Lymfocytová leukémia: čo to je a priebeh ochorenia

Toto ochorenie postihuje lymfatické tkanivo, vedie k akumulácii nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách. Nie všetci pacienti si myslia, čo to je - lymfocytová leukémia, a medzitým je choroba veľmi vážna.

Lymfocytová leukémia predstavuje veľké nebezpečenstvo pre ľudské telo. Zjavené v rôznych formách. Na identifikáciu nebezpečného ochorenia boli vyvinuté mnohé diagnostické metódy.

Čo je lymfocytová leukémia?

Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom tkanive. Charakterizované patologickými zmenami v lymfocytoch.

Prečítajte si viac o rýchlosti lymfocytov v krvi, prečítajte si tento článok.

Ochorenie postihuje nielen leukocyty, ale aj kostnú dreň, periférnu krv a lymfoidné orgány. Stav pacienta sa rýchlo zhoršuje. Najbežnejšia patológia sa dostala do štátov západnej Európy, Spojených štátov a Kanady. Takmer sa nevyskytuje v ázijských krajinách.

Kvôli nepretržitému prietoku krvi sa bunky malígnej povahy rýchlo šíria krvou, orgánmi imunitného systému.

To vedie k masívnej infekcii celého organizmu.

Veľké nebezpečenstvo pre ľudí je, že rakovinové bunky, ktoré sa tvoria, sa začínajú deliť. Stáva sa to nekontrolovateľne. Napadajú zdravé susedné tkanivá, vedú k ich chorobe. To vysvetľuje rýchly vývoj ochorenia a prudké zhoršenie ľudského zdravia.

Rizikové skupiny

Vo väčšine prípadov ochorenie postihuje deti 2-5 rokov. U adolescentov sa vyskytuje oveľa menej často. Deti trpia týmto ochorením tvrdo: v počiatočných štádiách dochádza k únave a rýchlej únave. Lymfatické uzliny sú zväčšené.

Dieťa má náhly nárast brucha, bolesť v kĺboch. Na tele sú modriny, často sú spojené so zvýšenou aktivitou detí, nešikovnosťou, údermi a pádmi počas hier.

Akékoľvek škrabanie vedie k silnému krvácaniu, zastavenie krvi je neuveriteľne ťažké. V neskorších štádiách sa dieťa sťažuje na ťažké bolesti hlavy, ochorie, je možné vracanie. Výrazne sa zvyšuje telesná teplota.

Ochorenie sa vyskytuje u dospelých zriedkavo. Väčšina ľudí trpí na ňu viac ako 50 rokov. V prvom rade sú ovplyvnené slezina a pečeň. Tieto orgány sa zväčšujú. Tam sú bolesti, pocit ťažkosti.

Lymfatické uzliny zväčšujú veľkosť, spôsobujú nepríjemné pocity a dokonca aj bolesť. Stláčajú priedušky, čo vedie k silnému kašľu a dýchavičnosti.

Formy a štádiá ochorenia

Lekári rozlišujú tri štádiá ochorenia:

  1. Elementary. V krvi dochádza k miernemu nárastu leukocytov. Veľkosť sleziny sa nezmenila. Lekári pozorujú pacienta, ale lieky nie sú potrebné. Skúška sa vykonáva pravidelne. Je to potrebné na monitorovanie stavu pacienta.
  2. Nasadená. Sú prítomné hlavné príznaky patológie, liečba je nevyhnutná. Stav je neuspokojivý. Príznaky sú čoraz silnejšie, čo spôsobuje bolesť a nepohodlie pre pacienta.
  3. Terminál. Pozorované krvácanie, infekčné komplikácie. Stav pacienta je závažný. Pacient je monitorovaný v nemocnici. Odchod samotného pacienta je nebezpečný, pretože jeho stav v tejto fáze je mimoriadne vážny. Potrebujete starostlivosť a pozornosť lekárov, ako aj vážne lieky.

Existujú dve formy ochorenia:

  • Akútna. Choroba sa náhle objavuje a rýchlo sa vyvíja. Príznaky sú vyslovované. Stáva sa to najčastejšie u detí, kvôli čomu sa ich zdravotný stav rýchlo zhoršuje. Dieťa rýchlo oslabuje, je veľmi choré.
  • Chronické. Vývoj ochorenia je pomalší, najprv príznaky takmer nie sú viditeľné. Liečba zaberá veľa času. Potrebujete kontrolu lekári. Stáva sa to častejšie u dospelých. Choroba sa môže pozorovať mnoho rokov, pričom vyšetrenie sa vykonáva pravidelne.
  • Chronická forma je ďalej rozdelená do niekoľkých odrôd:

    • Neškodný. Pomaly sa vyskytujú zväčšené lymfatické uzliny a slezina. Priemerná dĺžka života pacientov: 30-40 rokov.
    • Nádor. Pacienti majú výrazne zvýšené lymfatické uzliny. Iné príznaky sú menej výrazné.
    • Progresívne. Choroba sa rýchlo rozvíja, príznaky sú výrazné. Stredná dĺžka života nie je dlhšia ako 8 rokov.
    • Kostná dreň. K zlyhaniu kostnej drene dochádza. Príznaky sa objavujú v skorých štádiách ochorenia.
    • Splenomegalic. Slezina sa zvyšuje, v mieste jej umiestnenia je pocit ťažkosti. Zvyšné príznaky sú menej výrazné.
    • Choroba s komplikovaným cytolytickým syndrómom. Hromadná smrť nádorových buniek, dochádza k otrave tela.
    • Ochorenie pokračuje paraproteinémiou. Nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý nie je normálny.
    • T-tvar. Patológia sa vyvíja rýchlo, koža trpí. Svrbenie a začervenanie sú možné. Postupom času sa stav tela zhoršuje, zvyšné príznaky choroby sa objavujú.
    • Leukémia chlpatých buniek. Nádorové bunky majú špeciálne procesy pripomínajúce klky. Lekári im počas diagnostiky venujú osobitnú pozornosť.

    Viac informácií o chronickej lymfocytovej leukémii z videa:

    Príčiny

    Príčiny a vývoj ochorenia sú:

  • Dedičnosť. Ak sa niekto z rodiny stretol s touto chorobou, šance na výskyt patológie sa niekoľkokrát zvyšujú.
  • Downov syndróm. Zvyšuje riziko ochorenia.
  • Wiskott-Aldrichov syndróm. Prispieva k rozvoju ochorenia.
  • Infekčné a vírusové ochorenia v ťažkej forme. Ak človek trpel takýmito chorobami, lymfocytová leukémia sa môže vyskytnúť ako komplikácia.
  • Vysoké dávky žiarenia. Vedú k vážnym následkom, vrátane vývoja ochorenia. Ak boli dávky veľmi veľké, stav pacienta sa neuveriteľne rýchlo zhorší. Je malá šanca na zotavenie.

    Vyššie uvedené faktory vedú k výskytu ochorenia. K bunkovej mutácii dochádza, keď sa začnú nekontrolovateľne deliť. Ochorenie sa môže vyvinúť v priebehu rokov, ale nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie.

    Choroba spôsobuje veľké škody na tele, nie je možné sa úplne uzdraviť. Moderná medicína môže zastaviť vývoj ochorenia a zmierniť stav pacienta. Avšak pravdepodobnosť komplikácií a exacerbácie patológie.

    Pacienti sú liečení pod prísnym dohľadom lekára. V neskorších štádiách ochorenia je pacient umiestnený do nemocnice na vyšetrenie a závažnejšiu kontrolu svojho zdravia.

    diagnostika

    Diagnóza ochorenia sa vykonáva v nemocnici. U tohto pacienta skontrolujte. Avšak pre diagnózu to nestačí.

    Medzi modernými metódami diagnostikovania tejto choroby lekári rozlišujú:

  • Krvný test Diagnostickým indikátorom ochorenia je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste na 5 × 109 / l. Pozorované charakteristické zmeny v imunofenotype lymfocytov.
  • Štúdium červenej kostnej drene. Pomáhajú pochopiť zdravotný stav pacienta, sledovať patologické zmeny v tele.
  • Štúdium biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín a sleziny. Umožní vám oboznámiť sa s telesnými tkanivami, s ich zmenami.
  • Sternálne prepichnutie. Je to jeden z najúčinnejších, pomáha lekárom preskúmať telo pacienta.
  • na obsah ↑

    Nebezpečenstvo ochorenia a prognóza

    Prognóza regenerácie priamo závisí od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná. Závisí to aj od rýchlosti vývoja ochorenia a metód liečby.

    Ľudové prostriedky v tomto prípade nepomôžu. Táto choroba je závažná a vyžaduje účinné lieky, ako aj liečbu v nemocnici.

    V niektorých prípadoch sa ochorenie môže prejaviť len slabým zvýšením lymfocytov v krvi, ktoré zostane mnoho rokov v „zmrazenom“ stave. Vývoj ochorenia v tomto prípade nenastáva. Tento priebeh ochorenia sa vyskytuje u 1/3 pacientov. Smrť nastáva po dlhej dobe. Dôvody nie sú spojené s ochorením.

    Približne 15% pacientov má rýchly progres ochorenia. Zvýšenie lymfocytov v krvi sa prejavuje enormnou rýchlosťou. Časté sú fenomény anémie a trombopénie. V tomto prípade môže nastať smrť po dvoch alebo troch rokoch od nástupu ochorenia.

    Zvyšné prípady ochorenia sú stredne agresívne. Priemerná dĺžka života pacienta je pätnásť rokov.

    Choroba je veľmi nebezpečná, takže nie je možné diagnostikovať diagnózu. Čím skôr sa diagnóza vykoná, tým väčšia je šanca na zastavenie jej vývoja.

    Pre efektívnu liečbu sa používajú lieky, injekcie rôznych liekov, lekárske postupy v nemocnici. Vlastná liečba s takou diagnózou je vylúčená. Iba kontrola lekára pomôže znížiť úroveň nebezpečenstva a zlepšiť stav pacienta.

    Lymfocytová leukémia

    Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom tkanive. Vyznačuje sa akumuláciou nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách, v periférnej krvi av kostnej dreni. Akútna forma lymfocytovej leukémie v poslednej dobe patrila k „detským“ ochoreniam kvôli jej citlivosti na prevažne pacientov vo veku od dvoch do štyroch rokov. Dnes je lymfocytárna leukémia, ktorej príznaky sú charakteristické vlastnou špecifickosťou, bežnejšia u dospelých.

    Všeobecný popis

    Špecifickosť malígnych nádorov ako celku je redukovaná na patológiu, sprevádzanú tvorbou buniek, ktorých delenie prebieha nekontrolovaným spôsobom s následnou schopnosťou invázie (to znamená invázie) do tkaniva priľahlého k nim. Zároveň majú možnosť metastázovať (alebo sa pohybovať) do orgánov nachádzajúcich sa v určitej vzdialenosti od nich. Táto patológia priamo súvisí s proliferáciou tkanivového a bunkového delenia spôsobenými jedným alebo iným typom genetickej poruchy.

    Čo sa týka špecificky lymfocytovej leukémie, potom, ako sme už uviedli, ide o malígne ochorenie a rast lymfoidného tkaniva sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, v kostnej dreni, v pečeni, v slezine a tiež v niektorých iných typoch orgánov. Diagnóza patológie je prevažne zaznamenaná v kaukazskej rase a pre každých sto tisíc ľudí je každý rok asi tri prípady ochorenia. Všeobecne platí, že porážka ochorenia sa vyskytuje u starších pacientov, zatiaľ čo mužské pohlavie je dvakrát pravdepodobnejšie, že má lymfocytovú leukémiu ako samica. Okrem toho je predispozícia k chorobe určená aj vplyvom dedičného faktora.

    Existujúca klasifikácia, ktorá určuje priebeh a špecifickosť ochorenia, rozlišuje dve formy lymfocytovej leukémie: akútnu (lymfoblastickú) leukémiu a chronickú leukémiu (lymfocytová leukémia).

    Akútna lymfocytová leukémia: príznaky

    Na diagnostiku tejto formy ochorenia sa používa periférna krv, v ktorej sa v približne 98% z celkového počtu prípadov zistia charakteristické blasty. Krvný náter je charakterizovaný "leukemickým zlyhaním" (alebo "zejícím"), to znamená, že existujú len zrelé bunky a blasty, nie sú žiadne medzistupne. Akútna forma lymfocytovej leukémie je charakterizovaná normochromnou anémiou, ako aj trombocytopéniou. Iné príznaky akútnej formy lymfocytovej leukémie, menovite leukopénie a leukocytózy, sú o niečo menej časté.

    V niektorých prípadoch preskúmanie celkového krvného obrazu v kombinácii so symptómami poukazuje na význam akútnej lymfocytovej leukémie, ale diagnostická presnosť je možná len pri vykonávaní štúdie ovplyvňujúcej kostnú dreň, najmä na charakterizovanie histologických, cytogenetických a cytochemických blastov.

    Hlavné príznaky akútnej formy leukocytózy sú nasledovné:

    • Sťažnosti pacientov na celkovú malátnosť, slabosť;
    • Strata chuti do jedla;
    • Zmena (zníženie) hmotnosti;
    • Nemotivovaný nárast teploty;
    • Anémia, provokujúca bledosť kože;
    • Dýchavičnosť, kašeľ (suchý);
    • Bolesť brucha;
    • nevoľnosť;
    • bolesť hlavy;
    • Stav všeobecnej intoxikácie v najrôznejších prejavoch. Intoxikácia určuje tento typ stavu, v ktorom dochádza k porušeniu normálneho fungovania tela v dôsledku prenikania alebo tvorby toxických látok v ňom. Inými slovami, toto je všeobecná otrava tela a v závislosti od stupňa jej poškodenia sa na tomto pozadí určujú symptómy intoxikácie, ktoré, ako už bolo uvedené, môžu byť veľmi odlišné: nauzea a vracanie, bolesť hlavy, hnačka, bolesť brucha - porucha GIT; príznaky srdcových arytmií (arytmia, tachykardia atď.); príznaky dysfunkcie centrálneho nervového systému (závraty, depresia, halucinácie, zraková ostrosť) atď. ;
    • Bolesť chrbtice a končatín;
    • podráždenosť;
    • Zvýšenie vývoja ochorenia periférnych lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch - mediastinálne lymfatické uzliny. Mediálne uzliny sú zasa rozdelené do 4 hlavných skupín: lymfatické uzliny horného mediastina do miesta bifurkácie trachey; retrosternálne lymfatické uzliny (v oblasti za hrudnou kosťou); bifurkačné lymfatické uzliny (lymfatické uzliny dolnej tracheobronchiálnej oblasti); lymfatické uzliny v oblasti dolného zadného mediastína;
    • Približne polovica z celkového počtu prípadov ochorenia je charakterizovaná rozvojom hemoragického syndrómu s hemoragiou, ktorá je pre neho charakteristická - ide o petechie. Petechiae je typ krvácania, ktorý sa zameriava hlavne na kožu, v niektorých prípadoch na sliznice, ich veľkosť môže byť rôzna, od špendlíka až po veľkosť hrachu;
    • Tvorba lézií extramedulárnych lézií v centrálnom nervovom systéme vyvoláva rozvoj neuroleukémie;
    • V ojedinelých prípadoch dochádza k infiltrácii semenníkov - taká je ich porážka, pri ktorej sa zväčšuje veľkosť, hlavne zvýšenie je jednostranné (resp. Leukemická povaha výskytu je diagnostikovaná v 1-3% prípadov).

    Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

    V tomto prípade hovoríme o rakovine lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým prejavom je akumulácia nádorových lymfocytov v periférnej krvi. V porovnaní s akútnou formou lymfocytovej leukémie je možné rozlišovať, že chronická forma sa vyznačuje pomalším priebehom. S ohľadom na porušovanie krvi sa vyskytujú len v neskorom štádiu ochorenia.

    Moderné onkológovia používajú niekoľko typov prístupov, ktoré umožňujú určiť presnosť dodržiavania špecifického štádia chronickej formy lymfocytovej leukémie. Priemerná dĺžka života u pacientov trpiacich touto chorobou závisí priamo od dvoch faktorov. Tieto zahŕňajú najmä stupeň narušenia procesu tvorby krvi v kostnej dreni a stupeň prevalencie, ktorý je charakteristický pre malígny novotvar. Chronická lymfocytová leukémia v súlade so všeobecnými príznakmi je rozdelená do nasledujúcich štádií:

    • Počiatočná fáza (A). Vyznačuje sa miernym zvýšením lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín. Dlhodobo sa nezvyšuje trend, pokiaľ ide o leukocytózu v krvi. Pacienti zostávajú pod lekárskym dohľadom bez potreby cytostatickej liečby. Trombocytopénia a anémia nie sú prítomné.
    • Nasadená fáza (B). V tomto prípade leukocytóza nadobúda vzrastajúci tvar, lymfatické uzliny rastú v progresívnom alebo generalizovanom meradle. Vytvoria sa rekurentné infekcie. Pre pokročilé štádium ochorenia je potrebná vhodná aktívna liečba. Trombocytopénia a anémia tiež chýbajú.
    • Koncový stupeň (C). Patria sem prípady, v ktorých dochádza k malígnej transformácii chronickej formy leukocytózy. Existuje trombocytopénia a anémia, bez ohľadu na citlivosť na porážku určitej skupiny lymfatických uzlín.

    Označenie písmen sa často zobrazuje pomocou rímskych číslic, vďaka čomu sa tiež určuje špecifickosť ochorenia a prítomnosť určitých príznakov ochorenia u pacienta v konkrétnom prípade:

    • I - v tomto prípade obrázok ukazuje prítomnosť lymfadenopatie (to znamená zvýšenie lymfatických uzlín);
    • II - indikácia zvýšenia veľkosti sleziny;
    • III - indikácia prítomnosti anémie;
    • IV - indikácia prítomnosti trombocytopénie.

    Pozrime sa na hlavné príznaky, ktoré charakterizujú chronickú lymfatickú leukémiu. Tu sa stávajú relevantnými tieto prejavy, ktorých vývoj je postupný a oneskorený:

    • Všeobecná slabosť a indispozícia (asténia);
    • Pocit ťažkosti, ktorý sa vyskytuje v žalúdku (najmä z ľavej hypochondrium);
    • Ostré chudnutie;
    • Opuchnuté lymfatické uzliny;
    • Zvýšená citlivosť na rôzne typy infekcií;
    • Nadmerné potenie;
    • Znížená chuť do jedla;
    • Zväčšená pečeň (hepatomegália);
    • Zväčšená slezina (splenomegália);
    • anémia;
    • Dýchavičnosť spôsobená ťažkou námahou;
    • Trombocytopénia (symptóm, ktorý sa vyznačuje poklesom koncentrácií krvných doštičiek pod určitú normu);
    • Neutropénia. V tomto prípade je príznak, ktorý sa vyznačuje poklesom krvi neutrofilných granulocytov. Neutropénia, ktorá v tomto prípade pôsobí ako symptóm základného ochorenia (v skutočnosti lymfocytová leukémia), je ochorenie sprevádzané zmenou (poklesom) počtu neutrofilov (neutrofilných granulocytov) v krvi. Najmä neutrofily sú krvné bunky, ktoré dozrievajú v kostnej dreni v priebehu dvoch týždňov. Vďaka týmto bunkám následná deštrukcia cudzích látok, ktoré môžu byť v obehovom systéme. Takže na pozadí poklesu počtu neutrofilov v krvi sa naše telo stáva obzvlášť náchylným na vývoj určitých infekčných ochorení. Podobne je tento symptóm spojený s lymfocytovou leukémiou;
    • Výskyt častých alergických reakcií.

    Chronická lymfocytová leukémia: formy ochorenia

    Morfologické a klinické príznaky ochorenia určujú podrobnú klasifikáciu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá tiež indikuje vhodnú reakciu na uskutočňovanú liečbu. Medzi hlavné formy chronickej lymfocytovej leukémie patria:

    • Benígna forma;
    • Klasická (progresívna) forma;
    • Forma nádoru;
    • Splenomegalická forma (so zväčšenou slezinou);
    • Forma kostnej drene;
    • Forma chronickej lymfocytovej leukémie s komplikáciou vo forme cytolýzy;
    • Prolymfocytárna forma;
    • Leukémia chlpatých buniek;
    • T-bunková forma.

    Benigná forma. Vyvoláva pomalý a výrazný nárast lymfocytózy v krvi v priebehu rokov, čo je tiež sprevádzané zvýšením počtu leukocytov v krvi. Je pozoruhodné, že v tejto forme môže choroba trvať značný čas, až desaťročia. Postihnutie nie je narušené. Vo väčšine prípadov, keď sú pacienti sledovaní, nie je vykonaná punkcia hrudníka a histologické vyšetrenie lymfatických uzlín. Tieto štúdie majú významný vplyv na psychiku, zatiaľ čo ani oni, ani cytostatické lieky, kvôli podobným vlastnostiam priebehu ochorenia, nemusia byť vôbec potrebné až do konca života pacienta.

    Klasická (progresívna) forma. Začína analogicky s predchádzajúcou formou, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, dochádza aj k nárastu lymfatických uzlín, ktoré svojou konzistenciou môžu byť testované, mierne elastické a mäkké. Účel cytostatickej liečby sa uskutočňuje v prípade výrazného zvýšenia prejavov ochorenia, ako aj v prípade rastu lymfatických uzlín a leukocytózy.

    Forma nádoru. Tu zvláštnosť spočíva vo výraznom zvýšení konzistencie a hustoty lymfatických uzlín, zatiaľ čo leukocytóza nie je vysoká. Tam je zvýšenie mandlí takmer k ich uzavretiu so sebou. Slezina sa zvyšuje na strednú hladinu, v niektorých prípadoch môže byť zvýšenie významné, až po výbežok v niekoľkých centimetroch v hypochondriu. Intoxikácia je v tomto prípade mierneho charakteru.

    Forma kostnej drene. Vyznačuje sa rýchlo sa rozvíjajúcou pancytopéniou, čiastočnou alebo úplnou náhradou zrelými lymfocytmi v difúzne rastúcom štádiu kostnej drene. Zväčšená lymfatická uzlina nie je pozorovaná, v prevažnej väčšine prípadov slezina nie je zväčšená, rovnako ako pečeň. Čo sa týka morfologických zmien, sú charakterizované homogenitou štruktúry získanej jadrovým chromatínom, v niektorých prípadoch je v nej pozorovaná pikonicita, štrukturálne prvky sú zriedkavo určené. Je pozoruhodné, že skôr táto forma bola smrteľná, s očakávanou dĺžkou života ochorenia až 2 roky.

    Prolymfocytárna forma. Rozdiel spočíva predovšetkým v morfológii lymfocytov. Klinické znaky sú charakterizované rýchlym vývojom tejto formy so signifikantným zvýšením sleziny, ako aj zmiernením nárastu periférnych lymfatických uzlín.

    Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Klinický obraz má obvyklé znaky vyššie uvedených foriem, sprevádzaný monoklonálnou gamapatiou typu G- alebo M-.

    Vlasová bunková forma. V tomto prípade názov definuje štrukturálne vlastnosti lymfocytov, ktoré predstavujú vývoj procesu chronickej lymfocytovej leukémie v tejto forme. Klinický obraz má charakteristické znaky, ktoré spočívajú v cytopénii v jednej alebo druhej forme (umiernenosť / závažnosť). Slezina je zväčšená, lymfatické uzliny majú normálnu veľkosť. Priebeh ochorenia v tejto forme je odlišný až po úplnú absenciu príznakov progresie v priebehu rokov. Pozoruje sa granulocytopénia, v niektorých prípadoch provokuje výskyt smrteľných infekčných komplikácií, ako aj trombocytopénia, charakterizovaná prítomnosťou hemoragického syndrómu.

    T-tvar. Tento formulár predstavuje približne 5% prípadov. Infiltrácia postihuje hlavne dermálne tkanivo a hlboké vrstvy dermy. Krv je charakterizovaná leukocytózou v rôznom stupni závažnosti, je tu neutropénia, anémia.

    Lymfocytová leukémia: liečba ochorenia

    Zvláštnosť liečby lymfocytovej leukémie spočíva v tom, že odborníci sa zhodujú v názoroch na nevýhodnosť jej implementácie v ranom štádiu. Je to spôsobené skutočnosťou, že väčšina pacientov v počiatočných štádiách ochorenia ho nesie v „žiariacej“ forme. V súlade s tým, po dlhú dobu môžete robiť bez nutnosti užívať lieky, rovnako ako žiť bez akýchkoľvek obmedzení, pričom je v relatívne dobrom stave.

    Terapia sa vykonáva pri chronickej lymfocytovej leukémii a len vtedy, ak na to existujú dôvody vo forme charakteristických a živých prejavov ochorenia. Z tohto dôvodu je výhodnosť liečby, keď dochádza k rýchlemu zvýšeniu počtu lymfocytov, ako aj k progresii zvýšenia lymfatických uzlín, k rýchlemu a významnému nárastu sleziny, k zvýšeniu anémie a trombocytopénie.

    Je potrebné liečiť aj výskyt príznakov charakteristických pre intoxikáciu nádoru. Pozostávajú zo zvýšeného potenia v noci, rýchleho úbytku hmotnosti, konštantnej slabosti a horúčky.

    V súčasnosti sa na liečbu aktívne využíva chemoterapia. Až donedávna bol chlorbutín použitý na tieto postupy, ale teraz je najväčšia účinnosť liečby dosiahnutá použitím purínových analógov. Bioimunoterapia je lokálny roztok, ktorého spôsob zahŕňa použitie monoklonálnych protilátok. Ich zavedenie vyvoláva selektívnu deštrukciu nádorových buniek, ale nenastáva poškodenie zdravých tkanív.

    Pri absencii požadovaného účinku pri použití týchto metód lekár predpíše vysokodávkovú chemoterapiu, ktorá umožňuje následnú transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek. Ak je u pacienta významná nádorová masa, používa sa radiačná terapia, ktorá pôsobí ako adjuvantná liečba pri liečbe.

    Silné zväčšenie sleziny môže vyžadovať úplné odstránenie tohto orgánu.

    Diagnostika ochorenia vyžaduje odkaz na špecialistov, ako je terapeut a hematológ.

    Chronická lymfocytová leukémia

    Chronická lymfocytová leukémia je rakovina, ktorá je sprevádzaná akumuláciou atypických zrelých B lymfocytov v periférnej krvi, pečeni, slezine, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytóza a generalizovaná lymfadenopatia. S progresiou chronickej lymfocytovej leukémie sa pozoruje hepatomegália a splenomegália, ako aj anémia a trombocytopénia, ktoré sa prejavujú slabosťou, únavou, petechiálnym krvácaním a zvýšeným krvácaním. Často dochádza k infekciám spôsobeným zníženou imunitou. Diagnóza je stanovená na základe laboratórnych testov. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

    Chronická lymfocytová leukémia

    Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny non-Hodgkinových lymfómov. V sprievode zvýšenia počtu morfologicky zrelých, ale defektných B lymfocytov. Chronická lymfocytová leukémia je najbežnejšou formou hemoblastózy, ktorá predstavuje jednu tretinu všetkých leukémií diagnostikovaných v Spojených štátoch a európskych krajinách. Muži trpia častejšie ako ženy. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov, v tomto období sa zistí približne 70% z celkového počtu chronickej lymfocytovej leukémie.

    Pacienti mladého veku zriedkavo trpia, až 40 rokov sa prvý príznak ochorenia vyskytuje len u 10% pacientov. V posledných rokoch odborníci zaznamenali určité „omladenie“ patológie. Klinický priebeh chronickej lymfocytovej leukémie je veľmi variabilný, možno ako predĺžená neprítomnosť progresie, tak extrémne agresívny letálny výsledok počas 2 - 3 rokov po diagnostike. Existuje celý rad faktorov, ktoré môžu predpovedať priebeh ochorenia. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

    Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

    Príčiny vzniku nie sú úplne pochopené. Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za jedinú leukémiu s nepotvrdenou väzbou medzi vývojom ochorenia a nepriaznivými faktormi životného prostredia (ionizujúce žiarenie, kontakt s karcinogénnymi látkami). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom, ktorý prispieva k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie je genetická predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, ešte neboli identifikované, ale štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

    Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je výskyt veľkého počtu morfologicky zrelých, ale imunologicky defektných B-lymfocytov neschopných poskytovať humorálnu imunitu. Predtým sa predpokladalo, že abnormálne B-lymfocyty s chronickou lymfocytovou leukémiou sú bunky s dlhou životnosťou a zriedka podliehajú deleniu. Následne bola táto teória vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň sa v tele pacienta vytvára 0,1-1% z celkového počtu abnormálnych buniek. U rôznych pacientov sú postihnuté rôzne bunkové klony, takže chronickú lymfatickú leukémiu možno považovať za skupinu úzko súvisiacich ochorení so spoločnou etiopatogenézou a podobnými klinickými príznakmi.

    Pri štúdiu buniek odhalil veľkú rozmanitosť. V materiáli môžu dominovať široké plazmatické alebo úzke plazmatické bunky s mladými alebo scvrknutými jadrami, takmer bezfarebnou alebo jasne sfarbenou granulovanou cytoplazmou. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolikulách - zhlukoch leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Príčiny cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii sú autoimunitná deštrukcia krvných teliesok a inhibícia proliferácie kmeňových buniek v dôsledku zvýšených hladín T-lymfocytov v slezine a v periférnej krvi. Okrem toho, v prítomnosti killerových vlastností, atypické B-lymfocyty môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.

    Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

    Vzhľadom na symptómy, morfologické príznaky, rýchlosť progresie a odpoveď na liečbu sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia: t

    • Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta je dlhodobo uspokojivý. Počet leukocytov v krvi sa pomaly zvyšuje. Od času diagnózy až po trvalý nárast lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročia. Pacienti si zachovávajú schopnosť pracovať a zvyčajný spôsob života.
    • Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa zvyšuje v priebehu mesiacov, nie rokov. Existuje paralelný nárast lymfatických uzlín.
    • Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je mierna leukocytóza s výrazným nárastom lymfatických uzlín.
    • Forma chronickej lymfocytovej leukémie kostnej drene. Progresívna cytopénia sa deteguje v neprítomnosti zväčšených lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
    • Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou.
    • Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia sú zaznamenané v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gamapatiou.
    • Prelimfocytová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich nukleoly v náteroch krvi a kostnej drene, tkanivových vzoriek sleziny a lymfatických uzlín.
    • Leukémia chlpatých buniek. Cytopénia a splenomegália sa zisťujú v neprítomnosti zväčšených lymfatických uzlín. Mikroskopické vyšetrenie odhalilo lymfocyty s charakteristickým "mladistvým" jadrom a "nerovnomernou" cytoplazmou s útesmi, zapekanými hranami a výhonkami vo forme chlpov alebo chlpov.
    • T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozoruje sa v 5% prípadov. Sprevádzaná leukemickou infiltráciou dermis. Zvyčajne postupuje rýchlo.

    Existujú tri štádiá klinického štádia chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, rozvinuté klinické prejavy a terminál.

    Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

    V počiatočnom štádiu je patológia asymptomatická a môže byť detekovaná iba krvnými testami. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa u pacienta s chronickou lymfocytovou leukémiou zistí 40-50% lymfocytóza. Počet leukocytov sa blíži hornej hranici normálu. V normálnom stave nie sú zväčšené periférne a viscerálne lymfatické uzliny. Počas obdobia infekčných ochorení sa lymfatické uzliny môžu dočasne zvýšiť a po uzdravení opäť klesať. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilný nárast lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

    Po prvé sú postihnuté krčné a axilárne lymfatické uzliny, potom uzliny v mediastíne a abdominálnej oblasti, potom v oblasti triesloviny. Pri pohmatoch sú detekované pohyblivé, bezbolestné, husté elastické útvary, ktoré nie sú privarené k pokožke a okolitým tkanivám. Priemer uzlov pri chronickej lymfocytovej leukémii sa môže pohybovať od 0,5 do 5 cm alebo viac. Veľké periférne lymfatické uzliny môžu napučať tvorbou viditeľného kozmetického defektu. Pri významnom zvýšení pečeňových, slezinových a viscerálnych lymfatických uzlín môže nastať kompresia vnútorných orgánov sprevádzaná rôznymi funkčnými poruchami.

    Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a zníženú pracovnú kapacitu. Krvné testy ukazujú zvýšenie lymfocytózy až na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v rámci normálneho rozmedzia, u niektorých pacientov sa zistí menšia trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytovej leukémie dochádza k poklesu hmotnosti, nočnému poteniu a zvýšeniu teploty na subfebrilné čísla. Charakterizované poruchami imunity. Pacienti často trpia nachladnutím, cystitídou a uretritídou. Existuje tendencia k hnisaniu rán a častá tvorba vredov v podkožnom tukovom tkanive.

    Príčinou smrti pri chronickej lymfocytovej leukémii sú často závažné infekčné ochorenia. Zápal pľúc, sprevádzaný poklesom pľúcneho tkaniva a hrubým porušením ventilácie. U niektorých pacientov sa vyvinie exsudatívna pleuróza, ktorá môže byť komplikovaná ruptúrou alebo kompresiou hrudného lymfatického kanála. Ďalším spoločným prejavom rozvinutej chronickej lymfocytovej leukémie je pásový opar, ktorý sa v závažných prípadoch stáva generalizovaným, zachytáva celý povrch kože a niekedy sliznice. Podobné lézie sa môžu vyskytnúť pri oparoch a oparoch.

    Medzi ďalšie možné komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie - infiltrácia pre-vezikulárneho nervu, sprevádzaná poruchami sluchu a tinnitom. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie je možné pozorovať infiltráciu meningov, medulu a nervových koreňov. Krvné testy ukazujú trombocytopéniu, hemolytickú anémiu a granulocytopéniu. Možná transformácia chronickej lymfocytovej leukémie na Richterov syndróm - difúzny lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom lymfatických uzlín a tvorbou ložísk mimo lymfatického systému. Približne 5% pacientov prežije rozvoj lymfómu. V iných prípadoch dochádza k úmrtiu z infekčných komplikácií, krvácania, anémie a kachexie. U niektorých pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dochádza k závažnému zlyhaniu obličiek v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu.

    Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

    V polovici prípadov sa patológia objavuje náhodne, počas vyšetrenia na iné ochorenia alebo počas rutinných vyšetrení. Diagnóza berie do úvahy sťažnosti, anamnézu, objektívne vyšetrenia, výsledky krvných testov a imunofenotypizáciu. Diagnostickým kritériom pre chronickú lymfocytovú leukémiu je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste na 5 × 109 / lv kombinácii s charakteristickými zmenami v imunofenotype lymfocytov. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru odhalí malé B-lymfocyty a Humprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Keď imunofenotypizácia potvrdila prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonálnosťou.

    Stanovenie štádia chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonáva na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívneho vyšetrenia periférnych lymfatických uzlín. Uskutočňujú sa cytogenetické štúdie s cieľom vypracovať plán liečby a vyhodnotiť prognózu chronickej lymfocytovej leukémie. Ak je podozrenie na Richterov syndróm, predpíše sa biopsia. Na určenie príčin cytopénie sa vykoná sternálna punkcia kostnej drene, po ktorej nasleduje mikroskopické vyšetrenie punkcie.

    Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

    V počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa používa taktika čakania. Pacienti majú predpísané vyšetrenie každé 3-6 mesiacov. V neprítomnosti príznakov progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikáciou pre aktívnu liečbu je zvýšenie počtu leukocytov o polovicu alebo viac v priebehu šiestich mesiacov. Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia liekov sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

    Pri pretrvávajúcom priebehu chronickej lymfocytovej leukémie sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov, pričom sa vykonáva transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť použitie intenzívnej chemoterapie a transplantácie kostnej drene ťažké. V takýchto prípadoch vykonajte monochemoterapiu chlorambucilom alebo použite tento liek v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa predpisuje autoimunitná cytopénia prednizón. Liečba sa uskutočňuje až do zlepšenia stavu pacienta a trvanie liečby je najmenej 8 až 12 mesiacov. Po neustálom zlepšovaní stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie liečby sú klinické a laboratórne príznaky, ktoré naznačujú progresiu ochorenia.

    Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za prakticky nevyliečiteľnú dlhodobú chorobu s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov sa pozoroval agresívny priebeh s rýchlym zvýšením leukocytózy a progresiou klinických príznakov. Smrť v tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie nastáva v priebehu 2-3 rokov. V ostatných prípadoch dochádza k pomalému progresu, priemerná dĺžka života od času diagnózy je 5 až 10 rokov. S benígnym priebehom života môže byť niekoľko desaťročí. Po liečbe sa pozorovalo zlepšenie u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale zriedkavo sa zistili kompletné remisie.

    Chronická lymfocytová leukémia - symptómy, príčiny, liečba, prognóza.

    Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

    Chronická lymfocytová leukémia je malígny nádor podobný nádoru, ktorý sa vyznačuje nekontrolovaným delením zrelých atypických lymfocytov ovplyvňujúcich kostnú dreň, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň, ako aj iné orgány, v 95 až 98% prípadov je charakterizovaná B-lymfocytovou povahou, 2-5 % - T-lymfocytov V normálnych B-lymfocytoch prechádzajú niekoľkými štádiami vývoja, z ktorých posledná sa považuje za tvorbu plazmatickej bunky zodpovednej za humorálnu imunitu. Atypické lymfocyty, ktoré sa tvoria pri chronickej lymfocytovej leukémii, nedosahujú toto štádium, akumulujú sa v orgánoch hematopoetického systému a spôsobujú závažné abnormality v imunitnom systéme, ktoré sa vyvíja veľmi pomaly a môže sa počas rokov asymptomaticky vyvíjať.

    Toto ochorenie krvi je považované za jeden z najbežnejších typov rakovinových lézií hematopoetického systému. Podľa rôznych údajov predstavuje 30 až 35% všetkých leukémií. Každoročne sa výskyt chronickej lymfocytovej leukémie líši v 3-4 prípadoch na 100 000 obyvateľov. Tento počet prudko stúpa medzi staršou populáciou staršou ako 65-70 rokov, od 20 do 50 prípadov na 100 000 ľudí.

    Zaujímavé fakty:

    • Muži majú chronickú lymfocytovú leukémiu asi 1,5-2 krát častejšie ako ženy.
    • Táto choroba je najčastejšia v Európe a Severnej Amerike. Naopak, populácia východnej Ázie trpí touto chorobou veľmi zriedka.
    • Existuje genetická predispozícia k chronickému UL, ktorá významne zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia medzi príbuznými.
    • Prvýkrát, chronická lymfocytová leukémia bola opísaná nemeckým vedcom Virchovom v roku 1856.
    • Až do začiatku 20. storočia boli všetky leukémie ošetrené arzénom.
    • 70% všetkých prípadov ochorenia sa vyskytuje u ľudí starších ako 65 rokov.
    • V populácii mladšej ako 35 rokov je chronická lymfocytová leukémia výnimočnou vzácnosťou.
    • Toto ochorenie je charakterizované nízkou hladinou malignity. Keďže však chronická lymfocytová leukémia významne narušuje imunitný systém, často sa na pozadí tohto ochorenia vyskytujú „sekundárne“ zhubné nádory.

    Čo sú lymfocyty?

    Lymfocyty sú krvné bunky, ktoré sú zodpovedné za fungovanie imunitného systému. Sú považované za typ bielych krviniek alebo "bielych krviniek". Poskytujú humorálnu a bunkovú imunitu a regulujú aktivitu iných typov buniek. Zo všetkých lymfocytov v ľudskom tele, len 2% cirkulujú v krvi, zvyšných 98% sú v rôznych orgánoch a tkanivách, poskytujúc miestnu ochranu pred škodlivými environmentálnymi faktormi.

    Životnosť lymfocytov sa pohybuje od niekoľkých hodín do desiatok rokov.

    Tvorba lymfocytov je zabezpečená niekoľkými orgánmi, nazývanými lymfoidnými orgánmi alebo lymfocytmi. Sú rozdelené na centrálne a periférne.

    Centrálne orgány zahŕňajú červenú kostnú dreň a týmus (brzlík).

    Kostná dreň sa nachádza prevažne v telách stavcov, kostiach panvy a lebky, hrudnej kosti, rebrách a tubulárnych kostiach ľudského tela a je hlavným orgánom tvorby krvi počas celého života. Hematopoetické tkanivo je želé-ako hmota, neustále produkovať mladé bunky, ktoré potom spadajú do krvného obehu. Na rozdiel od iných buniek sa lymfocyty neakumulujú v kostnej dreni. Keď sa tvoria, okamžite idú do krvného obehu.

    Thymus je orgán lymfopoézy, ktorý je aktívny v detstve. Nachádza sa v hornej časti hrudníka, tesne za hrudnou kosťou. S nástupom puberty sa týmus postupne atrofuje. Kôra brzlíka pre 85% sa skladá z lymfocytov, preto sa nazýva "T-lymfocyt" - lymfocyt z týmusu. Tieto bunky sú odtiaľto stále nezrelé. S krvným riečiskom vstupujú do periférnych orgánov lymfopézy, kde pokračujú v dozrievaní a diferenciácii. Okrem veku, stresu alebo podávania glukokortikoidných liekov môže ovplyvniť oslabenie funkcie týmusu.

    Periférnymi orgánmi lymfopoézy sú slezina, lymfatické uzliny a tiež lymfatické akumulácie v orgánoch gastrointestinálneho traktu („Peyerove“ plaky). Tieto orgány sú naplnené T a B lymfocytmi a hrajú dôležitú úlohu vo fungovaní imunitného systému.

    Lymfocyty sú jedinečným radom buniek tela, charakterizovaných svojou rozmanitosťou a zvláštnosťou fungovania. Sú to zaoblené bunky, z ktorých väčšina je obsadená jadrom. Súbor enzýmov a účinných látok v lymfocytoch sa líši v závislosti od ich hlavnej funkcie. Všetky lymfocyty sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: T a B.

    T-lymfocyty sú bunky charakterizované spoločným pôvodom a podobnou štruktúrou, ale s rôznymi funkciami. Medzi T-lymfocytmi existuje skupina buniek, ktoré reagujú na cudzie látky (antigény), bunky, ktoré vykonávajú alergickú reakciu, pomocné bunky, útočiace bunky (vrahovia), skupinu buniek, ktoré potláčajú imunitnú reakciu (supresory), ako aj špeciálne bunky, uloženie pamäti určitej cudzej látky, ktorá naraz vstúpila do ľudského tela. Pri najbližšej injekcii sa teda látka okamžite rozpozná práve vďaka týmto bunkám, čo vedie k vzniku imunitnej reakcie.

    B-lymfocyty sa tiež vyznačujú spoločným pôvodom z kostnej drene, ale veľkou škálou funkcií. Tak ako v prípade T-lymfocytov, aj v tejto sérii buniek sa rozlišujú vrahovia, supresory a pamäťové bunky. Väčšina B-lymfocytov sú však bunky produkujúce imunoglobulín. Ide o špecifické proteíny zodpovedné za humorálnu imunitu, ako aj účasť na rôznych bunkových reakciách.

    Čo je chronická lymfocytová leukémia?

    Výraz "leukémia" znamená onkologické ochorenie hematopoetického systému. To znamená, že medzi normálnymi krvnými bunkami sa objavujú nové, atypické bunky s narušenou génovou štruktúrou a funkciou. Takéto bunky sa považujú za malígne, pretože sa neustále a nekontrolovateľne delia a časom vytesňujú normálne „zdravé“ bunky. S rozvojom ochorenia sa nadbytok týchto buniek začína usadzovať v rôznych orgánoch a tkanivách tela, narúša ich funkcie a ničí ich.

    Lymfocytová leukémia je leukémia, ktorá ovplyvňuje lymfocytovú bunkovú líniu. To znamená, že atypické bunky sa objavujú medzi lymfocytmi, majú podobnú štruktúru, ale strácajú svoju hlavnú funkciu - poskytujú imunitnú obranu tela. Normálne lymfocyty sú takými bunkami vytlačené, imunita je znížená, čo znamená, že organizmus sa stáva stále viac bezbranným pred obrovským množstvom škodlivých faktorov, infekcií a baktérií, ktoré ho obklopujú každý deň.

    Chronická lymfocytová leukémia prebieha veľmi pomaly. Prvé príznaky sa vo väčšine prípadov objavujú už v neskorších štádiách, keď sa atypické bunky zväčšia nad normálne. V skorých „asymptomatických“ štádiách je ochorenie detekované hlavne počas rutinného krvného testu. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa celkový počet leukocytov zvyšuje v krvi v dôsledku zvýšenia obsahu lymfocytov.

    Normálne je počet lymfocytov od 19 do 37% z celkového počtu leukocytov. V neskorších štádiách lymfocytovej leukémie sa tento počet môže zvýšiť až na 98%. Je potrebné pripomenúť, že „nové“ lymfocyty neplnia svoje funkcie, čo znamená, že napriek ich vysokému obsahu v krvi sa výrazne znižuje sila imunitnej reakcie. Z tohto dôvodu je chronická lymfocytová leukémia často sprevádzaná celým radom vírusových, bakteriálnych a plesňových ochorení, ktoré sú dlhšie a ťažšie ako u zdravých ľudí.

    Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

    Na rozdiel od iných onkologických ochorení spojenie chronickej lymfocytovej leukémie s „klasickými“ karcinogénnymi faktormi zatiaľ nebolo stanovené. Toto ochorenie je jedinou leukémiou, ktorej pôvod nie je spojený s ionizujúcim žiarením.

    V súčasnosti zostáva hlavná teória výskytu chronickej lymfocytovej leukémie genetická, vedci zistili, že s postupujúcim ochorením dochádza k určitým zmenám v chromozómoch lymfocytov spojených s ich nekontrolovaným delením a rastom. Z rovnakého dôvodu bunková analýza odhalila rôzne varianty bunkových lymfocytov.

    S vplyvom neidentifikovaných faktorov na prekurzorovú bunku B-lymfocytov dochádza k určitým zmenám v jej genetickom materiáli, ktorý narúša jeho normálne fungovanie. Táto bunka sa začína aktívne deliť a vytvára takzvaný "klon atypických buniek". V budúcnosti nové bunky dozrievajú a menia sa na lymfocyty, ale nevykonávajú potrebné funkcie. Bolo zistené, že génové mutácie sa môžu vyskytovať v „nových“ atypických lymfocytoch, čo vedie k vzniku subklonov a agresívnejšiemu vývoju ochorenia.
    Ako choroba postupuje, rakovinové bunky postupne nahrádzajú prvé normálne lymfocyty a potom ďalšie krvinky. Okrem imunitných funkcií sa lymfocyty podieľajú na rôznych bunkových reakciách a tiež ovplyvňujú rast a vývoj iných buniek. Keď sú nahradené atypickými bunkami, je pozorovaná supresia progenitorových buniek erytrocytového a myelocytického radu. Autoimunitný mechanizmus sa tiež podieľa na deštrukcii zdravých krvných buniek.

    Existuje predispozícia k chronickej lymfocytovej leukémii, ktorá je dedičná. Aj keď vedci zatiaľ neurčili presný súbor génov poškodených touto chorobou, štatistiky ukazujú, že v rodine s aspoň jedným prípadom chronickej lymfocytovej leukémie sa riziko ochorenia medzi príbuznými zvyšuje 7-krát.

    Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

    V počiatočných štádiách ochorenia sa symptómy prakticky nevyskytujú. Choroba sa môže počas rokov vyvíjať asymptomaticky, len s niekoľkými zmenami v celkovom krvnom obraze. Počet leukocytov v skorých štádiách ochorenia sa mení v rámci hornej hranice normálu.

    Najstaršie príznaky sú zvyčajne nešpecifické pre chronickú lymfocytovú leukémiu, sú to bežné príznaky sprevádzajúce mnohé ochorenia: slabosť, únava, všeobecná malátnosť, úbytok hmotnosti, zvýšené potenie. S vývojom ochorenia sa objavujú ďalšie charakteristické znaky.

    Lymfocytová leukémia - krvný test, príznaky, príčiny, typy, liečba

    Lymfocytová leukémia - čo to je a čo tento termín znamená, sa stáva pochopiteľnou, keď sa používa jeho synonymum, lymfocytová leukémia. Leukémia je onkologický proces, malígne, klonálne, neoplastické ochorenie hematopoetického systému. Lymfocytová leukémia je tiež malígna klonálna onkohematologická choroba.

    Lymfoidné tkanivo podlieha patologickej proliferácii, ktorá sa pozoruje v lymfatických uzlinách, hepatobiliárnom systéme, slezine a kostnej dreni a časom sa šíri do rôznych orgánov a tkanív, čo sa deje v závislosti od povahy a štádia patologického procesu. Príčiny vzniku sú variabilné faktory, medzi ktoré patrí dedičná predispozícia, pohlavie pacienta, vekové kritériá a rasa. Výskyt tohto ochorenia sa považuje za najčastejšiu onkohematologickú léziu medzi mužskou polovicou belochov.

    Čo je lymfocytová leukémia

    Mnohí pacienti nevedia, čo je choroba lymfocytová leukémia, a ani nevedia o jej existencii. Termín leukémia je obyčajne známa ľuďom s minimálnym množstvom lekárskych poznatkov, ale približne za predpokladu, že ide o rakovinu krvi, nemajú ani podozrenie, že nejde o jedinú chorobu, ale o celú skupinu chorôb, ktorá sa líši v etiológii. Pri lymfatickej leukémii postihuje lymfatické tkanivá, uzliny a bunky. Lymfocytová leukémia je malígny proces, ktorý vedie k negatívnym zmenám v lymfocytoch, postupne sa rozširuje do lymfatických uzlín a lymfoidných tkanív.

    Akékoľvek krvinky sú v nepretržitom prietoku krvi. Je to výsledok charakteristickej zmeny imunofenotypu lymfocytov, ktoré sú už rakovinovými bunkami. Tento proces sa šíri cez kostnú dreň a periférnu krv. Tieto bunky zahŕňajú imunitný systém a ďalšie krvinky v procese patologickej transformácie. Výsledkom je zvýšenie počtu leukocytov, ktoré už nie sú obvyklé 19-37% lymfocytov, ale viac ako 90%. Vysoké percento lymfocytov v krvi však neznamená, že vykonávajú svoje funkcie, pretože ide o takzvané „nové“ atypické bunky, ktoré už nie sú zodpovedné za imunitu.

    V normálnom stave B-lymfocyty prechádzajú niekoľkými štádiami vývoja a sú zodpovedné za humorálnu imunitu, dosiahnutie konečného štádia a vytvorenie plazmatickej bunky. Keď sa stanú atypickou, začnú sa hromadiť v nezrelej forme v krvotvorných orgánoch, v dôsledku čoho dochádza k infekcii zdravých tkanív a zvýšeniu počtu leukocytov. Vyvíjajú sa závažné patológie, znižuje sa imunita, zaznamenávajú sa funkčné zlyhania orgánov a systémov. Stav pacienta sa začína zhoršovať, telo nemôže odolať vírusovým a infekčným ochoreniam. Ale tak postihnutá slezina, ako aj pečeň a zničenie buniek kostnej drene - to všetko vedie k tomu, že sa stav pacienta zhoršuje. Je oveľa ťažšie tolerovať prejavy ochorenia v dôsledku oslabenia imunitného systému a časom je bezbranný voči lymfatickej leukémii, ktorá postihla orgány a tkanivá tela.

    Príčiny

    Lymfocytová leukémia u detí je špecifická choroba, známa tiež ako akútna lymfoblastická anémia, ktorej príznaky sú najčastejšie pozorované u detí vo veku od 2 do 4 rokov. Výskyt ochorení u dospelých a starších ľudí sa často prejavuje v moderných podmienkach. Je to spôsobené zhoršením ekologickej situácie a oslabením prirodzenej imunity. Primárnou príčinou patológie je tvorba bunkového klonu, skupiny krvných buniek atypickej štruktúry, ktorá vzniká z rôznych dôvodov - od výmeny oblastí medzi dvomi chromozómami po amplifikáciu, keď dôjde k ďalšiemu kopírovaniu jednej zo sekcií. To sa deje pravdepodobne v prenatálnom vývoji a odkazuje na spoločné javy. Aby však atypické bunky mohli začať nekontrolovanú reprodukciu, je potrebný ďalší provokatívny faktor. Dôvody, ktoré spúšťajú rozdelenie atypických buniek, inváziu lymfoidných tkanív a porážku lymfatických uzlín, zahŕňajú rôzne negatívne príčiny:

    • nepriaznivé stavy tehotenstva a kontakt matky počas gravidity s toxickými látkami;
    • vírusové a infekčné ochorenia (neexistuje žiadna dokázaná teória o víruse, ktorý spúšťa proces delenia a urýchľuje vývoj nádoru);
    • genetická predispozícia alebo vrodené anomálie;
    • príjem cytostatík a prítomnosť onkológie v anamnéze blízkych príbuzných;
    • nepotvrdený predpoklad o účinku radiačnej terapie po ďalšom predchádzajúcom onkologickom ochorení.

    Žiadny z týchto dôvodov nie je potvrdený v procese skúmania priebehu ochorenia. Neexistujú ani spoľahlivé štatistické údaje ani dostatočný počet klinických štúdií, ktoré by potvrdili navrhované hypotézy.

    klasifikácia

    Choroba sa štandardne klasifikuje do dvoch typov: akútna lymfocytová leukémia a chronická. Akútna lymfocytová leukémia sa tiež nazýva lymfoblastická, chronická forma sa niekedy označuje ako lymfocytová lymfocytová leukémia.

    Akútne štádium je určené početnými asociovanými symptómami a je potvrdené štúdiou počtu leukocytov v krvnom teste. Laboratórne testy sa však vykonávajú len na potvrdenie diagnózy, ktorá sa pravdepodobne dá preukázať rýchlym zhoršením blaha pacienta, náhlym a akútnym všeobecným oslabením, prítomnosťou akútneho štádia ochorenia s rýchlo sa vyvíjajúcim negatívnym scenárom.

    • benígne, s relatívne pomalým rastom lymfocytov, niekedy po celé desaťročia, zostávajúce na rovnakej úrovni;
    • progresívna forma, niekedy nazývaná klasika: táto forma sa vyvíja rýchlejšie a je sprevádzaná léziami lymfatických uzlín;
    • nádor je charakterizovaný rastom lymfatických uzlín, zväčšením veľkosti a mandlí, ale nezvyšuje sa hladina leukocytov, alebo sa mierne zvyšuje;
    • splenomegalikum sprevádzaný výrazným rastom pečene a sleziny, niekedy so sprievodnou miernou intoxikáciou;
    • kostná dreň, v ktorej expandujúce lymfocyty čiastočne alebo masívne nahrádzajú kostnú dreň a komplikácie sú pozorované vo forme cytolýzy;
    • pro-lymfocytová - rýchlo sa rozvíjajúca forma so zvýšením lymfatických uzlín a sleziny:
    • paraproteinemickú lymfocytovú leukémiu, ktorej charakteristickým znakom je patologická sekrécia B-lymfocytov bunkovým klonom (monoklonálna gamapatia);
    • leukémia chlpatých buniek, sprevádzaná rozvojom hemoragického syndrómu, spojeného so zmenami v štruktúre lymfocytov, ako aj s granulocytopéniou alebo cytopéniou;
    • T-bunky, skôr zriedkavo sa prejavujúce, s charakteristickou prítomnosťou anémie (trombocytopénia a anémia sa vyskytujú v dôsledku lézií dermálneho tkaniva a nižších kožných vrstiev v dôsledku procesu infiltrácie).

    Akútne a chronické (CLL) procesy zahŕňajú rôzne terapie, diferencovaný prístup k predikcii očakávanej dĺžky života pre lymfocytovú leukémiu a variabilnú taktiku pre pacientov po liečbe.

    štádium

    Existujú 4 fázy CLL, keď vývoj ochorenia dosiahne určité negatívne príznaky:

    1. Postihnutie orgánu alebo skupiny lymfatických uzlín;
    2. Tvorba niekoľkých lymfocytových zón;
    3. Zápalový proces v lymfatických uzlinách okolo bránice;
    4. Aktívny rozvoj príznakov predchádzajúcich štádií s poškodením tkanív nelympatoidných orgánov tkanivom.

    U pacientov s poškodením lymfatického systému sa často postupuje v skôr naolejovanej forme a štádium sa môže stanoviť iba laboratórnymi testami.

    príznaky

    Symptómy lymfocytovej leukémie nie vždy vyvolávajú podozrenie. Sú vyjadrené výraznou slabosťou, stratou apetítu, zvýšeným potením, poklesom rezistencie a tendenciou k rôznym chorobám. Laboratórne štúdie poskytujú príležitosť na zistenie anémie a trombocytopénie, zníženia počtu neutrofilov, prítomnosti abnormálnych buniek v periférnej krvi. Často sa choroba zisťuje pri výskume reumatológie alebo terapie pri podozrení na patológiu hepatobiliárneho systému. Ale hlavné príznaky - zvýšenie uzlín prúdenia lymfy a prudké oslabenie imunitného systému vedú k potrebe starostlivého vyšetrenia.

    diagnostika

    Predbežná diagnostika lymfocytovej leukémie sa vykonáva na základe anamnézy, vizuálnej prehliadky, hmatového vyšetrenia lymfatických uzlín, vyšetrenia stavu kože. Ale konečná diagnóza, v detstve a dospelých, je možná len po štúdiu ukazovateľov krvných testov, ktoré dávajú dôvody na diagnostiku lymfocytovej leukémie. Krvné testy sú nasledovné:

    • obyčajný;
    • biochemické;
    • imunofenotypovanie (na prítomnosť špecifického nádorového markera);
    • myelogram.

    liečba

    Taktika liečby lymfocytovej leukémie sa určuje na základe existujúcich znakov vývoja a štádia a laboratórnych testov. Liečba benígnej lymfocytovej leukémie sa môže znížiť na pozorovanie, diétu alebo prerušovanú liečbu bylinami. Pri prolymphocytickej lymfocytovej leukémii sa vykonáva masívna liečba liekmi, radikálna zmena v strave. V niektorých formách chronickej lymfocytovej leukémie je hlavnou podmienkou dobrá výživa a liečba ľudovými prostriedkami, vykonávaná na žiadosť pacienta a so súhlasom ošetrujúceho lekára. Ale s lymfocytovou leukémiou, ktorá je sprevádzaná rýchlym rastom atypických lymfocytov, je nevyhnutné poškodenie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov, chemoterapia a niekedy aj odstránenie sleziny. V tomto štádiu lymfocytovej leukémie s použitím ľudových prostriedkov nie je možné zlepšiť stav.

    výhľad

    Prognóza závisí od individuálneho prejavu lymfocytovej leukémie a od začiatku liečby. Ak nie sú postihnuté všetky lymfatické uzliny, stredná kategória rizika a štatistika prežitia poskytujú určité šance na zotavenie a optimistické prognózy s včasným začatím liečby.