Glióm zrakového nervu: príznaky u detí, liečba, prognóza

Glióm zrakového nervu je primárna patologická proliferácia pomocných buniek nervového systému (astrocyty). To je považované za detskú patológiu, ale moderné lekárske štatistiky zaznamenávajú zvýšenie výskytu tohto nádoru u dospelých.

Glióm je nádor, ktorý je z hľadiska výskytu vývoja 1/3 všetkých novotvarov orbity. Vyskytuje sa častejšie u žien. Vyskytuje sa v ktorejkoľvek časti optického nervu. Rastie pozdĺž jej priebehu, niekedy preniká do dutiny lebky.

Klasifikácia a patogenéza

Lokalizácia nádoru naznačuje jeho rôzne polohy:

  • v orbitálnej oblasti - intraorbitálny nádor;
  • v lebečnej zóne nervu - intrakraniálne;
  • optický chiasmus glióm alebo chiasma.

Podľa štruktúry nádorového tkaniva existujú 3 typy nádorov:

  • astrocytóm, ktorý sa vyskytuje najčastejšie;
  • oligodendroglióm;
  • meningiómu (u dospelých).

Patogénne sa nádor vyvíja z gliálnych buniek axónov zrakového nervu, ktoré produkujú myelín. Pestovanie do tkaniva nervového kmeňa a rozširovanie na veľký objem, môže úplne narušiť funkciu oka.

Niekedy sa vo vnútri nádoru objavia cystické dutiny. Progresívny rast často vedie k záchvatu mozgového tkaniva, ktoré spôsobuje neurologické symptómy.

Príčiny vývoja nádoru

Väčšina kauzálnych faktorov vzhľadu tohto novotvaru je stále sporná. Podobne aj lekári majú tendenciu spájať nádorový proces v gliách s neurofibromatózou prvého typu. Niektorí výskumníci považujú neurofibromatózu za počiatočné štádium vývoja gliómu.

Klinický obraz

U gliómu zrakového nervu sa symptómy vyvíjajú postupne. V počiatočných štádiách je klinika neprítomná a diagnóza gliómu je ťažká. Primárne prejavy sa objavujú oveľa neskôr.

Prvé príznaky gliómu zrakového nervu

Začiatok je patologické zhoršenie zrakových funkcií. Je obzvlášť viditeľný u detí. Neskôr dochádza k trvalej strate zorných polí, až po úplnú slepotu.

Neskoré príznaky

Vývoj novotvaru vedie k exophthalmos, patológia, keď sa očné bulvy vydutia dopredu. Mobilita oka sa znižuje. Možno neúplné uzavretie palpebrálnej trhliny - nemožnosť zatvoriť oči. Z tohto dôvodu rohovka vyschne, objavia sa vredy. To vedie k rozvoju keratitídy - zápalu rohovky. Bez liečby je možná strata oka.

Exophthalmos sa vyvíja v dôsledku výskytu nádoru v dutine orbity. Ak je glióm v lebečnej oblasti zrakového nervu, tento príznak sa nepozoruje.

Diagnóza ochorenia

Zvyčajne je dieťa odvezené k oftalmológovi na stratu zraku. Lekár, ktorý má podozrenie na prítomnosť nádoru, vykonáva kontroly vizuálnych funkcií, predpisuje röntgenové žiarenie, CT a MRI.

CT poskytuje diagnostickú presnosť v neurológii. Umožňuje vyhodnotiť stupeň rastu, zhutnenia a veľkosti nádoru zrakového nervu.
Oftalmoskopia je potrebná na určenie rozsahu poškodenia očí.

Na stanovenie presného členenia nádorového tkaniva a typu procesu je potrebné vykonať biopsiu tkaniva a poslať ho na histologické vyšetrenie.

liečba

Spôsoby liečby gliómu zrakového nervu sú chirurgický zákrok, chemoterapia a ožarovanie nádoru. Hlavnou metódou je rádioterapia.

Radiačná terapia

Ožarovanie je indikované pri malej veľkosti novotvaru a jeho intraorbitálnej polohe. Glióm sa ožaruje pod kontrolou MRI a zachytáva 2 cm zdravého tkaniva okolo nádoru.

Vo väčšine prípadov má radiačná terapia pozitívny výsledok. Rast gliómu sa zastaví, videnie pretrváva.

Chirurgický zákrok

Hlavnou indikáciou chirurgického odstránenia gliómu je prudko progresívna strata zraku. Závažnosť vykonanej operácie závisí od objemu nádoru; Pre veľké gliómy je možné prilákať niekoľko chirurgov.

Gliómy s relatívne malou veľkosťou sú vyrezané metódou orbitotómie s následným odstránením segmentu zrakového nervu.

Ak sa tvorbe počas rastu podarilo zachytiť sklerálny kruh, potom sa nádor odstráni enukleáciou. Pretože glióm má kapsulu, je možné ju extrahovať bez poškodenia okolitých tkanív. Niekedy je potrebné z kapsuly čerpať kvapalinu. Operácia sa končí vytvorením špeciálnej podpery, ktorá sa neskôr stane základom pre inštaláciu protetického oka.

chemoterapia

Hlavnými liečivami na liečbu nádorových procesov je zastavenie rastu buniek, čo negatívne ovplyvňuje celé telo. Možno použitie kombinácie chemoradiačnej terapie, ktorá dáva väčšiu účinnosť.

U detí sa zriedkavo používa chemoterapia kvôli silným vedľajším účinkom. Zvlášť nebezpečné je porušovanie krvného obrazu. Pre vyvíjajúci sa neformovaný organizmus to môže byť fatálne.

Nádor optickej glie je benígnou patológiou s relatívne priaznivou prognózou. Avšak novotvar môže byť sprevádzaný vážnymi komplikáciami a následkami.

Prognóza ochorenia

Prognóza gliómu zrakového nervu závisí od lokalizácie novotvaru.

  • Intraorbitálne formy poskytujú po liečbe pozitívny trend.
  • Intrakraniálna poloha a glióm oblasti rezu v polovici prípadov vedie k úmrtiu v dôsledku ťažkostí s chirurgickým prístupom k nádoru.

Prognóza zachovania vizuálnej funkcie je absolútne nepriaznivá.

Možné oneskorené radiačné komplikácie u detí počas ožarovania. S minimálnym účinkom na telo netrpí kvalita života.

Dôsledky nesprávneho zaobchádzania

V medicíne sa vyskytujú chyby. Niekedy sa dopúšťajú lekári, niekedy aj samotní pacienti, ktorí používajú vlastné ľudové prostriedky alebo netestované drogy.

Dôsledky samočinného ošetrenia alebo nesprávneho lekárskeho prístupu (dlhá diagnóza, nesprávna diagnóza) vedú k úplnej strate zrakovej funkcie a následne k smrteľným následkom.

Nádor sa nachádza vedľa mozgu a často sa šíri na neho.

  • optické cesty;
  • iné nervy;
  • samotného mozgu.

Dôsledkom toho je strata zraku a niekedy smrť.

Komplikácie spôsobené nedostatkom liečby gliómom

Veľmi často, keď počuli slovo „nádor“, ľudia si zastrčili uši a nechcú s ničím zaobchádzať. Úplné odmietnutie potreby liečby gliómu vedie k rozvoju amaurózy - poškodeniu sietnice alebo zrakového nervu. To spôsobuje stratu zraku.

Glióm zrakového nervu

Glióm zrakového nervu označuje novotvar, ktorý sa vyskytuje u detí. To zaberá väčšinu nádorov rozvíjajúcich sa do 10 rokov. Ale aj napriek tomu existujú prípady opisujúce ochorenie u ľudí starších ako 20 rokov. Náchylný na viac samíc ako muž. V 25-50% prípadov postupuje spolu s neurofibromatózou I. typu.

Magnetický rezonančný obraz veľkého retrobulbárneho tumoru zrakového nervu, spôsobujúci masívnu predtózu.

Tento novotvar sa vyvíja z podporných (gliálnych) buniek nervového systému, sprevádzajúcich vlákna optického nervu. Nádor sa môže nachádzať vo vnútri orbity oka (intraoabritálne), vo vnútri lebečnej dutiny (intrakraniálne) alebo súčasne v dvoch dutinách. V prvom prípade sa oftalmológovia zaoberajú liečbou, v druhom prípade neurochirurgmi.

Väčšina gliómov zrakového nervu sa považuje za nízku úroveň a nerastie tak rýchlo ako iné typy nádorov hlavy. Sú umiestnené v optickom chiasme, kde sa pretínajú ľavé a pravé optické nervy. Sú tiež označované ako optický glióm alebo juvenilný pilocytický astrocytóm.

Ilustrácia optického nervu

príznaky

Symptomatológia tohto ochorenia je iná, ale vždy spojená s nádorom, ktorý tlačí nervy a iné tkanivá.

Bežné príznaky tohto typu nádoru zahŕňajú:

  • Nevoľnosť a zvracanie
  • Problémy s rovnováhou
  • bolesti hlavy
  • Závrat po ohybe, cvičenie
  • Progresívna a nenahraditeľná strata zrakovej ostrosti, ktorá nie je prístupná korekcii
  • U detí s nízkou zrakovou ostrosťou sa objaví strabizmus alebo nystagmus
  • V neskorších štádiách vývoja nádoru sa vyskytujú exoftalmos (vyvýšenie očnej bulvy dopredu).
  • Staršie deti sa sťažujú na bolesť za očami

Keď sa nádor šíri do lebečnej dutiny cez kanál optického nervu (intrakraniálne), ochorenie je často sprevádzané dysfunkciou hypotalamu, hypofýzy.

Ďalšie príznaky zahŕňajú:

  • Zvýšenie veľkosti pružiny, jej napučanie, pulzácia, divergencia švov
  • Široké žily na hlave
  • Nastavenie Sun syndrómu (oči dole)
  • Ťažkosti pri zaspávaní, ako v polohe na bruchu sa odtok z hlavy zhoršuje
  • Nedobrovoľné pohyby očí
  • Zníženie pamäte
  • Denná ospalosť
  • Strata chuti do jedla
  • Retardácia rastu
  • Hormonálne problémy

Klasifikácia Dodge

Prijatá klasifikácia gliómov zrakového nervu je najrozšírenejšia na svete, ktorá tieto nádory rozdeľuje do troch skupín na základe anatomickej lokalizácie:

Fáza 1: Optické nervy

Stupeň 2: Chiasma (s optickým nervom alebo bez neho)

Stupeň 3: zapojenie hypotalamu a / alebo iných príbuzných štruktúr

Navrhuje sa neskoršia úprava klasifikácie Dodge, ktorá rozdeľuje každú z troch etáp na menšie.

diagnostika

Vzhľadom k príznakom prejavu ochorenia pomôcť obrátiť na oftalmológ.

Špecialista kontroly zahŕňa:

Visometria (definícia zrakovej ostrosti)

Biomikroskopia prednej očnej gule

Oftalmoskopia je priama a / alebo reverzná (vyšetrenie fundusu v stave lekárskej mydriázy). Pri nástupe ochorenia sa optický disk nesmie meniť, ale ako sa vyvíja proces nádoru, vizualizuje sa obraz kongestívneho optického disku, ktorý zodpovedá jeho atrofii.

Vyšetrenie zorných polí (zistia sa oblasti zúženia zorných polí alebo skotómov) t

Ultrazvuk očnej gule

OCT (optická koherenčná tomografia) hlavy optického nervu. Je to najcitlivejšia metóda výskumu, ktorá odhaľuje zmeny vo vrstve nervových vlákien, ale je tu nevýhoda: po vstupe do kanála zrakového nervu nie je možné vyhodnotiť zrakový nerv.

Konzultácie neurológa sú tiež potrebné na posúdenie neurologického stavu a pediatra na charakterizáciu celkového somatického stavu dieťaťa.

Konzultácia neurochirurga sa vykonáva po zozbieraní relevantných nálezov štúdií potvrdzujúcich prítomnosť gliómov, aby sa rozhodlo o vykonanej liečbe.

Obrázok ukazuje MRI zrakového nervu: neurofibromatóza typu 1

liečba

Vzhľadom na pomalý rast nádoru sú prístupy k liečbe pacienta individuálne.

Ak je nádor lokalizovaný intraorbitálne, má malú veľkosť, liečba sa vykonáva na oftalmologickom oddelení, s vymenovaním radiačnej terapie. V 2/3 prípadoch prispieva k zastaveniu rastu neoplaziem, na pozadí ktorého sú vizuálne funkcie zachované. Chirurgická liečba sa uskutočňuje v neprítomnosti stabilizácie rastu nádoru a úplnej straty vizuálnych funkcií.

Ak nádor prešiel kanálom zrakového nervu a ovplyvnil oblasť chiasmy a rozšíril sa ďalej pozdĺž mozgu, neurochirurgovia sú spravidla priťahovaní k liečbe, čo je spravidla charakteristické pre glioblastóm (IV štádium malignity gliómu).

Ak dôjde k strate pamäte, môže byť potrebná špecializovaná liečba. Členmi liečebného tímu môžu byť neurochirurgovia a onkológovia. Chirurgia a radiačná terapia sú dva možné spôsoby liečby gliómu zrakového nervu. Váš lekár môže určiť, ktorý typ liečby je pre vás najlepší.

chirurgia

Chirurgia nie je vždy možnosťou. To môže byť vykonané, ak lekári veria, že môžu použiť na úplné odstránenie nádoru. Alternatívne, ak nádor nie je úplne odstránený, chirurgovia môžu odstrániť jeho časti, aby pomohli znížiť tlak nádoru v lebke.

Radiačná terapia

Radiačná terapia môže byť uskutočnená pred chirurgickým zákrokom na redukciu nádoru pred jeho liečbou. Alternatívne sa môže uskutočniť po chirurgickom zákroku na zabitie všetkých zostávajúcich rakovinových buniek.

Radiačná terapia zahŕňa použitie stroja na zacielenie vysokoenergetických lúčov v mieste nádoru. Táto terapia sa neodporúča vždy, pretože môže spôsobiť ďalšie poškodenie očí a mozgu.

chemoterapia

Chemoterapia používa lieky na zabíjanie rakovinových buniek. To je obzvlášť užitočné, ak sa rakovina rozšírila do iných častí mozgu. Kortikosteroidy sa môžu podávať na zníženie opuchu lebky.

Táto liečba môže zabiť zdravé mozgové tkanivo. Mŕtve tkanivo môže vyzerať ako rakovina, preto musí byť starostlivo sledované, aby sa zabezpečilo, že nedôjde k opakovaniu. Následné návštevy u poskytovateľa zdravotnej starostlivosti sú potrebné na kontrolu vedľajších účinkov a na zabezpečenie toho, aby sa rakovina nevrátila.

Príklad liečenia gliómu zrakového nervu

Axiálny orbitálny CT kontrast s kontrastom u 39-mesačného dieťaťa vykazuje zvýšený glióm s účasťou pravého intraokulárneho zrakového nervu (šípka). Foto z fundu pacienta vo veku 39 mesiacov. Obraz ukazuje značný opuch pravého optického disku. Pacient bol podrobený endoblokovej excízii orbitálneho optického gliómu pravého oka. Fotografia zobrazuje vzor výrezu. Fotografia fundusu pacienta 3 mesiace po odstránení zrakového nervu. Na obrázku je bledosť optického disku (dlhá šípka) a oddelenie vytiahnutej sietnice (krátke šípky).

Glióm zrakového nervu

a) Optický glióm. Juvenilné gliómy (pilocytické astrocytómy malignity stupňa I podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie) predstavujú proliferáciu gliálnych astrocytov podporujúcich axóny. Toto sú najčastejšie intrakraniálne nádory ovplyvňujúce zrakové cesty u detí. Môžu sa však vyvinúť v ktorejkoľvek časti mozgu a sú detegované u približne 25% malých detí s neurofibromatózou 1 (NF1), ktorej príčinou je najčastejšia patogénna mutácia vo všeobecnej populácii s frekvenciou približne 1/3000.

Vo väčšine prípadov sú tieto nádory detekované pomocou magnetickej rezonancie (MRI) v detstve, ale len málo z nich spôsobuje symptómy. Gliomy juvenilného zrakového nervu sa klinicky prejavujú približne u rovnakého počtu pacientov, ktorí netrpia NF1. Nedávno boli získané dôkazy potvrdzujúce predošlý názor na tieto gliómy ako na hamartómy gliových buniek. Agresívnejšie gliómy prednej časti zrakovej cesty druhého a vyššieho stupňa malignity, vrátane glioblastómu multiforme, sa vyskytujú u dospelých, ale niekedy môžu postihnúť deti, ich diagnostika a liečba sú veľmi odlišné a nie sú opísané v tomto článku. Ošetrenie je podrobne popísané v samostatných článkoch na stránke - odporúčame použiť vyhľadávací formulár na hlavnej stránke.

b) Gliómy vizuálnej dráhy u detí. Gliómy sa môžu vyvinúť v ktorejkoľvek časti vizuálnej dráhy. Často sa zaznamenáva mnohorakosť a porážka chiasmy po vývoji nádoru zrakového nervu nie je nevyhnutne inváziou. Multifokálny rast a regresia môžu byť pozorované súčasne alebo v rôznych časových úsekoch na jednom alebo oboch postihnutých optických nervoch, s neporušeným chiasmom alebo naopak.

Preto chirurgická resekcia distálneho tumoru zrakového nervu nevyhnutne nezabraňuje rastu proximálnejšieho nádoru. Pacienti s gliómmi zrakového nervu by mali byť vyšetrení na očné príznaky neurofibromatózy (najmä melanocytárne iris hamartómy, nazývané uzliny Sakurai-Lisch), lézie očných jamiek (neurofibromy, defekty sfenoidnej kosti) a kožu (viacnásobné škvrny s kávou s mliekom, neurofibromy). Mali by sa preskúmať aj rodinní príslušníci.

Hoci niektorí veria, že gliómy, ktoré sa vyvíjajú na pozadí NF1, sú charakterizované priaznivejšou prognózou zraku než sporadickými gliómami, tento dojem je spôsobený rozdielom medzi vzorkami; Keďže väčšina NF1 sprievodných gliómov je detegovaná počas kontroly MRI bez klinického obrazu u pacientov, často sa vyskytujú klinicky nevýznamné nádory.

Na druhej strane, pacienti, ktorí netrpia NF1, idú k lekárovi len vtedy, ak je veľký nádor, ktorý spôsobuje symptómy. Okrem toho celkové prežívanie pacientov so sprievodnými gliomami NF1 je nižšie; pretože sú nositeľmi mutácie NF1 tumor supresorového génu, sú charakterizované vývojom, nie celkom jasných dôvodov, iných, ne-neurálnych nádorov pochádzajúcich z hrebeňa, najmä sarkómov mäkkých tkanív a myelogénnych ochorení.

15-ročný chlapec s ľavostrannými exophthalmos;
hlava optického nervu ľavého oka je bledá, edematózna, viditeľná posunovacia optocilárna cievka.
Venujte pozornosť atrofii zrakového nervu v pravom oku.

1. Klinický obraz gliómu vizuálnej dráhy u dieťaťa. Vek debutu ochorenia sa mení od narodenia do 4 - 12 rokov; Veľký počet prípadov nádorov sa vyskytol vo veku približne 20 rokov. Gliómy postihujúce intraorbitálny nerv môžu prejavovať axiálne exophthalmos. Z dôvodov, ktoré nie sú úplne jasné, zväčšená časť nádoru má tendenciu sa ohýbať a posúvať smerom nadol, otáčaním zadného pólu očnej gule nahor: to spôsobuje vznik takmer patognomonického symptómu - malého exophthalmos u dieťaťa s hypotropiou alebo obmedzením pohybov očnej gule smerom nahor. Starší pacienti sa môžu sťažovať na poruchy zraku, vnímanie farieb a poruchy zorného poľa.

Chiasma gliómy môžu debutovať o niečo neskôr, prejavujúc sa bilaterálnym zrakovým postihnutím, hoci sa dajú zistiť počas vyšetrenia na hydrocefalus, disociovaný nystagmus, endokrinnú dysfunkciu alebo počas radiačných štúdií nervového systému u asymptomatických pacientov. Zvyčajne sa spomína história pomalého progresu straty zraku, hoci príležitostne môže byť strata zraku náhla v dôsledku krvácania do nádorového tkaniva.

Gliómy, asymetricky ovplyvňujúce chiasmus a optické nervy, spôsobujú disociovaný nystagmus, pripomínajúci spazmus nutans. U detí, asymetrický nystagmus, najmä v prítomnosti atrofie zrakového nervu, zlej chuti do jedla alebo hydrocefalus, indikuje vývoj chiasmy gliómu, pravdepodobne klíčenia do optického traktu.

Primárne alebo sekundárne lézie hypotalamu môžu byť príčinou rôznych endokrinných porúch. U detí s gliómami chiasmy sa často pozoruje predčasná puberta. Môže sa tiež vyvinúť rast a puberta, diabetes insipidus a obezita. Dojčatá môžu pociťovať extrémne nízku telesnú hmotnosť, oneskorenie vývoja a často vertikálne alebo asymetrické rotačné nystagmus, pripomínajúce spasmus nutans - kombinácia známa ako Russell's Diencephalic syndróm.

Pri zhoršení zraku sa môže objaviť blanšírovanie disku optického nervu. Nádoby optocilárnych skratov sú viditeľné len vtedy, keď sa nádor nachádza v blízkosti očnej buľvy, vyvíjajú sa ako výsledok kompresie edematózneho zrakového nervu centrálnej retinálnej žily. Mnohé z týchto výrastkov gliových buniek vizuálnej dráhy však nemajú významný vplyv na zrakové funkcie a neprejavujú sa klinicky. Zraková ostrosť nekoreluje s veľkosťou alebo rýchlosťou rastu nádoru; videnie môže byť udržiavané v prítomnosti veľkého nádoru rovnomerne vyrastajúceho veľkú časť vizuálnej dráhy, alebo veľmi významne znížené v dôsledku lokálneho nerovnomerného rastu alebo regresie, čo spôsobuje lokálnu deformáciu axónov.

V dôsledku toho sú výsledky štúdie vizuálne vyvolaných potenciálov zvyčajne neinformatívne. Pri absencii zrakového poškodenia sú gliómy vizuálnej dráhy zriedkavo detegované len na základe výsledkov oftalmoskopie.

A, B. Pružnosť optického nervu. Zvýšenie priemeru a dĺžky optického nervu počas proliferácie gliálneho tkaniva často spôsobuje,
Z dôvodov, ktoré nie sú úplne jasné, ohnite orbitálnu časť optického nervu smerom nadol, čo vedie k miernym exophthalmos a otočiť zadný pól očnej buľvy nahor.
Preto klinicky malé exophthalmos v kombinácii s hypotropiou u detí je takmer patognomonickým symptómom gliómu zrakového nervu.
Diagnóza je tiež podporovaná odhalením inflexie s MRI, ktorá v axiálnej časti vyzerá ako defekt optického nervu.
Obrázky tiež ukazujú perineurálnu arachnoidnú gliomatózu, často pozorovanú pri neurofibromatóze typu 1.

2. Rádiologická diagnostika nádoru zrakovej dráhy u dieťaťa. Pretože rast astrocytov sa vyskytuje v zrakových cestách, normálna forma postihnutých štruktúr zostáva nezmenená. Výsledkom je, že röntgenový obraz je zvyčajne tak charakteristický, že diagnóza nevyžaduje biopsiu. Okrem toho je biopsia spojená s rizikom poškodenia oka alebo poškodenia zraku a reaktívne zmeny v arachnoidnej membráne obklopujúcej glióm zrakového nervu môžu byť zamenené za meningiom nervových škrupín, čo vedie k chybnej diagnóze.

MRI je zvolenou technikou pri diagnostike a monitorovaní. Na tomogramoch sa zistí hladké vretenovité zväčšenie optického nervu, ktoré je variabilne kontrastované s amplifikáciou gadolínia. Vzhľadom na mäkkú textúru nádoru a predĺženie zrakového nervu v dôsledku jeho rastu v blízkosti očnej buľvy sa zrakový nerv zvyčajne ohýba smerom nadol, u detí tento symptóm pomáha rozlišovať glióm od zriedkavejších, ale zvyčajne ťažších unikajúcich nádorov - meningiómov škrupín zrakového nervu. Intraorbitálne gliómy optického nervu detegované s NF1 majú tiež charakteristický znak: sekundárna reaktívna proliferácia arachnoidnej membrány, sprevádzaná akumuláciou mukoidu v subine-rálnom subarachnoidnom priestore.

Preto na T2-vážených tomogramoch gliómov optického nervu na pozadí NF1 je častejšie detekovaná zóna s vysokou intenzitou signálu (zodpovedajúca mukoidnému / vodou nasýtenému obsahu), tzv. Falošným symptómom cerebrospinálnej tekutiny obklopujúcej centrálne jadro s nízkou intenzitou (intranevariálny nádor). Chiasmatické gliómy sa zobrazujú ako veľká supraselárna hmota s perzistentnými rozpoznateľnými kontúrami v kombinácii s diagnosticky významným zhrubnutím priľahlých oblastí zrakového nervu alebo vizuálnej dráhy. Môže tiež ovplyvniť susedný hypotalamus.

Pri počítačovej tomografii (CT) sa zistí podobné hladké rozšírenie vretenovitého tvaru optického nervu s premenlivým kontrastom, ale malé zvýšenie je relatívne ťažké detegovať. Kalcifikácia s gliómom je minimálna a zriedkavá, ale je to spoločný príznak meningiómu. Pri intracanálnom glióme je zaznamenané len zväčšenie kanála zrakového nervu, jeho steny zostávajú hladké, zatiaľ čo meningiómy môžu vyvinúť reaktívne infiltratívne zmeny v priľahlej kosti.

Rast a regresia multifokálneho tumoru: (A) MRI päťročného chlapca s nystagmusom a kývajúcimi pohybmi hlavy odhalilo zvýšenie chiasmy, výraznejšie vľavo.
(B) Zmeny chiasmy sú sprevádzané bilaterálnym zhrubnutím zrakového nervu, výraznejšie vľavo.
Dobre značený krúžok s nízkou intenzitou, širší vľavo, obklopuje centrálne jadro s vysokou intenzitou, tzv. Falošný symptóm mozgovomiechového moku.
(B) MRI vyšetrenie v priebehu piatich rokov odhalí výrazný spontánny pokles veľkosti chiasmatickej časti nádoru, teraz je jeho ľavá strana menšia ako tá pravá.
Hoci nystagmus zmizol, poškodenie zrakového nervu pretrváva, zraková ostrosť je 20/20 OD a 20/400 OS.
(D) Po ďalších troch rokoch sa normálne rozmery a hustota chiasmu stanovili s MRI s kontrastom.
(D, D) Výrazný nárast veľkosti a ohýbanie oboch optických nervov zostane nezmenený.
Reziduálna atrofia hlavy zrakového nervu, zraková ostrosť, zorné pole a vnímanie farieb v normálnom rozsahu sú určené na pravom oku,
ale v ľavom oku je výrazná atrofia hlavy zrakového nervu, zraková ostrosť klesá na počítanie prstov zo vzdialenosti dvoch stôp, napriek regresii a normalizácii veľkosti chiasmatickej časti nádoru.
(E) Po ďalších troch rokoch MRI na oboch stranách odhalila výrazné zníženie hyperplázie orbitálneho perineurálneho arachnoidu, vizuálne funkcie na rovnakej úrovni.
Falošný symptóm mozgovomiechového moku je však zachovaný, genetické vyšetrenie chlapca a jeho rodiny, pre NF1 neboli zistené žiadne údaje. Postnatálny rast a regresia nádoru.
(A) U tohto chlapca, vo veku troch mesiacov, s normálnou zrakovou ostrosťou, ale prítomnosť viacerých škvŕn „kávy s mliekom“ počas MRI nepreukázala patológiu chiasmu a vizuálnych ciest.
(B) O dva roky neskôr však MRI ukázala rast veľkej kontrastnej formácie v medziach chiasmu.
Tiež bola identifikovaná bilaterálna lézia zrakových nervov, na niektorých tomogramoch siahajúcich distálne k vrcholu obežnej dráhy.
Avšak zraková ostrosť oboch očí zostala 20/20, relatívny aferentný pupilárny defekt chýba, napriek známkam atrofie zrakového nervu v ľavom oku.
(B) Po ďalších dvoch rokoch MRI vykazuje výrazný pokles veľkosti nádoru, prakticky bez zvýšenia kontrastu. Zraková ostrosť oboch očí zostala 20/20, dieťa zostalo zdravé a energické. Spontánna regresia gliómu zrakového nervu u 14-ročného dievčaťa.
(A) MRI odhaľuje vretenovité zahusťovanie ľavého zrakového nervu, ktoré poskytuje hyperintenzívny a homogénny signál, tiahnuci sa od očnej buľvy k chiasmu,
s ohybom optického nervu smerom nadol, čo vyvoláva dojem jeho chyby. Existuje ľavostranné exophthalmos a expanzia ľavého kanála zrakového nervu.
(B) MRI ukazuje významné zvýšenie intraorbitálnej časti ľavého zrakového nervu, s výraznou homogénnou amplifikáciou signálu.
(B) MRI po jednom roku. Stanoví sa zníženie veľkosti nádoru zrakového nervu po celej jeho dĺžke, sprevádzané znížením intenzity signálu. Levostranné exophthalmos vyriešili.
(D) MRI ukazuje jasný pokles priemeru zrakového nervu a iba zvyškové zosilnenie signálu v centrálnej zóne.
Toto dievča malo podstúpiť radiačnú terapiu, ale týždeň pred začiatkom liečby sa zlepšilo videnie.
Plánované rádioterapie boli zrušené, pretože počas roka sa zraková ostrosť zlepšila z počítania prstov od 4 stôp do 20/15.
Ak by bol začiatok priebehu rádioterapie naplánovaný na týždeň skôr, zlepšenia by boli omylom pripísané účinkom prebiehajúcej liečby (pacient v nemocnici Johna Hopkinsa).
Kasuistické pozorovania poklesu objemu nádoru po ožarovaní alebo chemoterapii, najmä po dlhej dobe po ukončení liečby, boli pravdepodobne výsledkom fenoménu spontánnej regresie. Gliomatóza perineurálnej arachnoidnej membrány.
Hyperplastické tkanivá mäkkého obalu a subarachnoidného priestoru vytvárajú hustú hmotu okolo atrofického zrakového nervu, ktorá môže simulovať meningióm.
Periférny okraj nervu je vlastne arachnoidná membrána, ktorá samotná zostáva neporušená.
Tento jav je možné vysvetliť vysokým obsahom proteínov a rastových faktorov v exsudáte, ktorý sa akumuluje v subarachnoidnom priestore, ktorý slúži ako živné médium pre bunky spojivového tkaniva.
Takýto rast sa môže prejaviť, ak existuje tendencia k rastu nervového tkaniva alebo nervových škrupín, napríklad keď sa gén mutácie nádoru mutuje v NF1.
Vysoký obsah vody v tomto tkanive pri T2-váženej MRI vytvára tzv. „Falošný symptóm CSF“, ktorý zasa
považovaný za röntgenový symptóm gliómu optického nervu spojeného s NF1, aj keď nie je špecifický.

Nádory zrakového nervu

Primárne nádory zrakového nervu, napriek ich dobrej kvalite, nevyhnutne rastú do dutiny lebky a spôsobujú nielen slepotu, ale aj smrť pacienta.

Neurogénne nádory sú odvodené z jedinej zárodočnej vrstvy neurozcodermu a podľa súhrnnej štatistiky tvoria 20-30% neoplaziem obežnej dráhy.

  • Nádory zrakového nervu predstavujú dve skupiny: meningiómy a gliómy.
  • Nádory periférnych nervov sa v závislosti od zdroja vývoja delia na neurómy (schwanómy) a neurofibrómy (plexiformné, difúzne a lokalizované).

Primárne nádory zrakového nervu sa zvyčajne pozorujú u detí a dospievajúcich a sú zriedkavé. Medzi primárnymi nádormi optického nervu z hľadiska frekvencie gliómov zaberajú prvé miesto a tvoria 80%, meningiómy 17% a neurofibrómy 3%.

meningoblastoma

Pôvodný koncept meningiómu predstavil Th. Leber v roku 1877. Za posledných 100 rokov sa názov tohto nádoru zmenil. Cushing, veriť, že nádor sa vyvíja z dura mater mozgu, v roku 1922 navrhol nazvať ho meningoteliom alebo arachnoidné mezoteliomu, av roku 1962 L. I. Smirnov dospel k záveru, že zdrojom rastu tohto nádoru sú arachnoidné klky umiestnené medzi tvrdé a pavučiny. To mu umožnilo navrhnúť termín "arachnoidný endoteliom". Avšak, v 70. rokoch XX storočia. Termín "meningiom" bol opäť stanovený.

Medzi všetkými meningiómami CNS je meningióm zrakového nervu 1-2%. Nádor sa vyvíja vo veku 20-60 rokov, častejšie u žien; meningiómy u detí, ktoré sa vyskytujú s agresívnejším rastom. Rýchly rast nádoru sa pozoruje počas tehotenstva. Nádor je spravidla jednostranný, sú však opísané prípady bilaterálneho vývoja meningiómu zrakového nervu.

Clinic. Meningióm môže rásť pozdĺž kmeňa zrakového nervu po celej jeho dĺžke alebo môže mať excentrický rast s klíčením nervových škrupín. Smer rastu meningiómov na obežnej dráhe určuje klinické symptómy a postupnosť ich vývoja.

U drvivej väčšiny pacientov s meningiomom, ktorý má infiltratívny vzorec rastu, je v ranom štádiu najtypickejšia bolesť v postihnutej obežnej dráhe a polovica hlavy rovnakého mena. Nádor napadá pevnú membránu mozgu a infiltruje okolité tkanivá, čo je sprevádzané obmedzením funkcií extraokulárnych svalov. Keď nádor dosiahne značnú veľkosť, objaví sa edém očných viečok, exophthalmos sa kombinuje s červenou chemózou bulbárnej spojivky. Môže byť axiálny alebo posunutý, jeho hodnota sa pohybuje od 6 do 14 mm. V funduse - výrazná stagnujúca hlava optického nervu.

S obzvlášť rýchlym nárastom nádoru na disku a okolo neho môžu nastať krvácanie vo forme náterov v 1 /3 prípady u takýchto pacientov sú tvorené opticko-pomocnými skratmi, ktoré sú retinochoryoidnými kolaterálmi na disku optického nervu, ktorý je dlhodobo stagnujúci. Výskyt ostro rozšírených, modrastých žíl na stojatom disku ukazuje šírenie nádoru priamo na zadný pól oka. Zhoršenie zraku môže byť najprv prerušované a potom postupne klesá. Po určitú dobu však ostáva zraková ostrosť na dostatočne vysokej úrovni. Pozorovania u pacientov s podobnou povahou rastu nádorov ukázali, že aj keď sa ich zraková ostrosť zachovala, neexistuje nádej na lokálne odstránenie nádoru, pretože meningiom tvorí nádorové uzliny v extraokulárnych svaloch a orbitálnom tkanive, keď nervové membrány klíčia.

Pri excentrickom raste nádoru ostáva najprv zorné pole neporušené alebo sú v oblasti miesta nádoru pozorované asymetrické oblasti prolapsu. Keď meningiómy rastú sústredne s kmeňom zrakového nervu a prenikajú do jeho tkaniva, vyvíja sa rovnomerné zúženie zorného poľa, centrálne videnie sa zhoršuje včas (2-4 roky pred výskytom exophthalmos). Exophthalmos sa objaví po niekoľkých mesiacoch a aj po 2-3 rokoch je vždy axiálny, jeho hodnota nepresahuje 6-7 mm. Funkcie extraokulárnych svalov sú plne zachované. V funduse sa vyvíja primárna atrofia zrakového nervu. Zvýšenie priemeru zrakového nervu je sprevádzané zvýšením veľkosti jeho kostného kanála.

U týchto pacientov je ťažké diagnostikovať meningiómy, pretože aj na CT vyšetrení nie je optický nerv vždy taký veľký, aby naznačoval jeho nádorovú léziu. Obzvlášť ťažké je diagnostikovať meningióm zrakového kanála, ktorý rastie na obežnej dráhe a vyskytuje sa u 5% pacientov s meningiomom zrakového nervu.

Morfogeneze. Nádor sa vyvíja z arachnoidných klkov nachádzajúcich sa medzi pevnými a pavučinovými škrupinami. Zrakový nerv, ovplyvnený nádorom, zväčšuje priemer o 4-6 krát, môže dosiahnuť až 50 mm v priemere. Makroskopicky má nádor sivasto-ružovú farbu, kmeň optického nervu je zvyčajne dobre diferencovaný. S klíčením nádoru z intervaginálneho priestoru cez tvrdú škrupinu sa objavuje konzistentná infiltrácia orbitálnych tkanív a v takýchto prípadoch nie je možné rozlišovať optický nerv.

Diferenciálna diagnostika. Meningióm zrakového nervu sa musí odlišovať od akéhokoľvek iného perineurálne lokalizovaného nádoru s jeho excentrickým rastom. S významnou infiltráciou retrobulbárnych tkanív - z akéhokoľvek patologického procesu, ktorý má difúznu povahu nátierky a predovšetkým z malígneho nádoru; s axiálnym šírením - z gliómov zrakového nervu.

glióm

Glióm je intradurálna tvorba, nádor je reprezentovaný troma typmi buniek: astrocyty, oligodendrocyty a makroglia podľa bunkovej štruktúry gliómov sú rozdelené na astrocytóm, ktorý sa nazýva juvenilný, ako sa vyvíja u detí, a oligodendrogliómy, často postihujúce dospelých. Prvý je 2 /3 všetky gliómy orbitálneho segmentu optického nervu.

Davis zdôrazňuje 5 štádií rastu gliómu

  • Generalizovaná hyperplázia astrocytov a oligodendrocytov v kmeni aortálnej neoplazmy bez narušenia jej celkovej štruktúry, membrány sú integrálne.
  • Rast procesu proliferácie glia, membrány sú zapojené do procesu, ale ich integrita nie je porušená, hyperplázia buniek arachnoidnej membrány.
  • Prenikanie nádorových buniek do intervaginálneho priestoru MZ s tvorbou hmoty gliálnych a arachnoidných buniek v ňom.
  • Deštrukcia jednotlivých častí membrán MN v dôsledku nahradenia nádorového tkaniva.
  • Štruktúra nervu je úplne stratená, septum, puzdro a nervové vlákna sú úplne zničené.

AF Brovkina verí, že na rozdiel od meningiómov glióm nikdy nevytvára dura mater, ale môže sa šíriť do lebečnej dutiny pozdĺž kmeňa ZN, čím sa dosahuje chiasma.

Glióm je charakterizovaný tvorbou miesta nádoru rôznych tvarov na obežnej dráhe: zaoblené, vretenovité, hruškovité, klobásy, s výrazným excentrickým rastom v porovnaní s pozdĺžnou osou nervu, môžu byť vo forme "guľôčok" alebo "presýpacích hodín". Veľkosť nádoru na obežnej dráhe je rôzna - od 1,5 do 2 cm až 4,5 až 5 cm Miesto nádoru je pokryté hrubou hladkou kapsulou, má belavú alebo purpurovo modrastú farbu. Nádor na palpácii je hustý, niekedy s čiastočnou cystickou degeneráciou.

Glióm niekedy opúšťa oblasť makroskopicky normálneho nervu v očnej guľke - „krk“, často nádor so širokou bázou rovnajúcou sa 2-4 priemerom zrakového nervu, sa približuje k zadnému pólu očnej buľvy.

Histologické vyšetrenie vzdialených nádorov ukazuje, že sa líšia v rastovom vzore vo vzťahu k zrakovému nervu a jeho membránam, častejšie dochádza k vzoru intraneurálneho rastu, zriedkavejšie k extra intragenerálnemu rastu.

  • V prípade intranevrálneho rastu je nerv difúzne infiltrovaný nádorovými bunkami, membrány sú odsunuté na okraj, nádor nerastie do tvrdého obalu "nádoru kapsuly". Mäkké škrupiny sa uvoľňujú v dôsledku proliferácie spojivového tkaniva, ktoré klíčia nádorové bunky. Vizuálne funkcie pretrvávajú dlhú dobu, pretože nie sú ovplyvnené všetky vizuálne vlákna, niektoré z nich sú tlačené na perifériu nádorovými bunkami a naďalej fungujú.
  • Pri extra intranúrnom raste sa nádor skladá z dvoch častí - extraneurálna časť nádoru sa nachádza medzi mäkkými a tvrdými škrupinami a spája sa s nimi v intranerálnej časti nádoru: optické vlákna sú nahradené nádorovým tkanivom. Tlak vonkajšej časti nádoru vedie k rýchlejšej smrti vlákien. Zrakové funkcie sa rýchlo znižujú, vzniká vzostupná a zostupná atrofia ZN.

Klinický obraz génu ZN závisí od prevládajúcej lokalizácie nádoru, ktorá sa často zhoduje s jeho počiatočným rastom. Rozlišujú sa dve klinické skupiny - ZN gliómy s intrakraniálnym disemináciou a chiasma gliómy. Najčastejšia je primárna lokalizácia nádoru v orbitálnej časti MN. Prvým klinickým príznakom nádoru je rýchly pokles zraku takmer na slepotu, strabizmus sa spája u malých detí, môže byť nystagmus.

Exophthalmos sa objaví neskôr, môže byť axiálny as posunom očnej buľvy. Zvyčajne sa očné bulky vydúvajú dopredu a mobilita oka netrpí, a keď nádor rastie, dochádza k posunu oka na stranu a obmedzeniu jeho pohyblivosti. Zhoršená pohyblivosť očnej buľvy je spôsobená účinkom nádoru na očné svaly (tlak, napätie). Čím bližšie k hornej časti obežnej dráhy sa nachádza nádor, tým skôr sa zhoršuje pohyblivosť očnej buľvy. Repozícia očnej buľvy je ťažká, s veľkým stupňom exophthalmos môže palpovať nádor za okom.

Môžu byť zaznamenané oftalmologické príznaky obtiažnosti pri venóznom odtoku z orbity - edém očných viečok, dilatácia a injekcia episklerálnych ciev, pokles priehľadnosti čeľustnej dutiny a etmoidnej kosti. Pri veľkom nádore z tlaku na citlivý koniec trojklaného nervu na obežnej dráhe a pri ciliárnych nervoch môže dôjsť k ostrým bolestiam v očnej buľvy, zníženej citlivosti rohovky, trofickým zmenám v nej. Keď je očná bulva stlačená nádorom v prednom-zadnom smere, vyvíja sa hypermetropická refrakcia. Popísané prípady zvýšeného IOP.

Zmeny fundusu nepredstavujú nič charakteristické, závisia od veľkosti, umiestnenia, trvania existencie nádoru. V fundus rovnako často definovaný ako stagnujúci disk, a atrofia ZN. Najprv prevláda stagnácia, potom sa postupne vyvíja jej atrofia.

So stagnáciou na disku ZN sa objaví mučivosť ciev sietnice, v dôsledku zlyhania obehu sa vyvinú opto-ciliárne skraty. S rastom nádoru v očnej buľvy je obzvlášť výrazný opuch optického disku, žily sú rozšírené, mučivé, krvácanie na disku v dôsledku rozvoja obštrukcie centrálnej retinálnej žily. Patognomonický príznak ZN gliómu je považovaný za expanziu kruhu jeho kostného kanála, ale absencia jeho expanzie nie je znakom obmedzenia nádoru na orbitálnu časť ZN. Široký kruh môže byť tiež spôsobený mechanickým tlakom veľkého nádoru dosahujúceho vrchol orbity.

Je ťažké rozpoznať klíčenie gliómu na ZN disku, pretože najčastejšie sa na strane nádoru vyvíja stagnujúci disk ZN. O.N.Sokolova verí, že šírenie nádoru na disk sa prejavuje nerovnomerným vystavením disku v jeho rôznych častiach. Oftalmoskopické symptómy nádoru šíriaceho sa na EZD disk sú: oneskorená kontrakcia ZN stagnujúceho disku, objavenie sa čerstvých hemorágií na disku a periféria sietnice, ako sa edém disku znižuje, na ňom sa objavujú belavé, husté spevňujúce hmoty a novo vytvorené cievy.

Príznaky intrakraniálneho šírenia ZG gliómov sú rozšírenie ZN kanálu, oftalmologické abnormality na strane druhého oka, čo indikuje léziu chiasmu a opačného ZN, ako aj výskyt neurologických symptómov. Avšak identifikácia týchto symptómov indikuje veľké rozšírenie nádoru, počiatočné štádiá intrakraniálneho šírenia nádoru sú asymptomatické.

Diagnostické metódy

Diagnóza meningiómu je stanovená na základe analýzy sledu nástupu klinických príznakov, ultrazvukových skenovacích dát, ktoré umožňujú určiť zväčšený vizuálny kanál. Najviac informatívny CT sken, pri ktorom je zväčšený orbitálny segment optického nervu vždy jasne diferencovaný, je jasne viditeľný okraj jeho distribúcie. Ťažší tomografický obraz s infiltračným rastom, najmä s asymetrickou polohou miesta nádoru. V takýchto prípadoch je možná chybná diagnóza perineurálneho nádoru. Treba zdôrazniť, že CT vyšetrenie nádorov zrakového nervu má významné výhody oproti MRI. V obzvlášť zložitých prípadoch poskytuje TIAB pomoc pri stanovení diagnózy.

Po mnoho rokov bol patognomonický príznak gliómu zrakového nervu považovaný za rozšírenie kruhu jeho kostného kanála, ktorý bol detegovaný RTG vyšetrením. CT umožňuje nielen vizuálne pozorovať vretenovitý alebo valcový zväčšený zrakový nerv na obežnej dráhe, ale tiež posudzovať jeho šírenie pozdĺž optického kanála do dutiny lebky. Ultrazvukové skenovanie nie je dostatočne informatívne, pretože predstavuje obraz len proximálnej a strednej tretiny optického nervu. MRI je informatívnejšia pre intrakraniálne šírenie nádoru.

Štandardný zoznam štúdií na presnú diagnostiku

  • visometry,
  • perimetria
  • Oftalmoskopické fundus
  • Ultrazvuková dráha
  • X-ray orbity a mozgu s výhľadom na vizuálne kanály Rese
  • MRI mozgu a orbity
  • CT vyšetrenie mozgu a orbity
  • Jemná ihlová aspiračná biopsia pod kontrolou počítačovej tomografie
  • Kontrastujúce žily oka
  • Pneumatický tankový systém chiasmatic cisterien mozgovej základne
  • Vyšetrenie nádoru počas operácie
  • Morfologická štúdia

liečba

Chirurgická liečba meningiómov v zdravých tkanivách je účinná v prípadoch, keď je nádor obmedzený škrupinami zrakového nervu, keď je viditeľný distálny zrakový nerv na CT vyšetrení.

Od konca 80. rokov XX storočia. používať radiačnú terapiu v oblasti postihnutej orbity s celkovou dávkou najmenej 50 Gy. Progresia procesu sa spomaľuje, ostrosť zraku 5-6 rokov zostáva nezmenená.

Prognóza vízie je nepriaznivá. S rastom nádoru pozdĺž trupu zrakového nervu existuje hrozba jeho rozšírenia do dutiny lebky a poškodenia optického chiasmu. Prognóza života je priaznivá, keď je nádor obmedzený na obežnú dráhu.

Vzhľadom na extrémne pomalý rast gliómu zrakového nervu by mal byť výber spôsobu liečby prísne individuálny. Pri zachovaní vízie a možnosti pozorovania pacienta môže byť alternatívou dlhodobého pozorovania radiačná terapia, po ktorej je zaznamenaná stabilizácia rastu nádoru a u 75% pacientov sa zrak ešte zlepšuje.

Radiačná terapia je indikovaná aj v prípadoch nemožnosti radikálnej chirurgickej liečby alebo odmietnutia pacienta alebo jeho príbuzných z operácie. Chirurgická liečba je indikovaná, keď je nádor obmedzený na orbitálny segment optického nervu v prípadoch náhleho alebo rýchlo progresívneho znižovania zraku. Otázka šetrenia oka sa rieši pred operáciou. Ak nádor rastie do sklerálneho kruhu, ktorý je zreteľne viditeľný na CT vyšetreniach, postihnutý zrakový nerv musí byť odstránený spolu s okom a rodičia dieťaťa by mali byť na to upozornení.

V prípade, že sa nádor šíri do optického kanála alebo do lebečnej dutiny, o možnosti chirurgického zákroku rozhodne neurochirurg. Pri malígnom variante gliómu je liečba beznádejná.

Prognóza vízie je vždy zlá. Prognóza života závisí od šírenia nádoru do lebečnej dutiny. So záujmom vizuálnej chiasmy dosahuje mortalita 20%. Pri šírení do hypotalamu a tretej komory sa mortalita zvyšuje na 55%. Najmä zhoršuje prognózu, keď sa vyskytne malígna verzia gliómu - glioblastómu. Priemerná dĺžka života, pretože prvé príznaky nepresahujú 6-9 mesiacov.

Príčiny, príznaky a liečba gliómu zrakového nervu

Glióm zrakového nervu je novotvar vytvorený z gliálnych častíc optického nervu. Môže mať dva typy lokalizácie - intraorbitálne a intrakraniálne. V počiatočných štádiách vývoja sú príznaky prakticky neprítomné. Ale postupne sa stávajú veľmi výraznými, čiastočná alebo úplná strata zraku môže byť pozorovaná ako výsledok atrofie optického nervu. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne v detstve.

Etiológia ochorenia

Optické nervy sú tvorené axónmi, ktoré sú obklopené gliálnym tkanivom. V druhom sa syntetizuje myelín, ktorý poskytuje metabolizmus a vykonáva podpornú funkciu. Glióm optického nervu najčastejšie pochádza z buniek gliálneho tkaniva - astrocytov alebo oligodendrogliocytov.

Existuje proliferácia gliálnych buniek. Postupne rastú do okolitého obalu. Glióm sa šíri pozdĺž nervového kmeňa. Rastie pomerne pomaly. Ale pri absencii včasnej diagnózy môže glióm dosiahnuť veľkosť kuracieho vajca. To povedie k zničeniu nervu a úplnej strate zraku. Vnútri gliómu môže mať jednotnú štruktúru alebo môže obsahovať cysty s obsahom slizníc alebo tekutín.

Glióm, ktorý je výsledkom proliferácie gliálnych buniek, je pravdivý. Falošný glióm - gliomatóza. V tomto prípade sa zväčšujú gliálne bunky, takže sa môže tvoriť opuch. Tento stav možno považovať za prvý stupeň vývoja gliómu.

Symptómy manifestácie

Príznaky gliómu zrakového nervu spočiatku chýbajú. Veľkosť nádoru je malá, takže takmer nezasunie okolité tkanivo, optický nerv nie je poškodený. Ale keď sa veľkosť nádoru zvyšuje, príznaky sa stávajú výraznejšími. Existujú tri hlavné príznaky gliómu:

  • Exophthalmos, čo je výbežok jedného alebo oboch očí. Zároveň však veľkosť očnej gule zostáva nezmenená. Tento stav postupuje pomaly. Jeho prejavy sa môžu líšiť v závislosti od typu nádoru. Najčastejšie sú oči vypuklé dopredu, chýba bočné miešanie, ale pohyblivosť oka je obmedzená, pretože novotvar je vo svalovom lieviku. Ak existuje laterálny posun, môže to znamenať excentrický rast nádoru alebo prítomnosť cyst v ňom.
  • Charakteristickým príznakom nádoru je zníženie stupňa opätovného umiestnenia očnej buľvy s tlakom na jeho úplnú neprítomnosť. Ak je nádor veľmi veľký, viečka sa nemôžu úplne uzavrieť, medzi nimi zostáva medzera. Postupne to vedie k vysušeniu rohovky. V dôsledku toho začínajú dystrofické procesy, ktoré môžu spôsobiť perforáciu alebo úplnú deštrukciu očnej buľvy.
  • Zraková ostrosť sa takmer okamžite znižuje, pretože nádor zraku je komprimovaný zrakovým nervom. Pacient však nemusí tomuto príznaku venovať pozornosť. Zvlášť, ak je u detí pozorovaný glióm zrakového nervu, rodičia nepoznajú vždy žiadne odchýlky vo videní detí v čase. Ak je dieťa staršie, môže si sťažovať na závoj pred očami, zhoršenú citlivosť farieb a iné príznaky. Postupne sa redukujú vizuálne funkcie. A ak operáciu nevykonáte včas, postihnuté oko sa môže úplne zaslepiť.
Strata zraku - hlavný príznak gliómu zrakového nervu

Môžu sa objaviť aj ďalšie príznaky - závažné bolesti hlavy, zlá koordinácia pohybov, závraty pri ohnutí trupu, strabizmus v dôsledku zhoršenia videnia. Ak sa u detí vyskytnú takéto príznaky, musí sa preukázať špecialistovi.

V prvej fáze ochorenia zostáva očná guľa nezmenená. Postupom času sa však pociťujú príznaky atrofie. Poruchy zraku sa objavujú najrýchlejšie, znižuje sa pohyblivosť očnej gule, môžu sa pozorovať krvácanie do oka v dôsledku trombózy centrálnej retinálnej žily. Exophthalmos sa javí ako posledný, keď rastie glióm na obežnú dráhu.

Fázy patológie

Existujú tri fázy patologického procesu:

  1. V prvej fáze sa jedná len o optické nervy.
  2. V druhej fáze sa nádor šíri do chiasmu. V tomto prípade môže byť zapojený optický nerv alebo nie.
  3. V tretej fáze sa novotvar dostane do hypotalamu a ďalších susediacich štruktúr.

diagnostika

Po prvé, ak máte problémy so zrakom, mali by ste sa obrátiť na oftalmológa. Doktor kontroluje zrakovú ostrosť. Pri vykonávaní počítačovej perimetrie možno pozorovať skotómy.

V počiatočných štádiách ochorenia môže byť vyšetrenie fundusu neúspešné - nie sú žiadne zmeny. Ale neskôr môže nastať trombóza centrálnej retinálnej žily. Ak sa glióm šíri do hlavy zrakového nervu, pomocou oftalmoskopie, lekár môže odhaliť žlté alebo biele zaoblené vzdelávanie s hladkým alebo nerovným povrchom.

Najviac informatívna metóda pre diagnostiku nádorov je CT mozgu. Táto štúdia vám umožňuje vizuálne vidieť zhrubnutie zrakového nervu, určiť presné hranice rastu nádoru a jeho klíčivosť v mozgu.

Ak nie je možné vykonať CT, predpíše sa rádiografia lebky a očných dráh oka. Ak je glióm lokalizovaný intraorbitálne, röntgenový obraz ukáže expanziu kanála zrakového nervu, stmavnutie orbity.

CT - diagnostická metóda pre glióm zrakového nervu

Diagnóza ochorenia by mala byť diferencovaná. Musí sa odlíšiť od meningiómu zrakového nervu - táto choroba je viac charakteristická pre dospelých. Je tiež potrebné vylúčiť hypertyreózu, angiomu, neurinóm a niektoré ďalšie patológie.

Metódy spracovania

Liečba gliómu zrakového nervu závisí od rýchlosti rastu nádoru a individuálnych charakteristík pacienta. Terapia sa nevyhnutne vykonáva v nemocnici.

Ak je nádor malý a intraorbitálny, môže byť liečený rádioterapiou. Vo väčšine prípadov to spomaľuje rast nádorov, pacientovi sa podarilo zachovať videnie.

Pri absencii účinku radiačnej terapie, pri čiastočnej alebo úplnej strate zraku je nutný chirurgický zákrok. Ak sa neoplazma rozšírila do chiasmu, nevyhnutne sa to týka neurochirurgov.

Radiačná terapia

V tomto prípade je nádor ovplyvnený radiačnými lúčmi, ktoré ničia patogénne bunky. To spomaľuje rast nádorov, niekedy dokonca vedie k jeho zníženiu.

Radiačná terapia je jednou z terapií gliómu zrakového nervu.

Ak je glióm malý, môže sa postup vykonávať ako nezávislý spôsob liečby. Ale ak je jeho veľkosť veľká, je nutná operácia. V takomto prípade sa najprv vykoná radiačná terapia, aby sa dosiahla optimálna veľkosť nádoru, a potom sa chirurgicky vyreže. Po chirurgickom zákroku sa môže tiež vykonať rádioterapia, aby sa zničili zvyšné nádorové bunky.

chemoterapia

Princíp chemoterapie je založený na skutočnosti, že pacientovi sa injikujú cytotoxické liečivá, ktoré vedú k smrti rýchlo sa množiacich buniek (ako sú nádorové bunky). Malígne bunky sú preto citlivé na chemoterapeutiká. Tieto látky však majú negatívny vplyv na niektoré zdravé bunky. Preto po chemoterapii sú možné rôzne vedľajšie účinky.

V gliómoch zrakového nervu sa uskutočňujú kurzy chemoterapie, medzi ktorými musia byť prestávky pre telo, aby sa trochu zotavili. Každý liek ovplyvňuje špecifický typ nádoru. Preto sa po chirurgickom odstránení nádoru a určovaní jeho histologického typu predpisujú kurzy chemoterapie.

Najčastejšie používané nástroje - Temozolomide, Platinol, Paraplatin a ďalšie. Vedľajšie účinky postupu zahŕňajú leukocytopéniu, trombocytopéniu. Pacient sa cíti ohromený, rýchlo unavený, jeho pokožka sa zbledne.

Chirurgické metódy

Odstránenie gliómu vykonávajú očné onkológovia a oftalmologickí chirurgovia. Objem operácie závisí od toho, koľko sa nádor rozšíril:

  • Ak je malý, je odstránený orbitotómiou a resekciou postihnutej časti zrakového nervu.
  • Ak sa rozšírila do sklerálneho kruhu, vyžaduje sa enukleácia očnej gule. V tomto prípade musí byť vytvorená oporná pätka, aby bolo možné v budúcnosti inštalovať protézu.
  • Ak glióm vyklíčil do lebečnej dutiny, chirurg hovorí o možnosti chirurgického zákroku. V tomto prípade sa operácia vykonáva v súlade so zásadami odstraňovania nádorových formácií mozgu.
Glióm zrakového nervu sa môže chirurgicky liečiť

V skorých štádiách ochorenia pomôže odstránenie nádoru zachovať videnie. Ale ak sa dotkla mozgu, po operácii možno pozorovať odchýlky od mentálnej aktivity.

výhľad

Prognóza života pacienta je priaznivá. Vo väčšine prípadov však glióm spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu zraku.

Preventívne opatrenia

Pre prevenciu ochorenia je potrebné vykonávať rutinné vyšetrenia dieťaťa očným lekárom. Je potrebné zabrániť veľkému zaťaženiu očí, je nemožné, aby dieťa bolo na počítači po dlhú dobu. Ak ide do školy, musíte riadne vybaviť jeho pracovisko, aby bolo osvetlenie optimálne.

Ak má dieťa nejaké alarmujúce príznaky, musí sa ukázať špecialistovi. Včasná diagnostika a liečba patológie pomôžu vyhnúť sa možným komplikáciám.