Symptómy a liečba desmoidného fibromu

Pod desmoidným fibromom v medicínskom odbore sa považuje za hustú tvorbu nádoru benígnej povahy, obklopenú vláknitým povrchovým tkanivom. Napriek benígnej charakteristike môže predmetné ochorenie rásť a prenikať do povrchu mäkkých tkanív a do stien brušnej dutiny, ako aj do vnútorných orgánov.

Menej často sa vzdelávanie objavuje na končatinách osoby, najmä v oblasti ohybu, v oblasti hrudníka alebo na chrbte.

Malá benígna tvorba nespôsobuje žiadne nepríjemné alebo bolestivé príznaky, ak neberiete do úvahy estetický účinok. Ako však rastie, nádor môže priniesť nielen nepríjemné pocity, ale aj bolestivé pocity.

Mechanizmus účinku patológie

Najčastejšie je diagnostikovaná desmoidná fibróza u žien, najmä v období po pôrode. U zástupcov silnejšej pohlavnej patológie sa pozoruje oveľa menej často v adolescencii. Deti trpia fibromatózou veľmi zriedkavo.

Ako sa vyvíja, analyzovaný papilloma ne metastázuje, ale, žiaľ, formácia má stále agresívny rast. Okrem toho, ako ukazuje prax, aj po chirurgickom odstránení nádorov sa fibrom objavuje. To je dôvod, prečo je desmoid považovaný v medicíne za kríženec medzi patológiou rakoviny a benígnym nádorom.

príčiny

Hlavnou príčinou vyvolávajúcou vývoj desmoidných fibromov, lekári ešte prišiel na to. Ale vzhľadom na to, že uvažovaná patológia je najčastejšie diagnostikovaná u žien vo veku 20 až 30 rokov v období po pôrode, hlavnou príčinou ovplyvňujúcou vývoj nádoru podľa lekárov je trauma väzov a svalov.

Okrem toho odborníci zaznamenali niektoré faktory, ktoré prispievajú k rozvoju patológie:

  • genetická predispozícia;
  • hormonálne poruchy vyskytujúce sa počas tehotenstva a puberty;
  • častý pobyt v stresových situáciách;
  • znížená imunita;
  • ochorenia postihujúce štítnu žľazu;
  • časté vírusové ochorenia.

Podľa lekárov môžu nepriaznivé environmentálne podmienky a rýchly rozvoj parazitov v tele tiež vyvolať vývoj myómov desmoidnej formy.

Diagnostika a liečba liečby

Desmoidný papilloma je diagnostikovaný celkom jednoducho - obvyklým spôsobom palpácie. Táto formácia sa vyznačuje pomalým vývojom, ktorý prebieha úplne bezbolestne. Diagnostika sa bude používať odlišne v závislosti od miesta benígneho vzdelávania:

  1. Ak sa nádor vyvíja v brušnej dutine, lekár požiada pacienta, aby namáhal brušné svaly na vizuálne vyšetrenie. Benígny papilloma v tejto polohe je jasne viditeľný a mal by byť v stacionárnom stave. Na potvrdenie diagnózy je pacient určený na vyšetrenie ultrazvukom a na zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
  2. Ak je potrebné liečiť nádor chirurgickou metódou, ktorá pohlcuje vnútorné orgány a krvné cievy, pacient bude musieť podstúpiť klinickú analýzu pre gén APC.
  3. Na stanovenie hranice rastu nádoru sa vykonáva počítačová tomografia a angiografia krvných ciev.

Niektorí pacienti dostanú biopsiu v lokálnej anestézii, aby lekár mohol potvrdiť predpokladanú diagnózu.

Liečba je predpísaná na základe veľkosti nádoru a sťažností pacienta. Podľa lekárov, menšie neoplazmy, ktoré sa vôbec neobťažujú, sa najlepšie neodstraňujú, ale mali by ste pravidelne monitorovať rast myómov.

Chirurgická liečba sa používa na odstránenie veľkých porastov a lézií v blízkosti novotvaru.

Keďže desmoidné fibromy sa často objavujú po odstránení, ošetrujúci lekár môže odporučiť pacientovi radiačnú terapiu, ktorá pomôže zabrániť rozvoju relapsov.

Chemoterapia účinne pomáha v boji proti fibromatóze, ale mnohí pacienti veľmi zle znášajú liečbu na základe silných liekových formulácií.

Aby sa odstránili výrazné defekty na koži, ktoré sa objavili v oblasti chirurgického zákroku, používa sa plastická chirurgia.

V pooperačnom období je najdôležitejšie dodržiavať pokyny ošetrujúceho lekára a zabrániť výskytu recidív. Ak sa zistí opätovný vývoj fibromy, aktivuje sa radiačná a hormonálna terapia.

Vzhľadom na vyššie uvedené faktory, spôsob liečby analyzovanej patológie vyberá výlučne ošetrujúci lekár, individuálne pre každého pacienta.

Pretože skutočná príčina desmoidného tumoru nie je úplne pochopená, nestojí za to, aby ste v každom prípade robili samoliečbu a mali by ste sa obrátiť na skúseného špecialistu na diagnostiku a liečbu.

skupina

Desmoidná fibromatóza (desmoidná)

informácie

ostatné

akcie

75 záznamov Do záznamov komunity

Dobrý deň všetkým!

Môj krátky príbeh a otázka:

Vo veku 14 rokov sa na vnútornej strane stehna v priebehu ARVI pozorovala červená škvrna, ktorá sa časom (za pol roka) zmenila: zvýšila sa, zhrubla. Rozbaliť úplne... Pre ktorých lekárov som necestoval a v ktorých nemocniciach som nebol, počnúc Filatovskaya, končiac na oddelení reumatológie GKB52.

Po dobu 9 rokov sa neuskutočnila žiadna presná diagnóza (iba variácie z erysiplasu na fokálnu sklerodermiu) Hlavný problém: zapečatenie pečene SARS, zaznamenanie celkovej malátnosti + reakcia na hormonálny liek Diane-35.
Čo mám na mysli zápal?
Zvýšenie lokálnej teploty, zvýšenie telesnej teploty na 37,5; začervenanie tejto oblasti a zvýšená bolesť (na dva alebo tri dni to bolí chodiť), potom sa všetko upokojí a utiahne nepohodlie len jeho prítomnosťou a vzhľadom.

Vo veku 23 rokov prišla k chirurgovi v nemocnici vo Volyni, kde bolo navrhnuté operáciu, a súhlasila som s tým, že vypustia tvorbu 8 * 4 * 4 cm! Podľa výsledkov histológie: nodulárna fasciitída.

Čo je to desmoidný fibrom a ako je to nebezpečné?

Ženy v reprodukčnom veku so zvýšenými hladinami estrogénov častejšie než iné osoby čelia problémom spôsobeným hormonálnymi abnormalitami.

Toto je endometriálna hyperplázia, myóm a patológia prsníka. Mnohí z nich sú benígnej povahy. Pre takéto ochorenie ako desmoidný fibrom je charakteristický prechodný stav.

Charakteristiky novotvarov

Desmoidný fibrom je nádor spojivového tkaniva s prechodnými charakteristikami medzi benígnymi a malígnymi. Keď histologické vyšetrenie vo vzorkách tkaniva nevykazuje žiadne príznaky malígneho procesu, nemetastázuje.

Fotografie desmoidného fibromu

Ale zároveň, desmoid je schopný opakovať po odstránení, rastie agresívne - môže preniknúť do susedných tkanív a orgánov, rásť do kostí a zničiť ich.

Desmóm je hustá, bezbolestná tvorba zaobleného tvaru od 2 mm do 15 cm alebo viac. Tvar je okrúhly a hladký, možno trochu hrboľatý. Obsahuje vo svojej želé želé hmoty šedej alebo hnedej farby. Vnútorný povrch je lemovaný epidermou. V stene môžu byť ložiská kalcifikácie, chrupavky alebo kostného tkaniva.

Desmoid je tvorený svalovou fasciou alebo aponeurózou - spojivovým tkanivom. Môžu byť lokalizované na akomkoľvek mieste. Pôvodne boli klasifikované podľa umiestnenia:

  • brušné (pravé) rastie v bruchu, nachádza sa v 35% prípadov;
  • extra abdominal sa nachádza na iných miestach, tvorí asi 65%.

Obľúbeným miestom vzdelávania je aponeuróza brucha. Častá lokalizácia fibromatózy - ramien, horných končatín, zadku, zriedkavejšie na nohách, hrudníku. Rast sa nachádza v retroperitoneálnom priestore, mezentériách čriev, omentume, u žien môže rásť za maternicou, u mužov - v miešku.

Existuje niekoľko klinických typov extraabdominálnych desmoidných fibrom:

  1. Klasický typ s jedným zameraním na okolitú fasciu.
  2. Porážka fascia svalov a krvných ciev na končatinách vo forme jednotného zhrubnutie.
  3. Viacnásobné uzly rôznych lokalizácií.
  4. Ozlokachestvlenie a prechod na desmoidný sarkóm.

Choroba náchylná k mužom a ženám, ale druhá sa vyskytuje 4 krát častejšie. Vrchol výskytu sa vyskytuje v mladom veku 20-40 rokov. Bolo opísaných niekoľko prípadov vrodeného desmoidného fibromu.

dôvody

Spoľahlivo určiť príčiny ochorenia sa ešte nepodarilo. Bolo však zistených množstvo faktorov, ktoré s vysokou pravdepodobnosťou, jednotlivo alebo v rôznych kombináciách, ovplyvňujú vývoj novotvaru.

  1. Hyperestrogenia. Táto príčina je podporená regresiou vzdelávania u žien po menopauze a dobrou odpoveďou na hormonálnu liečbu.
  2. Porušenie svalových vlákien počas pôrodu.
  3. Dedičná predispozícia
  4. Poranenia mäkkých tkanív.

Podľa štatistík tvoria multiparózne ženy 94% pacientov s desmoidným fibromom. U detí je veľmi zriedkavé, u mužov sa najčastejšie vyvíja v období dospievania. Možným vysvetlením je zvýšený svalový rast alebo neadekvátna fyzická aktivita, čo vedie k mikrotraumám svalov a tvorbe spojivového tkaniva.

Ako vyzerá fibrom na nohe: tu je fotografia novotvaru.

príznaky

Malé desmomas nespôsobujú nepríjemné príznaky a nebolí.

  1. Tesné mobilné vzdelávanie pod kožou, ktoré sa postupne zvyšuje. V prospech desmoid hovorí, že jeho umiestnenie v oblastiach, ktoré boli traumatizované alebo chirurgia.
  2. Postupný rast a prechod k nezaujatému stavu.
  3. Opuch v nohách, keď sa tam nachádza nádor. Pozorované počas klíčenia cez venóznu fasciu a pevnú priľnavosť k stene žily. To zhoršuje odtok krvi a vedie k edému.
  4. Intraabdominálne umiestnenie je sprevádzané príznakmi poškodenia vnútorných orgánov, ku ktorým je pripojený desmoid. Proliferácia tkanív mesentérie, veľkého nádoru vedie k vytesneniu a kompresii čriev. Rozvíja sa porucha trávenia - zápcha, plynatosť, rachot v žalúdku. Môžu sa vyskytnúť symptómy črevnej obštrukcie.
  5. U žien vedie umiestnenie v oblasti prsnej žľazy k zvýšeniu jedného prsníka, k zmene tvaru bradavky a celého prsníka. Vzdelávanie môže byť pohyblivé alebo spájkované s podkladovými tkanivami.
  6. U mužov, rast desmoid v miešku posunie semenník, dáva zväčšený pohľad.
  7. Klíčenie kostí môže viesť k ich atrofii, patologickým zlomeninám.
  8. Zapojenie kĺbov do procesu vedie k rozvoju kontraktúr.
  9. Vývoj zápalu a prielom hnisu v priľahlých dutinách vedie k symptómom intoxikácie - horúčka, zimnica, malátnosť. Ak hnis vyprší v brušnej dutine, príznaky peritoneálneho podráždenia sa pozorujú ako znak rozvoja peritonitídy.

diagnostika

Vyšetrenie vonkajšej lokalizácie myómov vám umožňuje určiť, že ide o hustú, bezbolestnú formáciu, ktorá nie je privedená do tkanív v počiatočných štádiách a je ľahko premiestniteľná, s výrazným zvýšením - pevne spojeným, až do klíčenia v perioste.

Koža nad formáciou sa nemení. Často sa nachádza v oblasti pooperačných rán alebo poranení, o čom svedčia jazvy. Ultrazvuk nádoru určuje tvorbu bez kapsuly a cieva môže preniknúť do fascie cez fibrom. Desmoid môže mať jednokomorovú dutinu, ktorá sa odráža v sonograme. Vnútri dutiny je naplnený želé-ako obsah, ktorý v obraze ultrazvuku vyzerá ako tmavá dutina. Niekedy sú zistené echo-husté štruktúry - kalcináty a kalcifikácie.

Biopsia umožňuje určiť morfologickú štruktúru buniek. Vlákna spojivového tkaniva, ktoré sú prepletené v rôznych smeroch, sú určené. Často sa detegujú bunky s patologickými mitózami - nesprávnym delením buniek.

Čím väčší je ich počet, tým vyššia je pravdepodobnosť recidívy po odstránení nádoru alebo jeho prechode na sarkóm. Biopsia sa odporúča, aby sa na hranici desmoid a pravdepodobne zdravé tkanivá - to pomôže určiť taktiku operácie a hranice vyrezanie tkanív.

  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám umožňuje diagnostikovať nádor, dokonca aj malej veľkosti, aby sa určilo jeho topografické umiestnenie, stupeň rastu a zapojenie susedných tkanív do procesu. Metóda výskumu je bezpečná, nevytvára radiačné zaťaženie tela.
  • Počítačová tomografia - rad rádiologických snímok vo forme rezov v skúmanej oblasti. Pre mäkké tkanivá menej informatívne, ale určuje stupeň poškodenia kostí, prítomnosť kalcifikácie.
  • Okrem toho sa uskutočňuje stanovenie estradiolu v sére na riešenie hormonálnej liečby. Rádiografia kostí v oblasti rastu nádoru je potrebná na diagnostikovanie rozsahu ich poškodenia. Ak je lokalizovaná v panve, vykonáva sa cystografia a vylučovacia urografia.

    Koľko stojí chirurgické odstránenie lipómu? Tu priemerné ceny v Rusku.

    Na posúdenie celkového stavu a prípravy na chirurgickú liečbu sa vykonáva všeobecné vyšetrenie - krvný test, močový test, EKG, biochemický krvný test, koagulogram.

    liečba

    1. Chirurgické odstránenie. Je to metóda voľby. Vyštiepený nádor v zdravom tkanive. Pri použití len chirurgickej liečby sa často pozoruje recidíva nádoru. Preto sa navrhuje odstrániť celú fasciu, na ktorej nádor rastie.
    2. Radiačná terapia sa vykonáva po chirurgickej liečbe. Podľa výskumu, nádor sa šíri 20-30 cm od hlavného zamerania. Na ožarovanie použite niekoľko chodov po hojení rany. Najprv je to široké pole a celková dávka 40 Gy, po 3 mesiacoch 20 Gy do centrálneho poľa.

    Antiestrogénmi. Rast fibromatózy u žien so zvýšenými hladinami estrogénu a jeho regresiou počas menopauzy spôsobil použitie tamoxifénu. Pre dobrý výsledok sa liečba vykonáva počas 5-10 mesiacov.

    Doplnenie zavedením Zoladexu - každých 28 dní - analógu hormónu uvoľňujúceho gonadotropín. Táto metóda sa môže izolovať, ak existujú kontraindikácie operácie.

  • Hormonálna liečba je založená na použití progestínových liekov - Progesterone, Megestrol. Ich účinok je založený na znížení hladiny estrogénu. Ako nezávislý spôsob liečby je neúčinný.
  • Chemoterapia. Cytostatiká Metotrexát a Vinblastín dávajú pozitívny účinok pri liečbe, keď sa používajú 3-5 mesiacov. Monitorovanie stavu periférnej krvi a biochemických parametrov je povinné. Vinblastín môže spôsobiť leukopéniu a metotrexát nepriaznivo ovplyvňuje stav pečene.
  • Toto video ukazuje, ako odstrániť takýto nádor:

    výhľad

    Na liečenie desmoidného fibromu je prognóza priaznivá, ak sa uskutočňuje rozsiahle odstránenie tkanív, z ktorých rastie desmoidný fibrom. V 60% prípadov sa do 3 rokov vyvinie relaps.

    Často sa opakujú relapsy s nesprávnym prístupom k chirurgickej liečbe. Kombinácia niekoľkých metód terapie vedie k úplnému vylúčeniu z nádoru.

    Smrť sa vyvíja, keď sú životne dôležité orgány zapojené do procesu s poruchou ich funkcie a sú tiež možné pri fibromatóze s lokalizáciou v hlave, krku a hrudníku.

    Desmoidný nádor

    Desmoidný nádor je nádor, ktorý sa vyvíja zo svalových aponeurotických štruktúr a zaujíma strednú pozíciu medzi benígnymi a malígnymi neoplazmami. Pôsobí na klíčenie okolitého tkaniva, ale nedáva vzdialené metastázy. Môže sa vyskytnúť kdekoľvek na tele, často lokalizovaný v prednej brušnej stene, zadnom a ramennom pletenci. Je to hustá tvorba nádoru nachádzajúca sa v hrúbke svalov alebo spojená so svalmi. S progresiou môže rásť cievy, kosti, kĺby a vnútorné orgány. Diagnóza sa vykonáva na základe kontroly a údajov z ďalších štúdií. Liečba - chirurgia, rádioterapia, chemoterapia.

    Desmoidný nádor

    Desmoidný nádor (desmoidný, desmoidný fibrom, svalová aponeurotická fibromatóza) je zriedkavý nádor spojivového tkaniva, ktorý sa vyvíja z fascií, svalov, šliach a aponeuróz. Mikroskopicky postrádajú známky malignity a nikdy nedávajú vzdialené metastázy, zatiaľ čo sú náchylné k lokálnemu agresívnemu rastu a častému opakovaniu (často sa opakujú), takže onkológovia považujú desmoidné za podmienečne benígny nádor. Je to 0,03-0,16% z celkového počtu nádorov. V 64-84% prípadov sú postihnuté ženy.

    U slabšieho pohlavia sa desmoidný nádor zvyčajne vyskytuje v druhej alebo tretej dekáde života, v 94% prípadov sa zistí u pacientov, ktorí porodili, av 6% prípadov u tých, ktorí nedali pôrod. U mužských pacientov je desmoid častejšie diagnostikovaný v detstve alebo adolescencii. V post-pubertálnom období počet prípadov ochorenia u mužov prudko klesá. Zvyčajne sa pozoruje pomalá progresia. Diagnostiku a liečbu desmoidných nádorov vykonávajú odborníci v odbore onkológia, dermatológia, chirurgia, traumatológia a ortopédia.

    Príčiny a patológia desmoidného nádoru

    Príčiny vzniku desmoidného nádoru sú stále nejasné. Ako jeden z najpravdepodobnejších faktorov odborníci považujú traumatické poranenia svalov, väzov a aponeuróz (vrátane žien pri pôrode). Okrem toho výskumníci poukazujú na možné spojenie desmoidného nádoru s hladinou pohlavných hormónov a niektorých genetických porúch. Podľa štatistík je desmoid diagnostikovaný u 20% pacientov trpiacich familiárnou adenomatózou, dedičným ochorením spôsobeným genetickou mutáciou.

    Desmoidný nádor je hustý, zvyčajne jeden uzol, ktorý má vláknitú štruktúru. Farba nádoru na reze je sivasto žltá. Mikroskopické vyšetrenie desmoidného nádoru vykazuje zväzky kolagénových vlákien, ktoré sa nachádzajú v rôznych smeroch a vzájomne sa prelínajú. Detekujú sa zrelé fibroblasty a fibroblasty. Mitózy sa vyskytujú veľmi zriedkavo. V štúdii vizuálne nezmeneného okolitého tkaniva, vyrezaného spolu s nádorom, možno detegovať mikroskopické prvky nádoru.

    Symptómy Desmoidného nádoru

    Desmoidný nádor sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela, ale najčastejšie sa nachádza na prednom povrchu brušnej steny. Medzi pomerne časté lokalizácie sú aj chrbtová a ramenná oblasť. Desmoidné nádory sa zriedkavo objavujú na hrudníku, horných a dolných končatinách, avšak takéto neoplazmy sú obzvlášť dôležité, pretože sa často nachádzajú v blízkosti kostí a kĺbov, tesne sa spájajú s okolitými formáciami alebo ich klíčia, čo narúša pohyblivosť kĺbov, silu a silu kostí.

    Desmoidné nádory na ramenách a nohách sú vždy lokalizované na ohybnom povrchu končatiny. V závislosti od charakteristík poškodenia tkaniva sa rozlišujú štyri klinické typy extraabdominálnych desmoidných nádorov: jeden uzol s léziou okolitej fascie, jeden uzol s léziou fasciálnych puzdier v celom tele, viacnásobné uzliny v rôznych častiach tela a malígna degenerácia desmoidu - transformácia novotvaru na desmoidný sarkóm.

    Spolu s extra-abdominálnymi, intraabdominálnymi a extrabdominálnymi desmoidnými nádormi sa môžu nachádzať v mezentérii tenkého čreva, v retroperitoneálnom priestore, v miešku a v oblasti močového mechúra. Takéto neoplazmy sa detegujú menej často ako periférne desmoidy a desmoidy prednej brušnej steny. Desmoidné nádory v oblasti mezentérie sú často kombinované s familiárnou adenomatózou. Symptómy ochorenia závisia od umiestnenia a veľkosti nádoru, od prítomnosti alebo neprítomnosti klíčenia blízkych orgánov a tkanív.

    Pre desmoidný nádor charakterizovaný pomalým rastom a oligosymptomatickým priebehom. Pri veľkých desmoidných nádoroch sa môže vyskytnúť bolesť. Pri klíčení kĺbov sú možné kontrakcie, pri klíčení kostí - patologických zlomenín, pri klíčení vnútorných orgánov - dysfunkcii týchto orgánov. V priebehu vonkajšieho vyšetrenia sa zistí hustý, sedavý nádorov kruhového alebo oválneho tvaru s hladkým povrchom, ktorý sa nachádza v hrúbke svalov alebo sa spája so svalmi a väzmi.

    Diagnóza a liečba desmoidného nádoru

    Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, údajov inštrumentálnych štúdií a výsledkov biopsie. Pacienti s desmoidným nádorom sa označujú ako ultrazvuk, CT a MRI. Najviac informatívna výskumná metóda, ktorá umožňuje stanoviť hranice nádoru a stupeň jeho invázie do okolitého tkaniva, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Ak je to potrebné, menujte angiografiu krvných ciev a iné štúdie. Pri klíčení ciev, nervoch, vnútorných orgánoch a kostných štruktúrach môže byť potrebná konzultácia s vaskulárnym chirurgom, neurológom, brušným chirurgom, hrudným chirurgom, traumatológom, ortopedickým chirurgom a ďalšími špecialistami.

    Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť rekurentných desmoidných nádorov je výhodná kombinovaná liečba zahŕňajúca chirurgický zákrok a radiačnú terapiu. V niektorých prípadoch sa používa chemoterapia a hormonálna terapia. Podľa rôznych údajov sa desmoidné tumory opakujú v 70-90% prípadov po chirurgickej liečbe, ktoré sa používajú ako monometria. Vedenie kombinovanej terapie môže významne znížiť frekvenciu recidív.

    Ak je to možné, operácia by mala byť radikálna. Ak je jeden uzol, je odstránený spolu s postihnutým fascia a okolité svaly. Keď sa šíri desmoidná nádorová fascia, fascia sa rozštiepi. S rastom kostných štruktúr sa odstráni kortikálna platňa alebo sa resekuje kostné tkanivo. S porážkou vnútorných orgánov, blízkosťou ciev a nervov sa taktika operácie určuje individuálne.

    Vylučovanie veľkého množstva tkanív veľkými desmoidnými nádormi vedie k tvorbe defektov. Ak je to možné, takéto defekty sa odstránia bezprostredne po odstránení nádoru, vykonajú sa lokálne plasty, použijú sa auto- a homotransplantáty kostí, atď. V niektorých prípadoch sa plastická chirurgia vykonáva v dlhodobom horizonte. Ak je postihnutý blízky kĺb končatín, môže byť potrebná endoprotetika. Pri viacnásobných desmoidných nádoroch je indikovaná postupná chirurgická liečba s obzvlášť radikálnym odstránením okolitých tkanív, pretože takéto nádory vykazujú zvýšenú tendenciu opakovať sa.

    Predoperačná a pooperačná radiačná terapia sa predpisuje dospelým pacientom s desmoidným nádorom. Nevýhodou tohto spôsobu sú výrazné post-radiačné zmeny v tkanivách. Trofické poruchy a veľké jazvy, ku ktorým dochádza po rádioterapii, môžu komplikovať opakovanú chirurgickú liečbu v prípade opakovaného výskytu. V procese liečby pacientov v detstve sa radiačná terapia nepoužíva z dôvodu možného predčasného uzavretia rastových zón kosti v oblasti ožarovania. Keď desmoidné nádory u detí vykonávajú chirurgické zákroky na pozadí predoperačnej a pooperačnej liekovej terapie. Pacientom sú predpísané nízke dávky cytostatík a antiestrogénnych liekov. Trvanie medikamentóznej liečby desmoidného nádoru môže byť až 2 roky alebo viac.

    Prognóza kombinovanej liečby, ktorá zahŕňa chirurgický výkon a radiačnú terapiu alebo chirurgický zákrok a chemo-hormónovú terapiu, je relatívne priaznivá. Relapsy sa zistili u 10-15% pacientov, zvyčajne do 3 rokov po odstránení desmoidného nádoru. Najčastejšie sa vracajú desmoidy v oblasti chodidla a dolnej časti nohy. Nevytvárajú sa vzdialené metastázy. Smrteľný výsledok je možný s klíčením životne dôležitých orgánov, zvyčajne s umiestnením desmoidného nádoru v hlave, krku, bruchu a hrudníku.

    Desmoidný fibrom

    Desmoidné fibromy (synonymum pre agresívnu fibromatózu) sú mezenchymálne nádory mäkkých tkanív. Táto skupina nádorov je najpočetnejšia a najrôznejšia v histologickej štruktúre.

    V súčasnosti existuje 115 oddelených foriem nádorov a procesov podobných nádoru. V diagnostike a klasifikácii neepiteliálnych nádorov vznikajú značné ťažkosti spojené s morfologickou podobnosťou nádorov rôzneho pôvodu v skupine benígnych a malígnych foriem.

    Desmoid (desmoidný fibrom) je tvorba spojivového tkaniva, ktorá sa podobá fibromu v histologickom obrazci. Narastá infiltratívny rast. Atypismus tkaniva a buniek je mierny. Vyskytuje sa prevažne u žien po pôrode, v zriedkavých prípadoch u mužov a detí.

    Makroskopicky predstavujú DF jeden alebo niekoľko hustých uzlov alebo infiltrátov bez jasných hraníc a pod mikroskopom nie je viditeľná celulóza typická pre nádory - to sú polia vláknitého spojivového tkaniva s roztrúsenými fibroblastmi a fibroblastmi. S takou zdanlivo neškodnou mikroskopickou esenciou klinicky DFs vykazujú výraznú agresivitu vo forme rýchleho rastu, ktorého rýchlosť prevyšuje rýchlosť niektorých sarkómov mäkkých tkanív, postihnutie priľahlých anatomických štruktúr a niekedy aj uzurpovanie spodnej kosti. V prípade očakávanej taktiky alebo nedostatočnej liečby môže DF dosiahnuť obrovské objemy a hmotnosti 20-30 kg. Pri takejto lokálne deštruktívnej aktivite DF neprodukuje regionálne alebo vzdialené metastázy. U pacientov s veľkými desmoidmi neexistuje rakovinová kachexia charakteristická pre zhubné nádory. Priama príčina smrti v prípade DF môže byť kompresia životne dôležitých orgánov alebo krvných ciev nádorom, krvácanie v dôsledku ulcerácie veľkých uzlín.

    V závislosti od umiestnenia sa nachádza abdominálna (s lokalizáciou v hrúbke prednej brušnej steny) a mimobrušná desmoidná. Extrabdominálna desmoidná alebo agresívna fibromatóza sa často pozoruje v mladom veku u mužov a žien. Nachádza sa v zóne aponeurózy a fascie na končatinách, ramennom pletive, zadku. Rozlišuje rýchly agresívny rast infiltrácie, často sa opakuje, často malígny. Abdominálny desmoid prebieha relatívne benígne, nie je náchylný na malignitu.

    DF sú pomerne zriedkavé ochorenia - 2-4 prípady na 1 milión ľudí ročne a iba 0,03-0,1% medzi ľudskými nádormi mäkkého tkaniva. Nízka frekvencia sťažuje štúdium tejto patológie a systematizuje nahromadené skúsenosti, pretože každá jednotlivá klinika má len malý počet pozorovaní.

    Napriek tomu, v múroch Moskvy Výskumný ústav pre nich. PA Herzen lieči toto ochorenie. Prvýkrát v našej krajine, pri liečbe desmoidných myómov, sa testovala chemoterapia.

    Liečba chemoterapiou umožňuje vyliečiť veľký počet pacientov. Zároveň nie je nemožné brať do úvahy negatívne aspekty vplyvu týchto vplyvov na organizmus - nositeľa nádoru, najmä v detstve a vo fertilnom veku. Analýza našich vlastných dlhoročných skúseností s liečbou pacientov s DF ukázala presvedčivé príznaky závislosti týchto nádorov na hormónoch. Medzi dospelými pacientmi prevládajú mladé ženy (80%). Často je objavenie sa nádoru alebo rozvoj relapsu spojený s tehotenstvom (u 24,3% pacientov). Existujú prípady spontánnej regresie desmoidných myómov u žien s nástupom menopauzy. Pacienti majú zvyčajne sprievodnú gynekologickú patológiu - endometriózu, myómy maternice, rôzne menštruačné poruchy. U mužov dochádza k ukladaniu tukového tkaniva u ženského typu (76%), gynekomastie (75%), nikdy nie skutočných desmoidov. Distribúcia pacientov podľa veku výskytu DF tiež indikuje zapojenie pohlavných hormónov do patogenézy tohto ochorenia. Presvedčivé dôkazy v prospech hormonálnej závislosti DF boli základom pre zahrnutie hormonálnej terapie do komplexnej liečby DF.

    Okrem toho sa ukázalo, že v žiadnom prípade nemôže chirurgický zákrok odstrániť desmoidné fibromy. Desmoid má dlhé spikuly, ktoré sa šíria do niekoľkých desiatok centimetrov od viditeľnej časti nádoru, po ktorých sa nevyhnutne vyskytne relaps. Najoptimálnejšie metódy sú: tamoxifen (nádor je hormonálne aktívny), monoterapia vinblastínom. Konsolidovaná radiačná terapia.

    Preto, ako bolo uvedené vyššie, v tejto otázke je najlepšie obrátiť sa na Moskovský výskumný inštitút. Herzen.

    Pri písaní článku boli použité tieto internetové zdroje:

    Charakteristiky novotvarov

    Desmoidný fibrom je nádor spojivového tkaniva s prechodnými charakteristikami medzi benígnymi a malígnymi. Keď histologické vyšetrenie vo vzorkách tkaniva nevykazuje žiadne príznaky malígneho procesu, nemetastázuje.

    Ale zároveň, desmoid je schopný opakovať po odstránení, rastie agresívne - môže preniknúť do susedných tkanív a orgánov, rásť do kostí a zničiť ich.

    Desmóm je hustá, bezbolestná tvorba zaobleného tvaru od 2 mm do 15 cm alebo viac. Tvar je okrúhly a hladký, možno trochu hrboľatý. Obsahuje vo svojej želé želé hmoty šedej alebo hnedej farby. Vnútorný povrch je lemovaný epidermou. V stene môžu byť ložiská kalcifikácie, chrupavky alebo kostného tkaniva.

    Desmoid je tvorený svalovou fasciou alebo aponeurózou - spojivovým tkanivom. Môžu byť lokalizované na akomkoľvek mieste. Pôvodne boli klasifikované podľa umiestnenia:

    • brušné (pravé) rastie v bruchu, nachádza sa v 35% prípadov;
    • extra abdominal sa nachádza na iných miestach, tvorí asi 65%.

    Obľúbeným miestom vzdelávania je aponeuróza brucha. Častá lokalizácia fibromatózy - ramien, horných končatín, zadku, zriedkavejšie na nohách, hrudníku. Rast sa nachádza v retroperitoneálnom priestore, mezentériách čriev, omentume, u žien môže rásť za maternicou, u mužov - v miešku.

    Existuje niekoľko klinických typov extraabdominálnych desmoidných fibrom:

    1. Klasický typ s jedným zameraním na okolitú fasciu.
    2. Porážka fascia svalov a krvných ciev na končatinách vo forme jednotného zhrubnutie.
    3. Viacnásobné uzly rôznych lokalizácií.
    4. Ozlokachestvlenie a prechod na desmoidný sarkóm.

    Choroba náchylná k mužom a ženám, ale druhá sa vyskytuje 4 krát častejšie. Vrchol výskytu sa vyskytuje v mladom veku 20-40 rokov. Bolo opísaných niekoľko prípadov vrodeného desmoidného fibromu.

    dôvody

    Spoľahlivo určiť príčiny ochorenia sa ešte nepodarilo. Bolo však zistených množstvo faktorov, ktoré s vysokou pravdepodobnosťou, jednotlivo alebo v rôznych kombináciách, ovplyvňujú vývoj novotvaru.

    1. Hyperestrogenia. Táto príčina je podporená regresiou vzdelávania u žien po menopauze a dobrou odpoveďou na hormonálnu liečbu.
    2. Porušenie svalových vlákien počas pôrodu.
    3. Dedičná predispozícia
    4. Poranenia mäkkých tkanív.

    Podľa štatistík tvoria multiparózne ženy 94% pacientov s desmoidným fibromom. U detí je veľmi zriedkavé, u mužov sa najčastejšie vyvíja v období dospievania. Možným vysvetlením je zvýšený svalový rast alebo neadekvátna fyzická aktivita, čo vedie k mikrotraumám svalov a tvorbe spojivového tkaniva.

    príznaky

    Malé desmomas nespôsobujú nepríjemné príznaky a nebolí.

    1. Tesné mobilné vzdelávanie pod kožou, ktoré sa postupne zvyšuje. V prospech desmoid hovorí, že jeho umiestnenie v oblastiach, ktoré boli traumatizované alebo chirurgia.
    2. Postupný rast a prechod k nezaujatému stavu.
    3. Opuch v nohách, keď sa tam nachádza nádor. Pozorované počas klíčenia cez venóznu fasciu a pevnú priľnavosť k stene žily. To zhoršuje odtok krvi a vedie k edému.
    4. Intraabdominálne umiestnenie je sprevádzané príznakmi poškodenia vnútorných orgánov, ku ktorým je pripojený desmoid. Proliferácia tkanív mesentérie, veľkého nádoru vedie k vytesneniu a kompresii čriev. Rozvíja sa porucha trávenia - zápcha, plynatosť, rachot v žalúdku. Môžu sa vyskytnúť symptómy črevnej obštrukcie.
    5. U žien vedie umiestnenie v oblasti prsnej žľazy k zvýšeniu jedného prsníka, k zmene tvaru bradavky a celého prsníka. Vzdelávanie môže byť pohyblivé alebo spájkované s podkladovými tkanivami.
    6. U mužov, rast desmoid v miešku posunie semenník, dáva zväčšený pohľad.
    7. Klíčenie kostí môže viesť k ich atrofii, patologickým zlomeninám.
    8. Zapojenie kĺbov do procesu vedie k rozvoju kontraktúr.
    9. Vývoj zápalu a prielom hnisu v priľahlých dutinách vedie k symptómom intoxikácie - horúčka, zimnica, malátnosť. Ak hnis vyprší v brušnej dutine, príznaky peritoneálneho podráždenia sa pozorujú ako znak rozvoja peritonitídy.

    diagnostika

    Vyšetrenie vonkajšej lokalizácie myómov vám umožňuje určiť, že ide o hustú, bezbolestnú formáciu, ktorá nie je privedená do tkanív v počiatočných štádiách a je ľahko premiestniteľná, s výrazným zvýšením - pevne spojeným, až do klíčenia v perioste.

    Koža nad formáciou sa nemení. Často sa nachádza v oblasti pooperačných rán alebo poranení, o čom svedčia jazvy. Ultrazvuk nádoru určuje tvorbu bez kapsuly a cieva môže preniknúť do fascie cez fibrom. Desmoid môže mať jednokomorovú dutinu, ktorá sa odráža v sonograme. Vnútri dutiny je naplnený želé-ako obsah, ktorý v obraze ultrazvuku vyzerá ako tmavá dutina. Niekedy sú zistené echo-husté štruktúry - kalcináty a kalcifikácie.

    Biopsia umožňuje určiť morfologickú štruktúru buniek. Vlákna spojivového tkaniva, ktoré sú prepletené v rôznych smeroch, sú určené. Často sa detegujú bunky s patologickými mitózami - nesprávnym delením buniek.

    Čím väčší je ich počet, tým vyššia je pravdepodobnosť recidívy po odstránení nádoru alebo jeho prechode na sarkóm. Biopsia sa odporúča, aby sa na hranici desmoid a pravdepodobne zdravé tkanivá - to pomôže určiť taktiku operácie a hranice vyrezanie tkanív.

  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám umožňuje diagnostikovať nádor, dokonca aj malej veľkosti, aby sa určilo jeho topografické umiestnenie, stupeň rastu a zapojenie susedných tkanív do procesu. Metóda výskumu je bezpečná, nevytvára radiačné zaťaženie tela.
  • Počítačová tomografia - rad rádiologických snímok vo forme rezov v skúmanej oblasti. Pre mäkké tkanivá menej informatívne, ale určuje stupeň poškodenia kostí, prítomnosť kalcifikácie.
  • Okrem toho sa uskutočňuje stanovenie estradiolu v sére na riešenie hormonálnej liečby. Rádiografia kostí v oblasti rastu nádoru je potrebná na diagnostikovanie rozsahu ich poškodenia. Ak je lokalizovaná v panve, vykonáva sa cystografia a vylučovacia urografia.

    Na posúdenie celkového stavu a prípravy na chirurgickú liečbu sa vykonáva všeobecné vyšetrenie - krvný test, močový test, EKG, biochemický krvný test, koagulogram.

    liečba

    1. Chirurgické odstránenie. Je to metóda voľby. Vyštiepený nádor v zdravom tkanive. Pri použití len chirurgickej liečby sa často pozoruje recidíva nádoru. Preto sa navrhuje odstrániť celú fasciu, na ktorej nádor rastie.
    2. Radiačná terapia sa vykonáva po chirurgickej liečbe. Podľa výskumu, nádor sa šíri 20-30 cm od hlavného zamerania. Na ožarovanie použite niekoľko chodov po hojení rany. Najprv je to široké pole a celková dávka 40 Gy, po 3 mesiacoch 20 Gy do centrálneho poľa.

    Antiestrogénmi. Rast fibromatózy u žien so zvýšenými hladinami estrogénu a jeho regresiou počas menopauzy spôsobil použitie tamoxifénu. Pre dobrý výsledok sa liečba vykonáva počas 5-10 mesiacov.

    Doplnenie zavedením Zoladexu - každých 28 dní - analógu hormónu uvoľňujúceho gonadotropín. Táto metóda sa môže izolovať, ak existujú kontraindikácie operácie.

  • Hormonálna liečba je založená na použití progestínových liekov - Progesterone, Megestrol. Ich účinok je založený na znížení hladiny estrogénu. Ako nezávislý spôsob liečby je neúčinný.
  • Chemoterapia. Cytostatiká Metotrexát a Vinblastín dávajú pozitívny účinok pri liečbe, keď sa používajú 3-5 mesiacov. Monitorovanie stavu periférnej krvi a biochemických parametrov je povinné. Vinblastín môže spôsobiť leukopéniu a metotrexát nepriaznivo ovplyvňuje stav pečene.
  • Toto video ukazuje, ako odstrániť takýto nádor:

    výhľad

    Na liečenie desmoidného fibromu je prognóza priaznivá, ak sa uskutočňuje rozsiahle odstránenie tkanív, z ktorých rastie desmoidný fibrom. V 60% prípadov sa do 3 rokov vyvinie relaps.

    Často sa opakujú relapsy s nesprávnym prístupom k chirurgickej liečbe. Kombinácia niekoľkých metód terapie vedie k úplnému vylúčeniu z nádoru.

    Smrť sa vyvíja, keď sú životne dôležité orgány zapojené do procesu s poruchou ich funkcie a sú tiež možné pri fibromatóze s lokalizáciou v hlave, krku a hrudníku.

    Štruktúra a príčiny desmoid. Na začiatku

    Fibrocyt, bunka spojivového tkaniva, sa stáva zdrojom nádoru v desmoide. Keď sa v ňom vytvorí nadmerné množstvo beta-katenínu, transformuje sa do desmoidnej bunky. Tento proteín je regulátorom normálnej aktivity fibrocytov a keď je zvýšený, začína sa nadmerná aktivita, ktorá vedie k urýchleniu rastu a vzhľadu nádoru.

    DÔLEŽITÉ: U dospelých pacientov liečba s desmoidnou rádioterapiou poskytuje dobré výsledky a môže sa stabilizovať aj regresia novotvaru.

    Existuje niekoľko dôvodov na zvýšenie produkcie beta-katenínu. Jedným z nich je mutácia v géne APC, ktorá je zodpovedná za vnútrobunkovú reguláciu množstva B-katenínu. Ďalším dôvodom je nadprodukcia PDGF, rastového faktora odvodeného od krvných doštičiek, ktorý opäť zvyšuje obsah B-katenínu. Desmonide sa často objavuje počas tehotenstva, ako aj v miestach injekcií estrogénu do svalov. Niekedy sa môže vyvinúť desmoid v miestach chirurgických zákrokov, traumat a jednoduchých intramuskulárnych injekcií.

    Štatistika chorôb Na začiatku

    Desmoid je veľmi zriedkavá patológia. Lekári fixujú približne 2 až 4 prípady na milión ľudí ročne a podiel desmoidov medzi inými nádormi mäkkých tkanív je len 0,03-0,1%. Vzhľadom na nízku frekvenciu patológie je veľmi ťažké študovať a systematizovať nahromadené skúsenosti. Napríklad medzi publikáciami z rokov 2000 - 2004 asi tretina článkov opisuje iba jeden klinický prípad a najvýznamnejšie z nich poskytujú údaje len o 18, 72 a 83 pacientoch za štvrť storočia pozorovaní.

    Príznaky desmoid. Na začiatku

    Desmoid môže byť pozorovaný v akejkoľvek oblasti tela, kde je spojivové tkanivo. Ak je nádor lokalizovaný v končatinách, potom sa vyskytuje len na ohybných plochách, to znamená v gluteálnej oblasti, na stehnách, na zadnej časti dolnej časti nohy, na predných plochách predlaktia a ramena. Zdrojom rastu nádoru je vždy hlboké tkanivo, ktoré umožňuje odlíšiť ho od iných nádorov.

    Vzhľad desmoid

    Nádor zvyčajne rastie veľmi pomaly a po recidíve rýchlo rastie na veľkosť nedávno odstráneného nádoru a niekedy ho dokonca prekonáva. Často existuje niekoľko nádorov, ktoré sú bežné v jednej anatomickej oblasti.

    Zvonka vyzerá ako hustý, prakticky neodstrániteľný nádor, umiestnený hlboko vo svaloch alebo nejako spojený so svalovou hmotou. Pacient môže tiež pociťovať bolesť.

    DÔLEŽITÉ: Väčšina pacientov má mužské pohlavie a desmoidy sa môžu vyskytovať vo veku od detstva do extrémneho veku.

    Diagnostika desmoid. Na začiatku

    Diagnóza nádoru je nevyhnutná na stanovenie jeho hormonálneho pozadia, posúdenie stavu nádoru a vzniku najracionálnejšej metódy jeho liečby. Diagnóza tiež určuje hranice nádoru, jeho blízkosť k cievam, čo je veľmi dôležité pre plánovanie operácie. MRI sa najčastejšie používa na diagnostiku desmoidu, pretože umožňuje určiť hranice nádoru s vysokou presnosťou. Tiež môžete potrebovať krvný test pre rôzne zložky, ultrazvuk a mnoho ďalších postupov. Čím viac diagnostických postupov sa vykonáva, tým presnejšie bude možné určiť povahu nádoru, jeho veľkosť a priebeh ochorenia.

    Klasifikácia. Na začiatku

    V medicíne existuje klasifikácia desmoidných myómov. Existujú štyri skupiny:

    Skupina A - nádor do 5 cm.

    Skupina B - nádor od 5 do 10 cm.

    Skupina B - nádor od 11 do 20 cm.

    Skupina G - nádor väčší ako 20 cm.

    Liečba desmoid. Na začiatku

    Chirurgická liečba desmoidu neprináša požadované výsledky - približne 70% pacientov podstupujúcich chirurgický zákrok malo lokálne recidívy. Riziko relapsu nezávisí od pohlavia a umiestnenia operovaného nádoru a je primárne spojené s agresivitou samotného desmoidu. V modernej medicíne sa použitie iba chirurgickej liečby považuje za chybné.

    Konzervatívna liečba

    U dospelých pacientov poskytuje liečba desmoidu s radiačnou terapiou dobré výsledky, a dokonca aj regresiu neoplazmy možno stabilizovať. Chemoterapia u detí sa nepoužíva, pretože v ožiarených oblastiach sa môžu uzavrieť zóny rastu kostí, čo vedie k závažnej deformácii kostry.

    V súčasnosti sa desmoid u detí lieči chirurgicky a dlhodobo (do dvoch rokov alebo viac) liečbou antiestrogénmi a cytotoxickými liekmi v nízkych dávkach. Liečba liekmi sa uskutočňuje pred aj po operácii.

    Drogová terapia u detí

    Cieľom každej predoperačnej liečby je obmedziť nádor z tkanív okolo neho, zahustiť ho, stabilizovať a zmenšiť veľkosť. Pooperačná terapia sa používa na prevenciu relapsu mikroskopických nádorových zvyškov.

    Ak je pacientovi diagnostikovaný relaps, nová liečba začína chemohormonálnou terapiou.

    Chirurgická liečba

    Hlavnou požiadavkou na chirurgickú liečbu tohto nádoru je radikálny charakter operácie. Ak je desmoid lokalizovaný na mäkkých tkanivách končatín, potom je možné recidívu úplne eliminovať pomocou amputácie. Takáto operácia sania orgánov sa vykonáva len vtedy, ak nádor narástol do kĺbu, vyklíčil do veľkých ciev alebo mal obrovské rozmery.

    Aby sa telo zachovalo, je potrebné starostlivo odstrániť všetky uzliny novotvaru. Ak je desmoid lokalizovaný v gluteálnej oblasti alebo v mäkkých tkanivách stehna, potom môže byť sedací nerv zapojený do desmoidu, čo znemožňuje radikálny zásah - sedací nerv sa nedá krížiť a bez toho, aby ho prekročil, nie je možné nádor úplne odstrániť. To isté platí, keď sa nádor nachádza v nervových kmeňoch horných končatín.

    V dôsledku veľkej veľkosti nádorových uzlín, prítomnosti veľkých pooperačných jaziev a nedostatku tkaniva po operáciách je hlavným problémom plasticita defektov spôsobených operáciami na excízii nádoru. Tento problém je dôležitý najmä vtedy, ak je desmoid lokalizovaný v bruchu alebo hrudníku. V tomto prípade sa odporúča zatvoriť polypropylénovú sieťovinu alebo iné syntetické plastové materiály.

    Prognóza. Na začiatku

    Pri vážnej kombinovanej liečbe, vrátane radikálnej chirurgie a dlhodobej chemickej a hormonálnej terapie, sa relapsy pozorujú len u 15-10% pacientov.

    Najčastejšie sa nádory vracajú na zadnú časť nohy alebo do tkanív nohy. Zvyčajne dochádza k relapsu tri roky po operácii. Smrť pacientov sa môže uskutočniť len vtedy, ak novotvary klíčia na vitálnych miestach a sú rezistentné voči chemoterapii. Toto sa stane, ak je desmoid lokalizovaný v krku, hlave alebo hrudníku.

    Je možné otehotnieť s desmoidom? Na začiatku

    Desmoid nie je malígny nádor, ale ak je prítomný v tele, neodporúča sa otehotnieť. Je to spôsobené tým, že liečba nádoru vyžaduje veľmi vážne lieky a niekedy dokonca aj radiačnú terapiu. Preto je lepšie odložiť tehotenstvo na dobu, kedy je nádor prítomný v tele.

    Ale ak je nádor úspešne vyliečený, potom neexistujú žiadne kontraindikácie tehotenstva. Aj keď niektorí odborníci stále odporúčajú čakať na nejakú dobu, aby sa ubezpečil, že desmoid sa neobjaví znova.

    Desmoidný fibrom

    Desmoidné fibromy zahŕňajú husté neoplazmy, obklopené vláknitou membránou a vytvorené hlavne na abdominálnej stene, chrbte, hrudníku, horných a dolných končatinách. Tento typ myómov je nebezpečný, pretože majú sklon k infiltrácii a degenerácii na malígny nádor.

    Našťastie je desmoidný fibrom (desmoid) relatívne zriedkavý, ale u žien sa vyskytuje 9 krát častejšie ako u mužov. Špecifický mechanizmus jeho tvorby je stále nejasný. Predpokladá sa však, že rôzne poranenia kože a poranenia, vrátane trhlín hrádze počas pôrodu, jaziev po zraneniach a operáciách, môžu spôsobiť fibrom.

    Klinicky, desmoid je prakticky bezbolestný hustý jediný nádor, ktorého priemer sa môže pohybovať od 2-3 do 150 mm alebo viac. Veľkosť sa pomaly zvyšuje. Forma fibroma je zaoblená, ale nie vždy správna, povrch je hladký alebo mierne hrboľatý. Nádor sa skladá z vlákien spojivového tkaniva, ktoré sa prelínajú rôznymi smermi. Často sú v stenách novotvaru miesta kalcifikácie, obsahujúce kostné alebo chrupavkové tkanivo.

    Veľké desmoidné fibromy môžu narušiť normálne fungovanie susedných orgánov a viesť k deštrukcii kostí. Malignizácia sa pozorovala v 5-8% prípadov desmoidného výskytu, v dôsledku čoho sa na mieste nádoru vyvíja skvamózny karcinóm.

    Ak je podozrenie na desmoidný fibrom, pacient je odkázaný na onkológa a pri diagnóze sa použijú údaje röntgenového vyšetrenia, echo tomografie a CT. Liečba je rýchla, prognóza je zvyčajne priaznivá, relapsy sú zriedkavé.

    Nefibrómové fibromy

    Tento typ fibroidu je najčastejší u adolescentov a detí starších vekových skupín. Podľa lekárov môže byť nádor spojený s fibróznym kortikálnym defektom. Symptómy ochorenia sú prakticky neprítomné a je detegované počas röntgenového vyšetrenia. Niekedy sa pacienti obávajú pokračujúcej bolesti v kosti.

    Charakteristickým znakom non-tkanivového fibromu je patologická zlomenina končatiny. Najčastejšie postihnuté nohy. Röntgen ukazuje také riedke kostrové tkanivo, ktoré nie je potrebné. Škrabanie nádoru sa uskutočňuje len v prípade zlomeniny kosti alebo jej silného riedenia (viac ako 50% priemeru kosti). Po niekoľkých rokoch a dokonca mesiacoch môže novotvar zmiznúť.

    Neidentifikovateľný fibrom je zvyčajne podlhovastý a obklopený okrajmi reaktívnej kosti. Nádor sa skladá z prelínajúcich sa zväzkov kolagénových vlákien, fibroblastov, lipocytov, bunkových elementov indikujúcich lokálnu zápalovú odozvu a ďalších buniek. Najčastejšie je výsledok ochorenia priaznivý, vo väčšine prípadov dochádza k spontánnemu hojeniu.

    Neosteogénny fibróm

    Non-osteogénny fibrom je patologická zmena v kostiach tibie a femuru neznámej etiológie. Ochorenie je charakterizované fokálnou resorpciou (resorpciou) kortikálnej vrstvy tubulárnej kosti s jej nahradením vláknitou. Fibróm sa zvyčajne vyvíja asymptomaticky, čo vedie v mnohých prípadoch k patologickej fraktúre.

    Chirurgia sa vykonáva vo výnimočných prípadoch, keď je vážne ohrozené ľudské zdravie. V normálnych prípadoch nie je liečba predpísaná, ale výsledok je často priaznivý. V mnohých prípadoch sa nádor spontánne odstraňuje.

    Cystický fibrom

    Takéto nádorové formácie sa najčastejšie vyskytujú u žien po 53-55 rokoch, keď sa v tele pozorujú vážne hormonálne poruchy. V tomto čase je významne znížená produkcia hormónu progesterónu a prevláda estrogén. Kanály v prsných žľazách sú čiastočne blokované, tekutina nimi nemôže prechádzať v rovnakom objeme a akumuluje sa v lalokoch, čo vedie k rozvoju viacerých tuleňov - cyst.

    Cysty sú abdominálne formácie, externe obmedzené spojivovým tkanivom a vnútorne naplnené tekutinou. Majú elastickú konzistenciu a jasné hranice. Cystická mastopatia spôsobuje citlivosť prsníkov, výtok bradavky, fibrotické zmeny.

    Fibróm prsných žliaz je diagnostikovaný ultrazvukom a mamografiou. Ultrazvuk bude účinný, ak veľkosť nádoru je viac ako 1 centimeter, mamografia ukáže spoľahlivé výsledky v 90-95% prípadov. V prípade potreby sa predpíše biopsia. Až po všetkých potrebných vyšetreniach bude lekár schopný predpísať požadovanú liečbu.

    Čo je to desmoid?

    Desmoid je hustý nádor, ktorý je pokrytý vláknitou membránou. Rozvíja sa z aponeurotického a svalového tkaniva tváre prednej brušnej steny, chrbta a končatín. Nádor nedovoľuje hlboké metastázy, ale je charakterizovaný agresívnym rastom a častým obnovením po odstránení. Preto je v skutočnosti desmoid niečo medzi benígnym rastom a rakovinou. Je veľmi zriedkavá a postihuje 70% prípadov žien, z ktorých 90% po pôrode. Nádor progreduje častejšie vo veku 20 - 40 rokov. U mužov sa desmoid vyskytuje v dospievaní a postupuje pomaly. Desmoid sa zriedkavo zistí u detí.

    Späť na obsah

    Druhy a priebeh ochorenia

    Patologicky sa môže desmoid vytvoriť kdekoľvek na tele. Najčastejším miestom lokalizácie je predná stena brušnej dutiny. Ďalšou frekvenciou sú desmoidy na chrbte a ramenách, ako aj na zákrutách horných a dolných končatín. Ak sa nádor vyskytuje vo vnútorných orgánoch, ovplyvňuje ich plné fungovanie. Klíčenie nádoru v kostiach prispieva k zlomeninám. Desmoid rastie pomaly, pretože priebeh ochorenia nespôsobuje takmer žiadne príznaky. S jeho veľkou veľkosťou však dochádza k napínaniu svalov a nervových zakončení - potom je choroba sprevádzaná bolesťou. Existujú tri typy desmoidného fibromu.

    Desmoidný fibrom sa niekedy zamieňa s rakovinou prsníka.

    • Periférne desmoid. Neprerušuje pokožku a je pružným elastickým vzdelaním. Častejšie sa nachádza v okolitých štruktúrach dutiny brušnej. Menej časté v dolných končatinách. Jediným príznakom je zvýšené opuchy nôh.
    • Intraabdominálna desmoid. Nedáva žiadne príznaky, kým rastie do určitej veľkosti a nezačne prenikať do susedných tkanív. Nachádza sa v genitourinárnom systéme. Príznaky ochorenia čreva, urogenitálneho, nervového systému môžu byť počiatočnými príznakmi tohto ochorenia.
    • Desmoidné nádory prsníka. Symptómy sú často zamieňané s rakovinou prsníka. Nachádzajú sa u 0,2% žien, ktoré čelia rakovine prsníka.

    V závislosti od veľkosti nádoru je desmoid rozdelený do 4 skupín:

    Späť na obsah

    Príčiny desmoidnej formácie

    Príčiny desmoidného fibromu nie sú známe. Pretože desmoid je častejšie tvorený u žien, ktoré porodili deti, poranenie svalov a väzov sa považuje za hlavný faktor tvorby nádoru. V procese výskumnej činnosti sa zistilo určité spojenie medzi desmoidnými fibromami a genetickými poruchami. Okrem toho, vytvorenie desmoid prispieva k:

    • porušenie úrovne pohlavných hormónov (počas tehotenstva alebo menopauzy);
    • časté stresujúce situácie;
    • prítomnosť parazitov v tele;
    • znížená imunita;
    • problémy so štítnou žľazou;
    • chronické zápalové procesy;
    • environmentálny problém.

    Späť na obsah

    Diagnóza a liečba desmoidného fibromu

    Nie je ťažké diagnostikovať desmoid. Charakteristickým ukazovateľom je postupný rozvoj hustého novotvaru, ktorý nie je zranený, ale pomaly postupuje. Ak je nádor v brušnej dutine, stačí napnúť abs: keď je ťahaný, desmoid sa stáva nehybným. Na schválenie diagnózy je pacient zameraný na ultrazvuk a magnetickú rezonanciu. Na rozlíšenie nádoru, stanovenie jeho hraníc, ako aj stupňa ponorenia do okolitých tkanív, je uskutočnené farbenie vimentínom a desmínom. Ak je to potrebné, pacient by mal mať CT vyšetrenie, angiografiu ciev, biopsiu. Ak sa nádor zmocnil vnútorných orgánov, kostí, krvných ciev alebo nervov, potom je pred operáciou predpísané stretnutie s traumatológom, ortopedickým chirurgom, neurológom, vaskulárnym chirurgom. Odporúča sa analyzovať APC gén na prítomnosť mutácií.

    Späť na obsah

    chirurgia

    Radikálna metóda liečby je chirurgia: excízia je vyrezaná s postihnutým fascia a svalov, ktoré sú blízko. Ak je nádor veľký, potom sa musí odstrániť veľká plocha tkaniva. To vedie k tvorbe defektov, ktoré následne vyžadujú plastickú operáciu. Ak sú kostné lézie prítomné po vyrezaní nádoru, môže byť potrebná artroplastika. Ak sú nádory viacnásobné, operácie sa uskutočňujú v stupňoch s maximálnym záchvatom susediacich tkanív, pretože takéto nádory sú náchylnejšie k relapsu.

    Späť na obsah

    Radiačná terapia

    Po chirurgickom zákroku je pacientovi predpísaná rádioterapia. Môže sa použiť ako doplnková liečba po chirurgickom zákroku, ako aj v monoterapii. Deti nemajú predpísanú rádioterapiu, pretože môžu viesť k zastaveniu rastu kostí. Podstupujú farmakologickú terapiu, ktorá zahŕňa antiestrogény a prostaglandínové inhibítory a trvá najmenej 2 roky. Pri tejto liečbe sa relapsy vyskytujú u 10% pacientov. Najčastejšie sa to týka ľudí, u ktorých bol nádor lokalizovaný v končatinách alebo v mäkkých tkanivách tela. Nádory, ktoré nepostupujú a nespôsobujú zdravotné problémy, sa neodporúčajú rezať, ale musia byť neustále monitorované lekárom.

    Príčiny a patológia desmoidného nádoru

    Príčiny vzniku desmoidného nádoru sú stále nejasné. Ako jeden z najpravdepodobnejších faktorov odborníci považujú traumatické poranenia svalov, väzov a aponeuróz (vrátane žien pri pôrode). Okrem toho výskumníci poukazujú na možné spojenie desmoidného nádoru s hladinou pohlavných hormónov a niektorých genetických porúch. Podľa štatistík je desmoid diagnostikovaný u 20% pacientov trpiacich familiárnou adenomatózou, dedičným ochorením spôsobeným genetickou mutáciou.

    Desmoidný nádor je hustý, zvyčajne jeden uzol, ktorý má vláknitú štruktúru. Farba nádoru na reze je sivasto žltá. Mikroskopické vyšetrenie desmoidného nádoru vykazuje zväzky kolagénových vlákien, ktoré sa nachádzajú v rôznych smeroch a vzájomne sa prelínajú. Detekujú sa zrelé fibroblasty a fibroblasty. Mitózy sa vyskytujú veľmi zriedkavo. V štúdii vizuálne nezmeneného okolitého tkaniva, vyrezaného spolu s nádorom, možno detegovať mikroskopické prvky nádoru.

    Symptómy Desmoidného nádoru

    Desmoidný nádor sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela, ale najčastejšie sa nachádza na prednom povrchu brušnej steny. Medzi pomerne časté lokalizácie sú aj chrbtová a ramenná oblasť. Desmoidné nádory sa zriedkavo objavujú na hrudníku, horných a dolných končatinách, avšak takéto neoplazmy sú obzvlášť dôležité, pretože sa často nachádzajú v blízkosti kostí a kĺbov, tesne sa spájajú s okolitými formáciami alebo ich klíčia, čo narúša pohyblivosť kĺbov, silu a silu kostí.

    Desmoidné nádory na ramenách a nohách sú vždy lokalizované na ohybnom povrchu končatiny. V závislosti od charakteristík poškodenia tkaniva sa rozlišujú štyri klinické typy extraabdominálnych desmoidných nádorov: jeden uzol s léziou okolitej fascie, jeden uzol s léziou fasciálnych puzdier v celom tele, viacnásobné uzliny v rôznych častiach tela a malígna degenerácia desmoidu - transformácia novotvaru na desmoidný sarkóm.

    Spolu s extra-abdominálnymi, intraabdominálnymi a extrabdominálnymi desmoidnými nádormi sa môžu nachádzať v mezentérii tenkého čreva, v retroperitoneálnom priestore, v miešku a v oblasti močového mechúra. Takéto neoplazmy sa detegujú menej často ako periférne desmoidy a desmoidy prednej brušnej steny. Desmoidné nádory v oblasti mezentérie sú často kombinované s familiárnou adenomatózou. Symptómy ochorenia závisia od umiestnenia a veľkosti nádoru, od prítomnosti alebo neprítomnosti klíčenia blízkych orgánov a tkanív.

    Pre desmoidný nádor charakterizovaný pomalým rastom a oligosymptomatickým priebehom. Pri veľkých desmoidných nádoroch sa môže vyskytnúť bolesť. Pri klíčení kĺbov sú možné kontrakcie, pri klíčení kostí - patologických zlomenín, pri klíčení vnútorných orgánov - dysfunkcii týchto orgánov. V priebehu vonkajšieho vyšetrenia sa zistí hustý, sedavý nádorov kruhového alebo oválneho tvaru s hladkým povrchom, ktorý sa nachádza v hrúbke svalov alebo sa spája so svalmi a väzmi.

    Abdominálna fibromatóza (abdominálna desmoidná, muskuloaponeurotická fibromatóza, desmoidný nádor, desmoidný fibrom, fibrosarkóm) je hustá tvorba podobná nádoru lokalizovaná v hrúbke prednej abdominálnej steny, najmä v spojení so zadným listom, v priamom vzore, v priamom vzore, v priamom vzore, v páse, v plochom vzore, v priamom vzore, v sivom klinci. Vyznačuje sa výrazným rastom infiltrácie. Známa predispozícia rodiny môže byť často súčasťou Gardnerovho syndrómu. Vyskytuje sa hlavne u žien po pôrode. V zriedkavých prípadoch sa pozoruje u mužov, detí a dokonca aj u novorodencov. Mikroskopicky charakterizovaná usporiadanou štruktúrou zväzkov kolagénu a prítomnosťou fibroblastov nachádzajúcich sa medzi nimi, sa podobá štruktúre aponeurózy. V závislosti od počtu buniek niektorí autori rozlišujú fibromatózne a sarkomatické varianty desmondu. Ten, bohatý na bunky, je blízko fibrosarkómu, líši sa od neho hlavne v štruktúre morfizmu, hojnosti kolagénových vlákien, vzácnosti mitóz. V desmoide sú možné foci hlienu s hojnosťou a polymorfizmom buniek. Takéto neoplazmy majú výraznejšie invazívne vlastnosti a vo vzácnych prípadoch môžu produkovať metastázy. Na základe toho existujú v literatúre myšlienky o desmoidnom myxóme a desmoidnom myxosarkóme, ktoré sú v podstate typmi abdominálnej fibromatózy a zároveň demonštrujú obtiažnosť jasne rozlišovať medzi rôznymi formami nádorových porastov a nádorov spojivového tkaniva. Agresívna fibromatóza (desmoidná fibroma, svalová aponeurotická fibromatóza, extraabdominálny desmoid) sa pozoruje vo väčšine prípadov u mladých ľudí, lokalizovaných v zóne aponeurózy a fascie, hlavne na končatinách, ramennom pletive, zadku. Niektorí autori naznačujú výskyt procesu jaziev v oblasti predchádzajúceho zranenia. Má výrazný infiltračný rast, tendenciu opakovať recidívy. Makro- a mikroskopicky identické s abdominálnym desmoidom, od ktorého sa líši prítomnosťou obrovských buniek, takmer úplnou neprítomnosťou mitóz a väčšou infiltráciou lymfhistiocytóz po periférii. S elektrónovou mikroskopiou sa zaznamenáva množstvo myofibroblastov. Proces sa často opakuje.
    Zdroj: http://meduniver.com/Medical/gistologia/443.html MedUniver

    Ako sa prejavuje choroba?

    Patologický nádor sa môže vyvinúť v akejkoľvek oblasti tela, ale častejšie je lokalizovaný na prednej stene brušnej dutiny. Sú prípady, keď sa formácia objaví na chrbte, na pleciach, menej často v hrudi, ramenách, nohách. Ak sa nádor nachádza na končatinách, potom je miesto v oblasti záhybu.

    Keď je nádor malý, okrem estetického defektu nespôsobuje žiadne bolestivé pocity. Ak nádor rastie, spôsobuje bolesť a nepohodlie. Fibroma prináša nepríjemnosti, ktoré sa nachádzajú na chodidle, krku, v oblasti slabín.

    Ak sa patológia nachádza vo vnútorných orgánoch, vedie k porušeniu ich fungovania. Ak ovplyvňuje kosti, ochorenie môže vyvolať patologické zlomeniny.

    Hlavným príznakom patologickej zmeny je objavenie sa rastu, ktorý môže rásť na nohe, alebo prilieha k pokožke a tkanivám.

    Farba formácie sa nelíši od normálneho povrchu tkaniva, ale v budúcnosti sa môže objaviť v rôznych odtieňoch - od ružovo-tmavohnedej. Niekedy fibrom prináša bolestivé pocity, svrbenie, svrbenie a zápal.

    • Periférne útvary majú elastickú pohyblivú štruktúru. Na koži, ktorá pokrýva fibroid, nie sú žiadne známky. Abdominálne formácie často nespôsobujú príznaky, môžu byť zistené pri škubaní.
    • V močovej trubici sa môžu vyvinúť intraabdominálne a extraabdominálne tumory, ktoré ovplyvňujú močový mechúr a miešku. Rozšírenie v prednej stene dutiny brušnej, patológia porušuje funkciu čreva, spôsobuje problémy nervového a cievneho systému.
    • Desmoidný nádor prsníka sa vyskytuje veľmi zriedkavo, ale môže byť znovuzrodený ako rakovina.

    Príčinou ochorenia je:

    • Genetická dedičnosť.
    • Kontaminovaná ekológia.
    • Poranenia alebo mechanické poranenia - kožné vyrážky, uštipnutie hmyzom, trvalé potraty, diagnostická kyretáž, použitie IUD, ťažká práca, iné poranenia orgánov.
    • Chronické zápalové procesy.
    • Konštantná vyrážka na koži.
    • Znížený imunitný systém.
    • Hormonálne poruchy tela.
    • Stresové situácie.
    • Cukrovka, problémy so štítnou žľazou.

    Bolo vedecky dokázané, že ľudia s Gardnerovým syndrómom trpia touto patologickou mutáciou častejšie ako iní. Ale až do konca tohto problému nebol študovaný.

    Diagnóza a liečba

    Nie je ťažké diagnostikovať desmoidnú stenu prednej brušnej steny, stačí stlačiť brušný lis, formácia sa stane nehybnou. Zbaviť sa nádorov radikálnym zásahom.

    Ale po chirurgickom zákroku boli často pozorované recidívy. Preto odborníci odporúčajú pacientom radiačnú terapiu, aby sa zabránilo opätovnému vzniku vzdelávania.

    Fibrom v brušnej dutine je benígny, ale chemoterapia sa často používa pri liečbe, dáva dobrý výsledok. Nevýhodou tohto postupu je vysoká znášanlivosť liečiv, takže priebeh liečby sa volí v každom prípade individuálne, v závislosti od stavu tela.

    Ak nádor nespôsobuje úzkosť, jeho rýchly nárast veľkosti nie je pozorovaný, lekári odporúčajú taktiku čakania. Zároveň je potrebné pravidelne podrobovať počítačovému zobrazovaniu magnetickou rezonanciou.

    Pre patologické zmeny v dutine brušnej, lekári používajú širokú chirurgickú excíziu, keď je ovplyvnená aj veľká časť prednej steny peritoneu a ovplyvnená koža a svaly.

    Táto choroba je nebezpečná, keď sa v brušnej dutine diagnostikovalo mnoho uzlov, čo vedie k nezvratným následkom. Ak je choroba lokalizovaná v zadnej vrstve brušnej dutiny, je ťažšie diagnostikovať a určiť nádor len počas operácie.

    S porážkou myómov iných častí tela, tiež urobiť rozsiahly chirurgický zákrok:

    • Postihnutá oblasť predlaktia hrozí odstránením kosti a jej nahradením protézou.
    • Postihnutý kĺb radiálnej kosti bol nahradený metylmetakrylátovou endoprotézou.
    • Vedená resekcia piatich rebier, ľavá kopula diafragmy, tento defekt je kompenzovaný mylarovým tkanivom.

    Príklady takýchto operácií naznačujú, že porážka nádorového procesu dosahuje veľkú veľkosť. Tvorba desmoidov zahŕňa obrovské oblasti končatín, mäkkých tkanív a svalov a steny peritoneu.
    Toto ochorenie je komplexnou patológiou spojivových tkanív, preto moderní odborníci v oblasti medicíny používajú hormonálnu terapiu. Štúdie ukázali, že s užívaním hormonálnych liekov sa opakovanie ochorenia zmenšilo. Hormonálna liečba má tiež menej vedľajších účinkov ako žiarenie a chemoterapia.

    Je dôležité blokovať opätovný výskyt novotvaru počas pooperačného obdobia, ak dôjde k relapsu, liečba sa má začať radiačnou a hormonálnou liečbou.

    Ale táto patológia nie je úplne pochopená, preto je lepšie kontaktovať kvalifikovanú lekársku inštitúciu. Špecialisti urobia diagnózu na základe klinických a morfologických štúdií, uskutočnia sa s nádorom, hematómom brušnej steny, zápalovým infiltrátom.