúce prognózu ochorenia sú:

  • A - masívna lézia mediastina s mediastinálnym-hrudným indexom (MTI) ≥ 0,33. MTI sa stanovuje v pomere maximálnej šírky mediastina a hrudníka (úroveň 5-6 stavcov hrudnej oblasti);
  • B - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h v stupni A; ESR ≥ 30 mm / h v stupni B;
  • D - poškodenie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Hodgkinov lymfóm sa lieči podľa štádií a rizikových faktorov ochorenia. Moderná terapia je spojená s presným overením sub-variantu nádoru. Ak sa diagnóza zjednoduší a vytvorí sa „skupinová“ diagnóza (napríklad „lymfóm s vysokým stupňom malignity“), potom sa zhoršuje možnosť poskytovania zdravotnej starostlivosti pacientovi.

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm a ožarovanie je zahrnutá v programe v závislosti od nozologickej diagnózy a štádia ochorenia.

Programom CHOP sa stávajú cytostatiká:

Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu sa intenzívne uskutočňuje v neprítomnosti leukemizácie. Súčasne sa uskutoční následná transplantácia autológnej kostnej drene, ktorú vopred pripravia pacienti pred intenzívnou liečbou.

Úplná remisia po aplikácii moderných programov sa vyskytuje u 70-90% pacientov s primárnym lymfómom. Prežitie bez relapsu po 20 rokoch s úplnou remisiou po prvej fáze liečby presahuje 60%.

Ako nezávislá liečba sa chirurgická metóda nevzťahuje na Hodgkinov lymfóm. Radiačná terapia ako nezávislý režim sa používa v jednej dávke 1,5 až 2,0 Gy. Zóny klinicky postihnutých lymfatických uzlín sú ožiarené celkovou ohniskovou dávkou 40-45 Gy, ak sa používa len radiačná terapia. Zóny profylaktického ožarovania dostanú - 30-35 Gy. V Rusku sa používa metóda širokého poľa žiarenia.

Liečba primárnych pacientov s monochemoterapiou sa nevykonáva. Výnimkou sú oslabení pacienti senilného veku s prítomnosťou hypoplazie kostnej drene po opakovaných cykloch chémie. Účinok monochemoterapie je 15-30%, ale určitý čas poskytuje aj uspokojivý zdravotný stav a bráni progresii Hodgkinovho lymfómu u pacientov, ktorí nie sú schopní vykonávať moderné metódy liečby.

Chemoterapeutické lieky, režimy a postupy používané na liečbu Hodgkinovho lymfómu

  • Najčastejšie sa liečba uskutočňuje vo Vinblastine mono móde. Dávka - 6 mg / kg 1 krát týždenne. Interval sa predlžuje na 2-3 týždne po injekcii 3-4 injekcií.

Denne spravované kurzy:

  1. 100 mg Natulan, celková dávka - 6-8 g;
  2. 10 mg chlorambucilu (5 dní), celková dávka - 400 - 500 mg.
  • Primárny pacient s Hodgkinovým lymfómom sa používa kombinovaná chemoradiačná liečba podľa schémy ABVD. Lieky obsiahnuté v schéme sa injikujú do žily 1 až 14 dní. Konkrétne, zadajte (s intervalom 2 týždne medzi kurzami):
  1. 375 mg / m² - Dacarbazín;
  2. 10 mg / m2 - bleomycín;
  3. 25 mg / m² - doxorubicín;
  4. 6 mg - Vinblastín.
  • Od 15. dňa po poslednom podaní liečiva začína ďalší liečebný cyklus. Uprednostnite liečbu podľa schémy BEASORR v režime eskalácie dávky:
  1. deň jedna - 650 mg / m² cyklofosfamidu a 25 mg / m2 doxorubicínu sa vstrekne intravenózne;
  2. Deň 1-3 (tri) dni - Etoposid sa podáva v dávke 100 mg / m²;
  3. Deň Osem - 10 mg / m2 bleomycínu a 1,4 mg / m2 vinkristínu;
  4. vnútri trvá 1-7 dní. - 100 mg / m² Prokarbazín a 2 týždne 40 mg / m² Prednizolón.

Prestávka na nasledujúci kurz je 7 dní (po užití Prednizolónu) a 21 dní po začiatku kurzu. Radiačná terapia sa vykonáva po chémii.

Vysokodávková chemoterapia Hodgkinovho lymfómu (s výnimkou pacientov so štádiom IA bez rizikových faktorov a histologickým variantom prevencie lymfoidnej prevencie, ktorá využíva len jednu radiačnú terapiu na postihnutú oblasť - SOD 30 Gy) sa používa napríklad podľa nasledujúcich schém:

1. Schéma ABVD

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Doxorubicín - 25 mg / m² intravenóznou infúziou (20 - 30 minút), bleomycínom - 10 mg / m² (počas 10 minút) a Vinblastínom - 6 mg / m² (počas 15 - 30 minút) - 1. a 15. deň;
  • Dacarbazín - 375 mg / m2 intravenózne počas 15-30 minút počas 1-15 dní.

Prestávka - 2 týždne, ďalší kurz začína 29. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

2. BEACOPP schéma

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 650 mg / m² vo vnútri žily (20-30 minút) v prvý deň;
  • Doxorubicín - 25 mg / m² vo vnútri žily (20-30 minút) prvý deň;
  • Etoposid - 100 mg / m2 intravenózne (30-60 minút) počas 1-3 dní;
  • Prokarbazín - 100 mg / m² vo vnútri počas 1 - 7 dní;
  • Prednison - 40 mg / m² vo vnútri za 1-14 dní;
  • Vinkristín - 1,4 mg / m² - intravenózne 8. deň (maximálna dávka - 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m² vo vnútri žily 8. deň.

Ďalší kurz začína 7 dní po použití Prednizolónu alebo 22. deň od začiatku prvého cyklu.

3. Systém BEACOPP-eacalated

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 1250 mg / m² vo vnútri žily (60 minút) - 1. deň;
  • Doxorubicín - 35 mg / m² in / in (20-30 minút) v prvý deň;
  • Etoposid - 200 mg / m2 IV (60 minút) počas 1-3 dní;
  • Prokarbazín - 100 mg / m2 v dňoch 1-7;
  • Prednizolón - 40 mg / m² vo vnútri počas 1 - 14 dní;
  • Vinkristín - 1,4 mg / m2 w / w 8. deň (maximálne 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m2 IV (počas 10-15 minút) 8. deň;
  • Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G - CSF) subkutánne 8 - 14 dní.

Nasledujúci kurz začnite po 7 dňoch po ukončení prednizolónu alebo 22. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

4. Schéma BEAM

Ošetrenie sa vykonáva:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² 1. deň;
  • Etoposid - 100 - 200 mg / m² 2. - 5. deň;
  • Cytosar - 200 mg / m² každých 12 hodín v dňoch 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² 6. deň;
  • Autotransplantácia a / alebo návrat prekurzorových buniek hematopoézy periférnej krvi na 8. deň.

5. Systém CBV

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid 1,5 g / m² za 1-4 dni;
  • Etoposide 100-150 mg / m² každých 12 hodín, 6 podaní v 1. až 3. deň;
  • BCNU (karmustín) 300 mg / m2 v deň 1;
  • Autológnou transplantáciou a / alebo návratom progenitorových buniek hematopoézy periférnej krvi 5. deň.

Ďalšou zložkou liečby je rádioterapia. Ožiarené sú len zóny s počiatočným nádorovým procesom. Ak štandardné režimy chemoterapie nemajú žiadny účinok, uskutoční sa vysokodávková chemoterapia a transplantujú sa hematopoetické kmeňové bunky.

Na liečbu pacientov s obmedzenými štádiami sa používa liečebný program: 2-3 cykly ABVD a ožarovanie zón s nádorovým procesom - dávka 30 Gy. Ďalší kurz je za 2 týždne.

Informatívne video

Tradičná terapia Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu ľudovými prostriedkami je zahrnutá vo všeobecnej terapii.

Liečba kozy

Živočišná úroda zozbieraná v apríli až máji počas kvitnutia, je žiaduce zbierať rastliny preč od ciest a znečistených oblastí. Korene je potrebné čistiť nožom, nie je potrebné umývať a miesiť korene. Len minuloročné suché a špinavé listy sú odhodené. Nakrájajte na kúsky 2-3 mm. na čistú dosku, kde nebolo mäso rozrezané.

Sterilizovaná 3-litrová fľaša naplnená šľahačkou a pálenkou s čistým valčekom. Krk fľašu s gázou a dať na trvať 3 dni pri izbovej teplote na tmavom mieste. S čistou drevenou tyčinkou, prepichnite obsah nádoby 3-5 krát denne až na dno, ako kapusta kapusta.

Štvrtý deň pomocou odšťavovača squeeze juice. Získať asi 600-700 ml. kozia šťava. V plagátových fľašiach (plechovkách) dajte šťavu 2 dni na tmavom mieste. Cake rastliny dať späť do fľaše a pridať vodku alebo silný mesačný svit - 500-700 ml. Trvajte - 8-9 dní v tme. Potom sa tinktúra oddelí od hrubej a bude ju trvať, ako šťava. Po 2 dňoch sa šťava stane farbou čaju alebo bahnitého čaju. Balená šťava a infúzia. Zatvorte ich plastovými uzávermi a nalepte nálepku s dátumom výroby.

Na liečbu Hodgkinovho lymfómu (alebo akéhokoľvek onkologického ochorenia) bude potrebná šťavnatá šťava. Pri liečbe akceptujte:

  • 1-2 stupne - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka (fermentovaný mliečny výrobok) - 1 krát za noc. Môžete dokonca piť mlieko - 100 ml. Kurz bude vyžadovať 0,5 litra alebo o niečo viac;
  • 3-4 stupeň - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka - 2 krát v intervale 12 hodín. Bude to trvať 0,7 litra. Zvážte túto techniku ​​ako hlavný liek.

Pre prevenciu ochorenia bude potrebovať - ​​350 ml. Po každej fľaši šťavy opitý robiť krvný test. Po prvom týždni je možná exacerbácia stavu, zlepšenie nastane za týždeň, čo sa prejaví krvným testom.

Ďalšie (sprievodné) ošetrenie bude gaštanové pivo. Ak chcete:

  • gaštany (20-30 kusov), rastúce v parku rozdelené na 2-4 časti a zloženú fľašu - 3 l;
  • Pripravte si zmes byliniek: na kuracín (5 polievková lyžica. L.) Pridajte harmanček a nechtík, rebrík a podnož - 2 polievkové lyžice. l. Kolekcia (1 polievková lyžica.) Je umiestnená v sáčku z gázy s kusom kremíka a umiestnená na dni fľaše;
  • gaštany a trávy nalejú srvátku, pridáme kyslú smotanu (1 polievková lyžica.);
  • uviazať hrdlo fľaše s gázou v 2 vrstvách a položiť na okno, ale nie pod priamymi lúčmi slnka;
  • Akonáhle začne fermentácia (po 2-3 týždňoch), je potrebné konzumovať 1-2 položky denne, pričom do fľaše pridáte roztopenú vodu a med (cukor).

Dôsledky liečby a opätovného výskytu ochorenia

S modernými metódami liečby v posledných 5-8 rokoch s Hodgkinovým lymfómom dosahujú dlhodobú remisiu (viac ako 5 rokov) a priaznivú prognózu pre viac ako polovicu pacientov zo všetkých prípadov. Pacienti s štádiami IA-IIA lymfómu patria do najmenšej skupiny. Pri malom množstve liečby je dĺžka života 10 rokov alebo viac 96-100%. Do tejto skupiny patria pacienti mladší ako 40 rokov bez rizikových faktorov. Úplná remisia bola zistená u 93-95% pacientov, bez relapsu u 80-82%, u 15- ročnej miery prežitia u 93-98% pacientov.

V prítomnosti rizikových faktorov u pacientov so štádiom IIA, štádiom IIB a štádiom IIIA, prežitie bez relapsu počas 5-7 rokov po ožiarení je len 43–53%. Pacienti prežívajúci iba kvôli progresívnej liečbe relapsov.

Ak je diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, koľko pacientov zo strednej prognostickej skupiny žije? Podľa štúdií bola miera prežitia 15 rokov 69%. Riziko recidivujúceho Hodgkinovho lymfómu pri radikálovej radiačnej terapii bolo 35%, pričom sa podávala kombinovaná liečba - 16%.

Pacienti z nepriaznivej prognostickej skupiny používajú polychemoterapiu. Úplná remisia z účinnej liečby bola 60-80%. Relaps Hodgkinovho lymfómu po zavedení nových liekov (Etoposid) do programu prvej línie a redukcia intervalov medzi injekciami bola 4-22%.

V poslednom čase sa liečba najčastejšie vykonáva podľa programu BEASORR-14 so zavedením faktorov stimulujúcich kolónie od 9 do 13 dní v štandardných dávkach a obnovením priebehu 15. dňa. Tiež stráviť 8 cyklov chémie, potom ožarovanie, ako v režime BEASORR - základňa. Účinok programu BEASORR-14 je podobný programu BEASORR-eskalovanému s toxicitou rovnou programu BEASORR-base. Program BEASORR-14 je však kratší ako programy BEASORR-basic a BEASORR - eskalované, čo mu dáva ďalšiu výhodu.

Pri použití radikálového ožarovania po relapse sa zaznamenali úplné remisie u 90% pacientov užívajúcich polychemoterapiu akéhokoľvek režimu prvej línie. Dlhodobé remisie - v 60-70%, čo závisí od rozsahu lézie.

S diagnózou Hodgkinovho lymfómu - dĺžka života pacientov s relapsmi po chemoterapii alebo kombinovanej indukčnej chemorádiovej liečbe závisí od charakteru liečby ochorenia a od odpovede na liečbu.

Títo pacienti sú rozdelení do troch skupín: t

  • Prvá skupina sa skladá z pacientov, ktorí nemali kompletnú remisiu po prvom liečebnom programe. Jedná sa o primárne rezistentných pacientov s mediánom prežitia 1,3 roka.
  • Druhú skupinu tvoria pacienti s remisiou 1 rok a strednou mierou prežitia 2,6 roka.
  • Tretia skupina zahŕňa pacientov s remisiou viac ako 1 rok a strednou mierou prežitia 4,3 roka.

Po použití chémie prvej a druhej línie podľa schém CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP sa opakujú kompletné remisie (po primárnej remisii do 1 roka) u 10-15% pacientov au 50-85% pacientov s primárnou remisiou viac 1 rok. Po opakovanej liečbe v programoch prvej a druhej línie však iba 11% pacientov bolo štatisticky schopných prežiť viac ako 20 rokov, 24% pacientov s primárnou remisiou viac ako 1 rok.

Po liečbe vysokými dávkami je prežitie pacientov vo veku 3 až 5 rokov s predchádzajúcou remisiou viac ako 1 rok a výskyt dobrého celkového stavu 75%, u pacientov s remisiou menej ako 1 rok - 50%, u rezistentných pacientov - 20%.

Prognostické príznaky, ako sú B-symptómy, extranodálne lézie pri recidíve a trvanie remisie kratšie ako 1 rok, ovplyvňujú 3-ročnú mieru prežitia. Ak chýbajú, potom môžu žiť tri roky - 100% pacientov, prítomnosť jednej funkcie znižuje prognózu na 81%, prítomnosť dvoch - až 40%, s tromi - to bude 0%.

Infekčné komplikácie ovplyvňujú letálnu toxicitu terapie vysokými dávkami. Podľa rôznych štúdií dosahuje 0-13%, ale počas transplantácie počas tretieho alebo následného relapsu dosahuje 25%. Z toho vyplýva, že hlavnou indikáciou chémie s vysokými dávkami je prvé skoré a druhé recidívy. Vyžaduje sa aj špeciálne vybavenie a vyškolený zdravotnícky personál.

Primerané vyšetrenie a použitie moderných liečebných režimov: kompletné remisie boli zaznamenané u 70-80% starších pacientov. Súvisiace ochorenia však zasahujú do celého rozsahu liečby. U takýchto pacientov je 5-ročná miera prežitia bez relapsov iba - 43% s celkovým priebehom bez relapsu - 60%. Pacienti s lokálnymi štádiami, ktorí dostali primeranú liečbu, majú prognózu 5-ročného prežitia - 90%.

Informatívne video

Komplikácie a rehabilitácia

Napriek vysokému percentu prežitia 5-ročného prežitia, existujúce komplikácie zhoršujú kvalitu života a sú smrteľné.

Najzávažnejším problémom je sekundárna onkológia. Aj po 15-17 rokoch po počiatočnej liečbe Hodgkinovho lymfómu môže Hodgkinov lymfóm viesť k smrti pacienta. Systémové ochorenia a leukémie - vyplývajú z účinkov radiačnej terapie, pevných nádorov - z ožarovania orgánov a tkanív, kde začínajú rásť. Neskoré komplikácie po liečbe môžu viesť k úmrtnosti, ktorá znižuje 20-ročné prežitie o 20%.

Pacienti môžu ochorieť:

  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • kardiovaskulárna patológia;
  • pneumonitída;
  • dysfunkcia pohlavných žliaz;
  • sekundárne onkologické ochorenia.

Najviac hrozná komplikácia - recidivujúci malígny novotvar sa vyvíja a je:

  • sekundárna myeloidná leukémia - 2,2%;
  • nehormonálny lymfóm - 1,8%;
  • tuhý nádor - 7,5%.

Vrchol vývoja sekundárnej myeloidnej leukémie u pacientov s Hodgkinovým lymfómom nastáva 5-7 rokov pozorovania. Pevné nádory sa môžu objaviť v období 5-7 rokov až 20. Rizikový faktor je vek nad 40 rokov a radikálna radiačná terapia. Sekundárne nádory sa môžu vyvinúť v pľúcach, žalúdku, štítnej žľaze, v mliečnej žľaze, je možný melanóm. Fajčenie Hodgkinovým lymfómom zvyšuje riziko vzniku rekurentného karcinómu.

Ako užitočný bol článok pre vás?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Vďaka moc!

Ďakujeme za vašu správu. Čoskoro chybu opravíme